Xpl1.2易位性肾细胞癌3例临床病理特征分析

目的探讨Xp11.2易位性肾细胞癌的临床病理学特点及其鉴别诊断、治疗和预后。方法收集3例Xp11.2易位性肾细胞癌,复习患者的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果 3例患者中男性2例,女性1例,年龄10～40岁,平均年龄26.7岁。肿块大小分别为2.5 cm×2.5 cm×2.8 cm、4.5 cm×3.5 cm×3.2 cm和8 cm×6.7 cm×9 cm。光镜下肿瘤组织呈巢状、乳头状或假乳头状排列,肿瘤细胞有大量透明至嗜酸性胞质,细胞界限清楚;1例细胞核核仁清晰,3例肿瘤组织中均可见砂砾体。免疫组化:3例肿瘤TFE3均强(+),RCC和CD10弱(+)至强(+);1例vimentin强(+),2例CK7强(+),3例EMA(-)。本组1例失访;1例发现时已全身多处骨转移;1例随访3个月病情稳定,无复发。结论 Xp11.2易位性肾细胞癌是一种少见肿瘤,诊断主要依据病理学形态和免疫组化TFE3(+)。     

气管恶性潜能未定血管球瘤临床病理观察

目的 探讨气管恶性潜能未定血管球瘤的病理学特征及诊断、鉴别诊断.方法 对1例气管恶性潜能未定血管球瘤的活检、术中冷冻及根治术标本进行光镜观察及免疫组化标记,并结合临床资料复习文献.结果 肿瘤位于右肺上叶支气管开口处;镜下见肿瘤侵及气管黏膜层及黏膜下层,瘤细胞呈巢状分布、较一致,呈卵圆形及多角形,胞质嗜酸性到透明状,细胞核位于中央,密集围绕血管.免疫组化:肿瘤细胞vimentin和SMA(卅),EMA、CK、CK5、CK7、CK34BE12、TTF-1、CD31、CD34、desmin、S-100、Syn、CgA、NSE、bcl-2、ALK和GFAP均(-).网状纤维染色示网状纤维围绕单个瘤细胞.结论 发生于肺组织的血管球瘤非常罕见,活检及术中冷冻诊断困难.组织病理学特征及免疫组化标记是其主要的诊断依据.     

骶管非砂粒体型黑色素性神经鞘瘤1例报告并文献复习

目的 探讨非砂粒体型黑色素性神经鞘瘤(NPMS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断要点,提高病理医生对NPMS的认识及诊断水平.方法 应用HE染色对1例发生于骶管的NPMS进行组织形态学观察,并复习相关文献.结果 光镜下NPMS由长形及卵圆形上皮样瘤细胞组成,多数瘤细胞胞质内可见黑色素颗粒并将细胞核掩盖.肿()变,但无坏死,未见病理性核分裂象.结论 NPMS是一种罕见的周围神经肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,易与其他含有色素的软组织肿瘤混淆.多数NPMS为良性,少数病例会恶变,术后应长期随访复查.     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

肺透明细胞肿瘤2例临床病理观察

目的 探讨肺透明细胞肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2例肺透明细胞肿瘤的临床病理特点,并复习相关文献.结果 2例肺透明细胞肿瘤均为女性,年龄分别为67岁和53岁,因查体胸透和体检时偶然发现,无临床症状.肿瘤均靠近于肺周边部,肿瘤直径3.5 cm和1.5 cm,均在胸腔镜下做肺叶切除术及纵隔淋巴结清扫...     

15例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病理特点分析

目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病理学特征、诊断要点及鉴别诊断。方法回顾性分析15例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床特征、组织学特点、免疫组化及荧光原位杂交,并结合相关文献复习讨论。结果15例患者中,男性6例,女性9例,平均(31.3±9.3)岁。12例为体检偶然发现,临床主要症状表现为血尿和腰腹部疼痛。肿瘤直径1.5~15 cm,平均5.4 cm,3例诊断时已发生转移。10例标本大体呈实性,切面灰白多见,其次为杂色、灰褐,5例切面伴囊性变,5例可见出血及坏死区域。镜下观察可见肿瘤由嗜酸性细胞或透明细胞构成的乳头状、巢状及腺泡状结构,肿瘤细胞界限清楚,核仁较明显,间质主要为纤细的纤维血管间隔,4例可以见到砂砾体。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞均弥漫表达TFE3、PAX-8及CD10,不同程度表达AE1/AE3、Vimentin、HMB45及AMACR/P504S,CAIX、CK7、CD117均阴性表达。所有病例TFE3荧光原位杂交检测存在TFE3信号分离。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是一种罕见的肾细胞癌类型,女性高发于男性,其诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学标记TFE3荧光原位杂交来确诊。     

鼻腔血管球瘤临床病理观察

目的探讨鼻腔血管球瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在鼻腔的血管球瘤进行HE和免疫组化染色,光镜观察。结果光镜下病变主要由片状、巢状排列的小圆细胞组成,核分裂罕见,血管比较丰富,部分区域呈乳头状;免疫组化结果提示瘤细胞表达vimentin、少数细胞表达SM-A。结论原发于鼻腔的血管球瘤很少见,发生于指末段时容易诊断,而发生于鼻腔时易误诊为其他肿瘤,如类癌、血管外皮细胞瘤及垂体腺瘤等,诊断时应综合分析,避免误诊。     

Clinicopathological features of superficial CD34-positive fibroblastic tumor

BACKGROUNDSuperficial CD34-positive fibroblastoma (SCPFT) is a newly discovered mesenchymal tumor characterized by high polymorphism, low mitotic rate, and diffuse CD34-positive reactions.AIMTo further determine the clinicopathological features of SCPFT.METHODSWe retrospectively analyzed the clinicopathological data, immunohistochemistry results, and differential diagnoses of four patients with SCPFT and performed a literature review. Relevant fusion genes were also detected.RESULTSThe tumors were all located in the lower extremities and presented as slow-growing painless masses located in the dermis and subcutaneous tissue. Microscopically, the tumors were composed of spindle-shaped to epithelioid cells with scattered abnormal and pleomorphic nuclei on a fibrous or fibromyxoid background. Necrosis was not found in the tumor tissues, and mitotic figures were rare. Immunohistochemically, the tumor cells were strongly positive for vimentin and CD34, and CKpan showed focal positivity in two tumors. All four patients were followed (13-57 mo, mean 35 mo), and one patient experienced local recurrence. CONCLUSIONSCPFT is a newly discovered borderline mesenchymal tumor that can locally recur or even metastasize. Familiarity with its clinicopathological features will help avoid confusion with skin mesenchymal tumors with similar features.     

食管鳞状细胞癌并发食管胃肠间质瘤临床病理观察

目的 探讨食管鳞状细胞癌并发食管胃肠间质瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 观察1例食管癌并发食管间质瘤的病理形态和免疫组化特点,并进行文献复习和讨论.结果 患者女性,77岁.进食哽噎20余天.巨检见食管黏膜局部有一息肉状肿物突入管腔,紧邻该肿物另见一溃疡型肿物;镜检见食管鳞状细胞癌细胞多为基底细胞型,呈巢状、弥漫排列,侵及肌层;食管间质瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成,呈束状、编织状排列,病理核分裂象＞ 10个/50HPF.免疫组化标记CD117呈强(+).结论 食管鳞状细胞癌并发食管间质瘤属少见的消化道恶性肿瘤,掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断与鉴别诊断具有重要意义.     

伴淋巴结转移的胃肠间质瘤2例临床病理观察

目的 探讨伴淋巴结转移的胃肠间质瘤(GIST)的临床病理特征.方法 对2例伴淋巴结转移的胃肠间质瘤进行形态学观察及免疫组化标记,结合临床资料并复习相关文献.结果 2例胃肠间质瘤分别发生于小肠和结肠.肉眼观察肿瘤均为黏膜下结节状肿物,体积较大,质地细腻,鱼肉状;镜下肿瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞混合构成,核分裂象＞10个/50HPF,均出现大片坏死.免疫组化示CD117均(+).结论 伴淋巴结转移的胃肠间质瘤非常少见,核分裂象高与坏死可能为其主要组织学特征.     

胃血管球瘤3例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 分析3例胃血管球瘤的临床特征、组织学及免疫组化表型并复习文献.结果 3例患者术前临床均考虑为胃肠间质瘤,术后病理诊断为胃血管球瘤.组织学主要表现为瘤组织富于薄壁血管,瘤细胞围绕在血管周围呈实性巢片状,血管外皮瘤样穿插于肌层组织间,瘤细胞大小较一致,圆形或类圆形,胞质红染或透亮.网状纤维染色瘤细胞间、细胞巢团周围及血管周围均见网状纤维围绕.免疫组化示瘤细胞SMA和vimentin(+).3例患者术后随访12～ 60个月均无复发和转移.结论 胃血管球瘤具有特定的组织学改变及免疫表型,是一种罕见的良性肿瘤,需与胃肠间质瘤等相鉴别.     

结肠恶性黑色素性神经鞘瘤1例并文献复习

目的 探讨恶性黑色素性神经鞘瘤的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法 应用光镜、免疫组化及电镜等方法对1例结肠恶性黑色素性神经鞘瘤进行组织学观察并复习文献。结果 组织形态主要由大小较一致的圆形、多边形细胞和束状、编织状排列的梭形细胞构成，细胞异型性明显。免疫组化以MBP、NSE、HMB45、S-100和vimentin阳性为特点。电镜下细胞内可见Ⅱ～Ⅳ期黑色素小体，细胞外有不完整的基底膜及长间距胶原。结论恶性黑色素性神经鞘瘤少见，发生于结肠尤为罕见。病理诊断应结合病史、形态学特征、免疫组化及超微结构。超微结构特点是确诊的最重要依据。     

原发性胃肠道透明细胞肉瘤一例及文献复习

目的：探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。方法收集1例原发性胃肠道透明细胞肉瘤病例的临床资料,行光镜观察、免疫组织化学（ Envision法）标记和电镜观察,并复习相关文献。结果肿瘤位于回肠末端。组织学上,病变位于黏膜下,周界不清,明显浸润性生长,见淋巴结转移。肿瘤组织主要呈弥漫片状、巢状排列,其间散在多核破骨细胞样巨细胞,分布疏密不均。肿瘤细胞形态相对一致,呈短梭形、卵圆形,胞质丰富,透亮或略嗜酸。免疫组化标记显示,肿瘤细胞弥漫阳性表达S-100,破骨样巨细胞表达CD68,Ki-67增殖指数约20％。电镜观察显示瘤细胞内未见典型黑色素小体和神经内分泌颗粒,破骨样巨细胞则具有组织细胞分化。随访结果显示患者于术后21个月死亡。结论原发性胃肠道透明细胞肉瘤是一种非常少见的肿瘤,具有高度侵袭性,预后差,对该肿瘤确诊依赖于临床表现、组织学形态、免疫表型相结合,且需要和其他肿瘤如转移性透明细胞肉瘤、上皮样胃肠道间质瘤,伴破骨样巨细胞的平滑肌肉瘤及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

胃原发性上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨胃上皮样血管肉瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析，并复习相关文献。结果临床表现及大体病理无特征性；镜下瘤细胞呈上皮样特征，异型性明显，表达CD31、CD34、Vim。结合文献，消化道原发性上皮样血管肉瘤男性多于女性，平均发病年龄为60．4岁。结论消化道上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，术前确诊困难，预后差，转移率高，平均生存时间为7个月，主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等鉴别。     

内置水囊法超声诊断直肠和乙状结肠小肿瘤的价值

目的探讨内置水囊法超声诊断直肠和乙状结肠小肿瘤的价值。方法122例患者经直肠和乙状结肠内置水囊,并注入水300~500ml,在其充盈后进行超声检查。结果内置水囊下直肠和乙状结肠的小肿瘤为低回声,超声诊断结果与手术和病理对照,超声定位诊断符合率占84%,定性诊断符合率占88%。结论内置水囊法超声显像对直肠和乙状结肠小肿瘤有较高检出率,术前内置水囊法超声显像有一定价值。     

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床病理学特点

目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法报道2例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌,结合文献复习对该肿瘤的临床表现、组织学特点、免疫表型及预后进行分析。结果患者均为男性,年龄分别为56岁和4.5岁。肿瘤界限清楚,切面灰黄色,可见出血、坏死和钙化。组织学上,肿瘤显示腺泡状、片状和假乳头状生长方式。肿瘤细胞界限清楚,胞质淡红染至透亮,细胞核圆,染色质呈空泡状,核仁明显。肿瘤细胞TFE3、CD10和P504S弥漫强(+)。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌是一种罕见肿瘤,好发于年轻人。其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化TFE3染色。     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤3例临床病理特征分析

目的 探究类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断与预后相关因素.方法 分析3例经HE和免疫组化EnVision两步法染色,诊断为UTROSCT的病例临床及病理资料,并复习相关文献.结果 3例中2例系绝经后女性,1例为围绝经期女性;1例因体检发现宫腔占位而就诊,余2例因出现阴道不...     

原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾性分析3例宫颈PNET所有临床资料,对肿瘤组织进行HE切片、免疫组化染色,并进行随访。结果临床表现为阴道出血、下腹疼痛及宫颈肿物。镜下肿瘤主要由胞质少、分化幼稚的小圆细胞构成,细胞界限不清,细胞核圆形、深染,核仁不明显;其中1例可见Homer-Wright菊形团及神经胶质分化。免疫组化主要表现为CD99、vimentin、CD56、NSE和Syn(+)。3例均经手术治疗,其中2例行术前及术后辅助治疗。目前3例患者均存活,随访时间分别为15、11和10个月。结论宫颈PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差。诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化,必要时行基因检测及电镜检查才能确诊。目前多采用手术加放、化疗综合治疗。     

胃肠梭形细胞肿瘤49例临床病理分析

目的 探讨3种胃肠梭形细胞肿瘤的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法 复习49例胃肠梭形细胞肿瘤的HE切片并行免疫组化染色，重新明确诊断，对每类肿瘤的临床病理资料和组织形态进行分析。结果 根据免疫组化结果分类：①胃肠道间质瘤39例（39／49），中位年龄56岁；其中胃23例，19例发生于胃底、体部；小肠7例，结直肠3例，食管2例，肠系膜及网膜4例。光镜见瘤细胞梭形和／或上皮样，排列成交叉束状、栅栏状、假菊形团样、弥漫状等，其中24例可见间质灶状水肿区，14例伴有不同程度的炎细胞浸润。②胃肠平滑肌瘤6例（6／49），中位年龄37．5岁；2例位于食管，4例发生于胃，其中3例位于胃贲门。肿瘤细胞呈梭形、温和，2例伴有灶性钙化。③施万瘤4例（4，49），中位年龄48岁；均位于胃，其中3例位于胃体，1例胃窦。光镜下4例均见淋巴细胞套，3例见细胞密集与稀疏交替区，3例见局灶异型细胞，核分裂罕见。结论 胃肠梭形细胞肿瘤几乎均为间叶起源，其中胃肠间质瘤最常见，但平滑肌瘤与施万瘤仍然存在。与间质瘤和施万瘤相比，平滑肌瘤发病年龄较低。前两者好发于胃底、体部，平滑肌瘤好发于消化道上段。各类肿瘤形态学具有部分可识别的特征，但明确诊断有赖于免疫组化。     

Laparoscopic reduced port surgery for schwannoma of the sigmoid colon: A case report

A 74‐year‐old woman who developed schwannoma of the sigmoid colon was referred to our hospital for colonography to determine the cause of her stool occult blood. Colonoscopy revealed a submucosal tumor, which measured 3 cm in diameter, in the sigmoid colon. Endoscopic ultrasonography revealed a low echoic, homogeneous and demarcated submucosal tumor that continued into the fourth layer of the colonic wall. Gastrointestinal stromal, myogenic or neurogenic tumor was suspected, and thus, laparoscopic sigmoidectomy was carried out. We used two ports during the operation, a SILS Port in the umbilical region and a 12‐mm port in the right lower abdominal wall, and performed sigmoidectomy with D2 lymph node dissection. Histological findings revealed spindle‐like tumor cells with multiform nuclei. The tumor was diagnosed by immunostaining as benign schwannoma of the sigmoid colon. The conventional surgical treatment for schwannoma of the digestive tract is partial resection, but if preoperative diagnosis is unknown, radical resection with lymphadenectomy is acceptable for submucosal tumors in the digestive tract. In this case, laparoscopic reduced port surgery using only one or two ports may be more feasible and beneficial with regard to cosmesis and reduced postoperative pain than conventional laparoscopic colectomy.