马凡氏综合征一例报告

馬凡氏綜合征(Marfan's syndrome)的病因尚不清楚,目前认为与胶原蛋白分子的代謝缺陷有关,这是因为发生病变的部位如骨、关节、韌带、主动脈以及巩膜等都是富于胶原纤維之处。患者有尿中排泄羟基脯氮酸(bydroxy proline)常增加,可能是胶原纤维破坏增加的緣故。典型的“馬凡氏綜合征”应包括心血管、骨骼、     

马凡氏综合征一例报告

我院近期收治一例马凡氏综合征(Marlan~1s Syndrome)现报告如下。病历摘要病员裴某,女,49岁,医生,已婚,住院号17033。反复心累、气促二年、加重二天,于1984年5月21日入院。两年前,在一次“感冒”愈后一周,出现     

马凡氏综合征一例报告

马凡(Marfan)氏综合征主要表现为骨骼—眼病—心血管改变三联症,现将所见一例报告于后。罗某,男,14岁,农民,1978年11月23日因“心脏病”就诊。患者父母健在,出生时为足月顺产,生后第7天发现“疝气”,8岁时两眼“发炎”,视力日渐减退,至今仅有光感。生后从无紫绀,1977年诊病时发现有“心脏病”。智力发育尚可,身长147厘米,指距161.5厘米,头至耻骨58厘米,耻骨至足89厘米,体形明显瘦长。皮下脂肪缺乏,肌肉萎缩,关节呈梭形,躁腕关节可过度伸展,左手小指畸形,呈直角向桡侧曲屈.两手拇征(Thumbsign)阳性。头部外形扁长,左眼突出,晶体移位,虹膜呈红色,前房积血,上腭高拱,无裂痕。鸡胸,肩胛隆起,脊柱胸11～12腰1～2处向左方侧     

马凡氏综合征一例报告

马凡(Marfan)氏综合征系先天性中胚层营养不良所致的遗传性疾病。临床时征为肢体细长,内脏病变和眼部变化等全身中胚叶组织广泛发育不良。眼部变化中以晶体脱位或不全脱位为最常见,故又称“晶体移位蜘蛛指综合征”。最近我们发现本病1例,双眼伴有视网膜脱离及大角膜畸形,而无晶体形态及位置的改变,特报告于下:     

马凡氏综合征一例报告

患男,13岁,因心悸2年,视物模糊6年入院。患儿系第三胎第三产,足月顺产,母乳喂养。智力发育良好,否认“疝气”及关节“脱臼”史。父母非近亲结婚。患儿出生时,父龄36岁,母龄32岁。家族无类似病史。     

马凡氏综合征伴发急性肾炎一例报告

马凡氏综合征(Marfan's Syndrome)是一种累及骨骼、眼和心脏大血管为主的结缔组织代谢障碍的遗传性疾病,我院近收治1例合并肾炎报告如下: 病例报告患儿关××,女,13岁,广东人,住院号61267,因浮肿尿少5天于1980年8月入院。患儿于半月前左足有一(疒节)肿,入院前5天出现浮肿,从颜面开始下行发展至全身,伴尿少。无肉眼血尿、尿频、头痛、心悸、咳嗽、气促及发热等症状。自幼体型细长瘦弱。头颅、颜面、胸廓、指趾均有畸形。因高度近视未能     

马凡氏综合征一例

患者、男、24岁,农民,因发作性心悸、胸痛伴头晕,乏力三月余,于1986年9月17日入院。诉幼年即患近视,读高中时近视达800°,同时发现身材较同龄人高大、瘦长,四肢细长,尚能胜任一般劳动。近一年来每于劳累时即感左前胸刺痛     

马凡氏综合征1例报告

１病例介绍患者男，４５岁，因胸骨后撕裂样疼痛，心悸气短１h入院。入院查体：T３６．７，P１０４，水冲脉，R３０，Bp１５０／９０。神清，急性痛苦面容。身体细长，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。长头、窄面、近视，双侧瞳孔等大同圆，眼球运动自如。鼻中隔居中，耳鼻无异常分泌物。上腭塌陷，咽及扁桃体无异常，气管居中，甲状腺不大，颈部未闻及血管杂音。胸廓对称，鸡胸，双下肺可闻及散在细小水泡音。心界不大，心率１０４次／min，节律规整，第一心音减弱，二尖瓣听诊区可闻及收缩中晚期喀喇音及收缩晚期杂音，…     

马凡氏综合征2例报告

马凡氏综合症．又称“细长肢”和“蜘蛛脚样指趾”病，比较少见。我院收治2例，现报告如下：     

马凡氏综合征2例报告

马凡(Marfan)氏综合征是一种先天性显性优势遗传性疾病.临床上主要表现为心血管、骨骼和眼的畸形.近年来我们遇到2例,现报道如下. 例1 许××,男性,43岁,住院号177682.因发作性胸闷、胸痛7年,近4天来症状加重,于1977年12月12日入院.患者     

马凡氏综合征1例报告

1 病历摘要 女患,40岁。双眼视力下降6年,加重1周,于2002年8月16日来我院就诊,以双眼晶体半脱位收住院。入院检查:一般状态良好,智力正常,身高180cm,身材瘦长,四肢手足指(趾)长而细,关节正常。双侧桡动脉搏动对称,双侧腕征阳性。心界叩诊向左扩大,心率90次/分,律齐,未闻及杂音。腭弓明显增高,眼部情况:Vd:0.3,Vs:0.5(矫正)。双眼     

马凡氏综合征四例报告

马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾患。主要累及眼、骨骼及心血管。例1,男,52岁,心慌,胸闷,气短入院。8年前患双眼晶状体脱位在本院手术治疗;长子(近视)和三女体型同患者,心脏扇扫均有主动脉扩张,掌骨指数分别为10.6、9.25。查体:瘦长体型,双手细长,主动脉第一听诊区闻及3/6级粗糙收缩期杂音及2/6级叹息样舒张期杂音,P_2>A_2。尿RBC(++)。心脏扇扫:主动脉扩张,并AS(中度),左房室大。X线片示:呈主动脉型心脏,左室增大明显,左房亦增大,主动脉迂曲,掌骨指数9.4。诊断:马凡氏综合征。例2,男,42岁,心前区痛,低热,左下肢痛;长子瘦长身材,高度近视,次子手指细长。     

马凡氏综合征2例报告

马凡氏综合征２例报告黄革联，高云光（大理市第一人民医院内科大理６７１０００）例１．患者男，３９岁，白族，因心悸、胸闷、气促４月余，加重伴双下肢浮肿２天入院。患者１１岁时曾行＂疝修补术＂。查体：扶入病房，一般情况差，体型瘦长，身高１９３厘米，半卧位，高...     

马凡氏综合征4例报告

马凡氏综合征是一种罕见的遗传性疾病,近年来我院收治4例,结合家族调查,报告如下: 例1 男性,42岁,双下肢浮肿4个月,劳累后加重。既往有高血压病史10年。家族中其父、姐有高血压病史。查体:Bp25/13Kpa,体型高大,四肢细长,主动脉听诊区可闻及舒张期杂音,双下肢凹陷性浮肿,尿蛋白 ,心脏超声:主动脉扩张伴主动脉瓣重度返流。诊断马凡氏综合征,并肾小     

马凡氏综合征3例报告

马凡氏综合征是一种先天性发育不正常疾病,其主要表现为眼一骨骼—心血管三联征。多数病人以眼病求诊于眼科,故内科对本病报道较少。我院曾见3例,其中1例曾以气喘心衰多次住院而第三次住院才确诊为本病,说明本病并非少见。例1 朱××,女,60岁,农民。因心悸、气促5年于1976年入院。患者1971年起反复心悸、气喘,活动时尤甚。双     

马凡氏综合征合并腰椎滑脱一例报告

患者男,38岁,住院号105693,X片号7333。1990年7月11日以肾绞痛收入外科。入院后持续高烧38℃～39℃。后因胸痛、心悸、咳嗽,以右侧肺炎、先天性心脏病,转入内科治疗。查体:慢性消瘦病容,体温39.8℃,心率84次/min,血压17/10kPa。心界轻度扩大,律齐,心尖区有Ⅱ级收缩期杂音,主动脉瓣区有Ⅲ级收缩期和舒张期杂音,性质粗糙,右肺呼吸音低。患者身高174cm,体重55kg,上身长80cm,下身长103 cm,二者之比为1:1.29。双臂张开全长180.5cm,大于身高的长度,手握拳时,拇指超过手掌至尺侧缘。脊柱弯曲,足扁平,第二性征发育差。白细胞20.9×10~9/L,中性0.90、淋巴0.10;血生化检查正常,尿蛋白( )。心电图:卖性心律,左室高电压。超声心动图:左室后壁厚12mm,主动脉内径增宽,二尖瓣形态未见异常,房室间隔完整,揭示二叶主动脉瓣,左室末压增高。     

马凡氏综合征4例报告

<正> 本病属常染色体显性遗传病,主要累及骨骼、心脏、肌肉和结缔组织。国外报道甚多,国内自1950年至1982年已有30余例报告。因过去对其认识不足,易造成误诊和漏诊。本院自1979年5月至1981年1月共收治4例。临床资料本组4例中男1例,女3例,均有明显骨