Caroli氏病一例报告

病例Caroli 氏病又名,先天性多发肝内胆(?)囊状扩张症,为一种少见的先天发育异常.到八十年代初,世界文献只报道80多例.以往主要通过手术中胆道造影或经皮肝穿刺胆道造影确定诊断。     

Caroli病11例报告

目的 探讨Caroli病的临床特点和诊治方法。方法 11例Caroli病人，对其临床资料进行回顾性总结。结果 曾有胆道手术史3例，合并胆道结石6例，癌变4例，合并肝外胆管囊肿5例，左肝局限囊状扩张5例，中肝5例，弥漫性胆管囊状扩张1例。手术治疗9例，采用胆总管囊肿切除＋中肝部分切除或左肝外侧叶切除＋胆肠内引流4例，单纯肝外囊肿切除＋内引流1例，另4例合并癌变病人，胆总管切开清除癌组织＋T管引流2例，探查活检2例。结论 提高对Caroli病的认识，减少误诊误治，降低癌变率，手术切除囊状扩张病灶，重建胆肠通道是有效治疗手段。     

Caroli病癌变4例报告

目的 总结Ｃａｒｏｌｉ病癌变的诊断治疗经验。方法 回顾性分析４例Ｃａｒｏｌｉ’ｓ病癌变的临床资料。结果 仅１例切除,３例已广泛转移,不能切除者３个月左右死亡。结论 早发现,早期积极切除病灶,通畅引流是防治Ｃａｒｏｌｉ病癌变的关键。不行病灶切除的囊肿,空肠吻合术可能是一种增加潜在癌变危险的手术。     

Fournier氏坏疽八例报告

Fournier氏坏疽是外科一种少见而又凶险的疾病，如不能早期诊断及时治疗，死亡率极高，我院1930～1995年共收治8例，经治疗均痊愈出院，现报告如下。临床资料病人均系男性，最大年龄57岁，最小年龄4岁。在本组病人中3例有外阴部搔抓史，2例有泌尿系感染史，1例有外伤史，2例无明显原因。在3例指抓史病人中，分别于指抓后2～3天内出现阴囊红肿痛。继之出现阴囊皮肤发黑坏死，2例泌尿系感染病人中1例病后7天，1例病后1个月出现阴囊红肿痛，继之皮肤发黑、坏死，1例外伤病人在阴囊被刺伤后2天出现阴囊红肿痛．继而以提皮肤发黑坏死．2例大明显…     

Trevor氏病一例报告

Ｔｒｅｖｏｒ氏病一例报告刘永涛，李永生，马永革患者男，４岁。因发现左内踝肿大２年，于１９９０年１２月１７日以“左踝关节滑膜软骨瘤病”收住院。患儿在人院前未诉左踝部疼痛及不适，家长只述在患儿快跑时左下肢轻度破行。入院检查：患儿左内踝明显较右侧肿大，表面...     

Caroli病癌变

Ｃａｒｏｌｉ病癌变夏亮芳Ｃａｒｏｌｉ病是先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张病。１９０６年Ｖａｃｈｅｌ和Ｓｔｅｖｅｎｓ［１］首先描述肝内胆管扩张。１９５８年ＭｃＷｈｏｒｔｅｒ［２］和ＬｅＮａｏｕｒ［３］报道其临床特点。Ｃａｒｏｌｉ［４］提出本病应具有下列...     

Caroli病合并胆管癌一例报道

病人:女性,41岁,蒙古族.因行胆囊切除、胆肠吻合术后7年,B型超声发现胆管扩张5个月来我院就诊.体检:右上腹轻度压痛,肝区轻度叩击痛.     

阴囊Paget氏病二例报告

例1 男,56岁。1979年8月以左侧阴囊瘙痒、渗液、糜烂6年入院。6年前在阴囊左侧发现一玉米粒状皮疹,瘙痒并逐渐扩大,2年后瘙痒加剧,搔抓破溃渗出血性液,反复不愈。体检:左侧阴囊及阴茎根部有5.5×4.0cm稍隆起皮损区,呈红色,境界清楚,表面粗糙,有散在性糜烂和小溃疡,潮湿。双侧腹股沟淋巴结不肿大。血尿常规、肝功能及心肺正常。在硬膜外麻醉下距病灶边缘2 cm处切除病变,包括皮肤及浅筋膜。睾丸、阴茎海绵体未见侵犯。术后恢复顺利,病理诊断:阴囊Paget氏病。     

阴囊Paget氏病一例报告

男,72岁,住院号358515。1972年阴囊右侧初起小颗粒状皮损,约2×3cm~2,搔痒。2～3年后渐向四周扩大,且出现渗液,糜烂,皮肤科诊断为阴囊湿疹,用龙胆紫、硼酸水等治疗。至1983年出现局部渗液增多,搔痒剧烈,病灶进一步扩大。1986年在我院皮肤科活体组织检查,病理报告;湿疹样癌。此后曾行放疗2次,未见明显效果。同年7月5日收住泌尿外科。     

多囊肾合并Caroli综合征一例报告

多囊肾是一种遗传性疾病,通常在40~60岁时导致终末期肾病,其特征是肾脏进行性增大,伴有较多囊肿、肾区疼痛、血尿和高血压。多囊肾常伴有肝、脾、卵巢等器官囊肿,以多囊肝最为多见。因此,有时会单纯认为多囊肝为多囊肾的并发症,但是这些囊性综合征与Caroli病之间的联系也是极其密切的。怀疑、筛查和及时诊断多囊肾患者中是否存在Caroli病,可延长患者的生存期及判断患者的预后[1]。     

68例Caroli病的外科治疗

目的 分析Caroli病的诊断及外科治疗效果。方法 回顾分析1996年至2002年期间我院肝胆外科手术治疗的68例Caroli病患者的临床资料。结果 患者男女比例为1：1．35,平均年龄46岁。主要症状为反复发作性胆管炎,26例曾诊断为“胆道结石、胆管炎”而接受过胆道手术。病变局限性于左叶44例,右叶9例,弥漫型15例,合并胆总管囊状扩张20例,癌变率为8．8％。56例（82．4％）实施肝叶切除,术后并发症发生率为15．0％,住院死亡率为0。随访3—10年,肝切除组症状缓解率为90．2％（46／51）,显著高于非肝切除组的33．3％（P〈0．01）。结论 肝切除是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的病例,应考虑肝移植术。     

先天性肝内胆管扩张症(Caroli氏病)

1958年,Caroli首次描述了先天性肝内胆管扩张症,并取命为Caroli氏病.此病罕见,至1982年文献报道仅99例.本文另报告10例,并对此病的病理、诊断及处理作了复习.作者于1968～1982年间,先后诊治Caroli氏病10例,计男4例,女6例,年龄30～70岁(平均45岁).其中1例同时伴有先天性肝纤维化.以胆管炎起病者6例,有夏枯氏三联症者4例,发热伴疼痛以及右上腹钝痛者各2例,肝脾肿大伴腹水和下肢水肿者1例.临床体检大部无助于诊断.实验室检查发现血清胆红素正常而AKP升高者2例,转氨基酶     

肝移植治疗Caroli病七例报道

目的 探讨肝移植治疗Caroli病的临床效果.方法 回顾性分析1999年9月至2008年2月期间7例弥漫型Caroli病患者行肝移植治疗后的临床资料.对其临床特征、手术方式、并发症类型以及随访情况进行分析.结果 7例患者术前均表现为复发性胆管炎症状并最终确诊为弥散型Caroli病.其中男性3例,女性4例;年龄10～31岁,平均16岁.6例患者肝移植术前接受保守治疗,1例曾行胆囊切除、T型管引流术.4例患者行劈离式肝移植,2例行全肝移植,1例行亲属活体供肝肝移植.其中2例患者术中采用静脉-静脉转流术.手术平均耗时9.1 h.术后并发症包括:肺部感染3例、急性排斥反应2例、胸腔积液2例、肝断面胆汁漏1例.经抗感染、调整免疫抑制方案及用量、胸腔穿刺抽吸及经皮穿刺引流等对症保守治疗后症状得到控制.1例肝移植受者术后19 d死于急性肾功能衰竭合并多器官功能衰竭,其余6例受者均存活.随访发现,存活的6例受者健康状况良好,其中最长存活已达7年.结论 应用肝移植治疗弥散型Caroli病具有良好的临床效果.     

阴茎阴囊Paget氏病9例报告

目的 提高对阴茎阴囊Paget氏病的认识,做到早期诊断,减少误诊率,提高治疗效果.方法 本组阴茎阴囊Paget氏病患者共9例,年龄55～83岁,平均69岁.病程6个月～11年.主要临床表现为阴茎阴囊皮肤瘙痒、红斑、糜烂、渗液,可见局部皮肤表面粗糙、皮损逐渐扩大,稍隆起.Ray分期标准,A1期5例,A2期3例,B期1例.9例均行手术治疗,距病灶边缘2.0 cm切除病变区域,深度达深筋膜,术中快速冷冻切片检查,肿瘤细胞累及切缘者1例,即予以扩大切除范围.1例术后病理发现肿瘤累及切缘,随即再次手术治疗.结果 9例均经病理学检查确诊.切口Ⅰ期愈合7例,Ⅱ期愈合1例,切口感染1例,经换药后治愈.术后6例获随访,随访时间1～10年.1例术后1年出现局部复发,复发灶位于原手术切口,再次手术治疗后痊愈.死亡2例,死亡原因均与本病无关.结论 对阴茎阴囊皮损的可疑Paget氏病患者应尽早行组织学活检,确诊后行病灶根治性切除术.本病预后良好.     

Caroli病的诊治经验

Ｃａｒｏｌｉ病的诊治经验中山医科大学附属第一医院肝胆外科（５１００８０）曹绣虎以前人们曾认为先天性肝内胆管囊性扩张症（Ｃａｒｏｌｉ病）是较罕见的疾病。１９５８年法国的ＪａｅｑｕｃＣａｒｏｌｉ第一次认真描述并提出本病是一个独立的疾病。Ｄａ叭。ｎ［‘？等...     

Caroli病的外科治疗

Ｃａｒｏｌｉ病为先天性肝胆管扩张症，常伴肝外胆管扩张。本文报告１９８３～１９９２年３１例；根据影象诊断（Ｂ超３１例，ＣＴ９例，ＭＲＩ２例，ＥＲＣＰ２４例，ＰＴＣ７例等）及手术发现，本组属双侧型２４例，单侧型７例，合并肝外胆管扩张２９例，２例癌变。全组手术２５例，术后死亡１例，余２４例随访，疗效优良者１８例（７５％），差６例（２５％）。文中讨论了Ｃａｒｏｌｉ病的影象诊断；提出了本病的治疗原则；对不同类型手术方式进行了讨论；本病易于癌变，彻底切除肝内囊肿及通畅引流，以从根本上消除癌变基础。     

Caroli病的诊治进展

本文结合近年来有关文献。详细讨论了Caroli病的分型、临床表现、检查和治疗，认为影像学检查对该病具有诊断价值。尤其是MRCP的应用。扩张胆管切除和（或）肝叶切除是较为理想的手术方式。