呼吸道硬结病的研究进展

呼吸道硬结病（respiratory sclerorna）是由鼻硬结杆菌（klebsiella rhinoscleromatis）引起的一种慢性进行性肉芽肿性疾病。常先发于鼻前庭与皮肤交界部位，可向下、向后侵至鼻咽、口咽、喉咽、喉及气管等处，导致相应部位的结构和功能损害，因为约98％的患者鼻部受累，又称鼻硬结病（rhinoscleroma）。笔者从流行病学、病因和发病因素、病理、临床表现、诊断和治疗等方面对呼吸道硬结病进行综述。     

呼吸道硬结病的研究进展

呼吸道硬结病属慢性传染性肉芽肿性炎症,多发于鼻腔,可累及咽喉、气管、鼻窦等部位.现对近年来国内外对本病研究的文献进行复习,讨论了呼吸道硬结病的病因及发病因素,研究鼻窦、咽鼓管、下呼吸道和淋巴结侵犯及呼吸道硬结病与恶性肿瘤的关系.免疫组织化学、影象学和内窥镜技术在诊断本病中的意义.抗感染药物、放射疗法和手术治疗在治疗本病中的应用.     

鼻硬结病的临床及病理研究

目的　鼻硬结病是一种少见的慢性感染性肉芽肿疾病,通过回顾性观察鼻硬结病的临床病理学和组织学特点,初步探讨鼻硬结病的发病、发展及转归。方法　以43例鼻硬结病患者的组织标本为研究对象,用HE及组织化学Warthin-Starry（W-S）染色,其中13例组织分别用CD43（T淋巴细胞）、CD20（B淋巴细胞）、CD68（巨噬细胞）、溶菌酶抗体免疫组化ABC法染色。结果　全部标本均检测到鼻硬结杆菌,W-S染色和电镜观察均在Mikulicz细胞内检测出大量鼻硬结杆菌。全部患者采用抗生素治疗,13例辅助手术治疗,3例辅助放疗。随访1～26年,11例复发,31例一次治愈,1例未控。结论　临床和组织学特征分析有助于鼻硬结病早期诊断。宿主细胞免疫功能障碍是潜在致病机制。以抗生素为主包括放疗和手术的综合治疗可以有效清除鼻硬结杆菌感染。     

鼻硬结病

鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种慢性进行性肉芽肿性疾病,常先发生在鼻部,可逐渐向后、向下蔓延至鼻咽、口咽、喉咽、喉、气管等处,又称为呼吸道硬结病。本病为克雷伯鼻硬结杆菌(Frisch杆菌)感染,其形态为形短、有荚膜的革兰氏阴性杆菌,有轻度的传染性,其传染方式有待研究。可能     

鼻内镜下手术联合药物治疗肉芽肿期鼻硬结病

鼻硬结病（rhinoscleroma）是由鼻硬结杆菌引起的一种慢性进行性肉芽肿性疾病。目前以抗生素治疗为主，但治疗时间较长，患者症状缓解较慢，且长期用药易产生不良反应。我们自2002年1月-2006年6月采取鼻内镜下手术联合环丙沙星治疗肉芽肿期鼻硬结病9例，取得满意效果。现报告如下。     

鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病与鼻硬结病临床病理对比分析

目的　对比分析鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）与鼻硬结病的临床病理特征。方法　回顾6例鼻腔鼻窦RDD及4例鼻硬结病临床病理资料,EnVision免疫组化二步法行S-100、CD68、IgG、IgG4染色及Warthin-Starry（W-S）特染。结果　RDD中4例伴多部位病变,鼻硬结病1例伴喉部病变;前者无鼻腔黏膜破坏,后者多伴溃疡;前者“明区”和“暗区”交错分布,后者“Mikulicz”细胞成片分布,常见中性粒细胞聚集灶;前者组织细胞内见稀薄的嗜伊红物质,伴淋巴浆细胞“伸 入”,后者“Mikulicz”细胞胞质空亮,内见细小颗粒;前者组织细胞S-100、CD68阳性,后者只CD68阳性,W-S染色见鼻硬结杆菌;二者IgG4阳性计数均值分别为26个/HPF及8个/HPF,IgG4/IgG均小于40%。结论　RDD是系统性疾病,鼻硬结病多局限于上呼吸道;组织形态学、免疫组化（S-100、CD68）及特染（W-S）有助于鉴别诊断;纤维化明显时二者需与IgG4相关性疾病鉴别。     

鼻硬结病的临床病理分析

目的 观察鼻硬结病的组织理学和临床特点，探讨鼻硬结杆菌对宿主造成组织损伤的机理。方法 以24例鼻硬结病患者的组织标本为研究对象，用HE及组织化学W－S（Wa rthin-Starry)染色，其中11例组织分别用CD43（T淋巴细胞）、CD20（B淋 巴细胞）、CD68（巨噬细胞）、溶菌酶抗体免疫组化ABC法染色，2例进行透射电镜观察。结果 肉芽肿期15例，纤维瘢痕期9例。W－S染色和电镜观察均在Mikulicz细胞内检测出大量鼻硬结杆菌，细胞外偶见。电镜下Mikulicz细胞内出现大量吞噬体，将细胞器挤到一侧，粗面内质网及溶酶体很少。在病变组织内T淋巴细胞很少，Mikulicz细胞的溶菌酶抗体表达较弱。结论 鼻硬结病患者显示细胞免疫功能障碍的特点， 的免疫反应是导致组织 损的主要原因。     

鼻硬结病15例

鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿性疾病,常发生于鼻部,可逐渐向后、向下蔓延至鼻咽、口咽、喉咽、喉、气管等处,又称呼吸道硬结病。本病较少见,发病隐匿,病程长,临床症状表现不一,极易漏诊和误诊。现将我院1982～2006年经病理检查确诊的15例鼻硬结病患者报告如下。1资料与方法本组15例患者中,男11例,女4例;年龄19～56岁,平均36岁。病程2个月～3年。主要症状:鼻塞14例,涕多5例,鼻出血2例,鼻干燥1例,鼻臭1例,头痛2例,视力下降1例。经前鼻镜、鼻内镜或电子鼻咽镜检查:中、下鼻道菜花状或息肉状新生物10例,下鼻甲表面结节状肿物6例,鼻道脓性分泌…     

上颌窦硬结病误诊1例

鼻硬结病是耳鼻咽喉科少见病，发生于上颌窦者更少见。其临床表现不典型，容易误诊、漏诊。我科于2001年10月收治1例外院长期误诊的上颌窦硬结病患者，报告如下。     

手术治疗呼吸道硬结病19例报告

为探讨手术治疗呼吸道硬结病的疗效，对经手术治疗的19例呼吸道硬给病患者的临床资料进行回顾分析。结果提示，对病变严重，且增殖致鼻腔、咽部阻塞或病变侵及鼻窦的肉芽肿期患者，手术与抗生素配合使用有助于提高疗效；对伴Ⅱ度以上喉阻塞者应行气管切开术；对后遗鼻腔、咽、喉及气管瘢痕性狭窄或闭锁的患者需手术成形。并就手术注意事项进行讨论。     

呼吸道硬结病致瘢痕性喉狭窄的手术治疗

目的：探讨呼吸道硬结病致瘢痕性喉狭窄的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析7例导致瘢痕性喉狭窄的呼吸道硬结病的临床资料和治疗方法。结果：对4例单纯喉瘢痕性喉狭窄者,行喉裂开成形术,术后随访7-14年,无复发;喉及颈段气管瘢痕性狭窄2例,行喉气管成形腔内扩张术和舌骨肌瓣成形术各1例,术后分别随访6年和8年,均无复发;1例声门下狭窄患者术后声门下腔宽敞,但术后3个月复查时,肉芽肿病变增生致声门下闭锁,手术失败。结论：瘢痕性喉狭窄应根据不同的病变部位采取相应的手术方式,术中须避免过多的粘膜损伤,以防再度狭窄;对严重的喉气管狭窄者应用粘膜瓣、骨肌瓣等组织充分增加狭窄部的管壁以解除狭窄。     

鼻硬结病的临床病理分析

目的观察鼻硬结病的组织病理学和临床特点,探讨鼻硬结杆菌对宿主造成组织损伤的机理。方法以24例鼻硬结病患者的组织标本为研究对象,用HE及组织化学W-S（Warthin-Starry）染色,其中11例组织分别用CD43(T淋巴细胞)、CD20(B淋巴细胞)、CD68(巨噬细胞)、溶菌酶抗体免疫组化ABC法染色,2例进行透射电镜观察。结果肉芽肿期15例,纤维瘢痕期9例。W-S染色和电镜观察均在Mikulicz细胞内检测出大量鼻硬结杆菌,细胞外偶见。电镜下Mikulicz细胞内出现大量吞噬体,将细胞器挤到一侧,粗面内质网及溶酶体很少。在病变组织内T淋巴细胞很少,Mikulicz细胞的溶菌酶抗体表达较弱。结论鼻硬结病患者显示细胞免疫功能障碍的特点,宿主的免疫反应是导致组织损伤的主要原因。     

鼻硬结病高发家族4例

鼻硬结病乃耳鼻咽喉科少见疾病 ,我们曾遇到一家族中同胞姐弟 4人相继同患此病 ,现报告如下。例 1 　 女 ,45岁。因鼻堵 5年 ,渐重 1年 ,于1 989年来诊。检查 :双侧鼻腔粘膜明显增生 ,且有肉芽形成 ,鼻腔狭窄。病理切片报告 :鼻硬结病。每日肌注链霉素 1 ｇ ,共用 90 ｇ ,3个月后症状消失 ,鼻腔粘膜光滑 ,肉芽及增生消退。随访 1 2年未再复发。例 2 　 女 ,43岁 ,系例 1之妹。因鼻堵渐进性加重 4年 ,于 1 990年来诊。检查 :双侧鼻腔粘膜增生 ,可见肉芽及少许瘢痕组织 ,鼻腔狭窄。病理切片报告 :鼻硬结病。每日肌注链霉素 1ｇ ,共用 1 0 0ｇ …     

微波热凝加链霉素治疗鼻硬结病

鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变 ,目前以抗生素治疗为主 ,但治疗时间较长 ,患者症状解除缓慢 ,长期用药易产生毒副作用。为探索鼻硬结病综合治疗的有效措施 ,我院 1 998年以来应用微波热凝加链霉素治疗鼻硬结病 8例 ,收到了较好效果。现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料8例中 ,男 2例 ,女 6例 ;年龄 2 6～ 48岁 ,平均36岁。病程 5个月～ 7年 ,平均 3年 2个月。均有口服一般消炎药或外涂药膏等治疗史。主要症状为鼻塞 ,在鼻前庭、鼻中隔、下鼻甲前端 ,以及上唇等处出现结节状肿物 ,表面血管扩张 ,质硬。全部病例活组织标本均取…     

鼻硬结症扫描电镜和透射电镜观察

报告对4例未经治疗的肉芽肿期鼻硬结病变扫描和透射电镜的观察结果。结合电镜所见,扼要讨论了鼻硬结杆菌侵入的可能途径及发病机理。     

鼻硬结病合并双眼固定性内斜视1例

鼻硬结病为一种少见的慢性肉芽肿性传染性疾病,一般先发于鼻腔,易侵及上颌窦和筛窦,可蔓延至上呼吸道各部。病变侵及眼眶者文献也曾有报道,但并不常见。我院于2004年3月诊治一例鼻硬结病引起双眼固定性内斜视患者,现报告如下。     

呼吸道硬结症1例

呼吸道硬结病是一种慢性进行性、传染性肉芽肿病变。近年来少见报道,现就我院耳鼻咽喉科门诊就诊的1例,报告如下。患者,男,45岁。因声嘶、渐进性呼吸困难年,伴咽喉干燥及鼻腔通气逐渐障碍来我院门诊就诊。体检:见患者鼻腔前端鼻阈部粘连,瘢痕性狭窄明显,咽后弓结节样增生,右侧后粘连明显,软腭活动受限。会厌喉面及声门前部色泽较不均匀,表面结节状,右侧杓区较瘦削,活动受限,颈部未触及肿块,呼吸音粗,但无喘鸣及吸入凹陷。胸部X线检查报告肺纹理增粗。纤维鼻咽镜检查见鼻黏膜呈淡红色,各鼻道较宽,鼻甲萎缩,双侧后鼻孔近完全瘢痕闭锁,仅于左…     

鼻内镜下手术联合药物治疗肉芽肿期鼻硬结病

鼻硬结病(rhinoscleroma)是由鼻硬结杆菌引起的一种慢性、进行性肉芽肿性疾病。我们自2002年1月～2006年6月采取鼻内镜下手术联合药物治疗肉芽肿期鼻硬结病9例,取得满意效果,现报道如下。     

喉硬结病的临床特点与治疗

目的探讨喉硬结病的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析1981年5月～2002年12月收治的43例经病理证实的喉硬结病患者的临床资料和治疗方法。结果43例中声嘶43例次、呼吸困难19例次。喉部病变以萎缩期为主2例，肉芽肿期为主35例，瘢痕期为主6例。主要病变局限于声门区13例，局限于声门下区1例；累及声门上区和声门区18例，累及声门区和声门下区8例，声门上区、声门区和声门下区均受累3例。采用抗生素治疗24例，手术治疗7例，放射治疗2例。采用抗生素治疗24例中，18例治愈，另2例复发后再进行抗生素治疗治愈；24例中4例伴2度或3度喉阻塞者行预防性气管切开术。1例伴2度喉阻塞的肉芽肿期患者采用手术和抗生素结合的方法治愈。6例伴喉狭窄的瘢痕期患者通过手术成形治愈。1例采用放射治疗后4年复发，1例抗生素治疗无效的患者采用放射治疗与抗生素结合的方法治愈。结论硬结病可侵犯喉部导致发声困难和喉阻塞，抗生素治疗对多数喉硬结病患者有效，治疗后有必要进行长期随访。对喉硬结病导致瘢痕性喉狭窄的患者需手术成形。     

全呼吸道硬结病一例

全呼吸道硬结病一例王凤祥，李长清，孙焕平鼻硬结病在我国发病较少，发展到全呼吸道者更少见。我们曾收治１例从前鼻孔到肺支气管均有硬结Ⅲ期改变者，报告如下。患者，男，４５岁，自２０岁姑鼻部常感不适并逐年加重，因无明确诊断未能系统治疗，发展到鼻腔不通气，呼吸...