原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法：报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果：原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论：原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。     

原发性系统性淀粉样变病1例报告并文献复习

目的：探讨原发性系统性淀粉样变病的临床特点和发病机制。方法：结合病例复习文献。结果：发病机制不明确，临床上以心、肾、胃肠道、皮肤等多器官受累为特点，确诊需行组织病理学及免疫组化检查。治疗效果差。结论：早期诊断和早期治疗有可能提高生存率。     

原发性呼吸系统淀粉样变性及文献复习

目的：分析原发性呼吸系统淀粉样变的临床特点,诊断和治疗,并结合文献复习,以提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析我院1998年11月到2008年10月34例原发性呼吸系统淀粉样变性患者,其中发生于咽的淀粉样变性有2例,喉的有27例,气管支气管的有5例。结果：24例行全麻下CO2激光手术治疗,其中3例由于严重的呼吸困难先行支气管切开后再行手术治疗,2例行纤维支气管镜下单纯肿物切除术,余8例由于无法手术而给予对症治疗。结论：呼吸系统淀粉样变性的临床表现缺乏特异性,确诊主要靠病理活检和刚果红染色。目前尚无特异的治疗方法。     

原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的，其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70％。由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。     

多发性骨髓瘤误诊为舌淀粉样变性1例分析并文献复习

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞病中最常见的一种类型,临床表现多种多样,易与其他疾病混淆,误诊及漏诊发生率较高,因此,提高对MM及淀粉样变性的认识,可避免延误诊断、抓住诊疗时机、延长患者寿命。在此,我们报道我院收治的1例多发性骨髓瘤并文献复习如下。     

原发性肝淀粉样变性误诊1例分析

对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝…     

长期误诊为肾病综合征的系统性淀粉样变性1例

患者,男,51岁,主因活动后胸闷、气短1年,双下肢水肿4个月于2008年3月18日入院。患者1年前活动后出现胸闷、气短,无咳嗽咳痰,曾于当地医院按心力衰竭治疗,症状仍时有反复。4个月前因大量蛋白尿、水肿诊断为肾病综合征给予对症治疗,效果不明显,为进一步诊治而来我院。查体:体温36     

MGUS伴原发性肾淀粉样变性1例

1　病例摘要患者男性 ,60岁 ,因发现泡沫尿 6月 ,双下肢水肿 3月 ,加重 1 4天入院。 6月前发现尿中泡沫 ,未重视。 3月前出现下肢水肿 ,呈凹陷性。门诊检查发现尿中有蛋白 ,血白蛋白明显下降 ,血脂高 ,诊治不详。 1 4天前于拔牙后出现水肿加重 ,查尿蛋白 5g/ 2 4h ,血白蛋白 2 0g/L ,血肌酐 1 69μmol/L ,入院。患病以来 ,进食正常 ,大便正常 ,睡眠差 ,无皮疹 ,关节痛 ,发热 ,消瘦以及明显尿量变化。否认肝炎 ,结核 ,糖尿病病史 ,否认家族史。查体 :T 36 4℃ ,P 1 0 0次 /分 ,R2 1次 /分 ,BP1 7/ 1 0 9kPa ,体重 75 5kg。一般状况好 ,…     

自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性二例报告并文献复习

原发性系统性淀粉样变性（AL）是一种与克隆性浆细胞增殖有关的蛋白质构象紊乱疾病。克隆性浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链（κ或λ）片段以异常的非溶解纤维状沉积在细胞外，最终导致多脏器功能障碍。AL进展迅速，中位生存期仅13．5个月，若有充血性心力衰竭则只有4个月。以马法兰联合泼尼松为代表的常规治疗仅有不到30％的患者有反应，为获得更好的疗效，     

支气管淀粉样变性1例报告

1病例报告患者女性,33岁。因咳嗽、咳痰伴间断咯血3年,加重1周于2003-02-16入院。患者于3年前开始出现咳嗽、咳痰,多为白黏痰,偶有黄脓痰,量较多,多因受凉诱发,间断痰带血丝,偶为整口鲜血,无胸痛,外院X线胸片发现双肺纹理增多、紊乱,多次诊断为“支气管扩张症”,给予抗感染和止血治疗,效果欠佳。此次于入院前1周受凉后上述症状加重,发热,体温达39℃,咳嗽、咳黄痰,咯血量约30mL/d,伴胸闷、喘憋,在当地治疗无效转本院。患者既往无结核病史,无其他疾病史,家族无类似疾病史。入院体格检查:体温38.5℃,脉搏98次/分,呼吸25次/分,血压11.3/8.0kPa…     

肝淀粉样变性1例

患者男性，50岁。因口干，乏力，头晕，皮肤色素沉着5月余就诊。胸腹CT检查示左侧肾上腺增粗，左肾结石，多囊肿，胸腔少量积液，胆囊结石，胆囊炎，肝肿大；两肾平扫密度增高，可能与某些代谢性疾病有关。胸片示双肺纹理多，乱，未见活动性病变，心影稍大。[第一段]     

眼眶淀粉样变性1例

患者男,25岁,主因"3年前出现右眼下方红肿,无疼痛,间歇加重"入院.查体:右眼视力1.0,下眼睑红肿、结膜充血,可见紫红色扁平肿物,按压质硬,肿块大小约2.0 cm×1.5 cm,无明显边界.MR检查:右眶下眼睑及内眦区见团块状等T1等T2均匀信号,边界不清,右眶眼直肌及视神经走行、结构正常,未见明显异常信号;抑脂增强扫描病灶呈均匀轻度强化.MR检查印象:右眶下眼睑及内眦良性占位性病变,考虑为炎性假瘤.病理诊断:淀粉样变性.     

轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床病理特点。方法：结合病例复习文献。结果：肾病综合征为首发症状的轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床上实属罕见，极易漏诊或误诊，确定诊断依赖于肾活检组织病理学检查及特殊染色。结论：对于老年人出现肾病综合征时，即使肾组织病理为轻微病变，也应仔细检查是否存在淀粉样纤维沉积。     

1例原发性多系统淀粉样变性患者的观察与护理

针对1例原发性多系统淀粉样变性患者的典型症状,如舌体肥大、体位性低血压、顽固性心衰,以及特殊用药采取相关护理措施。主要护理内容是:密切观察病情,注意患者心率、心律的变化,警惕由于淀粉样物质浸润心脏传导系统所导致的心跳骤停;避免患者突然改变体位,注意药物治疗作用的观察,防止体位性低血压的发生;加强口腔护理,重视夜间巡视,防止由于舌大引起的阻塞性睡眠呼吸暂停。认为严密的监测和悉心的护理对控制病情,改善症状,减轻患者痛苦具有积极的意义。     

慢性乙型肝炎并淀粉样变性肾病1例分析

慢性乙型肝炎往往合并乙肝相关性肾炎，而合并肾脏淀粉样变性实属罕见。我们最近遇到慢性乙型肝炎的患者合并肾脏淀粉样变形1例，报道如下。     

肾淀粉样变性漏诊一例

1 病例资料 女,59岁.因反复颜面及双下肢水肿1年余,加重1周入院.患者1年前无明显诱因出现腰部酸困、乏力,颜面及眼睑轻度水肿,双下肢凹陷性水肿,尤以小腿及足踝部为重.在当地医院行尿常规检查尿蛋白(++),诊断为肾小球肾炎,经治疗后好转.     

原发性喉淀粉样变性的MRI诊断

目的：探讨原发性喉淀粉样变性的诊断及鉴别诊断。方法：收集5例临床误诊的经病理活检证实的原发性喉淀粉样变性,分析其MRI表现。结果：5例中4例病灶为弥温型,1例为结节型,全部病例T1WI为等信号,T2WI高信号,喉部软骨无破坏,喉前间隙我侵犯。结论：喉淀粉样变性多为多灶性侵犯,增强为均匀强化,无周围结构侵蚀破坏。