前庭学

20050116前庭水管的解剖及其临床意义(综 述)/雷雳…//山东大学基础医学院学报. 2004,18(3).186～188 前庭水管为颞骨岩部内骨性小管,其内容纳内 淋巴管和内淋巴囊,在维持内淋巴代谢和内耳生理 功能中起重要作用。过去由于受检查手段的限制, 对其解剖和生理功能认识不足。现在,CT或MRI 均能从不同侧面显示前庭水管及其内容物,从而加 …     

大前庭水管综合征内淋巴囊体积与听力损失相关性分析

目的 探讨大前庭水管综合征病人内淋巴囊体积大小与听力学表现的相关性.方法 对19例前庭水管综合征病人行1.5T磁共振高分辨三维容积扫描,分辨率0.5 mm×0.6mm×0.6mm,测量48只耳的内淋囊体积及迷路体积;收集相应耳听力损失分级结果.应用SPSS16.0软件,统计分析内淋巴囊体积、内淋巴囊与迷路的体积比值和听力障碍间的相关性.结果 所有病例均见双侧前庭水管及内淋巴囊扩大,内淋巴囊平均体积(395.0±169.4)mm3,内淋巴囊体积与迷路的体积比1.81±0.84.24例共48只耳中,轻度聋2耳,中度聋5耳,重度聋12耳,极重度聋29耳;ABR可引出有25耳,不能引出23耳;40 Hz AERP可引出36耳,未引出12耳.统计结果显示内淋巴囊体积大小或内淋巴囊与迷路体积比值的大小和听力损失程度不存在有统计意义的相关;在ABR及40HzAERP可引出与不能引出组之间内淋巴囊体积或内淋巴囊与迷路体积比值也无差异(P>0.05).结论 前庭水管综合征内淋巴囊体积大小与听力损失程度之间无相关性.     

206PDS基因突变与前庭水管扩大综合征

前庭水管扩大综合征是一种以先天性前庭水管扩大伴感音神经性聋、耳鸣、眩晕为主要特征的疾病.随着高分辨率CT的临床应用,其检出率明显增高,但病因及其发病机制不详.最近研究表明,前庭水管扩大综合征具有家族遗传倾向,遗传基因与Pendred综合征致病基因PDS位置重叠,并可检测出相关基因突变位点.本文就有关的主要研究进行综述.     

大前庭水管患者的鼓室测定

前庭水管为一位于耳囊内的骨性通道,由前庭内壁延伸到岩锥的后面,内淋巴管由此穿过。中耳的共振频率由中耳传导系统的质量和硬度、鼓室腔的容积和气压、中耳肌的张力及耳蜗的机械导抗所决定。如果前庭水管扩大引起内淋巴管和内淋巴囊的扩大,并因此     

SLC26A4基因突变致前庭水管扩大听力损失机制的研究进展

前庭水管扩大(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)是儿童感音神经性听力损失最常见的内耳畸形之一。EVA患者通常出生后听力波动并呈现整体下降的趋势,部分患者在头部轻度创伤或气压伤后出现突发性耳聋。近年来,科学家们通过基因分析和小鼠模型建立等方法对前庭水管扩张相关听力损失的病理生理机制进行了一系列研究,显示内淋巴囊吸收功能障碍引起的中阶扩大是耳聋非常重要的病理改变,内耳蜗电位的波动和下降是耳聋的直接原因。进一步的研究仍将继续,以帮助我们为前庭水管扩大的耳聋患者提供更有效的治疗方案。     

磁共振内耳水成像在大前庭水管综合征诊断中的应用

目的：研究磁共振内耳水成像技术在大前庭水管综合征诊断中的作用。方法：应用三维高级快速自旋回波序列横断扫描大前庭水管综合征患者的整个颞骨岩部,将所有原始图像传给网上工作站,应用最大密度投影法将图像进行三维重建,获内耳立体像。结果：患者的磁共振内耳水成像表现为：后颅窝乙状窦前方、内听道后方硬脑膜外的高信号强度结构膨大,呈长条形,边缘光整。患者内淋巴囊骨内部分中点的最大宽度为2．470mm,远大于MRI诊断内淋巴囊扩大的标准。结论：磁共振内耳水成像是诊断大前庭水管综合征的有效方法,临床上可以用此技术做最终诊断。     

PDS基因突变与前庭水管扩大综合征

前庭水管扩大综合征是一种以先天性前庭水管扩大伴感音神经性聋、耳鸣、眩晕为主要特征的疾病。随着高分辨率CT的临床应用，其检出率明显增高，但病因及其发病机制不详。最近研究表明，前庭水管扩大综合征具有家族遗传倾向，遗传基因与Pendred综合征致病基因PDS位置重叠，并可检测出相关基因突变位点。本就有关的主要研究进行综述。     

椭圆囊内淋巴阀对人内耳前庭平衡功能影响的数值研究

目的　探讨椭圆囊内淋巴阀（Bast瓣膜）在人内耳前庭半规管平衡机制中的作用,对尚未明确的椭圆囊内淋巴阀功能进行探索。方法　对1名健康女性右侧内耳半规管解剖结构进行三维重建,建立椭圆囊内淋巴阀不同开放程度的数值模型,对头位变化过程中内淋巴液的流动进行数值模拟。结果　椭圆囊内淋巴阀张开后,任意头位变化,使得内耳膜迷路上部和下部的内淋巴液体积不等量交换。如果体位变化激励越大,椭圆囊内淋巴阀的开口面积越大,通过开口交换的内淋巴液体积将越多,对嵴顶变形运动的影响会越大,从而影响半规管的平衡感受。结论　椭圆囊内淋巴阀在前庭半规管行使平衡功能的过程中起着重要作用,如果功能异常,可能增加梅尼埃病等前庭疾病的发生几率。     

大前庭水管综合征（Ⅲ）——康复随访与听力保护

自Valvassori和Clemis于1978年正式命名一组以扩大的前庭水管为特征并与感音神经性听力损失相关联的听力疾病为大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）以来，经过三十年的不断积累和研究，特别是近十年来国内相关基础研究和临床工作的深入开展以及科学知识的普及．无论是临床医师还是患者家长均对大前庭水管综合征有了更深入的认识。前面连续报告的大前庭水管综合征基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策等都是围绕如何早期诊断并尽可能通过临床治疗改善患者听力的工作，本篇则重点阐述如何实施大前庭水管综合征患者的听力保健。     

耳科学

20050513颞骨立体解剖图谱的研制和应用/戴朴…//解放军医学杂志.2004,29(5).392～395目的:综合颞骨连续切片、计算机三维重建技术和体视学研制颞骨系列立体解剖图谱。方法:制作50套带参照点的颞骨连续切片,应用计算机三维重建技术恢复颞骨内系列结构的三维形态,配合体视镜制作系列颞骨结构立体图谱。结果:共进行针对骨迷路、膜迷路、听骨链、耳内肌、面神经、圆窗龛和膜、后壶腹神经、内淋巴囊、前庭水管、耳蜗导水管、前庭蜗神经的三维重建48例次,选取最佳的有代表性的图片制成系列颞骨立体解剖图谱,系统显示了上述结构的细微形态和结构间…     

大前庭水管综合征临床分析

目的 (1)了解大前庭水管综合征(LVAS)病史、误诊和遗传情况;(2)进行听功能调查,并对听力损失进行分级;(3)单独前庭水管扩大颞骨CT表现及外口宽度测定;(4)听力损失程度与外口径大小之关系.材料和方法回溯过去10年间,100例(男65,女35)LVAS和60例对照组之颞骨CT扫描,确定LVAS之CT诊断标准,并在轴位CT扫描上测前庭水管外口宽度.对病人进行系统听功能检查,按WHO国际听力伤残标准进行分度.分析听力损失与水管口径大小之关系.结果 100例中99例为双侧,1例为单侧前庭水管扩大,听力下降发生于童年早期,平均发病年龄为3.9岁.有直系和旁系家庭史者7例,因轻微头部外伤听力下降22例,因感冒致聋13例,诊断为突聋9例,误诊为耳毒性聋5例,因过度用力致聋1例.LVAS前庭水管外口宽度平均为7.53 1.2mm,回归统计分析,听力损失程度与外口大小无相关性.对照组30%外口不显影,显影者口径均小于2mm.结论具有波动和进行性感音神经聋的LVAS是一独立的临床疾病,为常染色体隐性遗传,确诊依靠CT检查,目前以预防外伤等保守处理及配助听器是主要治疗方法,因内淋巴囊减压和阻塞术术后听力恶化已被放弃.若听力明显下降,影响入学学习,可考虑耳蜗移植术.     

人胚胎期前庭水管生长发育模式分析

目的　探讨人胚胎期前庭水管生长发育特征 ,以便更好地理解前庭水管扩大的起源。方法　应用 3DMed医学图像分析软件对 6～ 3 8周 (每隔 1周 2例 )的 3 2具人胎儿颞骨连续组织病理切片进行观察分析 ,测量不同胎龄前庭水管内口、外口、中点直径和管长度 ,经曲线拟合描述其生长发育模式。结果　胚胎 6周时 ,前庭水管内口已发育形成。胚胎 10周 ,前庭水管生长延伸至后颅窝的岩锥后壁。到胚胎 3 8周 ,管径各参数均值小于成人前庭水管直径平均值。统计分析显示 ,随胎龄变化前庭水管内口、外口、中点直径呈非线性生长 ,生长曲线无稳定走向趋势 ,仅长度随胎龄增大而增长。结论　整个胚胎期前庭水管处在不断发育过程中 ,出生时横向直径均值无一达成人水平 ,提示 ,前庭水管横径在出生后可能继续发育     

单侧梅尼埃病患者常规MRI内淋巴囊与前庭水管影像指征相关性分析

目的 分析单侧梅尼埃病(Ménière’s disease, MD)患者常规磁共振成像(MRI)内淋巴囊与前庭水管(vestibular aqueduct, VA)的影像指征,探讨MD患者解剖因素的影像学特征。方法 纳入单侧MD患者(MD组)和健康者(对照组)各80例进行三维可变翻转角快速自旋回波序列(3-dimensional sampling perfection with application optimized contrast using different flip angle evolutions, 3D-SPACE)MRI,测量后半规管(posterior semicircular canal)垂直部至后颅窝(posterior fossa)距离(以“MRI-PP距离”表示),间接表示岩骨内淋巴囊大小,分析其与MRI影像中前庭水管(vestibular aqueduct, VA)可视性(MRI-VA可视性)之间的相关性。结果 (1)MD组患侧与健侧相比,MRI-PP距离(Z=-0.135,P=0.893)和MRI-VA可视性均无显著性差异(P=0.344);对照组耳间...     

前庭学

本文介绍了豚鼠前庭感受器的取材与固定,分离解剖的技术方法,并对前庭感受器的形态特征进行了探讨。图4(曹玉明) 实验性内淋巴囊破坏和闭塞术后7~90天蜗管和球囊出现不同程度的积水和COrti氏器病损。     

喉的淋巴网

作者通过尸检获得60例正常人的喉标本,用含5%甘油的2%火棉胶溶液注入标本内,用水使火棉胶初步塑型,再用50%盐酸腐蚀后,即成淋巴网的火棉胶模型。然后在立体放大镜下作淋巴网的显微解剖。作者分别对喉前庭、会厌、喉室、真声带和声门下的各层组织作了毛细淋巴网的照像和观察,结果如下: 喉前庭:喉前庭的标本显示由很细的管腔和很窄的网孔组成的致密淋巴网。粘膜深层比浅层     

人胚胎期前庭水管生长发育模式分析

目的 探讨人胚胎期前庭水管生长发育特征，以便更好地理解前庭水管扩大的起源。方法 应用3DMed医学图像分析软件对6—38周(每隔1周2例)的32具人胎儿颞骨连续组织病理切片进行观察分析，测量不同胎龄前庭水管内口、外口、中点直径和管长度，经曲线拟合描述其生长发育模式。结果 胚胎6周时，前庭水管内口已发育形成。胚胎10周，前庭水管生长延伸至后颅窝的岩锥后壁。到胚胎38周，管径各参数均值小于成人前庭水管直径平均值。统计分析显示，随胎龄变化前庭水管内口、外口、中点直径呈非线性生长，生长曲线无稳定走向趋势，仅长度随胎龄增大而增长。结论 整个胚胎期前庭水管处在不断发育过程中，出生时横向直径均值无一达成人水平，提示，前庭水管横径在出生后可能继续发育。     

基于颞骨冰冻切片数据集侧颅底区解剖结构三维重建

目的 探讨基于冰冻切片进行侧颅底精细结构三维重建的方法,完善中国数字人研究的内容.方法 利用体绘制软件、颞骨冰冻切片数据集对颞骨及其内部精细结构进行三维重建.结果 获取了颞骨内主要结构:听小骨,鼓膜张肌,面神经管,迷路,颈内动脉,乙状窦,后组脑神经,岩下窦,脑膜中动脉,三叉神经,小脑后下动脉,前庭水管,耳蜗水管的三维模型.以上结构既可单独显示,又能任意搭配显示、任意角度旋转切割,并可进行交互式浏览.结论基于颞骨冰冻切片能够实现侧颅底解剖结构的三维可视化.计算机技术与解剖学相结合的数字化技术为侧颅底解剖学习、侧颅底模拟手术演练提供了平台,对推动侧颅底外科的发展具有重要意义.     

前庭学

971776豚鼠内淋巴管与内淋巴囊微血管模式及解剖差异/陈继川…//中华耳鼻咽喉科杂志一1997,32(1)一32一34 通过墨汁血管灌流技术和图像分析方法对10只豚鼠的颖骨(20侧)内淋巴管和内淋巴囊做全面观察分析。结果:①20侧颖骨中有17侧(85%)内淋巴管、内淋巴囊有脑膜后动脉和前庭后动脉两条供血来源,其余3侧(l5%)则发现前庭后动脉缺如;②脑膜后动脉在内淋巴囊的分布频率明显高于前庭后动脉(P<0.01),但两者在内淋巴管的分布频率差异无显著性(P>05)。结论:内淋巴管、内淋巴囊的血供来源及微血管分布模式存在一定的解剖差异,脑膜后动脉是内淋巴管网…     

临床诊治大前庭水管综合征的思考与建议

18世纪CarloMondini在一例8岁先天性耳聋男孩的颞骨中观察到了前庭水管扩大现象。20世纪60年代，VaIvassori在7000余例耳聋患者的影像学检查中发现160例患者存在前庭水管扩大．几乎所有的前庭水管扩大患者均有感音性聋及前庭症状．并首次报道了前庭水管相关的梅尼埃样临床表型。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染