小儿主-肺动脉间隔缺损的外科治疗

目的 总结小儿主-肺动脉间隔缺损(APSD)的外科治疗经验。方法 15例APSD，年龄5个月～11岁，体重4.5～21.0kg。按Richardson分型，Ⅰ型7例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例。8例合并其他心脏畸形，其中4例合并复杂畸形(26.7％)。8例Ⅰ及Ⅱ型用补片修补缺损；3例Ⅲ型将人工血管剪成半圆柱形，在主动脉内作内隧道，连接右肺动脉(RPA)和APSD；1例Ⅲ型行人工血管RPA-肺动脉干连接术；1例Ⅲ型用切下一片主动脉壁延伸RPA至APSD；2例直接切开缝合。合并心脏畸形同时予以纠治。结果 手术死亡1例(6.7％)。11例随访3个月～13年，恢复良好。结论 APSD合并复杂心脏畸形较易漏诊，二维多普勒超声检查，结合心导管和心血管造影以及磁共振检查可明确诊断。一经诊断应及早手术，手术年龄以婴儿早期为佳，以免产生肺血管疾病。Ⅲ型APSD及APSD合并复杂心脏畸形是手术死亡的主要原因，术前明确诊断，充分认识病理生理是纠治术成功的关键。     

主肺间隔缺损的外科治疗

目的 探讨主肺间隔缺损的外科治疗经验.方法 1987年12月至2007年3月,16例主肺间隔缺损病儿(人),其中男11例,女5例,年龄5个月～22岁,平均(8.2±7.1)岁;体重5.8～50.0 kg,平均(22.2±13.9)kg.Mori分型Ⅰ型7例,Ⅱ型7例,Ⅲ型2例.主肺间隔缺损大小10～35mm,平均(22.6±7.3)mm.其中合并室间隔缺损、房间隔缺损和肺主动脉弓离断畸形(B型)各2例,动脉导管未闭1例.术前10例行心导管检查,肺动脉收缩压50～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(75.4±25.2)mm Hg,肺动脉平均压21～100 mm Hg,平均(60.3±24.8)m Hg.14例在中低温体外循环下完成手术,2例在深低温停循环完成手术.结果 主动脉阻断(70.6±48.1)min,体外循环(110.5±62.9)min.术后10例肺动脉收缩压(50.2±18.5)mm Hg,平均肺动脉压(40.0±15.2)mm Hg,术后呼吸机使用(22.6±14.5)h,滞留蕈症监护室1～70 d,总住院14～127 d.2例合并主动脉弓离断者围术期分别死于急性肾衰和术后低心排出量综合征.14例痊愈,平均随访(8.8±7.5)年,1例主肺动脉间隔小残余漏,余心功能明显改善.结论 主肺间隔缺损者肺血管病理改变早,早期诊断、及时手术,能降低病死率.     

远端型主肺动脉间隔缺损手术治疗1例

手术治疗１例远端型主肺动脉间隔缺损病人。术前误诊为动脉导管未闭并肺高压而行左侧开胸手术。二次手术在体外循环下经主动脉以补片修补ＡＰＷ。术后经过良好。１０．５个月后复查效果优良。现对ＡＰＷ之分型、诊断及手术方法进行简要讨论。     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断(附5例报告)

目的 探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形.年龄1～18岁,其中男4例,女1例.结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素(万他维)降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访.余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11天死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级.结论 这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征.超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法.确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查.肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素.手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高.如能度过围手术期,则生存的概率很大.

Abstract：

Objective Reviewing the experience in the diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Methods Reviewed clinical data from medical records for5 patients (4 boys and 1 girl, age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009. Results All cases had type A interruption of the aortic arch ( according to Celoria and Patron's Classification) , type Ⅱ aorta-pulmonary septal defect( according to Mori Classification) and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Large patent ductus arteries were observed in all cases,and no cardiac abnormality such as ventricular septal defect was found. All patients received echocardiography and spiral CT examination, and 3 of them over 10 years of age received cardiac catheterization and angiography for the evaluation of the pulmonary artery pressure. Two patients, at the age of 14 and 18 years, had severe pulmonary hypertension and declined to receive the operation. One of the 2 cases had hemoptysis and was given prostacyclin ( Iloprost solution for inhalation, a drug for pulmonary artery hypertention ) for reducing the pulmonary pressure. The patient now has an improved cardiac fu0ction without recurrent hemoptysis. One 14-year-old case gave up the operation because of the financial problem and failed to communicate with us after discharge. Radical surgery was performed in the remaining three cases, one had serious infection in the lung and died 11 days after the operation, in one case ( 2 years old) pulmonary artery hypertension has been persisted even though drug therapy was given for a long time and was found at a poor cardiac function 18 months after the operation. One patient recovered well under routine drug therapy and has been followed-up. Conclusion Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch ( with intact ventricular septum) are different from the classic triad of inter ruption of the aortic arch, consisted of the interruption of the aortic arch, patent ductts arteriosus and ventricular septal defect.It should be considered as a special kind of cardiovascular malformation syndrome. Echocardiography can be used for the preliminary diagnosis of aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch. The final diagnosis and decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization,cardiovascular angiography and spiral CT examination. Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors,because they have great effects on the duration of surgery and the outcome. A radical operation is necessary for all cases, but the mortality rate is high. The prognosis would be great if only the patient can survive successfully during the peri-operative period, a period with a poor cardiac function, potential lung infection and the pulmonary artery hypertension.     

主－肺动脉间隔缺损手术21例临床分析

目的　总结21例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断和外科治疗的经验、教训及疗效。方法　1979年11月至2000年2月收治APSD病儿21例中男12例,女9例;平均(6.5±3.8)岁。按Richardson分型,I型10例、II型10例、III型1例。12例合并其他心脏畸形,4例曾诊断为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史,其中3例为误诊。14例采用补片修补缺损,4例直接缝合,2例心外结扎,1例行人工血管右肺动脉－主肺动脉连接术。结果　术前确诊11例,误诊、漏诊10例。术后早期死亡3例,晚期死亡1例。15例随访1个月～15年,疗效满意。结论　APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病。提高对本病的认识、仔细的超声检查、结合升主动脉造影和超高速CT检查有助于确诊。及早手术,加强对术后肺动脉高压危象的防治可以进一步降低手术风险。     

8例先天性主－肺动脉间隔缺损的诊断和外科治疗

先天性主 -肺动脉间隔缺损 (ＡＰＳＤ)是一种少见的先天性大血管分隔畸形 ,其发病率约占先天性心脏病的 0 1%～0 2 % 〔1-2〕。1986年 5月至 2 0 0 0年 6月 ,我们共手术治疗 8例 ,占同期收治先天性心脏病的 0 19% (8/ 415 0例 ) ,现就该病的临床诊断和外科治疗进行讨论如下。临床资料　本组中男 5例 ,女 3例 ;年龄 9个月～ 7岁 ,平均 (2 7± 1 0 )岁 ;体重 7～ 15ｋｇ ,平均 (10 8± 1 5 )ｋｇ。 7例在 6月龄前出现症状 ,反复呼吸道感染 ,生长发育落后于同龄儿 ,气促 ;仅 1例 1岁后出现症状。术前心功能 (ＮＹＨＡ)ＩＩ级 1例 ,ＩＩＩ…     

先天性主动脉-肺动脉间隔缺损伴右冠状动脉异常起源于肺动脉一例

临床资料患者,女,4个月3 d,因“自幼查体发现心脏杂音伴咳嗽咳痰1周”入院。第1胎,第1产,足月剖宫产,出生体重3.5 kg。既往有慢性咳嗽咳痰、反复感冒史。入院查体:体温36.5℃,心率128次/min,呼吸22次/min,血压98/40 mm Hg,身高60 cm,体重5.8 kg;生长发育较同龄人差,口唇及躯干四肢无紫绀,无杵状指;双肺呼吸音粗,可闻及少量干性啰音;听诊心律齐,胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,P2亢强。     

先天性主—肺动脉间隔缺损误诊原因分析及术中处理

先天性主－肺动脉间隔缺损误诊原因分析及术中处理沈冬焱刘传绶张坚先天性主－肺动脉间隔缺损是一种少见的心血管畸形，占先天性心脏病的０．０３％～０．１％［１］。我科自１９８７～１９９４年收治３例，占同期收治先天性心脏病总数的０．０９％，其中２例术前误诊。现...     

230例婴幼儿室间隔缺损的外科治疗

目的 探讨外科手术治疗婴幼儿室间隔缺损（ＶＳＤ）的结果和经验。方法 对１９９０年２月至１９９７年１２月的２３０例婴幼儿ＶＳＤ修补术进行总结。年龄３￣３６个月,体重３．２￣１５．５ｋｇ。膜周部ＶＳＤ１９２例,干下型ＶＳＤ３６便,膜周部并肌部ＶＳＤ２例,术前中度以上肺动脉高压１５０例（６５．２％）。结果 全组手术死亡１３例,手术病死率为５．６５％。手术死亡的主要原因为肺动脉高压危象和严重心律失常。术后     

完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的回顾性总结手术治疗完全性房室间隔缺损的经验。方法112例病儿,≤6个月43例(38%,X组),>6个月69例(62%,Y组)。85例行心导管检查。Rastelli A型89例,Rastelli B型10例,Ras- telli C型13例。手术技术分单片法,双片法和简化单片法。术中经食管超声检查发现异常而即刻再次手术者7例(二尖瓣反流4例,二尖瓣狭窄2例,左室流出道梗阻1例)。术后入重症监护室,左房压8～21 mm Hg,中心静脉压7～12mm Hg。呼吸机平均应用47h,监护室平均滞留6.3d。结果室间隔缺损残余分流(直径>2mm)13例,二尖瓣中度反流12例,完全性房室传导阻滞4例。院内死亡6例(X组1例,Y组5例)。术后随访91例(81%),随访1～5年,平均2.3年。1例术后1年因肺炎心衰死亡,1例术后2年因二尖瓣中-重度反流而换瓣。结论院内死亡率提示,小于6月龄完全性房室间隔缺损病婴手术是安全的。随着年龄增大,瓣膜成形效果、肺动脉高压的预后可能会更差。双片法修补室间隔缺损较易发生残余漏(9例,18%),简化单片法出院时二尖瓣关闭不全发生率明显高于另外两种方法(6例,16%)。     

室间隔缺损修补术后残余漏的外科治疗

目的　总结室间隔缺损 (室缺 )修补术后残余漏的外科治疗经验 ,探讨残余漏的易发部位。方法　 1979年 1月至 2 0 0 3年 5月对 37例室间隔缺损术后残余漏患者行手术治疗 ,单纯室间隔缺损术后残余漏 19例、法洛四联症术后室间隔残余漏 17例、右心室双出口术后室间隔残余漏 1例 ,占同期心脏手术的 0 2 1% (37/ 180 0 0 )。其中男 2 6例、女 11例 ,年龄 3个月～ 5 3岁 ,平均 (16± 12 )岁。全组以室缺术后再度出现心脏杂音并行超声心动图检查确诊。手术用补片修补残余漏 2 6例 ,直接缝合残余漏 11例。结果　手术死亡 2例 ,病死率 5 % (2 / 37) ;手术成功 35例 ,术后随访 3个月～ 15年 ,疗效满意。结论　室间隔缺损修补术后残余漏多见于三尖瓣隔瓣根部 ,其次为第二和第一转移针处 ;室间隔缺损残余漏二次手术效果良好。     

部分型房室管畸形的外科治疗

目的探讨部分型房室管畸形的外科治疗方法。方法在52例部分型房室管畸形中,以自体心包修补、缝合瓣裂、乳头肌劈开及延长等方法矫正房室瓣关闭不全,分别采用Kirklin法和McGoon法修复原发房间隔缺损(PASD)42例、10例。结果手术死亡率3.8%,McGoon方法修补组发生Ⅲ度房室传导阻滞30%(3/10),而Kirklin法则无一例发生。47例术后随访2个月～22年,远期死亡率2.2%,5例心脏听诊心尖区可闻SMⅡ/6级,2例Ⅱ～Ⅲ/6级。结论根据二尖瓣畸形的病变解剖差异,选择个体化处理方法;用Kirklin法修复PASD比较安全。     

Surgical removal of atrial septal defect occlusion system-devices

Objective: Since 1976 a number of similar transvenous atrial septal defect occlusion systems have been developed and applied to prevent surgical intervention with extracorporeal circulation and the complications involved. One of them is the so called atrial septal defect occlusion system (ASDOS-device; Dr Ing Osypka, Germany). Method and results: In our institution, eight ASDOS-devices were implanted in adults during the last year. In six individual cases, these devices were explanted because of thrombosis, residual shunts, deformations of the umbrella, disconnection of the system and atrial perforation with hemopericard. This occured 17–380 days after the implant. The surgical removal was uncomplicated in all cases. Conclusions: Because the complication rate of the ASDOS-device was unacceptably high, surgical repair was preferred.     

法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术治疗

目的 总结并探讨法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF-CAVC)的外科治疗方式及时机.方法 2007年6月至2012年4月,11例TOF-CAVC患儿行双心室或部分双心室修补,男6例,女5例;年龄5 ～32个月.手术经右心房或右心室流出道纵切口,采用“双片法”修补房室通道,其中8例通过单一的右心房切口修补室间隔缺损.所有患儿均行右心室流出道-肺动脉扩大补片修补手术,其中7例由于肺动脉瓣发育欠佳需跨瓣修补,1例用带单瓣的心包补片扩大右室流出道,3例未跨瓣修补.结果 手术死亡1例,术后第2天死于严重低心排出量综合征.1例术后6个月死于肺炎、心力衰竭.生存9例术后均有效随访,随访3～60个月.根据Kaplan-Meier生存曲线,5年生存率为79.5％.术后3个月,2例患儿分别出现右心室流出道及肺动脉分支梗阻,2例残余房间隔缺损0.2 ～0.3 cm,1例心室水平残余细丝分流,患儿均无明显临床症状.随访期间所有生存患儿心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 法洛四联症合并完全性房室间隔缺损近期疗效肯定,采用双片法通过单一的右心房切口修补房室通道时,术中的精细操作是手术成功与否的关键.     

完全型房室间隔缺损的外科治疗

目的　总结完全型房室间隔缺损外科治疗的经验。方法　16例完全性房室间隔缺损患儿,平均年龄(1.2±0 .9)岁,平均体重(6.8±3 )kg。其中10例伴有Down综合征,1例合并法洛四联征。术前超声心动图显示房室瓣轻度反流12例,中度反流3例,重度反流1例。行单片法修补10例,双片法修补6例。结果　术后恢复顺利,无围手术期死亡。除1例患儿于出院4个月后因肺部感染合并心衰死亡外,余随访0 .3～5 .2年,经超声心动图检查显示房室瓣功能良好,未见明显反流。结论　完全型房室间隔缺损患者早诊断,早手术,可获良好疗效。