小脑动静脉畸形破裂出血合并脑疝4例急诊治疗分析

目的探讨小脑动静脉畸形(AVM)破裂出血合并脑疝的病人,在未能急诊行脑血管造影情况下的救治方法。方法回顾性分析上海长宁区中心医院2006年1月—2012年12月收治的4例AVM急性破裂出血合并脑疝的病人。急诊均行增强头颅CT检查,手术均采用显微外科手术清除血肿,并争取切除AVM。结果 4例病人一期清除血肿并全切AVM 2例;一期清除血肿并大部切除AVM 1例;一期清除血肿,二期全切AVM 1例。4例病例门诊随诊(12~24)个月,根据格拉斯哥预后评分(GOS)良好1例,轻度残疾2例,中度残疾1例。结论 AVM破裂出血如病情凶险未能行DSA情况下,应及时行手术治疗。显微手术是治疗小脑AVM破裂出血合并脑疝的有效方法,可显著降低病死率及致残率。     

脑动静脉畸形破裂出血并发脑疝患者急诊手术疗效观察

目的 探讨脑动静脉畸形(AVM)破裂出血导致脑疝的急诊手术治疗的临床疗效.方法 对17例脑动静脉畸形破裂出血导致脑疝的患者行颅内血肿清除术,切除畸形血管团15例.结果 所有患者均一次手术清除血肿,术后再出血2例.11例患者术后复查,8例行数字减影技术(DSA)检查、3例行血管造影(CTA)检查,其中10例AVM全切,1...     

早期显微手术夹闭瘤颈治疗脑动脉瘤破裂出血

目的探讨早期显微手术夹闭瘤颈治疗脑动脉瘤破裂出血的疗效。方法选取2015年1月~2016年1月我院行早期显微手术夹闭瘤颈治疗的脑动脉瘤破裂患者23例为研究对象,并评价其疗效。结果在本组研究中的23例患者,预后较好者19例(82.61%),预后较差者3例(13.04%),死亡1例(4.35%)。预后较差及死亡患者依据Hunt-Hess标准进行分级:Ⅱ级1例、Ⅲ级2例、Ⅳ级1例。结论临床在治疗脑动脉瘤破裂出血患者时,可采取早期显微手术夹闭瘤颈治疗方法,可起到较好的治疗疗效,且有助于促进患者预后质量的显著改善,可在临床上予以推广应用。     

脑动静脉畸形的血管内治疗

目的探讨血管内治疗脑动静脉畸形(AVM)的临床意义。方法在DSA电视屏幕监护下,通过微导管技术应用二氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)生物胶对8例脑AVM患者进行血管内栓塞治疗。结果血管内栓塞治疗8例。栓塞程度:1例完全栓塞,2例栓塞70%~90%,2例栓塞50%~70%,3例栓塞小于50%。栓塞后行手术切除治疗5例,咖玛刀治疗2例。随访无一例再出血和死亡。结论血管内治疗脑AVM的方法安全性好,损伤小,栓塞深部供血动脉可降低手术的风险,并可减少AVM体积,使之适合放射治疗。血管内治疗是AVM综合治疗的重要组成部分。     

早期显微手术治疗低级别出血性脑动静脉畸形的安全性和有效性

目的 分析早期显微手术治疗低级别出血性脑动静脉畸形(AVM)的安全性和有效性。方法 采用回顾性研究,收集2014年6月至2019年6月冀中能源邢矿集团总医院和秦皇岛市中医医院60例低级别出血性脑AVM患者的临床资料,均行早期显微手术治疗。术后通过格拉斯哥预后评分(GOS)评价患者神经功能的恢复情况,并根据患者评分结果的不同,分为预后良好组(GOS评分≥4分)和预后不良组(GOS评分4分),比较两组患者临床资料。依据患者术后是否存在脑AVM残留,分为无残留组与残留组,比较两组患者临床资料。结果 60例患者中,预后不良8例(13.33%),预后良好52例(86.67%)。预后不良组年龄、格拉斯哥昏迷评分(GCS)≤8分的比例较预后良好组明显升高(P 0.05)。60例患者中,术后出现AVM残留10例(16.67%),无AVM残留50例(83.33%)。相比无残留组,残留组Spetzler-Martin分级(SMG)为Ⅱ级的比例显著升高(χ2=10.134,P 0.01)。结论 早期显微手术对低级别出血性脑AVM患者的治疗具有良好的有效性和安全性。年龄较高、GCS≤8分的患者预后状况可能较差,SMG分级为Ⅱ级的患者可能容易出现AVM残留。     

中西结合治疗脑动静脉畸形破裂出血栓塞术后的临床观察

目的探讨中西结合治疗脑动静脉畸形(AVM)破裂出血栓塞术后并发症的有效性及预后分析。方法回顾2012年1月至2014年2月收治的40例动静脉畸形破裂出血患者,行动静脉畸形栓塞术,围术期给予常规西医治疗,中医以中风及阴阳类证论治,23例接受中医治疗,17例未予中医治疗。分析术后6个月格拉斯哥预后评分(GOS)评分,比较围术期并发症发生率及预后。结果采取中西医结合治疗可降低栓塞术后并发症发生率(P0.05),改善患者预后。结论中西结合治疗能减少AVM破裂出血栓塞术后并发症的发生率,改善患者预后。     

影响颅内动静脉畸形显微手术患者预后的出血性因素分析

目的探讨影响出血性颅内动静脉畸形(AVM)显微手术治疗预后的出血性因素。方法回顾性连续纳入2012年1月至2017年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科同一血管组经显微手术治疗且符合纳入标准的出血性AVM患者62例。根据术后6个月随访时改良Rankin量表(mRS)评分,将患者分为预后良好组(48例,mRS≤2分)和预后不良组(14例,mRS2分)。收集患者的一般资料,包括性别、年龄、原发高血压病史、既往脑出血史、入院格拉斯哥昏迷评分(GCS)、AVM位置、AVM大小、AVM静脉引流类型、Spetzler-Martin分级、合并动脉瘤、合并脑室出血、出血部位及出血量等,进行单因素分析和多因素Logistic回归分析影响出血性AVM手术预后的出血相关因素。结果 (1)两组患者性别、年龄、原发性高血压病史、脑出血病史的组间差异均无统计学意义(均P0.05),入院时GCS的差异有统计学意义(P0.05)。(2)预后良好组与预后不良组比较,功能区AVM[33.3%(16/48)比12/14]、Spetzler-Martin≤Ⅱ级[85.4%(41/48)比6/14]、出血量≥30 ml[10.4%(5/48)比8/14]、脑室出血[8.3%(4/48)比7/14]的差异均有统计学意义(均P0.05);AVM体积、引流静脉类型、合并动脉瘤、出血部位的组间差异均无统计学意义(均P0.05)。(3)将单因素分析中与出血相关的自变量进行多因素Logistic回归分析,结果显示,脑室出血(OR=11.000,95%CI:1.722~46.231,P=0.009),出血量≥30 ml(OR=11.467,95%CI:2.029~44.894,P=0.004)为预后不良的独立危险因素。结论脑室出血、出血量≥30 ml可能为影响出血性AVM手术患者预后的独立危险因素,但尚需进一步验证。     

动静脉畸形合并动脉瘤的临床分析

目的分析颅内动静脉畸形合并动脉瘤的临床及影像学资料,探讨其发生机制及治疗策略。方法对4例确诊脑动静脉畸形合并动脉瘤患者的临床资料进行分析,均以动脉瘤破裂出血为首发临床表现,行全脑血管造影检查确诊,并有计划地决定治疗策略。结果全组病例诊断明确,按照Redekop分类法:AVM团内型1例、血流相关型3例,无与AVM无关型。团内型先行介入栓塞治疗,3个月后行γ刀治疗;血流相关型2例行动脉瘤手术夹闭,1月后行AVM介入栓塞治疗;1例因经济困难而放弃治疗。结论全脑数字血管造影检查是诊断动静脉畸形合并动脉瘤的金标准,治疗应根据不同病情制定个体化的治疗方案,体现手术方法和血管内介入治疗二者的有机结合。     

脑动静脉畸形破裂出血的诊断及手术治疗（附21例报告）

目的探讨脑动静脉畸形破裂出血的手术方法及治疗效果。方法对手术治疗的21例脑动静脉畸形破裂出血患者的临床资料进行回顾性分析总结。结果死亡1例,20例获得随访,随访时间3～12个月,完全恢复者9例,部分恢复、需人帮助者8例,长期卧床者2例,植物生存1例。结论手术治疗脑动静脉畸形破裂出血疗效良好,应成为脑动静脉畸形破裂出血患者治疗的最佳选择。     

低场强MR对脑动静脉畸形的诊断价值

目的　评价低场强MR对脑动静脉畸形的诊断价值。方法　回顾2 2例经低场强MRI检查,并通过数字减影血管造影(DSA)证实(5例为进一步手术病理证实)的脑动静脉畸形(AVM)病例,分析其MRI表现。结果　低场强MRI检查中,异常的血液流空征象为直接征象,脑内及蛛网膜下腔出血,脑组织萎缩、铁环征等均为间接征象。结论　低场强MRI对AVM有定性定位诊断价值。     

血管内栓塞结合二期立体定向放射外科治疗颅内动静脉畸形的效果

目的探讨血管内介入栓塞结合二期立体定向放射外科(SRS)治疗颅内动静脉畸形(AVM)的安全性及有效性。方法回顾性分析2010年1月至2012年12月第二军医大学附属长海医院神经外科介入栓塞结合二期SRS综合治疗AVM并获得影像学随访患者66例的临床资料,随访时间为7~96个月。将DSA显示血管流空影完全消失视为治愈。按照是否治愈分为治愈组29例,未治愈组37例,观察两组AVM是否破裂、栓塞前体积大小和栓塞程度等不同因素对综合疗法治疗AVM治愈率的影响,并采用Logistic回归分析影响综合疗法治愈率的因素。结果 (1)治愈组中,AVM破裂22例(75.9%),未破裂7例(24.1%),直径3 cm和≥3 cm分别为26例(89.7%)和3例(10.3%),患者Spetzler-Martin(SM)分级Ⅰ~Ⅲ级;未治愈组中,AVM破裂20例(54.1%),未破裂为17例(45.9%),直径3 cm和≥3 cm分别为18例(48.6%)和19例(51.4%),34例患者(91.9%)SM分级Ⅰ~Ⅲ级。(2)随访过程中,29例(43.9%)达到影像学治愈,64例(97.0%)改良Rankin量表(mRS)评分为0~1分;发生并发症6例。(3)Logistic多因素分析显示,AVM大小(OR=0.141,95%CI:0.035~0.570,P0.01)和介入栓塞程度(OR=2.414,95%CI:1.038~5.613,P0.05)是治愈率的影响因素。结论血管介入栓塞联合SRS治疗颅内AVM是有效且安全的。AVM直径3 mm是综合疗法治愈率的独立保护因素,介入栓塞程度是未达到影像学治愈综合疗法治愈率的危险因素。     

丘脑底节区动静脉畸形手术切除探讨

目的探讨显微手术切除丘脑底节区脑动静脉畸形（AVM）的疗效及手术指征。方法回顾性分析4例经显微手术切除丘脑底节区AVM患者的临床资料。术前均有颅内出血,按照Spetzler~-Martin分级为Ⅲ级。术前全部行脑血管造影检查,其中2例行术前畸形血管团部分栓塞。结果无手术死亡病例,神经功能缺损均无加重,复查脑血管造影畸形血管团完全消失。结论选择合适病例显微外科切除丘脑底节区AVM临床疗效较好。     

三维CT血管成像在颅内动静脉畸形诊治中的价值

目的探讨三维CT脑血管成像（CTA）在颅内动静脉畸形（AVM）诊治中的价值。方法采用8排螺旋CT及静脉注射非离子型对比剂进行头部螺旋容积扫描,分析23例AVM的CT平扫、增强的影像表现,利用血管生成及图像融合技术对病变进行容积重建。依据CTA检查结果,对15例颅内AVM的患者进行手术病灶切除。通过手术所见,评价三维CTA对AVM的诊断和手术治疗的指导价值。结果行CTA检查发现23例25处AVM,手术切除AVM病灶15处。①手术中发现AVM的位置与三维CTA检查结果完全一致,符合率为100％。②三维CTA对供血动脉显示率为91．9％（34／37）,其中3例因供血动脉纤细、走行弯曲显示不清;引流静脉的显示率为77．8％,其中4例（6支）引流静脉因弯曲、血管团及供血动脉重叠,显示不清。18例引流静脉及所导入的静脉窦同时显影。③三维CTA检测15处畸形血管团平均累及范围为（13．75±0．48）cm^2;术中测量为（13．51±0．52）cm^2,CTA与手术结果比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论多排螺旋CT血管成像技术可清晰完整地显示AVM的准确位置、畸形血管团、病灶范围、供血动脉、引流静脉全程及邻近组织的三维影像,能够提供手术所需的重要信息。     

Portal vein aneurysm in the liver associated with multiple vascular malformations

Portal vein aneurysm (PVA) includes focal dilatation of the portal vein, and was formerly thought to be a rare disease. We report a 46-year-old man with chronic aggressive hepatitis and intrahepatic portal vein ancurysm communicating with the hepatic vein. Hemangiomas in the liver and intracranial arteriovenous malformation (AVM) were also found. To our knowledge, this is the first report of a case of PVA in a patient with congenital intracranial AVM. As the PVA in this patient communicated with the hepatic vein, and as hemangiomas in the liver and intracranial AVM were also present, the pathogenesis in this patient seems to have been congenital anomaly of the vasculature.     

应用经颅多普勒超声对颅内动静脉畸形盗血程度进行量化评估

目的 通过对盗血现象的分析,完善颅内动静脉畸形(AVM)的经颅多普勒超声(TCD)诊断,并应用盗血指数(SI),评估AVM的盗血程度。 方法 应用AVM非供血动脉血流的低流速、高阻力特点,进行逆向推导的逆向诊断法;并对16例经脑血管造影数字减影(DSA)证实的颅内AVM的TCD资料进行回顺性分析。以供血动脉及其相邻非供血动脉的Vm供／Vm邻比值和相应的SI值进行相关分析,并尝试比较SI与AVM大小的关系。 结果 通过逆向诊断将Vm供／Vm邻比值,同相应SI值进行相关分析,r=0.66,p=0.000,n=42;SI与动静脉畸形大小呈正相关趋势(r=0.48,n=12),p>0.05,无显著意义,SI大小可能与AVM的类型、大小和血管发育程度等有关。 结论 AVM的盗血现象应作为TCD重要的诊断条件之一,分析TCD的SI值大小,结合DSA检测结果,可以对AVM的类型、血管床的发育情况和大小进行分析判定。     

Notch1和血管内皮生长因子在出血性颅内动静脉畸形患者中的表达

目的研究Notch1和血管内皮生长因子（VEGF）在出血性颅内动静脉畸形（AVM）中的作用。方法回顾分析温州医学院神经外科手术治疗的AVM患者,共35例,根据病史和影像学特点,将AVM患者分为出血性AVM组（简称出血组）27例、非出血性AVM组（简称非出血组）8例,应用免疫组化、荧光实时定量PCR分别检测两组畸形血管团内Notch1和VEGF的表达差异及相关性。结果①在出血组和非出血组中,Notch1和VEGF在畸形血管团内皮细胞均表达明显,但两组Notch1、VEGF表达阳性率比较,差异均无统计学意义。②出血组的Notch1 mRNA水平为1.9±1.7,高于非出血组的1.5±0.6;出血组的VEGF mRNA水平为4.2±3.0,高于非出血组的2.9＋2.7,但两组比较差异均无统计学意义。③经Spearman相关分析,颅内AVM的Notch1与VEGF的阳性细胞率（r=0.638,P〈0.05）及其mRNA水平（r==0.611,P〈0.05）均呈正相关。结论 Notch1、VEGF在出血性AVM和非出血性AVM中均表达升高;但在出血性AVM中无特异性,Notch1与VEGF可能协同参与颅内AVM的形成。     

术前栓塞联合显微外科手术治疗颅内动静脉畸形的效果分析

目的评估应用术前栓塞联合显微外科手术治疗颅内动静脉畸形(AVM)的效果。方法回顾性连续纳入2005年1月至2015年12月首都医科大学宣武医院神经外科收治的颅内AVM患者57例,经MRI及DSA确诊,显微外科术前均应用Glubran和(或)Onyx栓塞治疗。记录患者临床特征、治疗方式及并发症发生情况。结果 57例患者中,Spetzler-Martin分级Ⅰ~Ⅱ级35例,Ⅲ级18例,Ⅳ级4例。11例患者(19.3%)出现并发症,其中Onyx 5例,Glubran 5例,Onyx+Glubran 1例;栓塞术后出血4例,术后颅内出血2例,术后颅内感染1例,术后神经功能障碍1例,术后全身其他系统并发症3例。按Spetzler-Martin分级Ⅰ~Ⅱ级、Ⅲ级对应的并发症发生率分别为14.3%(5/35)、22.2%(4/18),Spetzler-Martin分级Ⅳ级中有2例出现并发症。功能区并发症发生率为20.0%(4/20),非功能区并发症发生率为18.9%(7/37)例。死亡1例。出院前复查DSA,有4例患者存在病灶残留,治愈率93.0%。出院时平均改良Rankin量表(mRS)评分为(1.6±1.0)分,mRS评分0~1分者占59.6%(34/57),7例患者出院时mRS评分高于治疗前。结论对于体积较大、位于大脑深部或重要功能区的高级别AVM病灶,可考虑显微外科手术联合栓塞治疗。     

Acute pancreatitis due to pancreatic arteriovenous malformation: 2 case reports and review of the literature

Pancreatic arteriovenous malformation (AVM) is a relatively rare disease. Based on our literature search, 51 cases of pancreatic AVM have been reported since 1968. The gastrointestinal bleeding is the most common presenting symptom (24/51 cases [47%]). There were only 6 cases of pancreatitis in these cases. We describe 2 cases of acute pancretitis with pancreatic AVM. The patients who were diagnosed with acute pancreatitis were admitted to our hospital. Pancreatitis was considered to be caused by pancreatic AVM by some modalities of diagnostic imaging. The respective pancreatic AVM lesions of patients were resected to prevent the recurrence of pancreatitis. They are asymptomatic after the surgery. Pancreatic AVM is thought to be the one of the reasons for acute pancreatitis.     

显微外科手术联合不同方法治疗高级别颅内动静脉畸形

目的探讨对高级别颅内动静脉畸形（AVM）患者的治疗方法和疗效。方法回顾性分析23例高级别AVM患者开颅手术治疗的临床资料。男15例,女8例;平均（18±6）岁。Spetzler-Martin分级：Ⅳ级13例,Ⅴ级10例。畸形团的长径为3.5～15.0 cm,平均（7.5±2.0）cm。所有病例均接受了显微外科手术治疗。其中2例入院前1年和8年在外院接受栓塞治疗,3例近期接受术前栓塞,对18例直接实施显微外科手术。对切除后部分残留畸形团的5例行伽玛刀治疗。以格拉斯哥预后评分（GOS）评价疗效。结果①术前近期栓塞＋手术切除的3例术后恢复良好,术后GOS4分的1例,5分2例;远期栓塞＋手术2例和直接手术18例,在切除术后,1例昏迷及四肢瘫痪,1例死亡。GOS 5分的12例,4分5例,3分1例,2分1例,1分1例。②对17例患者术后行DSA复查,1例行MRA复查。显示11例获得全切,6例近全切除,1例部分切除。病死率为4%（1/23）,重残率为4.5%（1/22）。③随访1～95个月,GOS 5分14例,4分6例,3分2例。结论对高级别颅内动静脉畸形行手术切除是主要的治疗方法,并且疗效肯定,而适当的术前栓塞是手术成功的重要辅助手段。     

AN INTRACRANIAL ARTERIOVENOUS MALFORMATION AND PALATAL MYOCLONUS RELATED TO PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM

Pseudoxanthoma elasticum is a rare hereditary disorder of elastic tissue with central nervous system manifestations due to occlusive vascular disease and aneurysm formation. Here we report the first recorded case of an intracranial arteriovenous malformation (AVM) in a patient with pseudoxanthoma elasticum. The AVM, which was located in the pons, also had an unusual manifestation, namely palatal myoclonus.