小儿非高危急性淋巴细胞白血病协作网（2005）降低化疗强度的经济诊治方案（简称CCALLRCI 2005）

第一部分背景与指征　　一、可能性与必要性　用现代化疗手段已经可使70%以上的小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）获得长期缓解,特别是标危ALL的长期缓解率更有可能达到80%以上.     

小儿急性淋巴细胞白血病化疗方案进展

经过几十年的努力,小儿ALL已成为可治愈的疾病.在国外,小儿ALL的化疗始于20世纪60年代,当时可以生存下来的患儿不到70%,联合化疗使小儿ALL的存活期明显延长,70年代后,在化疗强度不断加强的条件下,系统的CNSL的预防治疗明显降低了CNSL的复发率,进入80年代后小儿ALL的化疗已进入"成熟"阶段,其中重要的原因之一是采用分型治疗的原则,即根据病人复发危险程度选择不同强度的化疗方案.     

两种化疗方案治疗小儿急性淋巴细胞性白血病疗效分析

小儿急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,ALL)在儿童白血病中最常见。随着化疗方案的不断改进,急淋的完全缓解率及长期无病生存率(EFS)显著提高。我们应用两种不同化疗方案治疗小儿急淋,以探讨其近期与远期疗效及预后,现报告如下。     

建议建立我国小儿白血病化疗程序卡（册）

小儿白血病已不是不治之症,尤其是小儿急性淋巴细胞白血病当今长期存活率已可达到70%～80%或以上.为了能争取达到这一目标,医生要科学规范治疗,家长不要听信传言轻易放弃,医患（家长）密切配合十分重要.     

GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型(SR)和中度危险型(IR)ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t(9:22)或t(4;11)、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月(范围:4~84个月)。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型(HR)。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁(中位年龄6岁)。诱导期的总完全缓解率为99.8%(445/446)。SR组3年和5年无事件生存率(EFS)分别为(90.5±5.0)%和(82.0±4.0)%。IR组3年和5年EFS分别为(88.0±6.0)%和(78.0±5.0)%,两组差异均有显著性意义(P<0.05)。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例(82.1%),其中停药无病生存者267例(78.8%),进入维持阶段72例(21.2%)。有"事件"者78例(18.9%),其中复发47例(11.4%),非复发死亡20例(4.8%)。远期毒副作用8例(1.9%),第2肿瘤3例(0.7%);复发者已死亡24例(含6例复发后放弃),带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月(1.5~23个月)。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍(广东省以外)等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。     

小儿急性非淋巴细胞白血病的诊治现状与展望

目前非淋巴细胞白血病(ANLL)(除M3型外)的疗效尚未令人满意,无论是化疗,还是造血干细胞移植,其最好的5 a无病生存率(EFS)为55％ ～ 65％.理想的治疗方案仍在探索中,根据作者有限的经验,以超大剂量阿糖胞苷(SHD-Ara-C)为主的诱导后化疗方案有可能是治疗小儿ANLL最有效的化疗方案之一.作者所在单位用SHD-Ara-C单药对15例ANLL患儿进行诱导后治疗,取得较好的治疗效果.现介绍小儿ANLL的诊治现状与展望.     

DVPL方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病20例分析

为了加强小儿急性白血病的早期强化，不断提高缓解率及长期无病生存率。我院对初治住院的20例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿，采用DVPL方案诱导缓解化疗，对其疗效及毒副反应进行观察分析。20例中完全缓解（CR）19例，初治缓解率95％，全部病例均有不同程度骨髓抑制，时间为用药后2一15天，中位数7．3天；平均WBC第37天，PLT第23．3天恢复至正常范围。本组无明显感染、出血，无重要器官损害，个别病人有轻度脱发及消化道症状，毒性反应为可逆性。维持治疗中无复发及出现髓外白血病等。DVPL方案对ALL选择性好，是比较强烈有效的组合，疗效高耐药株产生少，副作用少，缓解期长，为下一步化疗打下基础，取得满意效果。     

小儿急性淋巴细胞白血病细胞形态特征与诱导化疗反应性的关系研究

本文观察了28例小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿细胞形态特征与诱导化疗反应性间的关系。原幼淋巴细胞特征的主要观察项目为胞浆空泡、核仁及凋亡细胞。根据临床分型（标危型和高危型）分别应用DOP或DOAP诱导化疗，上述方案无效者改用VP16、大剂量MTX等有效的药物。结果提示：21例空泡计分≥15，在治疗较短时间内（20．8天）获完全缓解（CR），而空泡计分＜15的7例诱导CR时间显著延长（59．8天）（R＜0．O1）；细胞核仁清楚≥25％的18例患儿获CR时间为19．5天，另10例核仁不清楚≥75％在治疗较长时间内获CR（60．6天）（P＜O．01）；另外凋亡细胞数≥20％的8例患儿诱导CR时间明显延长（57．3天），20例调亡细胞数＜20％诱导CR时间（24．1天）。我们认为上述形态特征的观察及计分对判断CR的难易有指导意义，可供临床选择合适的治疗，减少并发症，提高治疗成功率。     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）〉５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），〉１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

小儿急性淋细胞白血病P16蛋白表达的研究

目的 探讨Ｐ１６蛋白表达异常在小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）发病中的意义。方法 应用免疫细胞化学ＳＴ法检测了５２例初治ＡＬＬ、２０例正常对照小儿的Ｐ１６蛋白的表达。结果 初治ＡＬＬ中的Ｐ１６蛋白表达阳性率为４２％,明显低于正常对照组（９５％）（Ｐ〈０．０１）。正常对照Ｐ１６蛋白弱阳性表达占８０％。在ＡＬＬ阳性表达中,强阳性占７３％（１６／２２）,弱阳性占５％（１／２２）。Ｔ系与Ｂ系ＡＬＬ中Ｐ１     

儿童急性淋巴细胞白血病BFM方案的研究进展

ＡＬＬ ＢＦＭ为德国柏林 法兰克福 蒙斯特 (Ｂｅｒｌｉｎ Ｆｒａｎｋｆｕｒｔ Ｍ櫣ｎｓｔｅｒ,ＢＦＭ )急性淋巴细胞性白血病 (ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＬＬ)研究协作组的简称。这一协作组在过去的2 0～ 30年间对儿童ＡＬＬ进行了大量的临床研究 ,提出了早期治疗反应的预后意义 ,对儿童ＡＬＬ的治疗做出了巨大贡献。ＡＬＬ ＢＦＭ对儿童ＡＬＬ治疗的研究进展大致可分为以下几个阶段 :2 0世纪 70年代的早期试验性研究、ＡＬＬ ＢＦＭ 81方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 86方案、ＡＬＬ ＢＦＭ …     

大剂量甲氨蝶呤治疗急淋白血病的副作用观察及对策

对接受大剂量甲氨蝶岭（MTX）治疗的急性淋巴细胞性白血病患儿，观察及总结MTX副作用的种类、发生率，评价相应防治MTX副作用措施的实用性及价值。方法病例来源：急淋患儿33例共接受大剂量MTX治疗107例次，以临床症状、体征、实验室检查为观察指标，总结MTX的副作用发生种类及发生率；采用还原型谷胱甘肽（TAD）护肝治疗及大剂量Vit B12肌注为主的综合防治措施分别防治MTX对肝脏和粘膜的毒副作用，对比采用防治措施前后毒副作用的发生率及程度的变化，结果进行统计学处理（t检验），评价其防治效果。结论33例患儿接受MTX冲击治疗后副作用的发生率及种类与国外报道基本一致，两种综合防治措施是有效的，值得推广；甲基强的松龙治疗MTX引起的剥脱性皮炎的方法能否推广应用尚需进一步观察。     

急性淋巴细胞性白血病37例缓解期骨髓幼淋细胞升高的意义

目的 分析急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高(5%～10%)的原因及其临床意义.方法 回顾性分析上海儿童医学中心1998年-2005年急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高(5%～10%)的37例患儿,分析其幼淋细胞升高的原因及随访其治疗经过和预后.结果 急性淋巴细胞性白血病患儿缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高患儿除1例复发以外,其余均缓解.大部分患儿骨髓幼淋细胞升高是化疗后再生的骨髓正常的B系淋巴细胞反应性增生,其中大部分骨髓幼淋细胞可自行恢复正常.另外,病毒感染亦可导致幼淋细胞升高.结论 急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓幼淋细胞轻度升高(5%～10%)是骨髓中正常的B系淋巴细胞反应性增生,预后良好.     

继续协力把我国小儿白血病诊治研水平引向深化 细化 优化方向发展

<正>回顾半个多世纪以来,我国众多的儿科血液学专业老中青医务工作者在征服白血病艰难漫长的历程中,经过早期束手无良策,只会用V和P(即长春新碱和泼尼松);中期遇到临床疗效不理想,逼得大家只好摸着石头过河自找出路。到了上世纪八十年代,喜逢改革开放良机,有了学习国外先进医技更多路径,加速了我国小儿白血病的诊、治、研水平的飞速发展。随后如雨后春笋般许多医院相继实现本单位小儿血液病五年无病生存率零的突破,至今国内一些     

CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴性白血病单中心疗效分析

目的分析CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的单中心疗效,为改进该方案提供临床依据。方法符合入组标准的100例ALL患儿,接受了CCLG-ALL 2008方案治疗,回顾性分析治疗结果及治疗相关毒副作用。结果 100例中低危ALL 49例,中危23例,高危28例。诱导缓解率97%。化疗期间发生严重感染24例(24%),并发大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)6例,发生治疗相关死亡(TRM)8例。本组病人的2年和5年累积复发率均为(12%±0.04),2年和5年总体生存率(0S)均为(83%±0.04),2年和5年无事件生存率(EFS)均为(79%±0.04)。低危组与高危组间0S差异有显著性(χ~2=12.026,P=0.001);低危组与高危组间EFS差异有显著性(χ~2=14.291,P=0.000),中危组与高危组间EFS差异亦有显著性(χ~2=5.356,P=0.021)。影响生存的主要因素是诱导期严重感染所致TRM、疾病复发以及病人治疗途中失访。结论 CCLG-ALL 2008方案治疗儿童ALL完全缓解率高、复发率低,降低诱导期严重感染所致TRM,减少高危疾病复发,并改进高危病人综合管理以使病人能接受完整治疗,可进一步提高生存率。     

强烈化疗对急性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤肾功能的影响

目的：了解多中心协作化疗方案（MCP方案）对急性淋巴细胞白血病（ALL）和非霍奇金淋巴瘤（NHO）患儿肾功能的影响。方法：采用自身对照法对序贯入院实施MCP化疗的ALL33例和NHL19例患儿肾功能进行多参数监测。包括血清BUN、Cr,Ccr，血、尿β2-MG、尿Alb,TRF,IgG,RBP等。结果：同化疗前比较，化疗后患者血BUN，Cr,Ccr大正常，仅9例出现镜下血尿或轻度蛋白尿；血、尿β2－MG及尿Alb,RBP显著升高（P＜0．05），而尿TRF和IgG则无明显升高（P＞0．05）。结论：MCP方案对ALL和NHL患儿的肾脏功能有一定程度的损害，以尿RBP含量各高为主要标志的肾小管损害为主，但均处于亚临床状态；是否呈可逆性改变，有待于长期随访。