消化道间叶源性肿瘤49例临床病理和免疫组化研究

目的探讨消化道间叶源性肿瘤的临床病理学特点和免疫组化表型。方法对49例消化道间叶源性肿瘤进行临床病理分析，并行CD117、CD34、actin、desmin、S-100和ALK1等标记和分类，研究GIMT的鉴别诊断。结果49例消化道间叶源性肿瘤中，有36例胃肠道间质瘤，主要由梭形细胞组成，部分病例可呈上皮样，瘤细胞排列呈多样化，主要表达CD117和CD34；4例平滑肌瘤，由嗜伊红梭形细胞组成，瘤细胞弥漫强阳性表达α-SMA、MSA和／或desmin；2例神经鞘瘤，形态上与发生于周围软组织的神经鞘瘤有所不同，瘤细胞表达S-100、PGP9．5和GFAP等抗体；炎性纤维性息肉、小肠纤维瘤病和炎性肌纤维母细胞瘤各1例，均表达vimentin，灶性表达actin和desmin，1例炎性肌纤维母细胞瘤尚表达ALK1；余4例难以分类。结论消化道间叶源性肿瘤中以胃肠道问质瘤最为多见，而真正的平滑肌(肉)瘤及神经源性肿瘤均非常少见。采用联合标记物在GIMT的诊断及鉴别诊断中具有重要价值。     

胃肠道外间质瘤30例临床病理分析

目的 探讨胃肠道外间质瘤(EGIST)临床病理、免疫组化特点及鉴别诊断.方法 收集30例经组织学诊断为胃肠道外间质瘤患者的组织切片,对其临床资料进行回顾性分析,并行免疫组化染色,检测DOG1、CD117、CD34、S-100、vimentin、SMA、CD68、Ki-67和desmin等的表达.结果 EGIST最主要的临床表现为腹痛或发现腹部包块.肿瘤源于肠系膜15例,网膜6例,腹膜后5例,其他部位4例.肿瘤平均直径12 cm,其中梭形细胞为主型23例,上皮细胞为主型3例,混合型4例.免疫组化:DOG1、CD117、CD34、vimentin、Ki-67、SMA、CD68和S-100(+),desmin(-).结论 EGIST的病理诊断必须依据大体形态、组织学、免疫组化以及基因检测结果综合判断.DOG1和CD117在EGIST的诊断中具有重要价值.EGIST需与相同部位的平滑肌肿瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别.     

腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨腹腔钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特征和免疫组化表型。方法分析2例腹腔CFT的临床资料、病理学形态、免疫组化和特染结果。结果 2例患者为母女关系,例1(女儿)20岁时因肠穿孔手术发现CFT,13年后再次手术;例2(母亲)因胃癌手术发现CFT。肿物位于胃壁、肠壁、大网膜、肠系膜及子宫,肿瘤体积最大的位于子宫,直径为6cm,其余均2.5cm,质坚硬,无包膜。镜检:肿瘤由大量胶原纤维组成,成纤维细胞少;间质内小淋巴细胞集聚,并形成初级滤泡,血管周围浆细胞浸润;肿瘤伴有不同程度的砂砾体、钙化及骨化。免疫组化显示梭形细胞vimentin、CD10(+),SMA、actin、S-100、desmin、p63、CK、CD34、CD21、CD117和CD1a(-);子宫的CFT梭形细胞CD34弥漫(+)。结论腹腔CFT的病理形态及免疫表型与腹腔外的无差别,家族性与非家族性无差别。CFT虽有侵袭性表现,但预后良好。CD34阳性的CFT是否预示肿瘤具有侵袭性或早期改变有待进一步研究。     

异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理观察

目的 结合文献探讨异位性错构瘤性胸腺瘤（EHT）的临床病理特征。方法 对患者的左锁骨上区肿物组织标本进行HE染色，并采用免疫组化LSAB法检测瘤细胞的CK、EMA、vimentin、SMA、myoglobin、desmin、S-100、CD99和CD34的表达情况。结果 肿瘤有完整包膜，由梭形细胞、脂肪细胞灶和上皮细胞巢构成。上皮细胞呈网格状，实体性或腺管样排列；梭形细胞是肿瘤的主要成分，呈编织状、车辐状分布，细胞具有较长的梭形细胞核及较空亮的胞质，少数梭形细胞呈肌细胞样具有嗜酸性胞质，类似纤维细胞或平滑肌细胞；脂肪细胞分化良好，呈灶状分布于梭形细胞和上皮细胞岛之间。梭形细胞和上皮细胞均无明显异型性，未见核分裂象。免疫组化示梭形细胞和上皮细胞CK弥漫强（＋），大部分梭形细胞SMA（＋）、myoglobin弱（＋），少数梭形细胞vimentin（＋），上皮细胞vimentin、desmin、S-100、CD34和CD99（-）。结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是非常罕见的良性肿瘤，应与双向性滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、皮肤附件或涎腺起源的混合瘤、胸腺脂肪瘤以及梭形细胞胸腺瘤相鉴别。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤1例临床病理观察

目的探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)临床病理特征,免疫表型与诊断、鉴别诊断的相关性。方法对1例乳腺IMT进行临床病理组织学观察,结合免疫组化结果,复习相关文献。结果女性46岁,右乳外下象限扪及肿块7个月,边界清。肉眼肿瘤灰白,切面质实。镜检瘤组织以增生梭形细胞为主,核梭形或三角形,深染,异型,核分裂少见,间质见多少不等淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和纤维胶原化组织,间质水肿。免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA、actin均为弥漫(+),ALK部分(+),Desmin灶性(+),bcl-2、CK、p63、CD68、CD34、S-100、CD10、CD117、β-catenin均为(-),Ki-67阳性指数约5%。随访40个月,无瘤生存。结论乳腺IMT是一种比较少见的间叶性肿瘤,影像学检查与疤痕组织相似,易误诊,病理组织学检查,与炎症反应纤维组织增生相似,易漏诊,免疫组化有助于病理诊断及鉴别诊断。     

消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析

目的 探讨消化道神经鞘瘤临床病理、免疫组化特征及与其他间叶源性肿瘤鉴别要点.方法 对17例消化道神经鞘瘤进行临床病理分析,并行S-100、vimentin、CD34、CD117、SMA和desmin检测,对10例作PAS与Masson染色.结果 患者女性11例,男性6例,年龄38～73岁(中位年龄57岁),16例发生于胃,1例位于食管.巨检:肿瘤直径2-8 cm(平均4 cm),无包膜.8例界限较清,9例与周围组织界限欠清,均缺乏锐利边界,切面呈实性.镜检:瘤细胞梭形,呈小束状,多排列成编织状结构,均可见小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维形成.1例有小灶状上皮样结构,3例极少数肿瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒.间质内均见有少数至弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边均出现淋巴细胞反应带.免疫组化:vimentin和S-100强(+),3例有少数瘤细胞CD34灶状(+);10例PAS和Masson染色晶状体(-).结论 消化道神经鞘瘤有不同于软组织发生者的临床、大体及形态学特点,诊断依赖组织学及免疫组化检测.     

58例胃肠道间质瘤的病理学观察

目的观察胃肠道间质瘤（GISTs）的病理学特点并探讨其概念和诊断标准。方法在光镜观察胃肠道非上皮性梭形细胞肿瘤的基础上,运用免疫组织化学方法检测vimentin、CD34、actin和S－100。结果1988～1997年10年间共有消化道原发的非上皮性肿瘤121例,其中GISTs58例,占47．9％。GISTs由梭形细胞和上皮样细胞构成,vimentin阳性,CD34阳性,少部分病例可以表现灶性或个别细胞actin和／或S－100阳性。HE染色与平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤难以鉴别,须依靠免疫组化染色。本组研究按Lewin提出的标准判断GIST的良恶性,结果为良性GIST23例,潜在恶性GIST8例,恶性GIST27例。经初步观察,此标准是可行的。结论GISTs是胃肠道的最常见非上皮性肿瘤,缺乏定向分化,根据其免疫组化特征可与平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别。     

前列腺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 对1例前列腺炎性肌纤维母细胞瘤进行临床、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤呈多结节状,黏液样背景,瘤细胞以梭形细胞为主,无异型性及核分裂.间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,血管丰富.免疫组化:梭形肿瘤细胞vimentin和desmin(+),SMA灶性(+),CD117、CD34和S-100均(-).结论 炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,较罕见于前列腺,应注意与良性纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤等鉴别.     

脊柱良性转移性平滑肌瘤临床病理观察

目的探讨椎管内良性转移性平滑肌瘤(BML)的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法对1例BUL手术患者的肿瘤组织行HE及免疫组化染色检查。结果镜下显示为梭形细胞肿瘤,细胞异型性小,未见明显核分裂象,未见坏死。免疫组化:瘤细胞SMA、SM-MHC、desmin、ER(50%)、PR(85%)和vimentin(+),S-100和CD117(-),Ki-67阳性指数为2%和血管内皮细胞CD34(+)。结合临床、形态及免疫表型,病变符合良性转移性平滑肌瘤。结论 BML是一种少见的肿瘤,多发生于有子宫平滑肌瘤手术史的女性患者。当椎管发生占位时要考虑到此病的可能,掌握其临床病理特征对于诊断该病具有重要意义。     

胃肠道间质瘤10例临床病理形态观察

目的 探讨GIST的临床病理特点。方法 10例GIST均经手术切除标本经甲醛固定，石蜡包埋，常规HE及免疫组化S—P法染色，所用抗体CD117、CD34、Vim、S-100。结果 4例男性，6例女性，年龄34～78岁，本组GIST病例均为腹部包块。梭形细胞为主型7例，上皮样细胞为主型2例，混合型1例。免疫组化阳性表达结果：CD117（10／10）、CD34（8／10）、Vim（6／10）、S-100均阴性。随访结果：6例GIST死于肿瘤，4例带瘤生存。结论 GIST是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，起源于胃肠道卡哈尔间质细胞。     

胃肠道间质瘤病理及免疫组织化学特征与诊断标准探讨

目的：观察胃肠道间质瘤(GISTS)的病理形态学及免疫组织化学特征，探讨其病理诊断标准。方法：81例GISTs常规病理检查，用CD117、CD34、Vimentin等抗体，通过免疫组织化学S—P法对原发于胃肠道非上皮性梭形细胞肿瘤进行检测。结果：本组GISTs均为成年人，年龄27～87岁．≥50岁60例。男39例，女42例。发生于胃39例，小肠32例．结肠3例，直肠6例，腹膜后1例。镜下观察GISTs由梭形细胞和上皮样细胞构成。Vimentin、CD117、CD34多为弥漫阳性，阳性率分别为98．8％、97．5％、75．3％，SMA、HHF35、S—100、呈局灶或少数细胞阳性表达．阳性率分别为32．1％、25．9％、8．6％、，结蛋白均阴性。本组按Lewin等提出的标准判断GISTs的良恶性，结果良性16例．恶性41例．潜在恶性24例。结论：GISTs好发于中老年人．该肿瘤具有多向分化特征及较特异的免疫表型(CD117、CD34；阳性，desmin阴性)，光镱形杰易与平滑肌肿瘤．神经源性肿瘤混淆，免疫组化在GISTs诊断中起主要作用。GISTs良恶性判断尚需综合分析。     

食管胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学研究

目的　研究食管胃肠道间质瘤的临床、病理及免疫组织化学特征 ,重新认识食管间叶源性肿瘤的组成。方法　用CD117、CD34、vimentin、SMA、S 10 0蛋白 5种抗体对 4 4例食管间叶源性肿瘤进行免疫组织化学SP法染色。结果确诊食管胃肠道间质瘤 9例 ,平滑肌瘤 34例 ,神经纤维瘤 1例。结果　食管内胃肠道间质瘤少见 ,仅占同期间叶源性肿瘤的 2 0 .5 % (9 4 4 ) ,其中良性 6例 ,恶性 3例。结论　胃肠道间质瘤与其他肿瘤的鉴别诊断需要依靠免疫组织化学检测 ,CD117、CD34是诊断间质瘤的特异性抗体。     

胃肠道间质肿瘤临床病理分析

目的：探讨胃肠道间质肿瘤（GIST）的临床病理、免疫组化特征及其研究进展。方法：分析179例GIST患者的临床资料,观察其病理组织HE及免疫组化特性。结果：GIST可发生于整个胃肠道,多发生于胃和小肠,179例GIST患者中发生于胃部为88例（49.2%）,小肠67例（37.4%）。病理观察,GIST由梭形细胞及上皮样细胞构成,免疫组化染色C-kit蛋白（CD117）阳性率为100%（179/179）,原始造血干细胞抗原（CD34）阳性率为65.9%（118/179）,干蛋白（nestin）阳性率为76.0%（38/50）,部分病例平滑肌肌动蛋白（SMA）、S-100蛋白（S-100）、结蛋白（desmin）为阳性。结论：不同于胃肠道其他间叶源性肿瘤,GIST的分子生物学机制为原癌基因c-kit突变,免疫组化CD117、CD34、nestin表达阳性是其最具价值的依据诊断。     

胃肠道间质瘤临床病理分析

目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)临床病理、免疫组织化学特征及预后特点。方法对58例手术切除的胃肠道间质瘤复习其临床特点及病理形态,运用CD117、CD34、PDGFR-α等抗体进行免疫组织化学分析,并随访35例。结果GIST58例中,发生于胃部35例,小肠10例,结肠5例,肠系膜3例,网膜2例,食管2例,直肠1例。主要症状有腹胀、腹痛、腹部包块、便血。镜下观察:分梭形细胞型,上皮细胞型,混合细胞型。免疫组化:CD117标记91%(53/58)阳性,CD34标记68.9%(40/58)阳性,PDGFR-α60.3%(35/58)。随访35例,良性10例,1例复发;恶性潜能未定9例,2例复发;恶性16例,4例复发,4例死亡。结论胃肠道间质瘤好发于中老年人,组织形态多变,结构多样。CD117联合CD34、PDGFR-α等有诊断及鉴别诊断作用,预后与组织学分级有关。     

儿童炎性肌纤维母细胞瘤11例临床病理分析

目的 探讨儿童炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征和免疫组化表型.方法 分析11例儿童炎性肌纤维母细胞瘤的镜下特征和免疫组化表达,并进行文献复习.结果 本组男性5例,女性6例,主要发生于腹、臀、肾上腺、颈及会阴,临床症状与部位相关.组织学显示梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞疏密混杂排列,有黏液样基质及炎性细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、SMA(+),desmin、NSE和MSA大部分(+);5例ALK-1(+),2例CK(+);S-100蛋白和CD34(-).结论 儿童IMT是一种常见的良性肿瘤,复发少见,但有恶变潜能.     

Endosonographic evaluation of c-kit-positive gastrointestinal stromal tumor

BACKGROUND: Endosonographic features of c-kit-positive gastrointestinal stromal tumors (GISTs) were compared with those of leiomyomas and schwannomas. METHODS: Twenty-four patients with gastric mesenchymal tumors who underwent endoscopic ultrasonography (EUS) and surgical treatment were enrolled. GISTs were defined as c-kit (CD117)-positive tumors, leiomyomas as desmin-positive and c-kit-negative tumors, and schwannomas as S-100-positive and c-kit-negative tumors. Invasion to adjacent organs or more than 20 mitotic counts per 50 high power fields indicated malignancy. RESULTS: There were 19 GISTs, three leiomyomas, and two schwannomas. All five malignant tumors were GISTs. A marginal halo was found in 12 of 19 GISTs and in both of the schwannomas, but not in any of the three leiomyomas. The echogenicities of GISTs were low but higher than that of the normal proper muscle layer, whereas those of leiomyomas and schwannomas were usually low. Lobulation of the tumor surface was documented only in GISTs, particularly in malignant ones. The tumor doubling time of a malignant GIST was 9.3 months, and that of six benign GISTs was 18.7 months (range = 10.7-28.0 months). CONCLUSION: Marginal halo and relatively higher echogenicity on EUS might suggest GIST. Marginal lobulation and a short doubling time may be signs of a malignant GIST.     

胃肠道间质瘤的临床病理和免疫组化分析

目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理、免疫组化特征及其诊断和鉴别诊断。方法对67例胃肠道间质瘤进行临床病理分析,并观察其免疫组化标记物CD117、CD34、SMA、S-100、Nestin的表达。结果胃肠道间质瘤形态结构多样,基本形态以梭形细胞及上皮细胞样为主,呈编织状、栅栏状排列,免疫组化67例中62例CD117阳性、52例CD34阳性、63例Nestin阳性、部分病例有SMA、Desmin、S-100的表达,多为局灶性弱阳性。结论胃肠道间质瘤是以上皮细胞样及梭形细胞为主的胃肠道间叶源性肿瘤,CD117、CD34、Nestin的表达是确诊该病的依据。     

胃肠道间质瘤32例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(GIST)的组织病理形态学和免疫组织化学特点。方法:用CD117、CD34、SMA、Desmin、S-100蛋白质抗体通过免疫组织化学SP法对原发性GIST进行研究。结果:本组GIST主要发生在胃(65.6%),常以上消化道出血为首发症状。肿瘤基本组织形态为梭形细胞和上皮样细胞。免疫组化染色CD117和CD34阳性率分别为90.6%和81.3%。结论:GIST好发生在中老年,肿瘤细胞形态多变和排列方式多样,免疫组织化学染色为CD117、CD34阳性、Desmin阴性,S- 100蛋白和SMA不表达或者呈灶状阳性,肿瘤细胞直径≥5 cm,核分裂像大于5个/50 HP可作为恶性参考指标。