颅面部骨纤维异常增殖症的CT与MRI表现

目的分析颅面部骨纤维异常增殖症的CT与Mill的表现,探讨CT、MRI的诊断价值。方法对经病理证实的28例颅面部骨纤维异常增殖症的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果28例中,单骨型12例,多骨型16例。22例cT检查表现为磨砂玻璃型8例,虫蚀状6例,丝瓜络状5例,硬化型3例;3例增强扫描呈明显不均匀强化。病变累及视神经管5例,眶上裂4例,颈动脉沟2例,破裂孔2例,鼻泪管2例,鼻道2例,圆孔1例,卵圆孔1例。6例MRI检查4例T1WI、r12Ⅵ均为低信号,2例T1WI、T2WI以等、低信号为主的混杂信号,2例增强扫描后呈明显不均匀强化。结论颅面部骨纤维异常增殖症影像学表现多样化,cT和MRI对诊断该病有重要价值,可以反映其病理组织类型。     

上颈椎骨纤维异常增殖症的治疗策略

目的探讨上颈椎骨纤维异常增殖症的治疗方法及疗效。方法回顾分析3例上颈椎骨纤维异常增殖症患者,单骨型2例,多骨型1例且为McCune-Albright综合症。多骨型患者行牵引复位后,全麻下行后路枕骨～C4、C5、C6钛板螺钉固定枕骨颈椎椎板间植骨术。术后服用二磷酸盐1 a。单骨型患者给予非甾体抗炎药物治疗。结果多骨型患者术后2个月神经体征恢复正常。术后1 a固定位置无丢失,植骨愈合,术后15个月病情无进展。累及C1/C2侧块患者随访5 a病情无明显进展,仅残留少量颈部疼痛伴僵硬感。累及C2椎体患者症状消失,随访14个月病情无变化。结论对于无症状的骨纤维异常增殖症患者可以给予二磷酸盐药物治疗并定期观察;对于存在病理性骨折及神经症状的患者应行手术治疗。     

Albright综合征

多骨性骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌异常三大特点称为Albright综合征。1891年Von Recklinghausen首先报告此病。1922年Weil报告一例,1937年Al-bright报告5例,并作了详尽叙述,命名为Albright综合征。1942年以来日本大井报告90例,除一例不详外,89例中,男26例,女63例,男女之比为1:2.42。其中43例伴内分泌障碍,女性36例,而性早熟占21例,故内分泌异常以女性性早熟为常见。     

骨纤维异常增殖症的发病机制及药物治疗

骨纤维异常增殖症（FD）是由G蛋白ɑ亚基基因突变引起的一种代谢性骨病。成骨细胞分化异常及破骨细胞活性增强的双重因素参与FD发病机制,少数患者伴低磷性骨软化症,加重FD骨骼病变。近年基于发病机制的药物治疗逐渐受到重视,其中骨吸收抑制剂——双膦酸盐和抗RANKL单克隆抗体已在部分临床研究中取得良好疗效,但仍需进一步研究证实。另外,钙剂、维生素D可作为FD患者的补充治疗,合并低磷血症患者可酌情补充磷制剂。     

X线平片与高分辨率CT对颅面骨纤维异常增殖症的诊断价值

X线平片与高分辨 CT在颅面骨纤维异常增殖症的诊断中已成为最重要的检查手段 ,我们回顾性分析了 2 4例颅面骨纤维异常增殖症的 X线与 CT表现 ,现报告如下。临床资料 :本组男 14例 ,女 10例 ;年龄 8～ 72岁 ,平均 5 0岁 ;病史最长 2 3年。临床主要表现为逐渐出现的局限性颅面部隆起 ,头颅颅面部不对称 ,眼球突出 ,视力下降 ,视野缺损 ,鼻塞 ,头痛 ,嗅觉减退 ,听力下降 ,三叉神经麻痹等。 2 4例均行X线摄颅骨正侧位平片与 CT扫描 ,有 7例行颌骨曲面体层X线摄片。患者在行 CT扫描前 6h禁食 ,扫描时患者制动 ,先扫定位像 ,确定扫描的范围。…     

McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病4例并文献复习

目的：总结4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者的临床资料,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。结果临床特点：4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者均为女性,10岁前起病,均为多骨型骨纤维异样增殖症,主要临床表现为骨痛、骨骼畸形和脆性骨折。其中2例合并甲状腺功能亢进,2例合并周围性性早熟。实验室检查：4例患者均显示低磷血症（0.53～1.03mmol/L）和高碱性磷酸酶水平（464～1930U/L）,3例患者血β-1型胶原交联羧基末端肽（β-CTX）水平升高,2例患者血全长成纤维细胞生长因子23（intactFGF23）水平升高。影像学特点：4例患者影像学检查结果均符合骨纤维异常增殖症。其中3例患者有典型的佝偻病表现。4例患者均接受全身骨扫描显像,3例患者全身骨骼多发放射性浓聚区。治疗及转归：经给予活性维生素D、中性磷合剂和双膦酸盐,患者的临床症状和生化异常均显著改善。复习文献发现,患者起病越早,骨骼病变相对越重、血磷越低、骨转换指标升高越明显、血FGF23水平越高。结论McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病是罕见病。对McCune-Albright综合征患者需注意筛查是否合并低血磷性佝偻病,以避免漏诊,改善预后。     

带血管蒂游离骨移植6例报告

我院自1978年8月以来,做带血管蒂游离腓骨移植4例,带血管蒂游离髂骨移植2例,其中一例为髂骨—皮肤瓣,均获成功。一、临床资料:男4例,女2例;年龄最小8岁,最大49岁;先天性胫骨假关节2例,股骨上端骨纤维异常增殖症并病理骨折1例,肱骨上端骨巨细胞瘤1例,胫腓骨骨折骨不连接2例。二、供骨和受骨区血管情况及吻合方法:游离腓骨均采用腓动脉和腓静脉为蒂。     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化1例并文献复习

目的：探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)的认识过程、临床特点及诊断进展。方法：对1例APMF的临床资料进行分析，并结合文献复习，为其鉴别诊断和治疗提供新的思路。结果：临床上起病急，以全血细胞减少所致的贫血、出血、感染为主要临床表现；脾脏不大，外周血可见原始细胞，而异形红细胞少见；骨髓粒系、红系、巨核系增生异常，可见病态造血，原始细胞在所有有核细胞中≥20％，伴有显著骨髓纤维化；治疗效果差。结论：APMF是一种少见的伴有骨髓纤维化的全髓增殖症，预后较差。     

原发性股骨颈肿瘤及瘤样病变的诊治(附56例报告)

对56例原发性股骨颈肿瘤及瘤样病变患者采用病灶刮除，自体骨、异体骨植入，钢板内固定，股骨头置换术等治疗。结果：单纯性骨囊肿及骨纤维异样增殖症患者经刮除植骨无复发；骨巨细胞瘤、软骨粘液纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿等复发率较高；术前有病理骨折者及病理恶性程度偏高者，预后不良。我们认为，对于原发性股骨颈病损，应尽早诊断，及时治疗，。术前应综合分析其良、恶性程度，并根据术中病理结果采取适当的手术方法。     

骨斑点症合并眼眶骨异常一例报告

分析1例骨斑点症合并左侧眼眶骨异常摄取患者的临床特点。患者,男性,22岁,因腹部CT发现骨盆及双侧股骨近端异常就诊。完善实验室生化检查、全身同位素骨显像及LEMD3基因突变检测,确诊为骨盆及双侧股骨骨斑点症。同时骨显像发现左侧眼眶骨存在不同于骨斑点症性质的病灶,表现为核素点状浓聚,完善眼眶CT后发现病灶处磨玻璃样改变,拟诊为左侧眼眶骨纤维异常增生症。本文在进行文献复习的基础上对该两种疾病的发病机制、临床表现及影像学表现进行综述。展开讨论,旨在提高临床医生的认识。     

同种异体半关节移植治疗骨肿瘤术后骨缺损14例分析

1985年4月～1999年6月,采用库存的同种异体半关节移植治疗术后骨缺损,取得了满意的疗效。现报告如下。1　临床资料　　本组14例中,男9例,女5例;年龄16～53岁,平均28.9岁。骨巨细胞瘤9例,骨纤维异常增殖症1例,软骨母细胞瘤1例,骨恶性纤维组织细胞瘤2例,动脉瘤样骨囊肿1例。病变位于肱骨上端1例,股骨上端1例,股骨下端8例,胫骨上端4例。2　方法2.1　骨库的建立　异体骨主要来源于新鲜尸体及创伤性截肢无污染者,取骨前无需做组织分型及血型鉴定。但传染病、血液病、恶性肿瘤及骨病者属禁用。取骨应争取在死亡后6～12小时之内,并在严格无菌条件下…     

少年胫骨单骨局灶性纤维结构不良的影像学诊断

骨纤维异常增殖症(FD)是临床较常见的一组正常骨组织被纤维组织及其衍生的矿化物取代的良性成骨性纤维病变[1,2].FD具有典型的X线表现[3],诊断并不困难.但笔者在实际工作中发现,少年骨骺尚未闭合的胫骨单骨局灶性或皮质型FD,在影像学表现上很难与骨化性纤维瘤(OF)及非骨化性纤维瘤(NOF)相鉴别.为此,本研究回顾性分析了3例少年胫骨单骨局灶性或皮质型FD的影像学与病理学特征.     

Albright综合征合并肢端肥大症及泌乳症一例报告

骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,称为Albright综合征,国内较少见。我院曾收治1例,报告如下: 患者女性,14岁,病案号153969。患者4岁时即有月经样阴道流血,量少且不规则,20天或半年～一年1次。7岁时体重、身高明显高于同龄儿童;乳房发育,出现阴,腋毛。体检:智力正常,语调低沉,前发际高,眉弓及两颧骨明显隆起,下颌延长。瞳距74mm,视野正常。口唇厚,下唇、右耳前及腰背部可见10余处黄褐色或黑褐色色素沉着斑,边     

骨纤维异样增殖症的手术治疗(附20例报告)

骨纤维异样增殖症(Fibrous-Dysp-laia)系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病。可分为单骨型、多骨型、Albright氏综合征三型。本病发展较缓慢,常发生于四肢长骨,一般在发育晚期停止发展,成年后偶可出现新病灶或原有病     

造釉细胞瘤18例临床分析

1981年～1998年,我科收18例造釉细胞瘤患者。现报告如下。临床资料:本组男8例,女10例;年龄17～63岁,平均38岁。发病至就诊1个月～20年,平均3年。其中病变位于颏部2例,一侧下颌体5例,一侧下颌角及下颌升支9例,两侧下颌体1例,上颌前磨牙区1例。本组有14例摄X线片,显示单房性透光区4例,多房性大房透光区8例,蜂窝性透光区2例。根尖呈锯齿状吸收6例,斜行吸收8例,透光区内含牙1例。术前诊断为造釉细胞瘤11例,颌骨囊肿4例,下颌骨牙瘤、骨纤维异常增殖症、骨纤维瘤各1例。治疗与随诊:本组18例中,颌骨方块切除3例;术后随访10～12年,未复发。部分颌骨…     

应用血管塞介入栓塞治疗儿童肺隔离症临床疗效观察

目的 探讨应用血管塞介入栓塞异常供血动脉治疗儿童肺隔离症的临床疗效.方法 将2015年-2018年入住郴州市第一人民医院的12例诊断为肺隔离症的患儿纳入研究对象,应用血管塞行异常供血动脉介入栓塞治疗.术后1月、3月、6月、1年随诊,观察肺部感染等临床症状改善情况,术后1年复查肺部CTA检查观察异常供血动脉闭塞情况及隔离...     

真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液黏滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾大,病程中可有出血、血栓形成等并发症。多转归为骨髓纤维化,少部分直接转化为急性白血病。我院2011年1月收治1例真性红细胞增多症治疗     

血海穴注射CSF治疗放、化疗所致白细胞减少症90例

放、化疗是治疗恶性肿瘤的主要手段．但常破坏正常细胞．特别对增殖旺盛的骨髓造血系统损伤更为严重。造成周围血细胞减少，使放、化疗难以进行。目前，临床上主要采用皮下注射粒细胞集落刺激因子（CSF）治疗白细胞减少症，但存在局部易产生硬结、药物吸收差、白细胞上升缓慢和疗效维持时间短等缺点。2003年10月～2005年5月．我科采用单穴位注射小剂量CSF治疗放、化疗所致白细胞减少症90例。获得满意效果。现报告如下。     

改良式自体颅骨成形术治疗颅骨缺损60例疗效观察

1998年3月～2005年6月，我们采用改良自体颅骨成形术治疗颅骨缺损60例，效果较好。现报告如下。     

皮肤色素沉着-性早熟-进展性骨损害

骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia,FD)是一种罕见的良性骨病,McCune Albright综合征(McCune Albright syndrome,MAS)为其特殊类型,主要表现为皮肤色素沉着、骨畸形、内分泌腺体功能异常三联征。FD恶变的发生率低但预后差,其主要病理类型为骨肉瘤。本文报道1例MAS年轻女性患者,其下颌骨FD病变在短时间内进行性疼痛、肿胀加重,最终手术病理证实为骨肉瘤,旨在提醒临床医生当FD患者出现上述病情变化时需高度警惕恶变可能。