子宫内膜间质肉瘤12例临床分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤的治疗方法.方法 回顾性分析12例子宫内膜间质肉瘤患者的临床资料.结果 12例均手术切除,病理诊断为子宫内膜间质肉瘤.术后8例复发,平均复发时间71个月;复发后再次手术4例;复发后全部病例进行了化疗,同时辅以孕激素治疗3例,GnRH治疗1例.同时合并放疗1例,生存38个月.结论 子宫内膜间质肉瘤为低度恶性肿瘤,全子宫和双附件切除以及盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术为其基本术式,孕激素治疗应为术后的基本的辅助治疗.     

恶性中胚叶混合瘤复发1例报告及诊治方案

子宫恶性中胚叶混合瘤(MMMT)恶性程度极高,预后较差,辅助检查可以预估病变范围、浸润深度及淋巴转移,确诊主要依靠术后病理检查。以手术治疗为主,术后辅助放化疗,但术后易复发。该文报道1例以腹痛、腹部包块为主要表现、术后3年复发的子宫MMMT,并结合文献探讨复发子宫MMMT的诊断及治疗进展。提高临床医生对复发MMMT的认识,争取早诊断、早治疗,提高患者生存率。     

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化方法,对我院1996年~2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析。结果pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死。免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的。     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤二例诊治分析并文献复习

目的 探讨国内外肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断和治疗.方法 回顾性分析桐乡市中医医院诊治的2例肾上腺PNET患者的临床资料,并结合相关国内外文献探讨其诊断和治疗方法.结果 B超、CT检查示两例患者肾上腺区边界不清的囊实性软组织肿块,最大直径分别约3 cm和15 cm.2例患者均行手术治疗.术后病理及免疫组化确诊为肾上腺PNET.患者1尚无肿瘤复发证据.患者2随访3个月后发现腹膜后广泛淋巴结转移.6个月后死亡.结论 肾上腺PNET临床罕见,恶性程度高且预后不良,确诊主要依靠病理和免疫组化,治疗提倡多手段综合治疗.     

子宫交界性平滑肌瘤11例临床分析

目的探讨子宫交界性平滑肌瘤的诊断及治疗方法对患者预后的影响。方法回顾性分析1993年1月～2007年1月住院手术的11例子宫交界性平滑肌瘤患者的临床资料。结果子宫全切术6例,子宫次全切除术1例,腹式子宫肌瘤剔除术4例。随访:术后2例足月妊娠,1例产后出血。复发2例,再次手术切除全子宫,病理同前。无1例恶变及死亡。结论子宫交界性平滑肌瘤预后较好,可观察治疗。     

宫腔镜联合达英-35治疗子宫内膜息肉的临床疗效

目的探讨宫腔镜联合炔雌醇环丙孕酮片(达英-35)治疗子宫内膜息肉的疗效。方法选择2009年1月至2011年12月上海市第一人民医院宝山分院妇产科经B超诊断为子宫内赘生物患者71例,均在宫腔镜下行探查及电切术,术后病理检查确诊为子宫内膜息肉,随机分为两组,研究组37例,术后给予达英-35口服3个月;对照组34例,术后不给予任何治疗。术后随访1年,比较两组患者月经恢复情况、子宫内膜厚度及子宫内膜息肉复发情况。结果两组患者术后月经恢复情况、子宫内膜厚度及复发情况比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论宫腔镜联合达英-35治疗子宫内膜息肉可改善患者月经情况,抑制子宫内膜增殖,减少复发,近期疗效满意。     

96例子宫内膜癌患者的预后状况分析及影响因素分析

目的探讨子宫内膜癌患者的预后情况和影响因素。方法回顾性分析我院收治的96例子宫内膜癌患者的病例报告,观察其预后60个月的生存情况,探讨预后高危因素。结果所有患者术后60个月的生存率为78.1%,累计病死率21.9%;单因素分析结果:患者的年龄,肿瘤分期,病理类型及淋巴结侵润情况,能够显著影响老年子宫内膜癌患者术后60个月的生存率,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论年龄、病理类型及病理分期是影响老年子宫内膜癌患者预后的主要因素。     

子宫内膜间质肉瘤14例临床分析

目的:探讨子宫内膜间质肉瘤的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析我院1999年6月～2006年6月收治的14例子宫内膜间质肉瘤的诊治方法和结果。结果:确诊主要依靠病理结果,术前病理检查7例,其中阳性5例,术中快速病理检查确诊6例,3例术前误诊者术后通过石蜡病理明确诊断。7例采用全子宫及双附件切除术,4例采用广泛性子宫及双附件切除加盆腔淋巴结清扫术,3例二期手术。全部病例均接受化疗或放疗。结论:诊断性刮宫或宫颈赘生物活检、术中快速病理检查可降低误诊率;子宫内膜间质肉瘤的恶性度与预后关系密切,低度恶性者切除范围足够大,手术前后辅助化疗或放疗可减少复发和提高存活率。     

子宫内膜间质肉瘤14例临床分析

目的:探讨子宫内膜间质肉瘤的诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析我院1999年6月-2006年6月收治的14例子宫内膜问质肉瘤的诊治方法和结果.结果:确诊主要依靠病理结果,术前病理检查7例,其中阳性5例,术中快速病理检查确诊6例,3例术前误诊者术后通过石蜡病理明确诊断.7例采用全子宫及双附件切除术,4例采用广泛性子宫及双附件切除加盆腔淋巴结清扫术,3例二期手术.全部病例均接受化疗或放疗.结论:诊断性刮宫或宫颈赘生物活检、术中快速病理检查可降低误诊率;子宫内膜间质肉瘤的恶性度与预后关系密切,低度恶性者切除范围足够大,手术前后辅助化疗或放疗可减少复发和提高存活率.     

宫腔镜电切术联合米非司酮治疗子宫内膜息肉的疗效观察

目的观察宫腔镜下子宫内膜息肉电切术（TCRP）后联合米非司酮（RU486）治疗子宫内膜息肉（EP）的临床疗效。方法60例患者经B超和宫腔镜检查联合病理检查诊断为子宫内膜息肉，均选择进行TCRP术，术后随机分2组：单纯TCRP组30例（对照组），术后无任何治疗；TCRP术＋米非司酮组30例，术后口服米非司酮1日25mg，1日1次。共3个月。所有病例均行病理检查并随访6月观察子宫内膜息肉复发情况。结果单纯TCRP组（对照组）术后EP复发12例，TCRP术＋米非司酮组术后EP复发4例，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论TCRP是治疗子宫内膜息肉一种安全有效的方法，术后加用米非司酮可降低子宫内膜息肉的复发率。     

恶性外周原始神经外胚层瘤免疫组织化学研究

目的　探讨恶性外周原始神经外胚层瘤 (PNET)的临床病理学特征和意义。方法　采用光镜和免疫组织化学 Dako Envision二步法 ,对 14例外周 PNET进行观察。结果　光镜下肿瘤组织由小圆形细胞构成 ,有 Homer- Wright(H- W)菊心团的排列 ;免疫组织化学标记 14例均有肿瘤细胞膜 CD99(MIC2 )强阳性及肿瘤细胞质 NSE强阳性。并有其他不同神经标记的表达 ,如 Cg A,Syn,MBP,部分病例有 Vim和 S- 10 0的阳性表达。结论　原始神经外胚层瘤 (PNET)是一种高度恶性的小圆形细胞肿瘤 ,诊断与其他骨与软组织的小圆细胞类肿瘤的鉴别诊断具有一定意义 ,PNET的治疗效果与方法仍有待探讨     

Review: In vivo models for defining molecular subtypes of the primitive neuroectodermal tumor genome: current challenges and solutions

Primitive neuroectodermal tumors (PNET) of the brain include medulloblastoma (MB) and central nervous system primitive neuroectodermal tumor (CNS PNET) subtypes, which share histological features yet differ at the genomic level and in clinical outcome. Delineation of the genetic anomalies between PNET subtypes is a current challenge for establishing effective targeted therapeutic strategies against these aggressive tumors. Current efforts have demonstrated that specific molecular pathways drive a subset of MB and CNS PNET, but the genetic basis for the deadliest forms of these tumors remains poorly understood and anecdotal. This is in part due to an overall lack of biologically relevant in vivo and in vitro model systems capable of direct comparison and identification of the genetic origins among PNET subtypes. Forward genetic, random mutagenesis in mice is an effective phenotype-driven method to model the genetic origins of human disease including cancer. We have applied this method to PNET by developing a single Sleeping Beauty transposon insertional mutagenesis mouse model that recapitulates the morphological similarities and genetic heterogeneity of MB and CNS PNET capable of identifying genetic drivers important for genesis of PNET. Importantly, this model has allowed new PNET phenotypes to be observed and is designed to reveal biologically relevant candidate oncogenes and tumor suppressor genes for MB and CNS PNET molecular subgroups in mice and humans. The ultimate goal of the approach we have taken is to uncover new understanding of the genetic basis for MB and CNS PNET development, how they are distinguished from each other, and offer potential targets for therapeutic testing to improve patient clinical outcome.     

Peripheral primitive neuroectodermal tumor presenting in the retroperitoneum: a case report with immunohistochemical study

It is now believed that malignant peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET) form a distinct tumor entity from other malignant small round cell tumors exhibiting neuroectodermal differentiation by morphologic, immunohistochemical or electron microscopic analyses. A 17-year-old Ethiopian boy was found to have a big upper extra osseous retroperitoneal tumor mass not associated with peripheral nerve that had infiltrated the body of the pancreas. Histologic sections from excised biopsy showed neoplastic cells with a high nuclear-cytoplasmic ratio and had an indistinct cytoplasm with numerous Homer-Wright rosettes. Immunohistochemically, isolated tumor cells and the centre of rosettes disclosed strong positivity to neural markers, synaptophysin and chromogranin. To the best of our knowledge, this case report represents the first patient described in Ethiopia.     

子宫脉管内平滑肌瘤的临床诊治分析

目的 探讨子宫脉管内平滑肌瘤的临床和病理特征、诊治要点及其预后,期望能更好的了解其生物学行为,指导临床。方法 回顾性分析2010年8月至2016年8月在福建省妇幼保健院手术并经病理证实的21例子宫脉管内平滑肌瘤患者的临床及病理资料。结果 14例(66.7%)以月经改变为主要临床表现,其次为下腹痛、下腹部包块。妇科检查均有子宫增大表现,≥3个月妊娠子宫10例(47.6%),出现贫血7例(33.3%)。超声提示子宫肌瘤或子宫腺肌病18例(76.2%),2例不除外肌瘤恶性病变可能,1例提示性质不明的宫旁实性肿物,术前无一例诊断为子宫脉管内平滑肌瘤。术中冰冻病理诊断符合率58.8%(10/17),术后根据石蜡病理切片及免疫组化确诊。手术治疗行子宫切除和(或)附件切除者共17例(81.0%),单纯肌瘤剔除者4例(19.0%),在随访的病例中只有1例单纯肌瘤剔除者复发,再行彻底的手术切除治疗。结论 子宫脉管内平滑肌瘤术前误诊率高,具有侵袭、复发、转移等不良生物学行为,临床处理以彻底的手术切除病灶为主;及时正确诊断,规范手术治疗,可改善预后。     

Newer avenues for the treatment of leptomeningeal carcinomatosis

Leptomeningeal Carcinomatosis (LC) refers to diffuse seeding of the leptomeninges by tumor metastases and is a rare presentation of solid tumors, particularly breast cancer, lung cancer and malignant melanoma in adults and hematogenous malignancies and primitive neuroectodermal tumor (PNET) in children. Recently, the incidence of LC has been reported to be increasing due to a longer overall survival obtained in patients treated with novel antineoplastic agents. The usual clinical presentation is a multifocal involvement of the neuraxis, with headache and radicular pain being the most common initial symptoms. The most frequent signs are motor deficits, altered mental status and cranial nerve involvement. The treatment of LC remains controversial and no straightforward guidelines exist in the literature. It has a bad prognosis and inevitably fatal outcome despite aggressive therapy.     

幕上原始神经外胚叶瘤七例报告

目的:探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床、影像和病理特征,以提高其诊断准确率。方法:对7例经手术及病理证实的SPNET的资料进行总结,重点分析影像学表现和组织病理学特征,并简述其临床表现、治疗及预后。结果:7例中5例发生在儿童,临床主要表现为颅内高压症状。CT和MRI检查,肿瘤均表现为幕上较大肿块,最大径4～10cm,其中4例有钙化灶,5例无瘤周水肿,增强检查7例均呈不均匀强化。病理检查示瘤细胞体积小,胞浆少,多呈裸核状,纤维芯菊形团结构常见;免疫组化染色示7例胶质纤维酸性蛋白均为阳性。结论:SPNET的影像学和组织病理学表现均有一定特征,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤鉴别,提高诊断准确性。     

继发性B细胞型非霍奇金淋巴瘤患者的临床特征分析

目的　探讨继发于非血液系统恶性肿瘤的B细胞型非霍奇金淋巴瘤（sNHL）患者的临床特征及预后情况。方法　2007年1月—2018年5月就诊于我院的NHL患者中,1.65%（47/2 853）以第二恶性肿瘤的形式出现,其中44例为B细胞型sNHL。44例中第一原发恶性肿瘤治疗情况：29例为手术切除治疗,10例为手术联合化疗,2例为手术联合放疗,3例接受手术联合化疗及放疗。继发肿瘤的治疗情况：34例患者接受化疗,5例患者接受化疗+手术切除,4例患者因结外病变或巨大包块接受放疗,1例结外边缘区B细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（胃型）患者仅接受抗幽门螺杆菌治疗。中位化疗时间为6（2,8）个月。CD20+的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）或CD20+Ⅲ～Ⅳ期滤泡淋巴瘤（FL）患者在化疗前1 d静脉滴注利妥昔单抗（375 mg/m2）。中位随访时间11.4（4.2,28.8）个月。结果　44例sNHL患者最常见的第一原发恶性肿瘤疾病类型为乳腺癌（10例）,最常见的sNHL病理类型为DLBCL（29例）。65.9%（29/44）的患者第一原发肿瘤诊断年龄＜60岁,59.1%（26/44）的患者sNHL诊断年龄≥60岁。中位sNHL发生时间为63.4（25.2,146.9）个月。平均无疾病进展时间为9.6（4.1,26.0）个月。3年总生存率为73.5%。一线治疗后完全缓解率为38.6%,总缓解率为63.6%。利妥昔单抗组与未利用利妥昔单抗组的3年总生存率分别为81.1%和66.5%（Log-rank χ2=2.026,P＞0.05）。单因素分析显示第一原发恶性肿瘤诊断年龄≥60岁（Log-rank χ2=7.562,P＜0.05）,sNHL诊断年龄≥60岁（Log-rank χ2=4.887,P＜0.05）均提示预后不良;多因素分析显示第一原发恶性肿瘤发病年龄≥60岁（HR=4.745,95%CI：1.405～16.020）是影响sNHL患者生存率的独立危险因素。结论　第一原发恶性肿瘤的诊断年龄≥60岁会增加sNHL患者的死亡风险。     

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤诊断中免疫组化指标的选择

目的探讨组织病理学为小圆细胞的各种鼻颅底恶性肿瘤的特征和诊断中免疫组化指标的选择策略。方法回顾性复习既往10年组织病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤122例,比较组织学特征和免疫组化结果。结果122例患者组织学上是分化差的小圆细胞,全部经免疫组化检测明确诊断,多数患者都在检测5～6个标记物后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。其中恶性淋巴瘤43例,嗅神经母细胞瘤15例,原始神经外胚叶恶性肿瘤10例,胚胎性横纹肌肉瘤7例,浆细胞瘤4例,间叶性软骨肉瘤3例,尤文氏(Ewing)肉瘤2例,恶性黑色素瘤2例,肝细胞癌颅底转移2例。结论本组患者病理组织学特征可确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但难以单凭此作出具体诊断;根据患者的临床特点和病理组织学特征作出可能的诊断考虑,并据此选择合适的免疫组化指标进行检测,可有效地减少诊断延误,使患者得到及时和准确的治疗。     

脑转移瘤42例临床分析

目的探讨脑转移瘤临床特点、诊断、治疗方法和预后.方法回顾性分析42例脑转移瘤的临床资料,单纯手术治疗10例,手术加放化疗28例,只作一般对症治疗4例.结果无围手术期死亡病例,平均生存期单纯手术者6个月,手术加放化疗者14个月,一般对症治疗者＜3个月.结论对原发肿瘤较小、脑转移瘤为单发、有颅内高压表现、病人一般情况良好者,宜积极手术治疗,术后加放化疗能延长患者的生存期.