小纤维感觉神经病概述

小纤维感觉神经病(sm a ll fiber sensory neuropath ies,SFSN)或称小纤维神经病(SFN),为一类主要波及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。它多为自发性,主要临床表现为感觉障碍、周围神经痛和(或)自主神经功能障碍,而神经病学及常规电生理检查正常,因此给临床工作带来很多困难。由于其发病机制至今尚未完全阐明,目前其治疗常集中于直接缓解疼痛的对症治疗。现就SFN简要概述如下。1解剖学基础神经纤维可根据其直径大小分为3类,直径小于5μm统称为细纤维。E rlanger和G asser又将细纤维分为2类:Aδ和C纤维。Aδ纤维直径为1~5…     

小纤维神经病

周围神经根据纤维直径及传导速度不同可分为不同类型。小纤维是指直径小于7μm的神经纤维，包括传导皮肤痛温觉的Aδ有髓纤维和交感神经节后C类无髓纤维。小纤维神经病（small fiber neuropathies，SFN）是指主要累及小有髓纤维和无髓纤维而大纤维不受累或很少受累的周围神经病。因为其临床症状轻微、体征少、客观检查手段少以及常规的电生理检查不易早期发现异常等原因，容易被忽略或被误诊为骨关节病、神经症等。随着近年来电生理及神经病理检查手段的提高，人们对SFN的认识也在提高。     

皮肤神经活检技术在诊断小纤维神经病中的运用

小纤维神经病(SFN)是临床常见的一种周围神经病,主要累及小直径的无髓及有髓纤维,临床主要表现为感觉症状和自主神经功能障碍,而无明显阳性体征。皮肤神经活检能显示躯体无髓神经纤维、有髓神经纤维及自主神经纤维,常用的方法有钻取活检及皮肤起疱法。通过明视野免疫组织化学染色和间接免疫荧光方法可计算表皮内神经纤维(IENF)密度。皮肤神经活检创伤小,能分别调查小纤维神经的不同功能,并有量化的观察指标,对SFN的诊断比腓肠神经活检更敏感,但此法无法确定各种周围神经疾病的原因。     

糖尿病周围神经病的小纤维损害

目的对糖尿病周围神经病患者进行痛觉传导通路研究,评估其小神经纤维功能。方法对56例有疼痛症状的2型糖尿病患者进行感觉传导速度测定和接触性热痛诱发电位检测;同时进行健康对照组测试。结果糖尿病组感觉传导速度和接触性热痛诱发电位检测与对照组比较,各参数差异均有统计学意义。其中Aδ纤维和C纤维传导速度:糖尿病组分别为(8.6±1.7)m/s和(0.9±0.1)m/s,对照组分别(13.1±2.4)m/s和(1.7±0.3)m/s,差异有统计学意义(t=17.23,21.62,P均<0.05)。糖尿病组中,感觉传导速度异常率与接触性热痛诱发电位异常率比较,差异有统计学意义。结论糖尿病周围神经病中存在小神经纤维的传导异常,提示小神经纤维功能受累。     

皮肤交感反应在小纤维神经病测定中的应用

目的：观察和分析皮肤交感反应（SSR）在小纤维神经病测定中的应用效果。方法：选取我院2013年7月～2014年10月接受神经传导速度（NCV ）检测正常的患者30例（观察组）,均存在小纤维损害症状,并选择同时期45例健康人员（对照组）进行比较,刺激强度为35mA,脉宽为0．2ms,刺激右侧正中神经,并详细记录波形变化、潜伏期、波幅等情况,对其SSR进行测定。结果：观察组患者SSR引出率为97％;足部潜伏期观察组患者与对照组比较差异有统计学意义（ P＜0．05）,两组受检者手部SSR指标无明显差异（P＞0．05）。结论：NCV正常患者的足部SSR存在长度依赖性损害表现,可能会患有交感节后C类小纤维损害,SSR为临床疾病的预防与诊断提供科学的参考资料。     

小纤维神经病的诊断和治疗

小纤维神经病是一种很常见的周围神经病,通常表现为神经痛和（或）自主神经功能障碍。尽管病因不清楚,但主要的病因包括糖尿病前期状态和免疫介导的疾病等,其中以糖尿病性最为常见。由于在一般的临床体格检查和常规电生理中没有异常表现,所以诊断较困难。目前常用的诊断方法包括有定量感觉测定、定量发汗轴索反射测定及皮肤活检躯体表皮内的神经纤维定量检查等,其中皮肤活检被认为是目前诊断的“金标准”。目前尚无特异的治疗方法。     

定量感觉检查及神经传导速度测定对多发性神经病的诊断价值

目的探讨定量感觉检查(QST)及其联合神经传导速度(NCV)测定对多发性神经病的诊断价值。方法对60例多发性神经病患者进行QST以及感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)检测,并比较各项检查的异常率。结果 QST的异常率(83.3%)显著高于SCV和MCV(50.0%,26.7%)(均P<0.05);SCV的异常率显著高于MCV(P<0.05)。QST联合SCV的异常率为95.0%,显著高于MCV的异常率(P<0.05)。结论 QST对多发性神经病的检出率较高,QST联合SCV对多发性神经病具有很高的诊断价值。     

定量感觉检查对糖尿病周围神经病的早期诊断价值

目的　探讨定量感觉检查(QST)对糖尿病周围神经病的早期诊断价值。方法　对46例糖尿病 患者神经传导速度(NCV)和QST进行检测,并将其结果进行对比研究。结果　46例糖尿病患者中NCV异常 率为72.8%(35/46),NCV诊断糖尿病周围神经病32例(69.6%);QST异常率为91.3%(42/46),QST诊断 糖尿病周围神经病40例(86.9%),两者差异有显著性(P<0.05)。结论　QST较NCV对糖尿病周围神经病 变的诊断敏感性高;糖尿病患者温度觉异常率显著高于振动觉和NCV;提示其小神经纤维受损比大神经纤维 受损更常见。     

副肿瘤性感觉神经元神经病1例报告

副肿瘤性感觉神经元神经病(Paranc-oplastic Sensory Neuronopathy PSN)是一种罕见的周围神经疾病，其病变的主要部位是脊髓后根神经节，病理以脊髓后根神经节病灶最为严重，后索变性，前索受累较轻，动静脉周围大量的单核细胞浸润，伴Nageotle小结增生，腓神经活检可有周围神经轴突丧失、髓鞘崩解及纤维化。     

淀粉样周围神经病

淀粉样神经病是由不同来源的淀粉样物在周围神经沉积所致。根据临床表现、家族遗传史及淀粉样物的性质不同临床上可分为家族性遗传性多发性神经病、获得性多发周围神经病以及散发性淀粉样神经病。病理诊断主要依据腓肠神经活检的光镜和电镜检查,免疫组化检查可以确定淀粉样物的来源和性质。     

有机磷中毒迟发性神经病神经活检病理研究

报告5例有机磷中毒迟发性神经病的神经活检病理研究。病人周围神经受损症状和体征在有机磷中毒后2－4周出现，以四肢远端为主，下肢重于上肢，运动障碍明显。腓脑神经活检显示髓鞘脱失、轴索肿胀。     

甲钴胺治疗小纤维神经病临床观察

目的 观察甲钴胺对小纤维神经病的疗效.方法 对28例小纤维神经病患者进行临床观察.治疗组以甲钴胺500 μg肌注,每日1次,2周后改为每周3次,共治疗3月.对照组以甲钴胺500 μg肌注,每日1次,2周后停药.结果 治疗组的神经病变主觉症状问卷(TSS)评分(1.02±0.87)较对照组(2.11±0.93)明显减少.结论甲钴胺对小纤维神经病可能有效.     

三叉神经感觉性神经病

目的探讨三叉神经感觉性神经病(trigeminalsensoryneuropathy,TSN)的临床表现、诊断和治疗。方法总结3例TSN患者的临床资料,并复习国外文献。结果TSN的病因复杂,多数急性发病,少数隐匿发病,呈良性或慢性过程,主要表现为单侧或双侧面部麻木和感觉异常,可累及口腔粘膜和牙龈,并可伴随原发病的症状,MR增强扫描和瞬目反射检测可显示三叉神经异常,药物治疗效果差,辅以物理治疗可能缓解症状。结论TSN以三叉神经分支区的麻木感为特征表现,诊断有赖全面系统的病史、体检和适当辅助检查,缺乏特效治疗,局部理疗可能有效。     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。     

感觉性神经病临床病理研究

本文对33例以感觉性周围神经系统受累为主要表现的病人,以临床表现、电生理检查、腓肠神经活检或尸检等几方面予以分析,并结合文献进行讨论。     

隐源性感觉性多发性神经病

慢性感觉性或感觉运动性多发性神经病是转诊给神经内科的一种常见疾病。尽管有患者接受了很多项辅助检查,仍有约1/3的患者病因不明。这些患者诊断为隐源性感觉性多发性神经病(CSPN),发病年龄不一,多在60~70岁,男女性别间患病率差异无显著性。CSPN临床症状进展缓慢,大多数患者表现为肢体远端感觉异常或疼痛,数年之后可累及双手。进一步检查可能会发现趾背屈和背伸力弱,神经电生理和组织学检查提示轴索性神经病变。CSPN预后通常良好,大部分病例可以保持独立行走能力。除对患者进行相关的教育和心理安慰外,主要的治疗措施有神经性疼痛治疗、平衡训练等物理治疗以及使用辅助装置等。     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。     

高频超声、神经电生理对糖尿病性周围神经病的手术评估

目的 探讨高频超声、神经电生理在糖尿病性周围神经病(DPN)早期诊断及其神经减压手术时机、疗效评估中的应用价值.方法 对560例糖尿病性下肢周围神经病患者,按Dellon术式对卡压神经进行显微松解术.所有病例术前、术后1.5年进行多伦多临床神经病变评分(TCSS),神经高频超声、定量感觉功能(QST)、神经感觉传导速度(NCV)检测,并在相应时间节点采用同样指标与健康对照组进行对比.结果 DPN患者高频超声显示受累神经肿胀、增粗,内部回声减低,神经内线状结构消失,神经前后径(D1)和横径(D2),横断面积(CSA)手术前后差异有统计学意义(P＜0.01).NCV阳性检测率为74.9%,QST阳性检测率为90.9%,两者差异有统计学意义.DPN早期诊断QST较NCV更为敏感.NCV术后较术前明显增快(P＜0.05),冷感觉阈值较术前明显升高(P＜0.05);热感觉阈值较术前明显降低(P＜0.01);振动觉阈值较术前明显降低(P＜0.05).NCV与冷感觉阈值呈正相关;与热感觉阈值、振动觉阈值呈负相关.术前TCSS评分19分者术后75%改善至10～13分(P＜0.01).结论 高频超声能够从形态学角度提供神经卡压程度、部位等信息.QST检测适用于DPN的早期诊断,QST异常是实施下肢神经减压术的适应证.QST与NCV两者联合使用对把握手术时机具有重要意义,高频超声、NCV、QST可作为评价手术疗效的客观依据.     

探讨皮肤交感反应测定以及在神经传导正常患者中的应用

目的:探讨皮肤交感反应(SSR)测定在小纤维感觉神经病诊断中的应用价值。方法:选取20例神经传导速度(NCV)正常但具有典型小纤维损害症状的患者(NCV正常组)和26名健康对照者(对照组),取刺激强度为20 mA,脉宽为0.2ms,刺激右侧正中神经,记录波形(P/N)、潜伏期、波幅和曲线下面积测定SSR值。分析SSR的波形特征,评价受试者的交感节后C类小纤维功能,探讨具有典型小纤维损害症状但肌电图和NCV正常患者是否有小纤维损害的证据。结果:NCV正常组与对照组比较,手部SSR无明显差异;而足部潜伏期(P<0.01)和曲线下面积两组间比较,差异有统计学意义(P=0.03)。结论:NCV正常组患者足部SSR有长度依赖性损害表现,提示有早期罹患交感节后C类小纤维损害的可能。     

单纤维肌电图对糖尿病周围神经病的诊断价值

目的 探讨单纤维肌电图（SFEMG）在糖尿病周围神经病（DPN）中的应用。方法 采用Viking Ⅳ肌电图仪,测定36例2型糖尿病患者指总伸肌的颤抖和纤维密度（FD）,同时进行常规神经传导检测（NCS）并测量空腹血糖和糖化血红蛋白（HbA1C)。结果 颤抖和FD具有相关性,且均与HbA1C呈正相关。18例NCS异常者,颤抖值均超过正常范围（11例伴阻滞）,14例FD增加;18例NCS正常者,7例颤抖值增大（3例伴阻滞）,5例FD增加。结论 颤抖和FD所反映的失神经－神经再支配与代谢状况相关联;SFEMG是DPN早期诊断的敏感手段,可发现糖尿病亚临床周围神经病变。