左心室致密化不全一例

患儿,女,7个月,因"呻吟、气促伴轻咳3 d"入院,入院前3 d无明显诱因出现呻吟、气促、咳嗽、阵发性哭闹、纳差,自服"抗生素"2 d(具体不详)无好转来院,门诊以"肺炎"收入院.查体:T 36.8℃,P 170次/min,R 60次/min,神志清晰,精神略不振,发育正常,营养中等,头颅大小正常,无畸形,前囟平坦(0.5 cm×0.5 cm),面色苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,约2.5 cm,对光反应灵敏,口周发绀,呼吸急促,可见鼻扇及三凹征,双肺呼吸音粗,无啰音,心前区无隆起,无震颤,心界增大,心率170次/min,律齐,心音低钝,无杂音,腹软,肝肋下4.0 cm,质Ⅱ°硬,脾肋下未及,双下肢无水肿,末梢温.血常规检查:WBC 14.6×109/L,S 43.0%,Hb 111.5 g/L,PLT 250×109/L.     

新生儿糖尿病伴酮症酸中毒一例

患儿,男,56 d,因发热、腹泻1d,气促6h急诊入院.患儿系第1胎、第1产,孕38周自然分娩.出生时无窒息,羊水清亮、胎盘正常,体重2900g.生后纯母乳喂养,尿多、进乳量多,无消瘦,生长发育正常.母孕期无任何疾病史,父母均体健,家族中无糖尿病史.生后半个多月曾因“黄疸”口服药物(茵栀黄1g/次,每日3次)治疗,黄疸很快消退.入院查体:体温37℃,呼吸62次/min,脉搏160次/min,血压97/41 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),体重5000g,生长发育正常,神清、反应差,呼吸促、深长,呻吟,口唇发绀、干燥,面色发灰.皮肤弹性差,前囟凹陷、1.5 cm×1.5 cm,咽充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.心率160次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹软,肝肋下2 cm、质软,脾不大,肠鸣音正常存在.神经系统查体未见异常.辅助检查:血常规:WBC 10.9×109/L,N 31.1％,RBC 2.4 ×1012/L,Hb 78.4 g/L,PLT 501×109/L.尿常规:GLU(++++),KET(+++),PRO(++).血气分析:pH 6.92,PO2 114.2 mm Hg,PCO2 15.1mmHg,HCO3-3.1 mmol/L,BE -28.1 mmol/L.血生化:CRP 6.6 mg/L,GLU 53.48 mmol/L,余血离子正常,心肌酶、肝功能、肾功能、甲状腺功能均正常.     

左心室致密化不全一例

患儿,女,7个月,因“呻吟、气促伴轻咳3d”入院,入院前3d无明显诱因出现呻吟、气促、咳嗽、阵发性哭闹、纳差,自服“抗生素”2d（具体不详）无好转来院,门诊以“肺炎”收入院。查体：T36．8℃,P170次／min,R60次／min,神志清晰,精神略不振,发育正常,营养中等,头颅大小正常,无畸形,前囟平坦（0．5cm×0．5cm）,面色苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,约2．5cm,对光反应灵敏,     

以肝损害为首发表现的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例

患儿,男,7岁,因发热7d、腹痛3d入院。7d前无明显诱因出现发热,体温39.5℃,3d前出现恶心、呕吐、阵发性腹痛,当地医院予抗感染治疗后症状无好转,转入我院。查体:体温38.2℃,心率116次/min,呼吸26次/min,血压12.5/7.5kPa,急性热病容,全身皮肤轻度黄染,未见皮疹,右侧颈部可触及5cm×5cm大小淋巴结,口唇无皲裂,咽充血,心肺未见异常。腹平软,全腹压痛明显,肝肋下1.5cm,可触及,质软边锐,脾肋下未触及。肛门、外生殖器未见异常。入院当日查血常规:WBC31.3×109/L,N0.921,Hb119g/L,PLT381×109/L,CRP160mg/L,入院d2查肝功能:总胆红素58.2μmo…     

动脉导管未闭合并主动脉瓣狭窄伴Ⅰ型呼吸衰竭及急性心力衰竭的治疗策略

1 病历摘要 患儿,男,45d,出生体质量3350g.主因"入院前45d发现先天性心脏病,咳嗽、喘憋3d"入院.患儿入院前3d无明显诱因出现咳嗽、喘憋,伴气促,体温正常,无寒战、抽搐,无呕吐、腹泻,门诊行血常规检查:WBC 5.8×109/L,L 74%,N 20.7%,Hb 133g/L,PLT 298×109/L.     

急性肾功能衰竭无尿11天一例

患儿,女,7个月,因"发热2d,持续抽搐约30 min"入院.入院前有"克林霉素、头孢他啶、庆大霉素"治疗病史.既往体健、否认有肝炎、肾炎病史,出生时无窒息.入院查体:T 36.7℃,R 30次/min,P 180次/min;神志不清,面色晦暗,无皮疹及出血点,前囟直径1.5cm,稍紧张,双侧瞳孔等大等圆,直径约5mm,对光反射消失,咽充血,颈软,双肺呼吸音粗糙,未闻及明显哕音,心率180次/min,律齐,心音有力,未闻及明显杂音,腹部稍彭隆,移动性浊音阴性,病理反射未引出.辅助检查:血常规:WBC 23.4×109/L,N0.63,L 0.37,RBC 3.46×109/L,Hb 98 g/L,PLT 284×109/L.     

小儿重症心肌炎严重室性心动过速一例

患儿,女,2个月,因“咳嗽1 d,气促、呻吟、青紫半天”入院,入院前一天出现声咳,无发热。在门诊予美洛西林、鱼腥草治疗无好转。入院前半天突然出现呻吟,呼吸深快、面色青紫,急诊入住PICU。查体:T 35·9℃,P 206次/min,R 72次/min,BP 47/22 mmHg,体重6 kg。神志清,精神萎,面色青紫,呼吸深快,双肺呼吸音清,未闻及干湿音,心律齐,心音低钝,肝肋下4·5 cm。辅助检查:血常规:WBC 10·6×109/L,N 0·268,L 0·62,Hb 115 g/L,PLT 386×109/L,CRP<8 mg。FiO20·4时血气分析:pH 6·822,PCO235·8 mmHg,PO257 mmH,HCO3-6 mmol/L,BE-28,…     

伴结节性硬化症的原发性免疫缺陷病一例

患儿,男,72 d,因"咳嗽10 d,发热1d"入院.患儿G2P2,40周,剖宫产娩出.患儿10d前出现咳嗽,口服头孢类药物及止咳药治疗无好转,入院前1d出现发热,体温最高39.1℃,无抽搐.出生1个月后在家中无明显诱因出现进乳差.自发病以来,精神尚可,尿便正常.患儿父母为非近亲结婚,否认家族遗传病史.其姐9岁,体健.入院时查体:T 37.0℃,R 39次/min,P 140次/min,体重4.6kg,神志清楚,反应欠佳,躯干部、双下肢、右前臂皮肤可见10余处色素脱失斑.咽充血,三凹征阴性.双肺可闻及中小湿哕音.心音有力,胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,不传导.腹平软,肝脾肋下未触及.神经系统查体无阳性体征.血常规:WBC 9.54×109/L,N 59.2％,L18.5％(1.76×109/L),Hb 72 g/L,PLT 197×109/L;C反应蛋白26 mg/L.尿便常规正常.     

罕见复杂性先天性心脏病一例

患儿男,36 h,因气促、面色青紫14 h入院。患儿系第1胎第1产,38 1周顺产,出生体重3200 g,1分钟Apgar评分10分,羊水Ⅱ°污染,胎盘及脐带未见异常。产前胎心快,胎动增多。母孕3-5个月时常“感冒”,未正规治疗。入院前14 h出现气促,不会吸吮, 需经汤匙喂吸。入院查体:T 36．5℃,P 136次／min,R 88次／min,体重3 200 g。头围34 cm．,身长48 cm。发育正常,营养中等,面色青紫,呼吸急促,前囟2．5 cm×2．5 cm。张力不高,口唇紫绀,轻微三凹征,双肺呼吸音粗,无干湿啰音。心律齐,心音有力,胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间隙可闻及2／6级收缩期杂音,局限,无传导。腹软,肝肋下0．5 cm,剑突下0．5 cm,质软,边锐, 脾肋下未及,脊柱四肢未见异常。生理反射可引出。血细胞分析:RBC 4．99×1012／L,HGB 202 g／L,WBC 17．9×109／L,L 39．5％,N 53．8％,M 6．7％,PLT     

先天性外胚层发育不良一例

患儿,男,4个月12d,因突起发热半小时于2009年6月3日11时入院.入院前1h其家人予喂乳时不慎引起患儿呛咳,当时患儿颜面、口周稍青紫,当即予擦除口腔食物并拍背处理,2 min左右患儿颜面转为正常色泽,5min后咳嗽渐停.但患儿哭闹不休,半小时后发热,颜面苍白而急诊入院.查体:T40.1℃(肛温),P 145次/min,R47次/min,神志清,精神稍差,阵发性哭闹,颜面苍白、瘦削,头发、眉毛少、细软,头颅偏大,头围46 cm,招风样耳,双耳上、后端结合处较尖,整耳较薄,软腭中线处见腭裂,下巴尖,颈软,胸廓无畸形,心肺正常,腹平,肝脾肋下可触及.四肢肌力、肌张力正常,指、趾甲无异常.实验室检查:血常规:WBC 14×109/L,N0.64,L 0.33,Hb 98 g/L,PLT 310×109/L.CRP＜0.5 mg/L.     

婴儿化脓性脑膜炎并硬膜下积液外科治疗一例

患儿,男,83 d,因发热12 h入院.入院查体:T 38.9℃,P 140次/min,R 30次/min,神清,反应差,时有呻吟,面骀色苍白,无皮疹.前囟平坦,约2.5 cm×2.5 cm.颈无抵抗,双侧瞳孔等大正圆.咽充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.     

新生儿获得性凝血因子V缺乏症1例报告

1 临床资料 患儿,男,8 d.因"脐部出血不止、肉眼血尿半天"第1次入院.患儿系G2P2,足月剖宫产,无窒息抢救史,Apgar评分、羊水、脐带无异常,出生体质量3.3kg.体检:体温(T)36.9℃,心率(P)140次/min,呼吸(R)60次/min,入院体质量3.7kg,血压(BP)60/36 mmHg,经皮氧饱和度90%,足月新生儿貌,发育营养可,反应差,呼吸急促,哭声低,皮肤黏膜苍白,无皮疹、出血点及瘀斑,前囟平软,口唇无发绀,心肺未见异常,腹部平软,脐带未脱落,渗血不止,肝肋下1 cm,质软,脾不大,肠鸣音正常,四肢无异常,原始反射均存在.血常规:白细胞计数(WBC)25.03×109/L,中性粒细胞(L)0.27,淋巴细胞(N)0.57,红细胞计数(RBC)2.33×1012/L,血红蛋白(Hb)75 g/L,血小板计数(Plt)334×109/L,网织红细胞(Ret)4.1%.尿RBC++,大便常规正常.血型:AB型,Rh阴性.     

儿童塑型性支气管炎二例

例1,患儿,男,5岁,因"发热、咳喘3d伴气促1d"入院.患儿于入院前3d无明显诱因出现发热,同时伴有咳嗽、喘息,曾于外院静点3d菌必治、穿琥宁,热退,但咳喘症状无明显缓解,入院前1d出现气促,故收入院.既往无哮喘史.入院时查体:T 36.9℃,P 125次/min,R 42次/min,BP 100/80 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),神志清楚,呼吸急促,面色苍白,皮肤干燥,口唇无发绀,可见三凹征,咽赤,双肺听诊满布哮鸣音,呼吸音稍弱,心音有力,律齐,心率125次/min,未闻及病理性杂音,腹胀,肝脾肋下未触及,神经系统查无异常.     

儿童甲型H1N1流感并发纵隔及皮下气肿二例

例1男,4岁.因发热、咳嗽3 d,呼吸困难半天入院.入院前3 d患儿出现发热,体温38 ℃左右,咳嗽,咳痰,无呕吐、腹泻等症.入院前半天出现喘憋,呼吸急促、困难.既往体健. 体检:体温38.1 ℃、脉搏150次/min、呼吸62次/min,神志清,精神差,危重缺氧病容,面色口唇紫绀,咽部充血,扁桃体Ⅰ度肿大,颈部肿胀,触及有握雪感,气管居中,颈无抵抗,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量喘鸣音及少量细湿性哕音.心率150次/min,心音低钝.实验室检查:血常规:白细胞24.25×109/L,中性粒细胞0.95,淋巴细胞0.05,血红蛋白125 g/L,血小板311×109/L.电解质:钠130 mmol/L、钾4.6 mmol/L、氯98 mmol/L.心肌酶:肌酸激酶360 U/L,肌酸激酶同工酶CK-MB 0.5、乳酸脱氢酶5.444 μmol/(s·L)、α-羟丁酸脱氢酶315 U/L.     

新生儿枫糖尿症一例

患儿女,9d。因“气促、呻吟3天伴抽搐3次”入院。患儿系第2胎第2产,足月自然分娩。生后一周出现吸吮无力,反应弱,无发热。1天前突然出现抽搐2次,表现为吐沫、颜面青紫,约1min自行缓解,无其他伴随症状。家族史:第一胎婴儿曾于生后6d左右出现类似现象,原因不明死亡。查体:T36·8℃、P140次/min、R30次/min、W3300g反应弱,四肢肌张力明显增高,呈角弓反张,呼吸浅慢,节律不齐,前囟略紧张,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,其他检查无异常,心腹检查无异常。实验室检查:血常规:WBC6·2×109/L,L0·42,N0·58,Hb、PLT均正常。总胆红素34μmol/L,谷丙转…     

先天性结核病误诊1例

患儿,女,37 d,因发热2 d入院。入院前2 d接种乙肝疫苗和卡介苗后当天开始发热,最高39℃,食欲精神尚可,无其他伴随症状。系足月顺产,母乳喂养,否认结核接触史。查体:反应可,无黄疸,前囱1.5 cm×1.5 cm,平软,心肺无殊,肝肋下3.5 cm,剑下3.0 cm,质中,脾肋下3.5 cm,质中。左上臂外侧可见卡介苗接种处一1.5 cm×1.5 cm硬结,表面发红,有少许白色分泌物。神经系统无殊。入院查血白细胞29.8×109/L,中性粒细胞0.59,血小板30×109/L,血红蛋白     

婴幼儿重度高血压二例

例 1　女 ,3岁 ,因咳嗽、发热 4d ,面色苍白 2d入院。 4d前无诱因开始声咳 ,伴发热 ,体温 37 5～ 38 5℃。 2d前开始面色苍白、乏力、多汗。病后精神倦 ,食欲稍减 ,大小便正常。查体 :T 37 8℃ ,R 2 8次 /min ,P 170次 /min ,BP12 7 5 / 90mmHg ,体重 12 5 0kg。神志清 ,自动体位 ,无水肿 ,无呼吸困难 ,无紫绀 ,咽充血 ,双肺呼吸音粗 ,肺底可闻细湿音。心率 170次 /min ,律齐 ,心音尚有力 ,无杂音。肝脾肋下未触及 ,肠鸣音正常。神经系统正常。门诊心电图 :窦性心动过速 ,T波改变 ,提示心肌缺血。诊治经过 :入院后按支气管肺炎 ,心肌…     

肺静脉狭窄致重症肺炎、心功能不全死亡一例及文献复习

患儿,男,2岁4个月,因“咳嗽、发热10余天、气促2d”入院.曾在外院拟诊“肺炎”予抗炎对症治疗1周效果不佳转来我院.患儿既往体键,否认有哭闹、运动时口周青紫史,否认心胸部手术史及家族性、遗传性疾病史.入院查体：T 36.5℃,P 130次/min,R 48次/min,BP 80/50mmHg（lmmHg =0.133kPa）,体重11kg,神志清楚,精神稍差,贫血貌,气促,口周微绀,三凹征（＋）,双肺闻及湿哕音,HR130次/min,律齐,未闻及病理性杂音,腹膨,肝肋下约3 cm,质中,无明显压痛,脾肋下未及,双下肢无水肿,神经系统检查未见异常.实验室检查：血常规：WBC 18.31×10^9/L,N 41.5％,L 44％,Hb 10^2 g/L,PLT 242×10^9/L.CRP39.6 mg/L.血气分析：pH 7.51,PCO2 28 mmHg,PO293mmHg,BE-0.5 mmHg.血电解质正常.肝功能：ALT27 IU/L,AST 29 IU/L,TP 62.1g/L,ALB 33.2 g/L.     

血管瘤血小板减少综合征2例

1 临床资料 例1,女,27天,因右侧胸壁血肿8 d入院.患儿于入院前8 d无诱因右侧胸壁出现瘀斑,逐渐扩大,形成血肿.患儿系第一胎第一产,足月顺产,无窒息史.父母体健,非近亲婚配,无血液病家族史.体检:T 37.2℃,P 128/ min,R 42/ min,神志清,精神好,右侧胸壁可见一9 cm×11 cm血肿,青紫色,略高起皮面,触之较硬,有温热感,边界不清,心肺腹无异常.实验室检查:血小板 36×109/L,纤维蛋白原定量0.95 g/L;核磁共振检查:右侧胸壁海绵状血管瘤.入院诊断:血管瘤血小板减少综合征.给予地塞米松每日0.3 mg/kg,静脉滴注,肝素每次0.25 mg/kg,3次/ d,治疗2 d病情无好转,肝素加量至每次0.5 mg/kg,又治疗3 d,血管瘤继续扩大至12 cm×15 cm,血小板降至18×109/L,欲行放疗,家长不同意,放弃治疗.     

川崎病并发消化道出血二例

例1,男,7个月.因"发热8d伴皮疹3d"以脓毒症、川崎病入院.患儿入院前3d出现结膜充血,治疗2d后结膜充血消退.入院查体:T 38.2℃,P 130次/min,R 38次/min.全身可见散在暗红色片状皮疹,压之褪色,全身浅表淋巴结未触及,唇红,咽充血,双肺呼吸音粗,心音有力、心律齐,腹软,肝脾不大,手足无硬肿,肛周脱皮,神经系统无异常.血常规:WBC 22.0×109/L,Hb 128.0 g/L,PLT 356×109/L,hsCRP15.60mg/L,ESR 38 mm/h,ALB 29.8 g/L.麻疹病毒、EB病毒IgM阴性.X线胸片:双肺纹理稍浓.心脏彩超:双冠状动脉主干及左前降支内径扩张,管壁毛糙增厚.