脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

911813 儿童勒-雪综合征1例/杨学义∥中华儿科杂志。-1991,29(4).-243     

多系统组织细胞增生症X的自发缓解

组织细胞增生症X(HX)仅影响单一器官时预后良好。而多系统受累则差得多。2岁以下患儿病变累及肺、肝或骨髓者(勒-雪二氏病)病死率为50～70%。     

24例白血病误诊分析

本文将我院1982年～1991年误诊为其他疾病的24例白血病作一分析,以提高对本病的早期诊断水平。其中男17例,女7例。年龄6个月～12岁。病程1月～5月。误诊为风湿性关节炎、血小板减少性紫癜、伤寒、再生障碍性贫血各3例;渗出性胸膜炎2例;类白血病反应、雅克什贫血、眼部肿瘤、脊髓炎、腮腺炎、睾丸炎、缺铁性贫血、骨髓异常增生综合症、勒雪氏病各1例。     

组织细胞增生症X26例

组织细胞增生症X临床表现复杂多变,容易误诊。现将我院近年来收治的26例总结报告如下。本文26例,男18例,女8例,年龄8个月～12岁,其中<1岁6例,～2岁4例,～5岁7例,10～12岁9例。根据发病年龄、临床表现、X线征象及病理检查确诊为勒雪氏病(LS)、韩-薛-柯氏病(HSC)各10例,骨嗜酸性细胞肉芽肿(EGB)6例。发热19例,贫血14例,典型皮疹11例,脾大7例,淋巴结明显肿大5例,黄疸4例。误诊为肺炎4例,突眼3例,外耳道流脓2例,有尿崩     

Budd－chiari综合征1例

Ｂｕｄｄ－ｃｈｉａｒｉ综合征１例山东省临清市聊城地区第二医院（２５２６００）王道　，付光忠，肖邦桐患儿，男，６岁。肝脾大２年，黄染加重１年。２年前因腹部膨隆，背部皮疹按勒雪氏病治疗效差，１年来黄染加重诊为巨细胞病毒肝炎、口服中药黄疸仍加重，半月来有黑...     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

0862 勒—雪氏病一例报告江自然云南医药5(1):38,1984 患儿女,18个月。以发热起病,体温波动在39℃左右,临床表现有肝脾肿大,尤以脾脏肿大较显著,胸腹部及背部皮肤有针尖大小的出血性皮疹。末梢血白血球12,200/mm~3,中性50％、淋巴47％,嗜酸性2％,单核1％。死后病理解剖所见:主要改变为中等程度分化的组织细胞呈结节状增生。病理诊断:1、勒—雪氏病,累及脾,肝,胸腺、淋巴结     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

920569 组织细胞增生症X伴脊椎破坏:附14例报告/张文瓒…∥临床儿科杂志。-1991,9(5)。-312～314 男11例,女3例,发病年龄6月～14岁。分型:骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例,韩-薛-柯综合征(HSC)5例,勒-雪综合征(LS)2例,中间型(HSC-LS之间)3例。病理检查确诊5例,余8例除脊椎破坏外尚有组织细胞增     

颈椎受累的组织细胞增生症X

组织细胞增生症X是以组织细胞为主的网状内皮细胞增殖而形成的肉穿肿,包括嗜酸细胞肉芽肿、韩-薛-柯综合征及勒-雪综合征等3型。前2型易出现骨病变,颅骨受累最多见,其次为股骨、肋骨、骨盆、肱骨及脊椎。脊椎病变多在胸腰椎,颈椎受累非常罕见。病例7岁2个月男患,入院前1个月左颈部疼痛,局部肿胀,曾因诊断淋巴结炎用抗主素治疗而无     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

940927勺一雪氏病误诊l例分析l刘星午//吉林医学一1993,14(5)一312 男,12个月。1个月前出现躯于部出血性皮疹,周身浮肿,双耳溢脓、腹泻、不规则发热、咳喘等.查:营养不良,面色苍白浮肿,躯干及头部发际处可见片状出血性斑丘疹.口腔颊粘膜及唇粘膜有白斑状物,双肺呼吸音粗糙,左后背部可闻及少许甲小水泡音。肝肋下5.oan,脾肋下15cm。化验:Hbs池压,WBC16.0 x 109压,胸部正位片可见水平裂增宽,胸膜增厚.骨髓穿刺,皮疹印片均查到组织细胞增生,确诊为勒一雪氏病.经VP方案化疗,胸腺肤免疫治疗和抗感染,少量多次输血等治疗,好转出院.2个月后因呼…     

瑞氏综合征七例临床分析

目的探讨瑞氏综合征的临床特点,减少误诊。方法对7例瑞氏综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。结果早期诊断、治疗对改善预后意义重大。3例误诊为脑炎者,2例死亡;4例早期诊断者,仅1例死亡。结论充分认识,早期诊断,综合急救,可减少瑞氏综合征的病死率。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究

组织细胞疾病主要涉及两大类细胞,一类为参与抗原递呈的朗格罕细胞和树突状细胞。过去诊断为勒-雪病、韩-薛-柯病和骨嗜酸细胞性肉芽肿的组织细胞疾病均证实为朗格罕细胞组织细胞增生性疾病。另一类为参与抗原处理过程的单核细胞和巨噬细胞。噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(HLH)通常与噬血细胞综合征(HPS)同义,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。     

瑞氏综合征七例临床分析

目的 探讨瑞氏综合征的临床特点,减少误诊.方法 对7例瑞氏综合征患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 早期诊断、治疗对改善预后意义重大.3例误诊为脑炎者,2例死亡;4例早期诊断者,仅1例死亡.结论 充分认识,早期诊断,综合急救,可减少瑞氏综合征的病死率.     

脊椎组织细胞增生症X：附21例报告

１９５５～１９８６年诊治２００余例组织细胞增生症Ｘ，发现脊椎破坏者２１例。发病年龄７个月～１０岁。其中，骨嗜酸性肉芽肿１０例，韩－薛－柯综合征７例，由前者发展成后者３例，介于后者与勒－雪综合征者１例。有８例误诊为脊柱结核。８例做过活组织检查。未经治疗７例中，５例恢复；１１例采用化疗中，１０例进步，１例死亡；３例有神经压迫症状者手术后继续化疗，全部恢复。对其发病情况、临床表现、诊治以及预后进行了讨论。     

小儿勒雪病

勒雪病 (Ｌｅｔｔｅｒｅｒ Ｓｉｗｅｄｉｓｅａｓｅ)为朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的一种 ,包括勒雪病、Ｈａｎｄ Ｓｃｈｕｌｌｅｒ Ｃｈｒｉｓｔｉａｎ综合征及骨嗜酸细胞性肉芽肿 ,以往曾将他们作为独立的疾病 ,但三者都有组织细胞呈新生物性增殖、肉芽肿性反应继发性黄瘤形成 ,此外 ,临床上并能见到三型之间的中间型、过渡型及混合型 ,因此目前大多数作者认为三者为同一疾病的不同阶段或不同程度的表现。1　病因本病的病因不清 ,因同胞姐妹中的发生率比普通儿童明显增高 ,提示本病的发生可能与遗传有关。近来电镜检查发现增生的组织细…     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

992721小儿急性肠系膜淋巴结炎的超声波诊断/马端兰…//中级医刊一1998,33(10).一47~48 123例中上呼吸道感染病程中In例,肠道炎症之后12例。进行全腹探查,结果右下腹肠系膜淋巴结肿大n3例,占91.9%,脐周围92例,占74.0%,右下腹十脐周围82例,占66.7%。提示利用超声为小儿急性肠系膜淋巴结炎提供了诊断方法。图1表1参5(林榕) ”2722急性肠系膜淋巴结炎误诊10例分析/朱建国…//中华误诊学杂志一1”9,3(3).一432~433 992723小儿急性肠系膜淋巴结炎25例误诊分析/刘计山…//山东医药一19”,39(7).一52 992724勒一霄氏病5例误诊分析/韩林//临床医学…     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

,52457高雪氏病1例误诊分析/张素琴…//实用医学杂志.一1995,11(5).一342 女,10岁。因腹部肿块9年,加重3个月,以“脾亢”收人院。误诊原因:①对本病的诊断标准掌握欠准,高雪病可发于任何年龄,表现为发育迟缓、贫血、肝脾肿大,且以脾为主,依靠骨髓、脾、肝或淋巴结中找到高雪氏细胞确诊,②忽视了鉴别诊断,应与雅克森氏贫血、糖原累积病以及慢性白血病鉴别,③缺乏病因分析。确诊后行脾切除术。镜检见大量高雪氏细胞呈圆形或多边形,胞体直径10~3如m。(张桂芳) 952458不同年龄组淋巴细胞亚群的变化/李春富…//实用儿科临床杂志一1995,1。(4)一23…     

勒雪氏病34例

勒雪氏病为组织细胞增生症X中的一型,本文报告34例勒雪氏病,男女各17例,年龄为2个月至2岁9个月,出现症状最早者为生后1个月,发病就诊最长者15个月。临床有发热(100％),皮疹(100％),咳嗽(94.1％),腹泻(47％),中耳炎(44.1％),苍白(94.1％),喘促,发绀,纳差等。查体主要为肝脾淋巴结肿大及发育迟缓等。本组合并肺炎9例,心力衰竭6例。呼吸衰竭6例,败血症1例。胸部摄片33例,示网状、小点片、斑片、结节状影及肺纹理增粗,透过度减低等32例,正常1例。血象:血红蛋白<120g/L30例,白细胞(2.6～95.2)×10~9/L,BPC<100×10~9/L25例。皮疹印片均见大量组织细胞增生。     

变应性亚败血症——类风湿病的一种临床类型(综述)

变应性亚败血症又称为Wissller-Fanconi综合征。系一临床综合征,主要表现为长期发热伴皮疹及关节酸痛,血白细胞增多,血培养阴性。本病是一全身性疾病,不仅累及关节,且产生结缔组织和内脏病变。此外,于“少年类风湿关节炎”、“Still氏病”等文献中,许多病例的临床表现也与变应性亚败血症十分相似。Bywaters报告成人“Still氏病”时,也认为与变应性亚败血     

Wiskott-Aldrich综合征二例

Ｗｉｓｋｏｔｔ Ａｌｄｒｉｃｈ综合征 (ＷＡＳ)又名免疫缺陷伴血小板减少、湿疹综合征 ,在儿科是一种少见疾病 ,现将一家系 2例报告如下。例 1　男 ,7个月。因反复发热 ,皮疹 5个月余 ,加重伴面色苍白和黑便 6ｄ入院。患儿自生后 1个月始经常发热 ,伴有咳嗽、流涕 ,其间常出现皮疹 ,色红 ,消退后反复出现。 4个月前患中耳炎和脐炎 ,至今未愈。曾在当地医院诊断为“勒 雪病 ,血小板减少性紫癜”。未接种任何疫苗。患儿父母非近亲结婚。体检 :一般状态差 ,神清 ,重度贫血貌。头皮、颈部、腋窝、腹股沟及股内侧可见散在红色丘疹 ,有痂、渗出…     

勒雪氏病的诊治体会(30例临床资料分析)

组织细胞增生症X(下简称HX)旧称网状内皮细胞增生症,是一种比较少见但又多发于儿童的疾病,迄今病因来明,可能是与免疫缺陷有关的网状内皮系统的一种特发性增生过程。常见的HX分为四型,即为勒雪氏病、韩薛柯氏综合症、骨嗜酸性肉芽肿及其中间型,此外还有罕见的单器官型,实际上它们是一类疾病的不同表现或病期,相互移行无明