尿道下裂病因学研究进展

尿道下裂是小儿泌尿系统最常见的畸形之一 ,近年发病率呈上升趋势。为了从病因学上来预防尿道下裂的发生和对尿道下裂的治疗提供指导 ,有必要重视病因学的研究。尿道下裂的病因至今不明 ,是多种因素共同作用的结果。本文从内分泌因素、环境类雌激素破坏作用、表皮生长因子和遗传角度对尿道下裂的病因学进行综述。     

先天性尿道下裂病因研究进展

尿道下裂是小儿泌尿系统常见畸形之一，其病因复杂，发病率呈逐年上升趋势。本文就国内外研究从基因异常、内分泌、环境因素、药物及异常的细胞间信号传导对尿道下裂病因研究进展作一综述。     

先天性尿道下裂病因研究进展

尿道下裂是小儿泌尿系统常见畸形之一 ,其病因复杂 ,发病率呈逐年上升趋势。本文就国内外研究从基因异常、内分泌、环境因素、药物及异常的细胞间信号传导对尿道下裂病因研究进展作一综述     

尿道下裂相关基因研究进展

尿道下裂是一种常见的男性先天性生殖器畸形,主要表现为患者尿道开口部位异常。造成这种异常的病因有很多种,主要包括遗传、内分泌及环境因素。近年来国内外有关尿道下裂遗传因素的研究很多,通过基因多态性及流行病学研究,发现了大量的与尿道下裂有关的基因。这些基因主要包括与阴茎形成相关的一些基因、与睾丸发育有关的基因、与雄激素合成代谢有关的基因及其他一些基因。本文主要就近年来有关尿道下裂基因研究的进展进行综述。     

尿道下裂动物模型的研究进展

尿道下裂是一种常见的先天性畸形,是由于尿道发育不全而致的尿道开口异常,可位于阴茎至会阴部尿道行径的任何部位,部分病例还伴有阴茎发育不良、阴茎届曲畸形、包皮发育异常等,对患者的生理和心理都会产生一定程度的影响。尿道下裂在男性新生儿中的发病率达1/125～1/250,我国的     

尿道下裂手术治疗进展

对尿道下裂尿道板的解剖学研究使尿道下裂手术方式有较大进展，创立并改进尿道板切开成管法；随着组织工程学发展，尿道下裂开始运用组织工程材料进行修复。本文结合文献对近年来尿道下裂手术治疗的进展作一综述。     

尿道下裂手术治疗进展

对尿道下裂尿道板的解剖学研究使尿道下裂手术方式有较大进展 ,创立并改进尿道板切开成管法 ;随着组织工程学发展 ,尿道下裂开始运用组织工程材料进行修复。本文结合文献对近年来尿道下裂手术治疗的进展作一综述。     

尿道下裂的手术治疗

目的:探讨多种手术方式在治疗尿道下裂中的价值。方法:通过对150例尿道下裂的手术治疗的成功率、并发症等进行分析。结果:本组应用分期手术即Ⅰ期阴茎伸直术,Ⅱ期Denis Browne尿道成形术,成功率64.6％。应用Ⅰ期手术成功率达到67.4％。结论:治疗尿道下裂应首选Ⅰ期手术,其中无阴茎下弯的尿道下裂应选用MAGPⅠ、Mathieu及onlay islandflap术式,有阴茎下弯的尿下裂应首选Duckett术式。     

不同方法治疗尿道下裂16年回顾

目的 探讨尿道下裂不同术式效果及特点。方法 回顾分析16年231例尿道下裂手术资料，分别采用游离移植物尿道成形术、带蒂包皮内板尿道成形术、前尿道延伸术和前尿道延伸术加带蒂包皮内板尿道成形术等术式，观察手术效果。结果 游离移植物尿道成形术：膀胱黏膜尿道成形术120例，成功率83．3％；游离包皮内板尿道成形术23例，成功率78．2％。带蒂包皮内板尿道成形术30例，成功率80．0％。前尿道延伸术45例，成功率95．5％。前尿道延伸术和前尿道延伸术加带蒂包皮内板尿道成形术13例，成功率69．2％。结论 尿道下裂术式各具优缺点，应根据尿道缺损的长度及术者的经验选取术式。     

尿道下裂手术方法选择

目的 探讨不同类型尿道下裂手术方法的疗效。方法 总结分析手术治疗1435例首诊尿道下裂病例资料。结果 一次手术成功例数：合并阴茎下弯者，采用Duckett带蒂岛状包皮瓣尿道成形术506／748例（67．6％），Denis Browne皮条埋藏法224／332例（67．5％），阴囊中间皮肤岛状皮瓣法36／37例（97．3％），游离移植物法21／42例（50％）；无合并阴茎下弯者采用MAGPI术式92／95例（96．8％），Mathieu法146／165例（88．5％），King法6／7例（85．7％），Onlay加盖岛状皮瓣法6／9例（66．7％）。结论 尿道下裂的修复应根据有无合并阴茎下弯及病人的具体条件选择手术方法。     

不同方法治疗尿道下裂16年回顾

目的　探讨尿道下裂不同术式效果及特点。方法　回顾分析 16年 2 3 1例尿道下裂手术资料 ,分别采用游离移植物尿道成形术、带蒂包皮内板尿道成形术、前尿道延伸术和前尿道延伸术加带蒂包皮内板尿道成形术等术式 ,观察手术效果。结果　游离移植物尿道成形术 :膀胱黏膜尿道成形术 12 0例 ,成功率 83 .3 %;游离包皮内板尿道成形术 2 3例 ,成功率 78.2 %。带蒂包皮内板尿道成形术 3 0例 ,成功率 80 .0 %。前尿道延伸术 45例 ,成功率 95 .5 %。前尿道延伸术和前尿道延伸术加带蒂包皮内板尿道成形术 13例 ,成功率 69.2 %。结论　尿道下裂术式各具优缺点 ,应根据尿道缺损的长度及术者的经验选取术式     

Snodgrass法治疗尿道下裂

目的:分析Snodgrass法治疗尿道下裂的疗效。方法:用Snodgrass法对16例尿道下裂患儿行Ⅰ期尿道成形术。结果:手术用时平均约为1h。随访6个月～2年,阴茎外观呈包茎环切术后状、无下弯,尿道口开口正位,无尿道憩室发生,1例(6.3%)发生尿瘘,1例(6.3%)发生尿道狭窄。结论:本术式适用于阴茎头发育较好、无明显下弯的病例,对多次手术后效果不理想的患者尤为适用。     

成人尿道下裂的临床处理

目的探讨成人尿道下裂的临床特点,提高成人尿道下裂的手术成功率。方法2001年9月至2005年12月治疗16-62岁(平均22．9岁)尿道下裂28例,共计施行各种手术39例次,其中尿道成形手术34例次,单纯补瘘5例次。通过临床观察、随访,对几种常用手术方法进行评估。此外,根据成人特点设计改良了术后包扎方法以帮助提高手术的成功率。结果28例单次手术的成功率19例(67．9％)。尿道成形术的34例次共发生尿瘘10例次(29．4％),其中1例在术后2个月自愈(尿瘘发生率26．5％)。发生尿瘘的分布为:Snodgrass术7例次(7／21,33．3％),镶嵌式唇粘膜尿道成形术1例次(1／7,14．3％),Duckett术1例(1／2,50％),Methieu术1例。单纯补瘘的5例中1例术后尿瘘复发。尿道成形术后尿道狭窄发生6例(6／34,17．6％),4例表现为严霞尿道狭窄。尿道狭窄发生的分布为:4例发生于用Snodgrass方法的再手术病例(4／21,19％),1例发生于Duckett术后(1／2,50％),另1例发生于邻近包皮皮瓣再次尿道成形术后。5例目前已经镶嵌式唇粘膜尿道成形术再次手术治愈,1例等待再次手术。结论成人尿道下裂手术容易出现并发症,手术方法的选择是减少并发症的关键。合理的阴茎包扎方法和术后处理对手术的成败有重要影响。     

国人尿道下裂的流行病学特征

利用１９８７～１９９２年间中国出生缺陷监测网收集的资料，描述国人围产儿尿道下裂的发生水平及其流行病学特征。采用以医院为基础的监测方法收集资料。调查对象为孕２８周到产后７天住院分娩的围产儿，包括活产、死胎、死亡和７天内死亡者。尿道下裂定义为：以尿道异常开口于阴茎腹侧或会阴为特征的先天畸形。病例包括单发和多发。Ｐｏｉｓｏｎ回归用于检验长期趋势和季节波动。结果：１９８７～１９９２年间，国人男性围产儿中尿道下裂的发生率为４３０／万，单发为３３８／万，多发为０９２／万。城市男性围产儿尿道下裂发生率为５０２／万，乡村为２９５／万，城市高于农村。上海、福建、广东、广西的尿道下裂发生率均在８０／万以上。８７２％的尿道下裂患儿是存活的。没有发现尿道下裂发生有长期趋势和季节性波动。２１４％的尿道下裂合并有其它畸形，最常合并的是泌尿生殖系统畸形，尤其是睾丸未降，占全部病例的６５％。本调查结果显示，我国平均２３２５个男性围产儿中有１例不同程度的尿道下裂；上海、福建、广东、广西的发生率较高；城市的尿道下裂发生率明显高于农村。     

尿道下裂大鼠模型的建立及莠去津对大鼠尿道下裂发病率的影响

目的建立SD大鼠尿道下裂动物模型,探讨莠去津对大鼠尿道下裂的发病率有无影响。方法将受孕的SD大鼠120只,随机分为6组,每组20只。于孕期第11～16天时,每天分别给予莠去津25mg/kg、莠去津100mg/kg、莠去津200mg/kg、植物油1ml/kg、非那雄胺10mg/kg、非那雄胺20mg/kg。给药后即刻观察并记录动物的反应情况,于孕期第0、3、6、9、12、15、18、20天称重以调整剂量。于仔鼠出生后第21天,检测其有无尿道下裂,并记录其肛生殖窦距离及其体重。结果200mg/kg莠去津组、10mg/kg非那雄胺组、20mg/kg非那雄胺组仔鼠出生时尿道下裂发生率分别为10.23%、28.30%、67.03%;25mg/kg莠去津组中有2只母鼠的胚胎着床后发育停滞。各组雄性仔鼠的肛生殖窦距离（AGD）与其体重存在正相关关系。结论①大鼠仔鼠尿道下裂表现为阴茎头和（或）阴茎腹侧裂开、尿道口异位,并有肛生殖窦距离的变窄,SD大鼠孕期第11～16天管饲每天10mg/kg及20mg/kg非那雄胺,可以建立尿道下裂动物模型。②莠去津对SD大鼠是一种胚胎致畸物。     

尿道下裂与男性生育力

尿道下裂是常见的先天性男性外生殖器畸形,发病率达1/250～1/300,主要表现为尿道异位开口于尿道腹侧阴茎头部至会阴的任何部位,且常合并其他畸形,最常见的是隐睾和腹股沟疝,其他如苗勒氏管囊肿、尿道憩室等.手术治疗是矫正尿道下裂的唯一有效治疗方法,其目的是矫直阴茎,重建尿道,恢复良好的阴茎外观,创建正常的排尿和性功能,已报道的手术方式超过300种.     

基因芯片研究尿道下裂的基因表达差异

目的筛选出与尿道下裂发病相关的基因。方法尿道下裂病人的尿道或包皮组织,年龄配对的包皮过长患儿组织作为对照,提取组织mRNA,合成双股cDNA并纯化,再逆转录成cRNA,生物素标记的cRNA打成碎片后与人类基因芯片进行杂交,计算机工作站自动扫描并记录芯片上的信号强度,转化为EXCEL数据库,总共分析了22000个基因的表达差异。结果发现一组表达有显著差异的基因,包括CYR61,CTGF,ATF3和GADD45。结论这些表达差异的基因可能参与尿道下裂的发生和发展,为进一步研究关键基因提供了依据。