腹膜假黏液瘤恶变为黏液腺癌1例报告

患者:朱远峰,男,46岁,1998年10月2日入院,住院号:274280 患者于入院前半年开始腹胀、腹痛、腹部渐进性膨隆、消瘦,半年体重减轻约10公斤。入院前十天自摸到腹部包块,故到当地医院就诊行B超检查,发现:腹部占位、腹腔积液,行腹穿未抽出液体,为进一步诊治转来我院。入院后     

腹膜假黏液瘤临床病理分析

目的探讨腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)的临床病理特征、诊断及治疗.方法对1992至2002年经手术和病理诊断的腹膜假黏液瘤10例患者的临床资料进行分析总结并进行随访.结果全组均行手术治疗,其中2例行姑息性局部切除,2例行局部切除,3例行局部切除加阑尾切除术,3例行局部切除加阑尾及卵巢切除术.1例术后10个月死亡,1例18个月死亡,2例失访,余6例3～72个月健在.结论腹膜假黏液瘤是一个既包括良性又包括交界性和恶性的一类黏液性病变,应综合分析做出诊断.阑尾与腹膜假黏液瘤的发生有直接的关系.其预后与浸润状况及分化程度有关.     

腹膜假黏液瘤的基础研究进展

摘 要：腹膜假黏液瘤是黏液癌的一种罕见亚型,大部分临床病例由阑尾黏液肿瘤在腹腔种植引发。腹膜假黏液瘤的发病机制仍不清楚,当前的临床治疗手段无法有效避免其复发。全文论述近年来腹膜假黏液瘤的基础研究进展,主要包括腹膜假黏液瘤动物模型研究、腹膜假黏液瘤中黏液分泌相关信号通路、降解黏液的物理化学方法研究,以及腹膜假黏液瘤中的基因突变研究等,以期为腹膜假黏液瘤的临床治疗提供参考。     

巨大腹膜假性黏液瘤1例

<正>腹膜假性黏液瘤是一种比较罕见的低度恶性肿瘤,其发病率约为百万分之一至百万分之三。其主要来源于阑尾黏液瘤或卵巢黏液瘤破裂,导致胶冻状样肿瘤在腹腔内播散增殖而形成。我科收治了1例巨大腹膜假性黏液瘤患者,现将诊治经过报告如下。1病案摘要患者女性,40岁。因腹部持续性胀痛20天,于2021年4月8日至我院门诊就诊。查腹部彩超示:肝周及腹腔内大量积液,较深处150 mm。患者腹部胀痛与饮食无关,排便后未见明显缓解。患者既往因卵巢黏液性囊腺瘤行双侧卵巢、     

腹膜假黏液瘤的诊断与治疗研究进展

摘 要：腹膜假黏液瘤是一种罕见的临床综合征,主要来源于阑尾黏液肿瘤,以腹腔内充满黏液或胶冻样腹水为特征。发病率每年约3/100万～4/100万。由于其进展缓慢,无特异性临床症状,容易导致误诊。超声、CT等影像学检查有助于诊断。目前细胞减灭术与腹腔热灌注化疗相结合的综合治疗策略已经成为腹膜假黏液瘤标准的治疗方法,然而术后高复发率仍是亟待解决的难题。肿瘤减灭程度是影响生存预后的重要因素,而全身化疗能否获益尚存在争议。     

卵巢黏液性囊腺瘤伴腹假黏液瘤3例分析

1　病例介绍例 1,37岁 ,孕 4产 2 ,因“左侧卵巢肿瘤”于 1989年 7月到我院手术治疗 ,术中见 :左侧卵巢囊肿 15 cm× 14cm×13cm,包膜完整 ,表面光滑 ,周围无粘连 ,子宫及右侧卵巢外观正常 ,行左侧卵巢囊肿及左输卵管切除术 ,病检报告 :左侧卵巢黏液性囊腺瘤。于 1992年 5月因“右下腹肿块伴疼痛 ,白带增多 ,月经量增多”,再次入院 ,妇科检查 :子宫如 40天孕大 ,质稍硬 ,不活动 ,右附件扪及儿头大可活动性包块 ,腹水征 (+) ,诊断 :右侧卵巢囊肿 ,子宫肌瘤待排除 ,于 5月2 6日行剖腹探查术 ,术中见 :腹膜充血 ,增厚 ,大网膜呈粟粒结节状 ,多…     

34例非阑尾来源腹膜假黏液瘤诊治分析

  目的  探讨非阑尾来源腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）的临床病理特征和诊疗经验。  方法  回顾性分析2011年9月至2019年2月于航天中心医院采用肿瘤细胞减灭术（cytoreduction surgery,CRS）联合腹腔热灌注化疗（hyperthermic inter-peritoneal chemotherapy,HIPEC）治疗的34例非阑尾来源PMP患者的临床资料,总结其临床表现及影像学特征,同时利用Log-rank检验对相关因素进行生存分析。  结果  本研究34例患者临床表现主要为腹胀（58.8%）和腹盆腔包块（52.9%）;CRS+HIPEC治疗后主要并发症发生率为14.7%,在随访中9例患者死亡,1、3年生存率分别为69.6%、53.5%;单因素分析中,腹膜癌指数（peritonealcancer index,PCI）>20、未行灌注化疗以及非根治性手术是预后不良的显著危险因素,而性别、年龄、组织来源、病理类型等未体现出显著相关性。  结论  非阑尾来源PMP无特异性临床表现,术前较难判断原发病灶,确诊需要依靠术后病理及免疫组织化学检测。但无论来源如何,均以腹腔内广泛肿瘤种植和局部浸润为主要临床表现,CRS+HIPEC是安全有效的治疗手段。      

卵巢来源腹膜假黏液瘤临床病理分析

  目的  探讨卵巢来源腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）的临床病理学特征及免疫组织化学表型。  方法  回顾性分析2010年1月至2019年1月272例于首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为PMP患者的临床资料,研究PMP肿瘤来源,复阅病理切片并行免疫组织化学标记,标记抗体包括CK7、CK20、CEA、Villin、CDX2、SATB2、CA125、ER、PR、PAX8、MUC1、MUC2等。  结果  272例PMP中阑尾来源245例（90.1%）、非阑尾来源27例（9.9%）。卵巢来源PMP仅5例（1.8%）,其中4例为黏液性囊腺瘤、1例为交界性黏液性囊腺瘤,均发生在单侧,5例中2例合并成熟性囊性畸胎瘤;腹膜播散肿瘤中2例为无细胞性黏液、2例为低级别腹膜黏液癌、1例为高级别腹膜黏液癌。免疫组织化学法检测显示,5例PMP患者组织中CK20、CEA、Villin、CDX2均阳性,2例黏液性囊腺瘤合并畸胎瘤患者的SATB2部分阳性、2例SATB2阴性、1例SATB2灶状阳性。  结论  卵巢来源PMP罕见,需对阑尾全部取材或对可疑组织块行连续切片,以排除阑尾黏液性肿瘤,并结合临床症状体征、影像学表现、手术所见、组织学特征及免疫组织化学法检测进行综合分析。      

腹膜假粘液瘤

腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PP)是一种以腹膜有多发性胶胨样肿瘤种植伴大量粘液性腹水为特点的综合征。临床病程多较长,长期随访报告5年生存率达45～54％,10年生存率18～40％,存活最长者已20余年。本病少见,临床往往错诊为晚期癌症而延误治疗,外科医生必须认识本病。病因 1842年Rokitansky首先描述1例表现为阑尾良性粘液囊肿的病例,1884年W     

鸟苷酸结合蛋白α亚基变异与腹膜假黏液瘤关系的研究进展

鸟苷酸结合蛋白(guanine nucleotide-binding protein,G蛋白)是细胞信号转导的关键调控因子.G蛋白结构和功能异常是诸多疾病的常见分子病理机制.α亚基是G蛋白结构和功能中心.腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种以黏蛋白持续分泌为主要病理特征的恶性肿瘤综...     

基于真实世界数据的腹膜假黏液瘤诊治现状分析

  目的  基于真实世界数据分析腹膜假黏液瘤患者的诊治现状、自然病程及预后因素。  方法  回顾性分析2009年2月至2020年7月在首都医科大学附属北京世纪坛医院就诊的具有完整自然病程的腹膜假黏液瘤患者的相关资料,包括临床病理特征、非规范化治疗情况（误诊时间、误治时间、既往抗肿瘤治疗情况）、肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗（cytoreductive surgery+hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,CRS+HIPEC）治疗情况[手术时间、术中输血情况、腹膜癌指数（peritoneal cancer index,PCI）评分、细胞减灭程度（completeness of cytoreduction,CC）评分、脏器切除数量、腹膜切除区域数量、严重不良事件（serious adverse event,SAE）等]、随访生存时间,随访终点为患者死亡。采用Kaplan -Meier法绘制生存曲线,组间比较采用Log-rank检验。影响5年生存的预后因素采用Cox比例风险回归模型进行单因素和多因素分析。  结果  共纳入94例患者,其中男性57例（60.6%）,女性37例（39.4%）, 中位年龄54（24～76）岁,既往抗肿瘤治疗者59例（62.8%）,中位误诊时间0.8（0～62.5）个月,中位误治时间15.3（0～214.8）个月。所有患者均行CRS+HIPEC治疗,中位手术时间10.1（4.8～16.5）h,中位脏器切除数2（0～8）个,中位腹膜切除区域数5（0～9）个,中位PCI评分32（3～39）分,CC评分2～3分者达80.9%（76/94）,SAE发生率35.1%（33/94）。94例患者中位总生存期30.8（2.4～218.4）个月,1、2、3、5年生存率分别为96.8%、63.8%、44.7%和23.4%。分层分析显示,既往腹腔化疗（46.5 个月vs. 26.3个月）、PSS 1～3分（39.0个月 vs. 21.9个月）、低/高级别病理类型（41.5/40.9 个月vs. 20.1个月）、KPS≥80分（41.5 个月vs. 23.9个月）、无淋巴结转移（35.5 个月vs. 17.1个月）、Ki-67<50%（46.4 个月vs. 20.8个月）的患者中位生存时间延长（P<0.05）。5年生存预后分析中,单因素分析显示以下5个因素与5年生存率有关:PSS评分（P=0.021）、既往腹腔化疗（P=0.008）、病理类型（P=0.004）、淋巴结转移（P=0.008）和Ki-67表达程度（P=0.003）。多因素分析显示出以下3个影响5年生存的独立预后因素:既往腹腔化疗（HR=0.458,95%CI:0.253～0.827,P=0.010）、淋巴结转移（HR=2.879,95%CI:1.345～6.163,P=0.006）、Ki-67≥50%（HR=2.502,95%CI:1.418～4.417,P=0.002）。  结论  PMP非规范化治疗现象较普遍,误治时间长,淋巴结转移及Ki-67高表达是独立不良预后因素,CRS+HIPEC术前腹腔灌注化疗可能为PMP的治疗提供新的方向。      

腹膜假粘液瘤八例误诊分析

腹膜假粘液瘤较少见，临床上容易误诊。我院自１９８１年７月至１９９５年１０月共收治８例（均经病理证实），术前诊断均误诊为其它疾病，现分析报告如下。临床资料本组８例，男性３例，女性５例，年龄１８～７２岁，平均５１．５岁。８例患者均有进行性腹胀、消瘦，首发...     

腹膜假粘液瘤（附8例分析）

自１９７５年至１９９１年，共收治腹膜假粘液瘤８例，均行手术治疗，术后死亡３例（其中失访１例），随访５例，２例健在，３例术后２年内均复发行二次手术。我们认为掌握手术时机是治疗的关键，再手术减瘤是延长生长期的重要手段，塞替哌，５—ＦＵ术中，术后腹腔内化疗有抑制肿瘤复发的作用。     

Gsα蛋白与腹膜假黏液瘤临床病理特征及预后的相关性研究

  目的  探讨鸟苷酸结合蛋白α亚基（guanine nucleotide binding protein alpha subunit,Gsα）表达与腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）主要临床病理特征及预后的相关性。  方法  收集首都医科大学附属北京世纪坛医院65例PMP患者病理标本,行常规组织病理学和定量免疫组织化学检测Gsα蛋白表达,研究Gsα蛋白表达与主要临床病理特征及预后的相关性。  结果  65例PMP肿瘤行定量免疫组织化学分析,Gsα高表达者35例（53.8%）,低表达者30例（46.2%）。单因素分析显示,Gsα高表达与下列5个临床病理指标呈正相关:术前肿瘤标志物（χ2=3.68,P=0.087）、术中腹水量（χ2=3.69,P=0.055）、腹膜癌指数评分（peritoneal cancer index,PCI）（χ2=3.12,P=0.077）、肿瘤细胞减灭程度评分（completeness of cytoreduction,CC）（χ2=2.72,P=0.099）、组织病理分级（χ2= 5.85,P=0.016）。多因素分析显示,Gsα蛋白高表达仅与组织病理分级呈独立正相关:高级别或高级别伴印戒细胞的组织病理类型（OR=3.47,95%CI:1.1 ～ 15.6,P=0.029）。Cox多因素分析显示,年龄（HR=8.08,95%CI:2.42 ～ 26.97,P=0.001）、既往手术（HR=0.24,95%CI:0.07 ～ 0.81,P=0.022）、组织病理分级（HR=3.92,95%CI:1.12 ～ 13.70,P=0.032）;Gsα蛋白表达（HR=3.25,95%CI:1.01 ～ 10.5,P=0.048）为独立预后因素。  结论  Gsα蛋白高表达与高级别或高级别伴印戒细胞的组织病理类型呈正相关,提示PMP预后不良。      

右室巨大黏液瘤1例报告

心脏黏液瘤属于心脏原发性肿瘤 ,多见于心房 ,占 95 %以上 ,在心室中极为少见 [1,2 ]。我院最近收治1例 ,报告如下。患者男性 ,2 8岁 ,活动后气促心悸 2年 ,咯血 1 5天于 2 0 0 1年 1 0月 2 3日入院。体检 :颈静脉无充盈 ,双肺 (- ) ,心界不大 ,心率 70 / min,律齐 ,胸骨左缘第二肋间可闻及 给收缩期杂音 ,不随体位变动而变化 ,未触及震颤 ,腹平软 ,肝脾未触及 ,移动性浊音(- ) ,双下肢无指凹性水肿。X线胸片 :右心室增大 ,肺动脉段突出。心电图 :窦性心律 ,完全性右束支传导阻滞 ,右心室肥大。超声心动图示 :右心系统增大 ,右室几乎被一…     

腹膜假性黏液瘤的临床诊治分析

目的探讨腹膜假性黏液瘤的临床特点及诊治方法,并回顾相关文献。方法收集中国医学科学院肿瘤医院1995年6月至2009年12月所收治的31例腹膜假性黏液瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特点和治疗方式对患者生存状况的影响。结果 31例患者中,男10例,女21例。术前确诊率为6.5%。12例患者行肿瘤细胞减灭术,15例行减瘤术,4例患者行开腹活检术。所有患者的总3,5年生存率分别为76.8%和48.4%。行肿瘤细胞减灭术患者的3,5年生存率分别为90.0%和70.0%;行减瘤术患者的3,5年生存率为54.2%和21.7%。两组患者的生存状况比较存在显著统计学差异（P=0.015）。行活检术的患者均于术后3年内死亡。结论腹膜假性黏液瘤是一种进展缓慢但易复发的疾病,应积极行广泛的肿瘤细胞减灭术以提高患者的生存率。     

肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜假黏液瘤182例分析

  目的  腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）是一种主要来源于阑尾黏液性肿瘤的恶性肿瘤综合征,肿瘤细胞减灭术（cytoreductive surgery,CRS）加腹腔热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC）是国际推荐的PMP标准治疗。本研究旨在评估CRS+HIPEC治疗PMP的疗效及围手术期安全性。  方法  研究首都医科大学附属北京世纪坛医院2001年1月至2008年5月采用CRS+HIPEC治疗182例PMP临床数据库,进行生存分析,通过单因素和多因素分析筛选独立预后因素,并分析围手术期安全性。  结果  182例PMP患者接受CRS+HIPEC治疗,低级别PMP 73例（40.1%）,部分低级别、部分高级别PMP 50例（27.5%）,高级别PMP 53例（29.1%）,PMP伴印戒细胞6例（3.3%）;中位腹膜癌指数（peritoneal cancer index,PCI）30分,PCI≥20分为134例（74.0%）;肿瘤细胞减灭程度（completeness of cytoreduction,CC）评分0~1分者为79例（44.1%）;死亡48例（26.4%）,生存134例（73.6%）,中位生存时间64.7个月（95%CI:43.1~84.3个月）。Cox多因素回归分析发现4个独立预后因素:年龄（HR=12.079,95%CI:1.605~90.916）、CC（HR=0.211,95%CI:0.069~0.641）、是否有吻合口（0个vs. >1个）（HR=5.519,95%CI:1.176~25.907）、吻合口数量（1个vs. >1个）（HR=7.543,95%CI:1.592~35.732）。围手术期死亡率、严重不良事件率分别为1.6%、19.8%。  结论  PMP患者在腹膜肿瘤专科单位接受CRS+HIPEC治疗,达到完全肿瘤细胞减灭,可延长生存,围手术期安全性可接受。      

阑尾源性腹膜假黏液瘤单中心诊疗经验

目的:总结细胞减灭术加腹腔热灌注化疗(cytoreductive surgery&hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,CRS+HIPEC)治疗阑尾源性腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)的单中心诊疗经验。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月于航天中心医院收治,病理证实为阑尾源性PMP并经CRS+HIPEC治疗604例患者的临床数据,进行统计学分析。结果:604例患者经历621次CRS+HIPEC治疗,平均年龄56.7岁,其中女性364例(60.3%),男性240例(39.7%),平均腹膜癌指数(peritoneal cancer index,PCI)为25.7。28.5%(172/604)的患者完全减瘤(CCR 0/1)。3～4级不良事件发生率为21.7%(131/604),围手术期死亡率为0.7%(4/604),术后5年生存率为53.6%。高级别病理类型、不完全减瘤(CCR 2/3)、PCI>20、3～4级不良事件是PMP患者预后不良的独立危险因素。结论:阑尾源性PMP临床罕见,...