骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血铁代谢的形态观察

骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血铁代谢的形态观察蒋时旦，余润泉骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ），是一组病因不明的骨髓造血于细胞疾病，以外周血细胞减少而骨髓有病态造血，既不符合某种血液病又不能诊断为白血病的病理过程。近年来关于ＭＤＳ的血液学特征已有较...     

低增生性骨髓增生异常综合征的实验和临床研究

目的 探讨低增生骨髓增生异常综合征的生物学特点.方法 对17例低增生性骨髓增生异常综合征进行了实验室和临床特点分析,并与正常或者高增生性的骨髓增生异常综合征以及再生障碍性贫血进行了比较分析.结果 (1)低增生性骨髓增生异常综合征在骨髓涂片和切片的细胞形态,CD34的表达,细胞核型方面以及临床的转归都有不同于正常或者高增生性骨髓增生异常综合征的特点,与再生障碍性贫血也有不同.结论 低增生性骨髓增生异常综合征有着独特的生物学特点,很可能是其一个亚型.     

白血病、骨髓增生异常综合征IL-2活性及其分泌细胞测定的临床意义

白血病、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和再生障碍性贫血（再障）在临床上、骨髓和血液实验室检查方面的相似或重叠之处,给临床正确诊断、及时治疗带来困难。为此,我们探讨了白细胞介素－Ⅱ（ＩＬ－２）及其分泌细胞（ＩＬ－２ＳＣ）对这三种疾病诊断方面的临床意义。１...     

低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

对１４例全血细胞减少、骨髓增生低下及巨核细胞减少或未见，并有不同程度造血异常的患者进行回顾性研究。发现低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者的骨髓小粒中细胞所占面积后者较前者少，有显著差异（Ｐ＜０．０５）。骨髓小粒内非造血细胞的比例后者较前者多，但两者无显著差异。骨髓中浆细胞比例后者较前者多，无统计学意义。再生障碍性贫血者骨髓红系及／或粒系可以有轻度造血异常。     

全血细胞减少性急性白血病

本文报道我院１９８８年３月至１９９３年２月未经治疗的全血细胞减少性急性白血病４８例。该组病例症状以贫血、出血、感染较常见。外周血全血细胞减少，而骨髓像大多呈明显活跃或极度活跃。要和再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、低增生性白血病鉴别。小剂量化疗组１４例（Ａｒａ－ｃ１０ｍｇＢｉｄ×１４～２１天，维甲酸、活性Ｄ３）获ＣＲ３例（２１．４％），ＰＲ２例（１４．３％），死亡４例（２８．６％），总有效率３５．７％；常规方案化疗组２２例（ＡＮＬＬ用ＨＯＡＰ、ＣＯＡＰ、ＨＡ、ＤＡ方案，ＡＬＬ用ＶＡＰ、ＶｍＰ、ＶＬＰ、ＣＯＰ等方案），获ＣＲ９例４０．９％、ＰＲ１例（４．５％），死亡１例（４．５％）总有效率４５．４％。该文提示常规方案化疗比小剂量化疗的疗效好，完全缓解率高，死亡率低。     

骨髓增生异常综合征和白血病患者血清唾液酸的研究

测定了４１例急、慢性白血病（ＡＬ、ＣＬ）和２７例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者血清唾液酸（ＳＡ）水平并与慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）患者及健康对照组进行比较，发现急、慢性白血病患者较ＣＡＡ患者及正常人显著增高，阳性率分别为８３．８％、６０％、１４．３％、０％。急性白血病又明显高于慢性白血病并与病情变化有关，经治疗完全缓解（ＣＲ）者血清ＳＡ水平明显降低，ＣＲ后血清ＳＡ水平与维持缓解时间有相关性。ＭＤＳ患者血清ＳＡ明显高于正常人而低于急性白血病，ＭＤＳ及其亚型ＲＡ＋ＲＡＳ组、ＲＡＥＢ＋ＲＡＥＢ－ｔ＋ＣＭＭＬ组的阳性率分别为３３．３％、２０．０％、５０．０％，以上结果显示，血清ＳＡ明显升高可能与疾病发生发展有关。血清ＳＡ的检测对疾病早期诊断、病情变化观察、疗效反映及预后判断均具有重要的临床价值。     

Shwachman-Diamond综合征的文献复习

先天性再生障碍性贫血有3种,即:伴有先天异常的Fanconi贫血、不伴先天异常但为家族性的Estren-Dameshek综合征及伴有胰腺功能不全的Shwachman-Diamond综合征.此外尚有先天性纯红再生障碍性贫血的Diamond-Blakfan综合征.本文就Shwachman-Diamond综合征作一介绍.     

骨髓增生异常综合征患者体外CFU-GM、CFU-L培养和细胞遗传学研究

研究了４２例骨髓增生异常综合征患者体外ＣＦＵ－ＧＭ、ＣＦＵ－Ｌ培养和细胞遗传学改变。结果显示，患者ＣＦＵ－ＧＭ明显低于正常对照组（Ｐ＜０．０１），但高于再生障碍性贫血（ＡＡ）（Ｐ＜０．０１），ＣＦＵ－Ｌ高于正常对照组和ＡＡ组（Ｐ＜０．０１）。患者５２．４％存在染色体异常，常见为：＋８、－２２、－Ｘ、－Ｙ、－２０、－７／７ｑ－。ＣＦＵ－ＧＭ减低、ＣＦＵ－Ｌ增高和染色体异常者疗效较正常者差。表明ＣＦＵ－ＧＭ、ＣＦＵ－Ｌ体外培养和细胞遗传学检查可作为ＭＤＳ协助诊断和预测疗效的指标之一。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS—RCMD1例报道并文献复习

目的:先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)十分罕见,易并发各种肿瘤,治疗困难.通过1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)并发骨髓增生异常综合征-难治性血细胞减少伴有多系增生异常(MDS-RCMD)治疗转归及文献复习,并认识DBA.方法: 对我科收治的1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS进行病例分析及文献复习,并进行讨论.结果: 患者在应用全反式维甲酸(ATRA)、康力龙、活性维生素D3及肾上腺皮质激素、霉酚酸酯(MMF)等治疗后好转.结论: DBA虽然是一种罕见疾病,当并发恶性肿瘤后,预后极差,但经过综合治疗仍然可以好转.     

小儿ALL细胞极限稀释液体微培养及微小残留病的检测

首次用ＣＦＵ－ＡＬＬ极限稀释液体微培养法，对１６例初诊，１４例ＣＲ期ＡＬＬ骨髓进行培养，并用８例正常，１１例再生骨髓作为ＣＦＵ－ＡＬＬ阴性对照。结果显示：初诊Ｂ系ＡＬＬ骨髓以重叠型集落伴ＣＤ（１０＋）细胞＞２０％为特点；初诊Ｔ－ＡＬＬ集落也属重叠型（ＣＤ（２＋）、ＣＤ（３＋）、ＣＤ（７＋））．而正常和再生骨髓虽形成集落，但为平展型或伴重叠型集落（ＣＤ（１０＋）＜２０％、以ＣＤ（１５＋）、ＣＤ（３３＋）细胞为主）。本文１４例ＣＲ期ＡＬＬ中，７例有重叠型集落（ＣＤ（１０＋）细胞＞２０％）；临床随访１年半，５例骨髓相继复发，１例诊断为睾丸白血病。     

骨髓增生异常综合征患者体外CFU—GM,CFU—L培养和细胞遗传学研究

研究了４２例骨髓增生异常综合征患者体外ＣＦＵ－ＧＭ、ＣＦＵ－Ｌ培养和细胞遗传学改变。结果显示，患者ＣＦＵ－ＧＭ明显低于正常对照组（Ｐ〈０．０１），但高于再生障碍性贫血（ＡＡ）（Ｐ〈０．０１），ＣＦＵ－Ｌ高于正常对照组和ＡＡ组（Ｐ〈０．０１）。患者５２．４％存在染色体异常，常见为：＋８、－２２、－Ｘ、－Ｙ、－２０、－７／７ｑ＾－。ＣＦＵ－ＧＭ减低、ＣＦＵ－Ｌ增高和染色体异常者疗效较正常者差。表明ＣＦ     

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别诊断的研究进展

低增生性骨髓增生异常综合征是骨髓增生异常综合征的一种特殊类型,与再生障碍性贫血的临床和实验室表现相似,常给临床鉴别诊断带来一定困难.两者的鉴别诊断包括外周血参数、骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查、造血祖细胞培养、细胞遗传学、分子生物学和细胞免疫表型分析等方面,文章就两者的鉴别诊断进行综述.     

白血病,骨髓增生异常综合征患者外周血NK细胞活性的研究

用＾１２５ＩＵＤＲ释放法体外测定３０例白血病、１３例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和１８例再生障碍性贫血（再障、ＡＡ）患者外周血ＮＫ细胞活性。结果表明：三组ＮＫ细胞活性均明显减低，说明ＮＫ细胞活性降低在三种疾病的发病过程中起重要作用。进一步分析ＮＫ细胞活性与病情变化有关，故认为，定期检测ＮＫ细胞活性有助于患者病情监测、疗效及预后判断。     

白血病、骨髓增生异常综合征患者外周血NK细胞活性的研究

用￣（１２５）ＩＵＤＲ释放法体外测定３０例白血病、１３例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和１８例再生障碍性贫血（再障、ＡＡ）患者外周血ＮＫ细胞活性。结果表明：三组ＮＫ细胞活性均明显减低，说明ＮＫ细胞活性降低在三种疾病的发病过程中起重要作用。进一步分析ＮＫ细胞活性与病情变化有关，故认为，定期检测ＮＫ细胞活性有助于患者病情监测、疗效及预后判断。     

β_2微球蛋白测定在骨髓增生异常综合征转归中的意义

β２微球蛋白测定在骨髓增生异常综合征转归中的意义高学熙王信琪马建军对３０例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者的血清β２微球蛋白（β２－ＭＧ）进行了测定。并对２４例患者进行了３年以上的随访，对随访患者的预后与β２－ＭＧ之间的关系进行了分析。１临床资料与方...     

儿童骨髓增生异常综合征22例演变及转归

儿童骨髓增生异常综合征２２例演变及转归尹显贵，尹燕秋，莫秀芬骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ）是一组原因不明的造血功能异常的疾病。其特点为骨髓增生活跃或明显活跃，外周血一系或多系减少并有质和（或）量的异常，晚期可转为急性白血病。我们自１９８６年至１９９...     

骨髓增生异常综合征临床研究进展

 主要介绍骨髓增生异常综合征（MDS）与自身免疫现象或疾病的发病机制,MDS与再生障碍性贫血、MDS与阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）之间的关系及MDS靶向治疗的一些研究进展。     

恶性骨肿瘤及骨转移癌^153Sm—EDTMP治疗后骨髓及血象变化初探

用１５３Ｓｍ－ＥＤＴＭＰ治疗１６７例恶性骨肿瘤及骨转移癌，观察血象及骨髓象的变化。采用每公斤体重０．８ｍＣｉ及１．０ｍＣｉ计算治疗总计量。治疗后骨痛改善者１５６例（９３．４１％）。不同治疗剂量对止痛疗效、血象和骨髓象未见明显差异（Ｐ＞０．１）。治疗后红细胞、血小板和白细胞总数及其中性、淋巴细胞均较治疗前下降（Ｐ＜０．０１），９例病人在１５３Ｓｍ治疗期间同时应用化疗及局部放疗，发现全血象降低，骨髓抑制，其中４例为轻度再生障碍性贫血。因此，在应用放疗及化疗期间应慎重使用１５３Ｓｍ，并严密监视血象及骨髓变化     

24例小儿骨髓增生异常综合征临床分析

２４例小儿骨髓增生异常综合征临床分析陈日玲，陈铭珍我院儿科自１９８０年１月至１９９４年６月共收治骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）２４例，其中２例演变为急性白血病（ＡＬ）。现将２４例小儿ＭＤＳ的临床资料分析如下。临床资料１．一般资料男１４例，女１０例。男：...     

肿瘤化疗联合粒细胞-巨噬细胞刺激因子的辅助治疗

正多年来,粒细胞刺激因子(G-CSF)和粒细胞-巨噬细胞刺激因子(GM-CSF)广泛应用于治疗放、化疗后的骨髓抑制,及骨髓移植、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等相关的白细胞减少症。本文主要综述肿瘤化疗后联合使用GM-CSF辅助治疗骨髓抑制、真菌感染、口腔黏膜炎及免疫抗肿瘤