Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附32例报告)

目的：探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法。方法：分析我科收治的32例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者进行手术治疗，以后颅窝减压、小脑扁桃体切除、脊髓空洞穿刺、松解四脑室正中孔蛛网膜粘连为主，达到解除后脑受压，解除粘连，恢复枕大孔区CSF循环通畅的目的。结果：随访24例患者中，临床症状完全消失18例，好转2例，术前有头痛、颈痈或肩臂病症状者均有显著减轻，3例自觉症状无变化，复查MRI显示21例空洞明显缩小。结论：后颅窝减压、松解四脑室正中孔蛛网膜粘连，恢复枕大孔区CSF循环通畅是手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的关键。     

ChiariⅠ型畸形及伴随病变的MRI分析

目的探讨ChiariⅠ畸形及其合并症的MRI表现。方法收集2009-01-01至2011-03-01鼓楼医院268例ChiariⅠ畸形患者作为A组;随即选取鼓楼医院无颅颈交界畸形的患者37例作为B组,全部行MRI检查,对各项数据进行统计学分析。结果 ChiariⅠ畸形患者后颅窝体积及颅底角大小明显小于对照组;单纯ChiariⅠ畸形患者与合并脊柱侧弯的ChiariⅠ畸形患者脊髓空洞的检出率无显著差异,但明显高于无ChiariⅠ畸形脊柱侧弯患者;单纯ChiariⅠ畸形患者与合并脊柱侧弯的ChiariⅠ畸形患者小脑扁桃体下疝程度的差异无统计学意义。结论通过比较chiariⅠ畸形与对照组之间MRI图像的差异,对其诊断和并发症的发现有重要的作用,有利于全面评估、指导临床治疗方案的选择。     

小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效。方法对21例Chiari畸形合并脊髓空洞的病人采用切除下疝的小脑扁桃体。结果随访复查17例病人中，MRI均显示枕大池重新形成，脊髓空洞明显缩小，其中3例消失。结论小脑扁桃体切除是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

延髓背外侧综合征的临床和磁共振成像分析

目的探讨延髓背外侧综合征的临床表现与磁共振成像(MRI)的关系。方法分析2j例延髓背外侧综合征患者的临床资料及头颅MRI检查结果。结果本组部分患者有共济失调、眩晕、头晕、恶心、呕吐、吞咽困难、声音嘶哑、Horner征、面部感觉障碍、偏身感觉障碍。MRI检查结果显示,延髓上部损害是经典的斜带型,常伴随严重的吞咽困难、声音嘶哑和面瘫;而下部的损害常位于延髓外侧的表面,表现为明显的眩晕、眼震和共济失调。结论延髓背外侧综合征的临床特点与MRI的受累部位密切相关。充分认识这一点,对于尽快给予恰当的诊断、治疗及改善预后有所帮助。     

小脑扁桃体下疝畸形患者营养障碍相关因素分析

目的：探讨小脑扁桃体下疝畸形患者营养障碍的情况。方法选取经头颈部 MRI 确诊为小脑扁桃体下疝畸形,伴或不伴脊髓空洞症状且排除颅底凹陷症的患者93例(观察组),其中伴发脊髓空洞的小脑扁桃体下疝畸形患者62例(伴脊髓空洞组),单纯小脑扁桃体下疝畸形患者31例(单纯组);选取年龄和性别匹配的健康体检者100例(对照组),分别记录观察组和对照组的年龄、身高、体质量、上臂围、腰围、臀围、血红蛋白,并进行比较,再将两组按照性别分组后分别比较营养状况差异。最后将伴脊髓空洞组和单纯组进行营养状况比较。结果观察组患者在体质指数(BMI)、上臂围、腰围、臀围、血红蛋白水平方面明显小于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。单纯组与伴脊髓空洞组的 BMI、上臂围、腰围、臀围、血红蛋白水平相比,差异有统计学意义(P <0.05))。男性小脑扁桃体下疝畸形患者中 BMI、上臂围、腰围、臀围均小于同组女性,差异有统计学意义(P <0.05),且男、女性小脑扁桃体下疝畸形患者各种指标均小于相同性别、年龄的健康对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论小脑扁桃体下疝畸形患者存在明显营养障碍,并且营养障碍在不同性别和是否伴有脊髓空洞上有差异。改善患者营养障碍有可能促进小脑扁桃体下疝畸形的恢复。     

Neural endoscopic assisted micro-invasive management of Chiari I malformation

Background In order to make posterior fossa decompression for the management of Chiari I malformation simple and less invasive while using direct visualization, a novel solely endoscopic procedure has been employed for the decompression of Chiari malformation type I. The objective of this study was to present neural endoscopic posterior fossa decompression and atlas laminectomy for Chiari type I patients. Methods Twenty-one patients with Chiari type I underwent neural endoscopic posterior fossa decompression and atlas laminectomy. We described the procedure for neural endoscopic posterior fossa decompression and atlas laminectomy. All patients in this series demonstrated cerebellar tonsil herniation below the foramen magnum in addition to syringomyelia. All patients in the reviewed study underwent preoperative MRI as well as 3-month postoperative MRI. Additional follow-up MRI varied but was usually repeated 12 months to 18 months after surgery. Postoperative MRI studies were retrospectively reviewed and compared with preoperative studies. Results All patients showed clinical improvements, and none had any complications. Patients with syringomyelia had symptoms entirely disappear. Eleven patients （52.4%） experienced radiographic improvement in syringomyelia （decreased size or resolution） during the follow-up period. Nine patients （42.8%） demonstrated decreased syrinx size and four （19%） demonstrated resolved syrinx. Of the 15 patients with symptomatic syringomyelia, 11 （73.3%） experienced symptomatic improvement. The median time to symptom improvement was four months after surgery. Post surgical MRI examinations indicated complete and sufficient decompression of foramen magnum region. Conclusions Endoscope atlanto-occipital decompression surgery is an innovative, safe and effective surgical procedure. It has similar results compared to traditional surgery, however with the added advantages of being minimal invasive, having fewer complications, decreased influence on stability of occipital bony structure, and a faster recovery as well as reduced hospital stay and expenses.     

Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)

目的:探讨Chiari畸形的MRI诊断与鉴别诊断,评价MRI对Chiari畸形的诊断价值。方法:收集52例资料完整的Chiari畸形患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果:小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5~20mm,其中伴脑积水15例,伴脊髓空洞症32例,二者并存1例,合并颅底凹陷症3例。结论:MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构,并可显示颅底及其他发育异常,为诊断Chiari畸形的最佳影像学检查方法。     

Adult diagnosed Dandy Walker malformation presenting as an acute brainstem event--a case report and review of the literature

The Dandy Walker Malformation (DWM) is an infrequent condition seen in pediatric patients. Adult presentation of DWM is extremely rare. This condition usually presents in childhood with hydrocephalus and cerebellar signs and symptoms. This case describes a woman with an undiagnosed DWM who was asymptomatic until the age of 56 when she developed the acute onset of headache, nausea, vomiting, and diplopia. Her history and physical exam were consistent with an acute brainstem infarct. MRI revealed the underlying malformation. The clinical and radiological findings are discussed as well as their implications and possible etiologies.     

产前超声、MRI检查对胎儿脑室孔闭塞综合征检出及诊断价值对比

目的 探讨产前超声、核磁共振(MRI)检查对胎儿脑室孔闭塞(Dandy-Walker)综合征检出及诊断价值.方法 收集2018年1月至2018年12月于我院确诊为Dandy-Walker综合征的22例胎儿的资料,比较产前超声和MRI对Dandy-Walker综合征的检出诊断率,并总结其影像学特征.结果 产前MRI检查对...     

Syringomyelia with Arnold Chiari I malformation: a report of four cases

4 cases of syringomyelia with type I Arnold Chiari malformation was seen presenting mainly with dissociated sensory loss, weakness of hands and upper motor neurone signs in the lower limbs. The first patient improved with posterior fossa decompression. The second and fourth patient appeared not to have improved after surgery, and the third case refused operation. One patient showed cord atrophy on myelogram presumably due to a collapse of the syrinx. One of the patients was unusual in that the syrinx extended down to segment T11. Magnetic resonance imaging of the posterior fossa and the cervical cord, to date, is the most useful procedure for diagnosis.     

小脑半球肿瘤性病变的MRI、CT诊断思路研究

目的:对小脑半球肿瘤性病变的MRI以及CT诊断进行分析和研究。方法:选择40例经手术病理检查确诊为小脑半球肿瘤性病变的患者为研究对象,对所有患者实施MRI影像学检查以及CT影像学检查,并对影像学检查结果进行观察和分析。结果:经临床研究结果显示,40例小脑半球肿瘤性病变患者中,有13例患者为星形细胞瘤,有6例患者为髓母细胞瘤,有6例患者为脑转移瘤,有6例患者为室管膜瘤,有8例患者为血管母细胞瘤,有1例患者为脑膜瘤。不同病变的患者,影像学的表现情况也存在差异性。在小脑半球肿瘤的定位诊断上,MRI以及CT的诊断率为100%,定性诊断率为93%。结论:经临床研究结果表明,对小脑半球肿瘤性病变患者实施MRI检查以及CT检查,能够有效对病灶与周围组织的关系进行定位,具有较高的诊断率,对小脑半球肿瘤性病变的诊断起到重要的作用,值得推广和普及。     

脑干病变引起眼球运动障碍、眼球震颤的临床分析

目的：探讨眼球运动障碍、眼球震颤对脑干病变定位的临床意义。方法：对３９例经ＣＴ、ＭＲＩ证实为脑干病变的患者行眼球运动障碍、眼球震颤分析。结果：眼球垂直注视麻痹、会聚麻痹对中脑病变有定位意义;核间性眼肌麻痹对中脑、脑桥病变有定位意义;眼球水平运动障碍对脑桥病变有定位意义;延髓病变无眼球运动障碍;眼球震颤可发生在脑干各种部位病变。结论：眼球运动障碍对脑干病变定位有临床意义;眼球震颤尤其是垂直性、旋转性     

枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术在治疗Chiari畸形I型中的应用

  目的 通过临床表现及影像学检查确诊为Chiari畸形的患者,以改善枕大孔区脑脊液循环为目的,采用枕骨大孔减压伴硬膜外层切开的手术方法治疗,随访观察分析手术前后患者的临床表现的改善程度,脊髓空洞大小的变化,及其与临床症状改善的相关性。方法 收集整理行枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术治疗的45名Chiari畸形I型患者的临床症状资料以及MRI检查结果,将患者分为两组,I组为不伴有脊髓空洞的Chiari 畸形I型患者,有17例,II组为伴有脊髓空洞的患者,有28例,对比手术前后患者的临床症状的改善情况,以及手术前后MRI的变化。结果 I组患者术后主要临床症状的获得了明显的缓解,术后均未再次出现临床症状,行 MRI复查示小脑扁桃体位置上升,枕大池深度扩大,未出现脊髓空洞。而II组的28例患者中尽管脊髓空洞的大小有不同程度的缩小甚至消失,同时由于脊髓空洞导致的常见症状如肢体麻木、疼痛,感觉缺失虽有不同程度的缓解,而像肌肉萎缩,括约肌功能障碍等临床症状几乎无明显改善。结论 枕骨大孔减压伴硬膜外层切除术治疗Chiari 畸形I型患者有较好疗效;对于I组的患者,枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术不仅能够使患者得到较高的临床症状缓解率,针对此组患者早期手术极有可能降低脊髓空洞的发生率。     

Wallenberg综合征磁共振诊断及五例误诊原因分析

目的 探讨Wallenberg综合征的临床表现、影像学特点。方法 对11例Wallenberg综合征患者的临床表现、头部CT及MRI特点进行分析，总结5例误诊病例的误诊原因。结果 颅脑CT扫描检查未发现延髓病灶，11例MRI显示延髓长T1，长T2异常信号，临床表现复杂，多以头晕、眩晕或感觉障碍为首发症状。结论 临床特点、MRI是诊断Wallenberg综合征可靠的依据。     

小脑蚓部寄生虫病的临床特点与MRI表现分析

目的探讨小脑蚓部寄生虫病的临床特点并分析患者主要MRI表现。方法选择我院2011年1月-2015年8月收治46例小脑蚓部寄生虫病患者进行研究,对患者年龄、临床症状等进行总结,并行头颅MRI检查,分析小脑蚓部寄生虫病不同分期的MRI表现。结果小脑蚓部寄生虫病临床特点:以癫痫为主要首发症状、饮食习惯不良、男性发病率高于女性、青壮年好发。MRI特点:散在单个寄生,病灶小、数量多、分布广,76.2%(35/46)的患者为多发病灶。46例患者中,共存期24例(52.2%)、退变死亡期9例(19.6%)、钙化期13例(28.32%)。MRI表现:(1)共存期多示单个圆形或卵圆形病灶,囊壁及头节不强化,囊内可见点状头节。T1低信号、头节点状高信号;T2高信号、头节点状低信号。(2)退变死亡期虫体增大、不规则,T1示囊虫壁不规则环状或结节状高信号、虫体及周围水肿区低信号;T2示虫体及周围水肿区为高信号、囊虫壁不规则环状或结节状低信号,形成寄生虫病特异性改变—靶型病灶。病灶呈结节状或不规则环状明显强化。(3)钙化期病灶表现为无信号或单个或多个点状低信号,无水肿带、增强无变化。结论小脑蚓部寄生虫病临床特点与MRI表现均具有较大特征性,二者结合往往可准确诊断。     

Arnold-Chiari畸形合并脊髓积水的手术疗效分析

目的: 探讨枕大池扩大重建术治疗Arnold-Chiari畸形合并脊髓积水的疗效。方法: 回顾性分析13例Arnold-Chisri畸形合并脊髓积水患者的临床表现,采用枕大池扩大重建术治疗。结果: 13例患者术后症状明显好转,MRI复查示脊髓空洞腔明显缩小。结论: 枕大池扩大重建术治疗Arnold-Chiari畸形合并脊髓积水安全有效。     

脾静脉-颈内静脉转流术治疗重症布-加综合征

目的：探讨下腔静脉节段闭塞或狭窄并弥漫性肝静脉闭塞引起的重症布-加综合征的手术方式。方法：对38例重症布-加综合征患者采用脾切除，脾静脉-颈内静脉胸骨后转流术进行治疗。结果：围手术期死亡1例，病死率2.6%。2例发生切口感染，1例发生急性心功能衰竭，经药物治愈；余37例患者术后临床症状均有不同程度改善，对35例患者术后随访6-36个月，效果优者23例（65.7%)，患者临床无症状，腹水，胸腹壁曲张静脉及下肢肿胀消失，肝右肋下不能触及；良好者10例（28.5%)，胸胸壁曲张静脉基本消失，肝脏缩小；2例效果不佳（5.7%)。结论：脾静脉-颈内静脉转流术是治疗重症布-加综合征一种有效的手术方式。     

8例脊髓小脑共济失调2型、3型患者的临床表型及MRI表现分析

目的:探讨脊髓小脑共济失调(SCAs)2型与3型患者的临床特征及磁共振成像(MRI)表现对此类疾病的诊断及评估价值.方法:运用分子生物学的技术方法对4个SCAs家系的8例患者进行基因检测,证实分别为SCA2型和SCA3型,回顾分析3例SCA2型患者、5例SCA3型患者的临床特点及MRI表现.结果:SCA2型患者以小脑共济失调伴锥体外系损害为主,小脑、脑干萎缩明显,伴大脑皮层萎缩;SCA3型患者以小脑共济失调伴锥体束损害为主,小脑萎缩相对较轻.结论:SCA2型与SCA3型存在遗传异质性,神经系统检查和MRI表现有助于诊断、鉴别及预后评估,基因检测是唯一的确诊方法.     

儿童线粒体脑肌病9例脑部磁共振成像表现

目的探讨儿童线粒体脑肌病的脑部磁共振成像(MRI)表现。方法搜集2003年1月至2007年10月经病理及实验室检查确诊的9例儿童线粒体脑肌病的脑部MRI表现进行回顾性分析。结果9例患儿脑内病灶均表现为T1WI低、T2WI高信号,累及脑部皮层6例,皮层和深部灰质同时受累2例,脑内无异常信号,单纯性脑桥、延髓及小脑萎缩1例。结论MRI对线粒体脑肌病的脑内病变显示敏感且准确,对其早期诊断具有重要的价值。     

艾滋病合并脑弓形虫感染的MRI表现

目的探讨艾滋病合并脑弓形虫感染的MRI表现及特征。方法回顾性分析已确诊的艾滋病合并脑弓形虫感染的20例MRI表现。结果病灶多发者18例，病变侵犯基底节区13例，侵犯小脑半球12例，额颞顶枕叶皮髓交界16例；MRI呈长T1、长T2异常信号，其内信号不均。增强扫描，多种病灶形态共存15例，有花环状强化19例，小结节状增强14例，片状增强9例。经抗弓形虫治疗后病变吸收好转。结论艾滋病患者增强扫描见花环状强化，高度提示脑弓形虫感染，MRI可以判断临床疗效。