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特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童[1]。临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和肺浸润三联征[2],但在儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现,多缺乏呼吸道症状。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,IPH可能是首位 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,目前病因尚不完全清楚。我院自1985年以来共收治32例,其中13例曾在院内或院外误诊,误诊率为40.6%,为提高儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的进一步认识,现报告如下。 相似文献
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特发性含铁血黄素沉着症又称原发性肺褐色硬变症、肺含铁血黄素沉着性溶血性贫血、Ceelen 氏病,是以肺泡毛细血管反复出血,引起含铁血黄素在肺内异常沉积并能引起肺硬化为特征的一种少见病。本病首先由 Virchow(1864)报告,Ceelen 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种少见的铁代谢异常疾病,病因不明确,病理主要表现为广泛的肺泡毛细血管出血,大量含铁血黄素在肺内沉积,好发于婴幼儿及儿童,其临床表现复杂,主要为反复出现的呼吸道症状及原因不明的贫血症状。笔者回顾性分析本院2011—2013年经临床与病理确诊的IPH6例,分析其病理过程,复习文献结合其螺旋CT表现,以提高对本病的认识及诊断。1资料与方法 1.1临床资料:收集本院2011—2013年经临床与病理确诊的IPH6例,其中女性5例,男性1例;发病年龄2 相似文献
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特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonahe mosiderosis。IPH)是一种原因未明,较少见的发生于肺泡毛细血管的一类出血性疾病,由于肺泡毛细血管反复出血致肺内含铁血黄素沉积,继而进展为肺间质变性,纤维化。临床表现特点是反复咳嗽、咳痰血,咯血、不同程度的缺铁性贫血。胃液,痰或支气管灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞可明确诊断。本病多在儿童时期发病,本组12岁以下儿童18例(76.9%), 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病因不清、发生于小儿时期的少见病。由于其临床表现多样,极易延误诊断,现将小儿IPH14例报告如下。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)旧称Ceelan病,是一种少见的铁代谢异常的疾病,经常误诊。现将近年误诊的3例小儿IPH病例报告如下。 相似文献
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文章报导3例特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),并讨论分析了误诊的经验教训。提出了凡小儿有咯血症状不能以其他疾病解释及伴有与咯血程度不符的贫血,应考虑IPH。并讨论了农药可能是诱发本病的因素。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症是一种极少见的铁代谢异常的疾病。其特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。 由于肺内自发性出血的反复发作,使肺内巨噬细胞内充满了含铁血黄素颗粒,这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,且相当一部分从痰液中丧失,因此,用铁染色的方法,可以从痰液涂片中查出含铁血黄素细胞, 相似文献
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目的分析儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)X线及CT影像表现、分期及鉴别诊断。方法回顾性分析27例确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症患儿X线及CT的影像学特征。结果按病变分期X线及CT表现不同,隐匿型1例,表现为肺纹理增粗;磨玻璃片絮型16例,表现为两肺透光度减低,两肺广泛间质改变及广泛分布大小不等斑片影、片影;细网型5例,X线表现为两肺透光度减低,广泛分布网格影;网结型5例,X线、CT表现为两肺弥漫性分布粟粒状、网结状阴影。27例中反复发作8例,合并胸腔积液3例,误诊2例。结论特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和CT表现多种多样,不具有特征性,当临床具有反复咳嗽咯血、呼吸困难和不明原因缺铁性贫血时,根据临床表现,结合反复痰及胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞应考虑本病,并需与其它疾病鉴别。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症是一较少见病因不太明确的肺泡毛细血管出血性疾病,特点为肺泡中反复出血,肺组织中有大量含铁血黄素沉着,伴缺铁性贫血,临床若认识不足,极易误诊、漏诊。我院自1973年5月~1982年1月发现8例(住院、门诊各4人),报告如下。 相似文献
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以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的肺含铁血黄素沉着症5例误诊分析 总被引:1,自引:0,他引:1
我院 1990年 2月至 2 0 0 4年 3月收治的特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)病例 6 3例 ,其中有 5例误诊为自身免疫性溶血性贫血 ,现报告如下。1 临床资料以自身免疫性溶血性贫血为首发的IPH 5例患者均符合IPH诊断标准[1] ,其中男性 3例 ,女性 2例 ;年龄为 8个月~ 9岁。就诊原因 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)目前国内缺乏完整的治疗报道,仅见病例报道和误诊分析。笔者于1988年采用小剂量强的松和小剂量硫唑嘌呤联合治疗IPH9例。现将有关临床资料报告如下。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(以下简称IPH)系一少见病。其特征为肺内有含铁血黄素沉着而呈弥漫性阴影,且反复发作的呼吸道症状,咯血和低色素小细胞性贫血,痰中或胃液内可见含铁血黄素巨核细胞,棕色肺。病因与下列因素有关: 1、抗原抗体选择性地作用于肺泡引起出血。 2、肺循环压力周期性地增高。 3、遗传因素:肺组织先天性结构异常如弹力纤维减少及断裂。 4、肺泡有异常上皮细胞。 5、对牛奶蛋白过敏。笔者曾收治两名IPH患儿,病情介绍如下: 例一,女,10岁,因反复发热、咳嗽、痰 相似文献
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目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床诊断、误诊分析及治疗。方法:回顾性分析我院收治的1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料及影像学检查等。结果:该病临床症状不典型,病初易误诊,但临床医师若加强对该疾病认识,仔细分析病史,及时完善胸部影像学及相关检验项目可辅助诊断,降低误诊率。结论:特发性肺含铁血黄素沉着症可通过各项临床症状、胸部影像学,尤其是空腹胃液、纤维支气管镜肺泡灌洗液找到肺含铁血黄素巨噬细胞确诊。 相似文献