散发型皮质-纹状体-脊髓变性临床特点分析

散发型皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)在国内发病率极低，基层医院神经内科医师对其临床表现及特点认识比较粗浅，常导致误诊。我们发现1例住院患者，通过国家卫生部专家组论证，临床确诊为散发型CJD，现报道如下。     

妊娠合并甲亢分析

临床资料 患者，女，29岁，已孕2月余。因反复低烧1个月，于2008年6月入院。近来患者疲乏无力，怕热多汗，体重锐减，食欲无进，多食消瘦，排便每日3次以上，易激动，记忆力减退，思想不集中，有时心悸、胸闷、气短。     

非血缘脐血移植治疗儿童病毒性脑炎后遗症1例

1临床资料患者,男,11岁,因不能言语,思维及四肢活动障碍11个月于2006年3月20日入住新疆生产建设兵团农七师126团医院康复科。入院体检:注意力不集中,情绪欠稳定;不能言语,计算力、定向力、记忆力障碍,与外界交流差,精神欠佳;频繁发作性伸舌、咀嚼等不自主运动,双手处于失用状态,四肢均可引出病理征。头颅MR I(2005-9-13)示:双顶深脑白质病变。入院诊断:(1)病毒性脑炎(后遗症期)认知功能障碍、语言构音功能障碍、双手使用日常生活能力大部分依赖;(2)继发性癫痫。入院后经过6次非血缘脐血干细胞移植,配合康复训练,于2006年5月1日出院。出院…     

Marchiafava-Bignami病一例

1病例简介患者,男,51岁,农民。因记忆力减退1个月,加重1周入院。患者于入院前1个月开始出现记忆力减退,后逐渐加重,表现为对近期发生的事情不能回忆,出门后不认识回家的路。无幻觉及行为异常,无肢体活动障碍,无步态异常,     

第212例腹痛-血便-真性红细胞增多症

病历摘要 患者男,48岁.因腹痛、便血1个月于2009年11月20日入院.患者1个月前无诱因突然出现脐周剧烈弥漫性绞痛,腹痛持续不缓解.约2 h后排鲜血便,共10余次,每次约100～200 ml,无发热、呕吐.就诊于外院急诊,查体腹软,无压痛,腹膜刺激征(-).     

14-3-3蛋白检测在不同亚型散发性Creutzfeldt-Jakob病中的敏感性

背景:脑脊液中14-3-3蛋白的升高通常被作为Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的一种诊断性检测,但对于14-3-3蛋白检测的敏感性和特异性仍然存在争论。争论的一个原因是最近发现散发性CJD具有异源性。利用朊病毒蛋白基因第129位密码子基因型和抗蛋白激酶K朊病毒蛋白(PrPSc)电泳迁移率的不同来区分散发性CJD的不同亚型,但不同亚型和脑脊液中14-3-3蛋白的关系目前尚未阐明。方法:检测90例散发CJD患者脑脊液中14-3-3蛋白含量,并确定每例患者PrPSc类型(1型或2型)和具有多形性的129密码子的基因型。通过朊病毒基因测序排除突变情况。结果:发现14-…     

皮质-纹状体-脊髓变性1例报告

皮质 纹状体 脊髓变性１例报告首都医科大学宣武医院神经内科张军患者，女性，７０岁，因记忆力差，走路不稳１个月，四肢抖动半月于１９９５年１０月２５日收入我院。患者于１个月前出现头晕、记忆力差，对数日、数月前熟悉的事回忆不起来，刚说过的话和做过的事也易忘...     

克雅病一例

1病例患者男,65岁,因行走不稳、四肢不自主阵挛、智能言语障碍1个月余入院。患者无明显诱因出现头晕、视物模糊、行走不稳、失眠、抑郁、注意力不集中、记忆力减退,言语及智能障碍,四肢不自主阵挛或抽动、舞动,并时有幻听、幻视、惊恐发作,先后就诊于多家医院,行颅脑MR I示:双侧大脑实质多发缺血变性灶,按“脑血管病”治疗无好转,于1个月后转入我院。入院查体:神志清,构音不清,记忆力、计算力、定向力稍差,双侧咽反射减弱,四肢肌张力增高,不自主阵挛,肌力V-级,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,腱反射3 ,左侧巴彬斯基征阳性。腰穿检查脑脊…     

甲亢并发脑梗塞10例分析

1995-2006年我院收治甲状腺机能亢进合并脑梗塞患者10例,现就其临床资料分析如下。1临床资料本组男2例、女8例;年龄45～67岁,平均56.2岁。10例中有8例以“头晕、记忆力减退、注意力不集中、烦躁、易怒”为主诉入院;1例以“多食、消瘦、乏力、心悸4年,左侧上下肢无力伴言语不清1     

以咳嗽、咳痰为首发症状的胆管支气管瘘1例

1 临床资料 入院情况：患者男,48岁,农民。因“咳嗽、咳痰1月余”于2013年3月13日入院。患者于1个多月前开始出现咳嗽、咳痰,咳较多青黄色脓痰,     

合并癌肉瘤的双原发性肺癌二例报告并文献复习

临床资料 病例1患者男性,73岁,因“咳嗽、咳痰2月余,加重伴痰中带血1个月”于2011年10月12日入院。患者2个月前无明显诱因出现咳嗽,偶有咳痰,为白痰。入院前1个月咳嗽、咳痰症状加重,痰中带血丝,咳嗽剧烈时感胸闷,     

Creutzfeldt-Jakob病一例

Creutzfeldt－jakob病（以下简称CJD）世界范围内发病，在中国为散发，基层单位，检查措施还不够完善，早期诊断有一定难度。本例患者发病较为典型，现结合文献加以讨论。病例报告患者，女，65岁，因头晕2个月，加重伴精神障碍1周子1996年7月22日入院。患者于1996年5月底感头晕，7月15日出现言不达意，情绪易激惹，不认亲人，伴行走不稳，无发热。查体：体温362〔，脉搏95次／分，呼吸18次／分，血压19／12kpa，搀扶入科．代表淋巴结未及，心肺无异常，肝脾无肿大，神志清楚，表情淡漠，问答不切题，理解力、定向力、记忆力、计算力均差，…     

第130例胸痛-头痛-失明失聪-神经根痛-多发肌肉内软组织肿块

病历摘要 患者男,55岁,农民,主因"胸痛1月余,头痛、视力下降、听力下降20 d"于2006年7月26日入院.患者于入院前1个多月喷洒除草剂(百草枯和乙草胺)中出现左胸剧烈针刺样疼痛,持续4～5 d后自行缓解.     

短暂性完全遗忘症1例

短暂性完全遗忘症临床较少见 ,笔者诊治 1例 ,现报告如下。1　病历摘要　　患者男 ,73岁 ,因反复发作短暂性近事记忆力丧失 3个月加重 6小时入院。于 3月前无明显诱因下出现短暂性记忆丧失 ,持续时间约 6小时左右 ,后常有发作 ,发作后记忆可大部分恢复。 6小时前患者突然途中不知去何处 ,不知道自己家在哪里 ,找不着家 ,突然遗忘所要做的事。无头晕 ,无视物旋转 ,无恶心呕吐 ,查体 :BP1 2 0 /80 mm Hg,神志清楚 ,定向力差 ,记忆力减退 ,不能复述 ,注意力分散 ,计算力正常 ,颅神经检查无异常 ,四肢肌力肌张力正常 ,感觉系统正常 ,共济运动…     

1例28岁医源性克罗伊茨费尔特-雅各布病患者脑膜移植后的阿尔茨海默型神经病理学研究

本文报道1例接受尸体硬脑膜移植的28岁男性患者，患者在5岁时发生伴随脑膜撕裂的外伤性开放颅骨骨折。在患者死亡前5个月对其进行的一次脑活检以及后来的尸检证实该患者为克罗伊茨费尔特-雅各布病（CJD），因而符合WHO诊断标准所规定的医源性CJD（iCJD）的诊断。免疫组化检查显示，致病相关朊蛋白（PrP^sc）广泛沉积于皮质，而根据Parchi等人的蛋白印记分析确认其为PrP^sc2A型。意外的是，研究发现阿尔茨海默型老年斑和大脑淀粉样血管病在大脑广泛存在。免疫组化检测确认斑块型和血管型淀粉样变为B—A4肽沉积。确诊阿尔茨海默病（AD）的CERAD标准与缺乏神经纤维缠结或者α-共核蛋白免疫反应包涵体一致。患者无AD、CJD或任何其他神经系统疾病家族史，而且遗传分析表明患者无疾病特异性朊蛋白、1和2型早老素或淀粉样前体蛋白基因突变。该病例代表：①迄今为止所报道的脑膜移植后最长潜伏期的iCJD病例；②迄今为止所记载的最年轻同时并发CJD和阿尔茨海默型神经病理的病例；③首次报道iCJD患者的阿尔茨海默型神经病理学改变；④奥地利的第2例iCJD病例报道。尽管患者的年龄较轻，阿尔茨海默型神经病理学改变可能是一种偶然性发现，也可能与儿童期的外伤有关。     

瓜氨酸血症Ⅱ型1例

<正>1病例介绍患者,男,33岁。因阵发性头晕7年余,加重6个月入院。入院前7年每于劳累后感头晕,双上肢不自主抖动。入院前6个月,患者头晕发作频率进行性增加,伴行走不稳,并出现注意力、定向力下降,外院头颅MR提示双侧大脑半球皮质及皮质下白质、双侧皮质脊髓束走行区、双侧小脑齿状核异常信号改变。近2个月来,患者头晕发作时伴意识不清,大汗淋漓,脑电图提示痫性放电可能,肌电图:四肢周围神经源性损害(运动纤维受     

胃-食管下端霍奇金恶性淋巴瘤1例报告

<正>1病历摘要患者,女,56岁。进食阻挡感1年余,加重3个月,于2009年12月3日入院治疗。临床特点及查体:患者于1年前开始无明显原因及诱因出现进食阻挡感。始进粗粮有梗噎感后不     

Vogt-小柳-原田综合征(附3例报告)

<正> Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-koyanagi-Harada Syndrome)又称之为葡萄膜脑膜炎或葡萄膜脑膜脑炎,临床上比较少见。现将我院收治的3例报告如下。临床资料例1:男、56岁。因右眼红肿、视力下降10个月,头痛2个月于1983年3月1日入院。患者于入院前10个月无明显诱因出现右眼红肿、流泪、视力下降,未经特殊治疗,症状时轻时重,缠绵未愈。起病8个月后右     

发作性尿失禁、意识障碍

主治医师请实习医生报告病历。实习医生患者男性,34岁,因发作性头昏、嗜睡、抽搐3月余,于1990年7月4日入院。入院前半个月不明何故逐感乏力、多汗、心悸、记忆力减退,时而精神异常。逐日加重,发作渐频,均为空腹时发作。近月来经常后半夜意识不清、抽搐、尿便失禁,可持续1～2小时。饮糖水或注射葡萄糖后方可清醒,抽搐停止。曾在某医院查血糖为1.09mmol/L,颅CT未见异常,腹部CT报告脾     

乏力-肌痛-肾衰竭

患者男,52岁,河北农民.主因"纳差、乏力2个月余,颜面部浮肿10余天"于2007年3月15日入院.患者2个月前无明显诱因出现鼻塞、咳嗽、咯痰.