耳蜗性聋后听皮层的频率重组

耳蜗性聋后听皮层的频率重组梁兴群综述倪道凤审校同其它感觉系统一样，听觉系统的发育和完善是从外周至中枢的方向进行的，听觉中枢的各个音调频率代表区的建立不仅有赖于耳蜗听觉感受器（柯替氏器）结构的完整性，更主要的取决于起源于这种感受器的神经传入冲动的产生和...     

电诱发听性脑干反应在人工耳蜗植入术后的临床应用分析[论著]

目的　探讨电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem responses，EABR）的特性和其在判断人工耳蜗植入术后听觉传导通路完整性中的作用，以及不同脉冲宽度的EABR阈值与人工耳蜗植入术后调试行为测试数值之间的相关性，为人工耳蜗植入术后首次开机不会配合行为测试的植入者科学设定刺激参数提供参考。方法　选取郑州市第三人民医院植入诺尔康晨星人工耳蜗（CS-10A植入体）、能配合行为测试的植入者20例，采用行为测试测得阈值（T值）和最大舒适阈（C值），在标准屏蔽室内做ABR检查，采用3、10、20电极分别测脉冲宽度为25、50、75 μs/相的EABR平均阈值，分析引出率和波形分化特点，并对两种数据进行统计学分析。结果　EABR越容易引出波形越清晰，患儿的听觉反应越灵敏，也反映了术后植入体系听觉传导通路越完整（P<0.05）；EABR脉冲宽度为75 μs/相的平均阈值与人工耳蜗的C值有良好的相关性（P<0.05）。结论　EABR检测可客观的判断人工耳蜗植入术后植入体系完整的听觉传导功能，客观评价人工耳蜗植入效果。人工耳蜗调试中，可以通过EABR脉冲宽度为75 μs/相的平均阈值来指导不能配合主观行为测试的植入者C值的判定，为患儿早期开始听觉刺激，建立听觉重塑带来帮助。     

老年性聋的中枢听觉功能评估

听觉系统分为外周部分和中枢部分。自外耳至第八对颅神经称为听觉的外周部分，脑干及大脑为听觉的中枢部分。也有人将第八对颅神经-脑干的连接称为听觉的外周部分和中枢部分的分界线。美国言语和听觉协会（American Speech and Hearing Association，ASHA）将中枢听功能障碍（central auditory dysfunction）定义为：非听敏度损害和智力损害而致的对听信号信息处理功能的缺陷。Keidl的定义为听敏度和智力均正常的患者对听信号的识别、记忆、认知和理解障碍或不能。这种功能障碍在有竞争声信号或低冗余力言语情况下表现尤为突出。来自双耳的声信号几乎在自耳蜗核至听皮层的所有平面都发生相互作用以对声信息进行整合。     

人工听觉植入技术-耳聋外科治疗的新革命

随着世界人工听觉植入技术的不断进步，为了解决不同性质的听觉障碍，也为了满足不同程度耳聋病人的需求，听觉植入装置种类也在不断的研发与应用。目前除了人工耳蜗植入（cochlear implant,CI）、振动声桥（Vibrant Sound-bridge,VSB）、骨锚式助听器（Bone-anchored hearing aid,Baha）、听觉脑干植入（auditory brainstem implant,ABI）等已经应用于临床外，还有一些听觉植入装置处在临床或临床前期研究阶段，比如全植入式人工耳蜗（totally implantable co-chlear implant,TICI）、听觉中脑植入（auditory midbrain implant,AMI）、光学刺激的人工耳蜗植入（optical cochlear implant, OCI）及全植入式中耳植入装置等。但就目前的情况来看，我国在CI、VSB、Baha技术比较成熟，手术技巧已经日渐成熟。人工听觉植入技术为耳聋提供了外科治疗的新理念，无疑是聋人的福音，也是一场听觉医学的新革命。     

耳鸣中枢化机制与临床诊疗

耳鸣是耳科临床最常见的病症之一,其确切机制尚不明确,普遍认为耳鸣是由耳蜗病变的异常活动导致或触发的,然而,对慢性顽固性耳鸣耳蜗（外周）机制很难解释持续产生的耳鸣感觉。本文提出耳鸣中枢化机制：源于外周听觉系统损伤后导致异常神经活动对中枢的长期刺激（包括耳鸣的刺激）,被中枢界定为不良刺激,由于听觉中枢可塑性的存在,因而,外周异常信号输入后,中枢首先要对外周输入信号进行适应,中枢为了适应这些不良刺激,在对不良刺激活动产生适应性变化过程中,可能导致相应的神经元的突触活动异常,最终逐渐引起大脑皮层某些区域（如听皮层）突触超微结构的改变并出现功能重组,这种可塑性变化可能使耳鸣持续存在,导致耳鸣源于耳蜗而存在于中枢,即耳鸣被逐渐中枢化。文中最后阐述并讨论了基于耳鸣中枢化机制的l临床耳鸣诊治。     

骨髓基质干细胞移植与老年性耳聋的相关性研究

老年性耳聋是伴随年龄老化（一般发生在60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋,主要为感音神经性聋,它的发生与耳部微血管退化、耳蜗病变、听觉神经元、听觉中枢、听觉传入传出神经通路及全身机能退化密切相关,但是,     

耳蜗钾循环中Na—K-2C1与听觉生理关系的研究进展

耳蜗钾循环对维持正常听觉生理功能具有重要作用。耳蜗钾循环途径中涉及诸多离子通道，本文就其中的Na—K-2C1联合转运子（NKCC）-1与听觉生理关系的研究进展综述如下。     

卡那霉素对豚鼠耳蜗碳酸酐酶活性的影响

本实验对豚鼠在卡那霉素（ＫＭ）致聋后和对照组进行了碳酸酐酶（ＣＡＨ）组织化学活性研究，结合图象分析技术和听觉脑干反应（ＡＢＲ）测试，观察豚鼠用ＫＭ后听力发生变化时耳蜗ＣＡＨ的变化。探讨了耳蜗内、外毛细胞区及血管纹ＣＡＨ的变化及其与听功能的关系。结果指示，ＫＭ所致听力损伤与耳蜗ＣＡＨ的变化有关。     

耳蜗核蛋白在听觉信息处理中的作用

中枢听觉处理障碍（central auditory processing disorders，CAPD）是中枢听觉神经系统的一种神经生物学方面的缺陷，影响基本的听觉感知能力，包括定位、偏向，语音或非语音的辨别，听觉模式识别，听觉时间信息处理（时间统整、时间顺序和时间遮掩），竞争声或退化声下的听觉能力等。CAPD可能与其他疾病共存，影响患者的听力、学习和交流。病因包括创伤、神经毒性物质、神经系统疾病或损伤等。目前为止CAPD的发病机制不明。听觉中枢蛋白组学分析是研究CAPD发病机制的第一步，耳蜗核作为听觉传导通路中最底层的核团，对时间信息处理的准确性和声源定位起重要作用。本文重点分析耳蜗核相关蛋白在中枢听觉处理中的作用。     

丘脑-听觉皮层投射的研究进展

听觉神经传导起源于耳蜗，终止于听觉皮层。声音经外、中耳到达耳蜗，在毛细胞转换成神经电信号后，依次经听神经、耳蜗核（cochlear nucleus ， CN）、脑桥下部的上橄榄复合体（superior olivary complex ，SOC）、位于脑桥外侧丘系纤维中的外侧丘系核（nucleus of lateral lemniscus ，NLL）、中脑背面的下丘（inferior colliculus ，IC）、再投射到丘脑的内侧膝状体（medial geniculate body ，MGB），最后到达大脑听觉皮层（auditory cortex ，AC ）。在听觉上行通路中，相应核团对声音信号中的频率、强度和时程等进行分辨、处理和加工，通过听觉高级中枢进一步整合，完成对声音的感知［1］。在听觉系统中，除上行传导纤维外，还存在大量起源于听皮质的下行神经纤维投射，初级听皮层深部的神经元向皮层下听觉神经核如内侧膝状体、下丘等发出离皮层纤维（co r‐ticofugal system ）［2］，上行与下行纤维形成反馈环路。近年来，随着对丘脑－听皮层、听皮层－丘脑、皮层与皮层之间通路的研究逐步深入，对听觉的产生、传导、编码、调控及其整合机制有了更深入的认识，学者们对丘脑—听皮层投射的解剖及电生理特性研究也逐渐增多，丘脑—听皮层投射不但有非拓扑结构，而且还存在着多种相互联系的拓扑结构。本文就丘脑—听觉皮层投射的解剖及电生理学研究进展进行综述。     

人工耳蜗植入的手术技术

人工耳蜗的作用是刺激听神经，在大脑形成听觉信号。使用这种技术的前提是听觉神经的通路是完整的，已经失去功能的耳蜗用于安放刺激电极（图1，2）。     

人工耳蜗植入的效果评估

人工耳蜗植入（Cochlear implantation，CI）是重度或极重度感音性聋的有效康复方法。但不同患者CI后的听觉和言语康复情况差别很大，这与患者的自身条件、人工耳蜗的性能、手术成功与否及听觉和言语的康复进程等诸多因素有关。CI的评估对疗效和不同类型人工耳蜗性能的判定非常重要，现就CI的评估方法介绍如下。     

甘氨酸受体α1亚单位在单侧聋大鼠耳蜗核不同发育时间的表达CSCD

目的 观察单侧耳蜗毁损后1、2、4周甘氨酸受体α1亚单位（glycine receptor alpha1 subunit,GlyRα1）在大鼠耳蜗核的表达变化，为探讨单侧聋听觉中枢重组的分子机制提供参考。方法 SD大鼠在出生后12 d，随机分为实验组（左侧耳蜗毁损）及对照组，术后1、2、4周取耳蜗核，切片后采用免疫组化方法观察GlyRα1的表达变化。结果 GlyRα1在两组双侧耳蜗核中的表达在造模后2周出现升高，4周降低；实验组术后2周双侧表达差异有统计学意义（P<0.05），术后1、4周及对照组各时间段双侧无统计学差异（P>0.05）。对照组左侧与实验组术侧相比术后1、4周差异有统计学意义（P<0.05），术后2周差异无统计学意义（P>0.05）；实验组及对照组右侧术后1、2、4周均有统计学差异（P<0.05）。结论 单侧听觉剥夺导致大鼠双侧耳蜗核接收不对称的信息，观察到的耳蜗核GlyRα1在发育中的不对称改变可能为初级听觉中枢重组所必需。     

人工耳蜗不同电极植入术后听觉康复效果比较

目的通过对澳大利亚Nucleus（直电极和弯电极）、奥地利Medel和美国Advanced Bionics人工耳蜗不同电极植入者开机后的调试情况，以及听觉和言语康复效果进行观察比较，探讨不同植入电极患者术后效果是否存在差异。方法我科自1997年3月至2007年6月共植入人工耳蜗313例，选择其中植入年龄、植入时间、术前残余听力、术后康复条件等各方面条件相近的语前聋人工耳蜗植入者70例，将其按植入产品的不同分为4组，包括澳大利亚Nucleus直电极组22人，澳大利亚Nucleus弯电极组25人，奥地利Medel C40＋组12人和美国AB公司90K组11人。比较4组人工耳蜗植入患者开机半年后的阈值（T-levels）．最大舒适强度（C-levels／M-levels）和动态范围（dynamic range）有无差异，并根据听觉行为分级标准（categories of auditory performance，CAP）和言语可懂度分级标准（speech intelligibility rating，SIR）对4组人工耳蜗植入者进行评估，用统计学方法分析不同电极人工耳蜗植入者听觉水平和言语可懂度康复效果是否存在统计学差异。结果经单因素方差分析，4组耳蜗植入者CAP分级和SIR分级得分的差异无统计学意义（P〉0．05）。调试时澳大利亚弯电极组和直电极组的T-levels、C-levels和动态范围大小无统计学差异（P〉0．05）；奥地利C40＋组与其它三组相比，最大舒适强度和动态范围更大；美国90K组阈值最低，所需刺激量最小。结论人工耳蜗不同电极植入术后均能产生良好效果，其阈值，最大舒适强度和动态范围有差别，但不同植入电极术后的听觉水平和言语可懂度等康复效果无明显差异。     

Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果分析

目的评价Waardenburg综合征（Waardenburgsyndrome,ws）患者人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法用纯音听阈、听觉行为分级标准（CategoriesofAuditoryPerformance,CAP）、言语可懂度分级标准（SpeechIntelligibilityRating,SIR）、儿童听觉言语能力家长评估问卷（Parents’EvaluationofAuraI／OralPerformanceofChildren,PEACH）,对行人工耳蜗植入术的4例WS1型患者、17例ws2型患者进行术后效果调查,并与非综合征且无明显病因的人工耳蜗植入患者比较,用SPSS13．0进行统计学分析。结果9例WS患者与9例对照组患者术后平均助听听阀（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz）比较,差别无统计学意义（P〉0．05）。WS患者组CAP评分、SIR评分、安静环境下得分比、噪声环境下得分比、电话交流得分与对照组相比,差异均无统计学意义（P〉0．05）;WSl型组患者CAP评分、SIR评分、安静环境下得分比、噪声环境下得分比、电话交流得分与WS2型组患者相比,差异均无统计学意义（P〉0．05）,所有患者安静环境下得分比明显高于噪声环境下得分比（P〈O．05）。结论伴有重度或极重度感音神经性聋的Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后的听觉言语能力与耳蜗形态正常的重度或极重度感音神经性聋患者无显著差别,安静环境下听觉言语能力好于噪声环境下听觉言语能力,且WS1型与WS2型患者人工耳蜗植入术后的听觉言语能力无显著差别。     

听障儿童人工耳蜗术后有意义听觉整合量表结果分析

目的：了解人工耳蜗植入对听障儿童听觉发育的影响。方法选用有意义听觉整合量表（教师版）对106名人工耳蜗植入儿童的康复教师进行调查，调查时间为人工耳蜗开机3、6、9、12个月，按照年龄将儿童分为2～3岁、4～5岁，6～8岁3组，获得不同时期的有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale，MAIS）评分结果。结果同一年龄组听障儿童随着康复时间的延长，有意义听觉能力显著提高，总体呈向上的趋势；在康复3个月和6个月后，3个年龄组间MAIS得分两两之间存在显著差异(P<0.05)；当康复12个月时，各年龄组之间的差异无显著统计学意义(P>0．05)。结论人工耳蜗植入对语前聋听障儿童听觉发育有积极影响，人工耳蜗植入年龄越小、术后康复时间越长，其听觉能力进步速度越快。笔者建议听觉能力评估应每3个月进行一次，并追踪1年以上，以便合理制订康复目标和方案。     

人工耳蜗植入术前听障儿童听觉稳态诱发反应与术后听觉能力的关系

目的通过分析人工耳蜗植入术前听障儿童听觉稳态诱发反应（ASSR）与术后听觉能力的关系,旨在为预测人工耳蜗植入术后听觉能力提供客观依据。方法选取47例使用Nucleus C124型多导人工耳蜗系统的2～8岁语前聋儿童,收集受试患儿人工耳蜗植入术前的ASSR阈值,与患儿术后12个月有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale,MAIS）得分比较,研究其相关性。结果47例患儿ASSR引出率为66．0％,其阈值与患儿术后1年MAIS得分呈负相关（相关系数r=-0．62）,说明ASSR阈值越高,MAIS得分即听觉能力越低。结论虽然儿童人工耳蜗术后听觉能力受到多种因素影响,但根据ASSR测试结果可进行初步判断,为临床该预测提供了一定客观依据。     

老年耳蜗植入术：效果及生活质量分析

听觉通道、中枢听神经核、脑皮质、神经元及外周听觉系统随年龄变化出现退行性改变,并与听力损伤的时间成正比。为了评估60岁以上耳蜗植入患者的术     

外周听器损伤所致听觉中枢改变的研究进展

耳蜗核、上橄榄核复合体、外侧丘系、下丘共同组成听觉脑干中枢.下丘是耳蜗与大脑之间听觉信号传输的重要中转站,解剖位置恒定,易于定位和进行电生理记录,是研究皮层下听觉中枢功能的重点.本文拟就正常下丘神经元对纯音刺激的反应特点,以及外周听器损伤后下丘神经元的生理学改变和神经递质改变等研究进展进行综述.     

KCNQ1基因缺失致小鼠听觉丧失和耳蜗形态异常

由KCNQ1基因编码的KCNQ1蛋白分布于内耳血管纹边缘细胞的顶膜，KCNQ1是参与维持耳蜗钾离子代谢的重要通道。我们应用听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）和耳蜗内电位（endococldear potential，EP）检测KCNQ1^＋/＋、KCNQ1^＋/- KCNQ1^-/- 3种小鼠的听觉生理功能，并观察其耳蜗形态变化，以了解KCNQ1基因和离子通道在维持耳蜗钾循环及听觉生理中的作用。