骨多发性上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例骨上皮样血管肉瘤进行组织形态学观察及免疫组织化学染色分析,结合相关文献资料进行分析与总结。结果骨上皮样血管肉瘤镜下组织学表现为:肿瘤细胞为上皮样,呈巢状、条索状及丛状分布。易与低分化癌和其他上皮样肉瘤相混淆。免疫组织化学显示瘤细胞特异地表达CD31、CD34和FⅧ因子等血管源性标志物。结论骨上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,具有高度侵袭性且往往迅速转移,预后很差。病理医师需仔细观察光镜下组织形态,并结合一组免疫组化标记,才能做出正确诊断。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学分析

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征与诊断及鉴别诊断。方法对4例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜和免疫组织化学分析,并结合文献进行讨论。结果4例病变部位2例为上肢,1例为下肢,1例为椎体。最常见的临床症状是局部疼痛;3例摔伤后意外发现,X线表现为溶骨性骨破坏,2例伴有病理性骨折;组织形态学特征肿瘤多呈分叶状,上皮样瘤细胞形成较原始的血管腔,呈条索状、巢状或不规则形分布于透明变性的粘液基质中;4例肿瘤均表达CD34、FⅧRAg和Vimentin,Ki-67( ~ );随访结果3例未见肿瘤复发,1例发生淋巴结转移。结论原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样肉瘤等鉴别。     

胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。方法对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。结论发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。     

鼻腔原发性上皮样肉瘤临床病理观察

目的探讨鼻腔上皮样肉瘤的临床及病理学组织特征,鉴别诊断和预后。方法报道1例鼻腔上皮样肉瘤的临床病理资料进行病理组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献报道。结果患者男性,39岁,因左侧鼻塞不适,伴左侧头痛、胀痛并突发鼻腔出血入院。鼻窦核磁检查左鼻腔鼻息肉。组织学显示纤维细胞呈嗜酸性上皮样和梭形细胞增生,细胞核异型性明显,肿瘤组织大量出血伴坏死。免疫组化:AE1/AE3、Vimint、EMA、CD34阳性。结论鼻腔原发性上皮样肉瘤较为罕见,恶性程度高,预后不良,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依赖组织形态学及免疫组化检查。     

以顽固性胸腔出血为表现的肺上皮样血管肉瘤1例

肺上皮样血管肉瘤(PEA)非常罕见,仅见个案报道。目前病因不明确,尚无统一的治疗标准,化疗及放疗都不敏感,临床表现多样,诊断困难。本文介绍1例以顽同性胸腔出血为表现的PEA病例的临床表现、病理、治疗经过及病情进展,进一步加深对该疾病的认识。PEA病理提示广泛出血,发病时有咯血及多发转移者预后极差。     

1例上皮样肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨上皮样肉瘤的临床、病理特征。方法：通过光镜和免疫组化对1例左前臂上皮样肉瘤进行病理组织学观察．并复习相关文献。结果：本例肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成，呈结节状排列，浸润性生长；免疫组化示细胞角蛋白（Cytokeratin，CK），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA），波形蛋白（vimentin，Vim），和S-100蛋白（S-100）阳性。结论：上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤，形态学复杂多样，免疫组化有利于明确诊断。本瘤部分病例虽然生存期长，但预后并不好，目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习.结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45～53岁,临床均无特异性症状.CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤.镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分.免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB45、SMA阳性.结论 发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及预后。方法对3例子宫 PEComa 进行临床、光镜及免疫组化的研究并复习相关文献。结果3例子宫PEComa发病年龄从33至43岁,1例剖宫产偶然发现,2例表现为阴道异常出血,肿瘤大小从1．5cm ×1．2cm ×0．8cm至4cm ×3．5cm ×3cm。镜检：肿瘤内广泛分布分支状毛细血管网至透明变性的厚壁大血管,上皮样瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,未见核分裂象及坏死灶,其中1例可见脉管浸润。免疫组化：HMB－45、Melan－A、SMA、Actin及 Desmin胞浆阳性。3例均手术切除,随访5～8年不等均无复发或转移。结论子宫PEComa是具有独特的病理学特征的罕见肿瘤,免疫组化黑色素和肌源性标记物双向表达阳性有助于诊断,良性肿瘤手术切除预后好。     

血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）是一组间叶源性肿瘤,组织学和免疫化学具有明确的血管周上皮样细胞特征。     

上皮样肉瘤1例

患：女，45岁，该患以左足外侧肿物一年，伴疼痛、增长较快两年为主诉来我院就诊。患一年前于左足背外伤愈合后形成一花生米大肿物，近两年来，该肿物生长迅速，并向左足4、5趾骨远端蔓延，常破溃，经外科清创术后愈合较困难，故来我院外科就诊，要求近一步治疗。就诊时查体：肿物位于足背4、5趾骨远端，表面溃破，     

骨髓纤维化患者的临床特点和骨髓病理学特征分析

目的：探讨骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变对部分血液系统疾病的病程及预后的影响。方法重新评估该院诊治的骨髓纤维化患者100例骨髓病理切片,尤其是骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变,结合患者的临床症状、肝脾肿大程度、血细胞计数、骨髓细胞学检查及细胞遗传学等相关临床资料,分析骨髓纤维组织增生在血液系统疾病病程网状纤维中的意义。结果所有骨髓活检标本（ Gomori）染色均有不同程度阳性,原发性骨髓纤维化（ PMF）15例,继发性骨髓纤维化（ SMF）85例,SMF病因学分析显示慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、原发性血小板增多症易合并骨髓纤维化,SMF纤维化程度较轻,治疗后纤维组织增生程度有所降低。 PMF Gomori染色多为强阳性,改善微循环治疗后纤维化程度缓解不显著,差异无统计学意义。结论 PMF较SMF纤维化程度重,SMF与疾病的病程有一定的相关性。     

输卵管妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的 总结1例无症状子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的相关诊疗要点。方法 回顾性分析2017年12月甘肃省人民医院妇科收治的1例输卵管妊娠合并子宫PEComa病人的临床资料,并复习国内外相关文献。结果 该例因异位妊娠入院,经彩超检查发现合并子宫前壁肿物,入院诊断：异位妊娠;子宫平滑肌瘤。行手术治疗,术后病理结果为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术后未行进一步治疗,随访至今未见复发及转移,预后良好。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤病例少见,临床表现无特异性,影像学检查容易误诊,诊断主要依靠组织病理和免疫组织化学检查,手术是主要治疗方式,术后严密随访是关键。     

原发性阑尾黏液腺癌临床病理分析

目的探讨阑尾原发性黏液腺癌的组织发生、临床病理特点及免疫表型。方法运用组织形态学及免疫组化分析1例发生在阑尾的黏液腺癌转移至子宫、双侧附件及大网膜患者的病历资料,并结合文献进行分析。结果阑尾黏液腺癌形态学上表现为分化好的黏液上皮性病灶,上皮细胞立方或柱状,胞浆透亮,核位于基底部,核分裂象罕见,腺腔充满胶冻样黏液。免疫组化显示,肿瘤细胞CK（low MW）,癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）、广谱细胞角蛋白CK（pan）、C-erbB-2均为阳性,ki-67肿瘤细胞约70%阳性,CK7、S-100、Vimentin、CgA、Syn阴性。结论原发性阑尾黏液腺癌十分少见,至晚期广泛转移及双侧卵巢受累时,确定原发诊断较困难,根据其组织学改变、免疫组化鉴别诊断方可确诊。     

动脉内灌注化疗及栓塞治疗骨与软组织恶性肿瘤的临床与病理观察

目的通过临床及术后病理观察，探讨介入放射学对骨与软组织恶性肿瘤的治疗价值。方法对36例经病理证实的骨与软组织恶性肿瘤患者行选择性血管造影、动脉内灌注化学药物治疗和栓塞治疗；观察治疗后临床、病理改变。结果治疗后临床指标94．4％（34／36）得到改善；肢体肿瘤患者保肢手术达到72．2％（26／36）；手术病理显示总的组织有效率达80％（16／20）；60％（12／20）的患者肿瘤坏死率达90％以上。结论介入冶疗是骨与软组织恶性肿瘤治疗的有效方法，能提高保肢手术的效果。     

治疗上皮样肉瘤新药:zeste基因增强子同源物2抑制剂tazemetostat

tazemetostat(Taz)是一种zeste基因增强子同源物2(EZH2)抑制剂,能够有效抑制多梳蛋白复合体2(PRC2)发挥组蛋白赖氨酸甲基转移酶(HKMT)活性,通过全新的表观遗传调控机制而发挥抗肿瘤活性.2020年1月23日,美国食品和药物管理局(FDA)批准Taz用于不适合完全切除的转移性或局部晚期上皮样...     

肿瘤刮除植骨术治疗股骨干良性骨肿瘤后早期发生病理性骨折的相关因素

目的探讨刮除植骨术治疗股骨干良性骨肿瘤后早期发生病理性骨折的相关因素。方法对53例股骨干良性骨肿瘤行刮除植骨治疗的患者的临床资料进行回顾性分析,根据是否发生术后早期病理性骨折分为骨折组和非骨折组,比较两组的临床资料,分析导致术后早期病理性骨折的相关因素。结果单因素分析结果显示,骨窗缺损长／宽比和肿瘤学分级两组差异有统计学意义（P〈0．01）。多因素分析结果显示骨窗缺损长／宽比和肿瘤学分级与股骨干良性骨肿瘤患者性刮除植骨术后发生早期病理性骨折的具有相关性（P〈0．05）。结论骨窗缺损长／宽比值大、肿瘤学分级中活跃期、侵袭期是导致术后发生病理性骨折的危险因素,在临床工作中应根据情况注意预防。     

栅栏取骨与大块取骨的临床比较

目的 对栅栏取骨与大块取骨两种方法进行临床比较.方法 前瞻性分析2010年6月-2011年6月该院行各种手术需取自体髂骨的患者60例,随机分成栅栏取骨组和大块取骨组,比较两组患者供骨区顽固疼痛、麻木、感染、髂骨凹陷、髂骨骨折、局部血肿、取骨区疝等术后并发症.结果 两组在麻木并发症方面无统计学意义,而髂骨凹陷、髂骨骨折、供骨区顽固疼痛、局部血肿、取骨区疝、感染等并发症,栅栏取骨组明显低于大块取骨组.结论 栅栏取骨通过重建髂骨三皮质取骨区的骨缺损,术后并发症少,较大块取骨优势明显,值得临床推广应用.     

原发性骨淋巴瘤临床分析

目的:结合文献分析9例原发性骨淋巴瘤(PBL)的临床特点及预后。方法:回顾性分析9例PBL的诊断、治疗方法及预后结果。9例患者中5例仍存活,4例死亡。结论:PBL主要以B细胞来源及非霍奇金氏淋巴瘤为多见,临床治疗以放疗加化疗的综合治疗为最佳治疗方法。     

两种材质异体骨移植治疗创伤性骨缺损的临床效果

目的探讨大段异体骨复合自体骨和异体松质骨颗粒复合自体红骨髓移植治疗四肢创伤性骨缺损的方法及临床效果。方法自2002～2006年,我们应用同种异体骨移植治疗创伤所性骨缺损及骨不愈合38例,根据骨缺损的部位及程度选择不同的方法,其中大段同种异体骨复合自体骨治疗大段骨缺损16例,同种异体松质骨颗粒复合自体红骨髓移植治疗局限性骨缺损22例。结果获得10个月以上随访38例,37例骨性愈合。大段异体骨复合自体骨移植15例骨折愈合,愈合时间10～25个月,平均11.5个月,感染复发1例。局限性骨缺损松质骨颗粒复合自体骨髓移植22例骨折全部愈合。愈合时间3～13个月,平均6个月。结论同种异体骨为一种良好骨植入材料,长段异体骨复合自体骨后可用于创伤造成的大段骨缺损。异体松质骨颗粒复合自体红骨髓移植可用于修复陈旧性骨折骨不愈合和局限性骨缺损。