白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

营养不良型大疱性表皮松解症（DEB）是以皮肤、粘膜脆性增加，容易出现水疱、大疱的遗传性皮肤病。其特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱，该病从轻型到重型发病率约为1／5万～1／50万，其致病原因不同，分类各家也有差异。我们遇到一例少见的白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，报告如下。     

白色丘疹样大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样大疱性表皮松解症是一种以皮肤黏膜起水疱为特点的遗传性皮肤病，属营养不良型表皮松解症的一种．临床较少见．现将我们所见1例报道如下。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1家系调查

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症（Pasini Epidermolysis Bullosa）是一种少见的遗传性皮肤病，近日我科诊治1例，并调查了其家系的发病情况，报道如下。     

白色丘疹样型大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样型大疱性表皮松解症为遗传性疾病，临床少见，我们见一病例结合有关文献报道如下。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查

报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,36岁,反复躯干、四肢丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹,白色丘疹样疤痕,腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕,并可见水疱、血疱、血痂,部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,家系调查示20人中7人患病,呈连续性垂直遗传,显示该病为常染色体显性遗传性疾病。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患儿女,8岁。因躯干部丘疹4年,于2007年2月23日来我院就诊。患儿4年前搔抓皮肤即出现水疱,水疱破溃结痂后不久形成丘疹,伴轻微瘙痒,并逐渐增多,在当地多家医院诊断为痒疹,给予药物以及冷冻等方法治疗,无明显疗效。患儿既往体健,无传染病及药物过敏史,父母非近亲结婚,家族中无类似病史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:后背及胸腹部见密集性粟粒至黄豆大小紫红色丘疹,部分皮疹表面光亮。在上述丘疹间可见皮色萎缩性斑(图1),触之柔软。组织病理学检查:表皮角化过度,棘层增生,真皮浅层血管成分及纤维组织轻度增生,见一粟丘疹,其上…     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

1 临床资料 患者男，44岁。全身起丘疹伴瘙痒17年。患者17年前双小腿踝部起丘疹，大小如豆粒，瘙痒剧烈，搔抓后表面糜烂、结痂，皮损数量渐增多。曾多次以“结节性痒疹”“神经性皮炎”给予皮炎平、皮康霜、赛庚啶、强的松等治疗数月。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症是营养不良型大疱性表皮松解症（epidemlolysis bullosa dystrophica,DEB）的一种类型,可为常染色体显性遗传和隐性遗传,少见散发病例。最近我科诊治1例,现报告如下。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系报告

患者男,17岁。躯干和四肢红斑、丘疹,伴痒14年,加重3年。皮肤科情况：躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹,部分丘疹互相融合,表面粗糙,抓痕或结痂。左下肢皮损组织病理示：表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜IgG(-),IgA(-),C3（-）。诊断为：白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症（ADEB）。     

白色丘疹样显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系报告

先证者女,45岁,因全身起皮疹伴瘙痒10余年来诊,自诉28岁时,每遇碰撞后在碰撞处出现水疱,约与碰撞面积和同十余年前,无明显诱因,于右下肢出现淡白色斑丘疹,上有小水疱,并随皮疹增大而增大,疱液清,疱易破,皮疹瘙痒明显,尤阴雨天更甚,     

白色丘疹样大疱性表皮松解症二例

病例1,女,37岁,农民。因双下肢丘疹、水疱伴瘙痒加剧1年来我院就诊。17年前患者双下肢出现大小不一的丘疹及水疱,水疱可自行消退并留有萎缩性及肥厚性瘢痕。病情时轻时重,类似皮损反复出现,而后波及肘、踝、足背等处,伴剧烈瘙痒。患者曾在多家医院诊断为“丘疹性荨麻疹”、“湿疹”、“痒疹”等并给予口服药物、外用糖皮质激素软膏等治疗,效果不佳。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系报告

报告白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系。先证者男 ,3 5岁 ,头颈、躯干、四肢出现红色丘疹、结节、瘙痒 3 0年。家族 4代 2 0人中 11人患类似疾病。该家族有发病年龄越小病情越重 ,男性发病率高于女性等特点。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是大疱性表皮松解症这一组遗传性疾病中显性营养不良型的一个亚型，临床易被误诊，我们在临床见到1例，现报道如下。     

白色丘疹样型大疱性表皮松解症误诊为结节性痒疹1例

患者，女，35岁，已婚。因双下肢，腰背部起丘疹及坚实结节，阵发性剧痒3年。在当地多家医院就诊，诊断为“结节性痒疹”。经多次用中、西药全身及局部治疗无效，于2001年7月来我科就诊。患者于3年前始双小腿伸侧无明显原因起数个米粒大的丘疹，甚痒，反复搔抓后丘疹渐增大，顶端表皮变厚变硬，并向周围蔓延，数目增多，发病1年后皮疹发展致腰背部、腰骶     

白色丘疹样显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系报告

临床资料先证者,男,11岁,躯干、四肢皮肤反复发疹伴剧烈瘙痒10年,于2007年3月14日来我科就诊。患者未满2岁时,无明显诱因于躯干四肢反复发生丘疱疹,皮疹瘙痒明显,尤以夜间为甚,皮损随着年龄的增长而加重,愈后局部有轻度的增生性疤痕。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上较少见1,现将我们所见1例报道如下。临床资料患者男,35岁。以双小腿红色丘疹,水疱伴瘙痒23年,加重1年为主诉就诊。患者于25年前无明显诱因双小腿皮肤瘙痒,摩擦或搔抓后局部出现豆粒大小的水疱,水疱破溃后形成糜烂面,糜烂面愈合后留有瘢痕性红色丘疹,病情反复发作,皮损逐渐增多,波及整个小腿,曾反复多次在本地多家医院诊治,曾先后诊断为神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹等疾病,给以口服抗过敏药,外用皮炎平等药物,瘙痒稍有减轻,但皮损无明显变化,近1年来,上述皮损较前增多,为进一步诊治来诊。既往身体健…     

泛发性获得性大疱性表皮松解症

报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症.2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮.盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断.     

营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者,男,20岁。主因全身反复起水疱伴瘙痒19年,于2008年2月21日到我院皮肤科就诊。患者1岁时双胫前开始出现米粒到绿豆大小红色丘疹,约1天后丘疹变成绿豆到黄豆大水疱、血疱,在当地医院治疗2周后,水疱、血疱渐干涸结痂,遗留色素沉着,少数留有瘢痕,此后10余年皮疹反复发作,泛发全身。2008年     

泛发性丘疹型环状肉芽肿一例

患者男,55岁。一年前于背部发现散在正常肤色丘疹,无明显自觉症状,此后, 皮疹逐渐增多,累及整个躯干及四肢。当地医院曾诊断为湿疹、汗管瘤等,给予口服抗组胺药及外用糖皮质激素等治疗无明显疗效。患者有糖尿病史11年,间断用二甲双胍和胰岛素控制血糖,另患高甘油三脂血症8年,未正规治疗。无手术、外伤、食物、药物过敏史,无肝、肾疾病,无结核,无关节肿痛和晨僵,无家族遗传病史。体检：各系统检查未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及肿大……     

幼儿泛发性丘疹型环状肉芽肿1例

1病历摘要患儿女,2个月19d。因躯干、四肢出现丘疹1个月于2017年6月27日就诊。患儿1个月前躯干、四肢出现淡红色丘疹。患儿系足月顺产,其父母非近亲结婚,家族成员中无结核病史,预防接种按计划进行,发病期间饮食、睡眠可,否认家族成员中有类似疾病患者。体格检查:系统检查无异常。