脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

脑淀粉样血管病的分子影像研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中, 淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物, 反映Aβ沉积的分布和负荷, 可为诊断CAA提供定性与定量信息, 然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。     

Neurology:假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是常见的脑小血管病,特征为大脑皮层和软脑膜的小到中等粗细动脉、小动脉和毛细血管等血管壁β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现,还可以表现为认知功能下降,痴呆,以及短暂性神经系统症状。磁共振成像(magnetic resonance imaging,     

Alzheimer病患者脑脊液可溶性淀粉样β蛋白和载脂蛋白E的浓度

至今仍无确切的实验室检查来诊断Alzheimer病。脑脊液与脑的密切联系有助于在脑脊液中寻找神经科疾病包括Alzheimer病的诊断标准。Alzheimer病的病理特点是淀粉样斑块和血管淀粉样变。淀粉样斑块的核心蛋白是一种称为淀粉样β蛋白(Aβ)的多肽。载脂蛋白E(APOE)是一种对Aβ有高度亲和力的血浆蛋白。载脂蛋白E的免疫反应性已见于淀粉样班块的核心及血管的淀粉样变。最近研究表明载脂蛋白E的多态性与Alzheimer病相关。作者检测对比了19例Alzheimer病人脑和脊髓的Aβ和APOE含量及其相关性。     

脑淀粉样血管病的诊断:皮层活检的敏感性和特异性

脑淀粉样血管病(CAA)是淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜血管壁的一种疾病,CAA相关出血在临床上很难与其他原因(如外伤、出血性梗塞、高血压、出血性肿瘤、血管畸形、脑血管炎等)引起的脑叶出血相鉴别。     

脑淀粉样血管病研究进展

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是以β-淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)在大脑皮质及软脑膜的中小血管上沉积为主要病理特征的脑血管病,临床主要表现为复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、     

脑淀粉样血管病1例尸检报道

目的 探讨脑淀粉样血管病相关脑出血的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析1例脑淀粉样血管病患者的临床表现，通过尸检观察病理改变。结果 脑淀粉样血管病相关脑出血临床上呈复发性和多灶性，刚果红染色可见淀粉样物质沉积于血管壁。结论 对于临床上出现的复发性和多灶性的脑出血，尤其是脑叶出血，要警惕脑血管淀粉样变性的可能，脑活检刚果红染色可以协助诊断。     

脑淀粉样血管病及其相关认知功能障碍研究进展

脑淀粉样血管病是临床常见的脑小血管病,以β-淀粉样蛋白在颅内血管壁包括软脑膜、皮质中小动脉和毛细血管中层和外膜沉积为主要病理学特点,可导致认知功能障碍。脑叶微出血、脑白质高信号、扩大的血管周围间隙和皮质表面含铁血黄素沉积为其特征性影像学标志。目前以对症治疗为主,抗血小板和抗凝治疗仍存争议。     

出血性卒中：回眸2022

<正>2022年,美国卒中学会更新了自发性脑出血（intracerebral hemorrhage,ICH）的诊疗指南,虽然近年来出血性卒中治疗方面没有划时代的进步,但人们对这类疾病的认识和理解越来越深入。对ICH基础研究的深入探索必将带来诊疗上的进步。1脑淀粉样血管病研究多项进展：诊断标准、影像和生物标志物1.1诊断标准的更新脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）属于年龄相关性小血管病,其病理学标志是β-淀粉样蛋白在脑血管壁上的进行性沉积。     

淀粉样脑血管病相关性脑出血的病理研究

目的 研究新疆少数民族地区自发性脑出血患者中淀粉样脑血管病相关性脑出血(CAAH)的比例及其病理特点.方法 经头颅CT证实为自发性脑出血的124例患者来自于有代表性的南北疆6家三级甲等医院,入组患者接受开颅手术,标本取白血肿腔周围,通过HE染色、刚果红染色偏振光显微镜观察、β淀粉样蛋白(Aβ)免疫组化检测明确是否存在脑血管淀粉样变性.结果124例患者中11例为CAAH,占8.9％,其中4例为嗜刚果红血管病,1例表现为斑样血管病,6例为混合型.结论 新疆少数民族地区手术治疗的自发性脑出血患者中8.9％与淀粉样脑血管病(CAA)相关,其比例随年龄增加;CAA表现为受累的血管壁增厚,血管壁正常结构消失,淀粉样物质在血管被膜中层和外膜中沉积;部分患者脑实质内可见β淀粉样蛋白沉积.     

脑血管储备与阿尔茨海默病

阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是以进行性记忆和认知功能减退为特点的老年期痴呆。从神经病理学角度看,AD以β淀粉样蛋白(Aβ)在大脑实质和血管壁上聚集,形成淀粉样斑块和淀粉样血管病,并在大脑神经元中形成神经纤维缠结为特征。Aβ由APP(一种跨膜糖蛋白)经一些蛋白水解酶切割而产生[1]。脑血管储备     

以反复基底节区脑出血为主要临床表现的很可能脑淀粉样血管病临床分析

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CCA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血,部分患者伴有脑缺血和痴呆。CCA是造成血压正常的老年人自发性脑出血的重要原因[1]。CCA所引起的自发性颅内出血常见的部位是皮质及皮质下或脑叶等区     

手术联合重组活化凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血1例并文献复习

目的 观察开颅血肿清除术联合凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血的疗效,探讨脑淀粉样血管病相关性脑出血的治疗方案.方法 分析1例脑淀粉样血管病相关性脑出血患者的临床表现、影像学、治疗经过及预后等资料,并复习相关文献.结果 患者男性,78岁,以头晕起病,病情快速进展至左侧肢体偏瘫及嗜睡,头部CT显示右侧额叶脑出血,予开颅血肿清除术清除血肿.术后血肿脑组织病理显示脑血管壁可见淀粉样蛋白沉积,显示为脑淀粉样血管病,予重组活化凝血因子Ⅶ2 mg静脉注射1次.术后90 d患者无明显功能障碍,能完成日常工作及生活,改良Rankin量表评分1分.结论 手术联合凝血因子Ⅶ治疗可能对脑淀粉样血管病相关性脑出血患者有效.     

Alzheimer病β淀粉样前体蛋白跨膜区未发现核苷酸序列变化

Alzheimcr病的病理生化基础是β淀粉样蛋白(βA4),βA4由其前体APP水解产生。正常情况下该糖基化的膜蛋白前体经蛋白酶解后并不产生淀粉样产物,在AD中,APP由于异常剪接而产生βA4,进而在脑和血管壁产生淀粉样沉积。在早发性家族性AD中,APP基因跨膜区已发现有三     

脑淀粉样血管病2例

正脑淀粉样血管病(CAA)以脑和软脑膜中小血管β淀粉样蛋白(Aβ)沉积为病理特征,是老年人原发性脑叶出血和认知障碍的重要原因。CAA多为散发,有时与Alzheimer病(AD)相关,或以某种家族性综合征出现。现报道2例可能CAA与AD共病的患者如下。1病例1.1例1女,74岁,小学文化。因"记忆力减退1年"于2017年2月28日入院。入院前1年家属发现患者记忆力减     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病，为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断，而脑脊液检查多无特异性。目前，国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

散发性脑淀粉样血管病的危险因素及治疗方法的研究进展

散发性脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是一种老年人中常见的颅内微 血管病。CAA相关病变（如脑出血、认知功能下降等）的发生主要包括淀粉样蛋白沉积于脑血管壁、 继发血管损伤两个重要过程,其危险因素包括ApoE 基因多态性等遗传因素和高血压病等非遗传因素。 免疫治疗和一些天然多酚类物质可防止脑血管内的淀粉样蛋白沉积,而控制高血压等非遗传危险因 素或使用依达拉奉能减轻CAA继发血管损伤。这些方法有望成为今后散发性CAA治疗的发展方向。     

载脂蛋白E基因与脑血管淀粉样变对高血压脑出血的影响

目的探讨载脂蛋白E基因与脑血管淀粉样变对高血压脑出血(HICH)的影响。方法收集2013-06—2014-06我院住院治疗的HICH患者(脑出血组)及体检中心体检的正常成人(对照组)的标本及资料,其中脑出血组300例,对照组150例,采用H-E染色及刚果红染色对脑出血组脑标本进行染色观察;PCR-RFLP检测2组apoE基因型分布及等位基因分布,采用半定量RT-PCR测量β淀粉样蛋白前体(Aβ16-17)的表达,分析检测结果。结果脑出血脑标本在显微镜下可见血管壁中层和外膜有淀粉样物沉积,H-E染色时呈现非结晶嗜伊红物质,而刚果红染色后淀粉样物质呈桔红色改变。ApoE基因型频率脑出血组以ε3/ε3、ε3/ε4最多,ε2/ε2及ε2/ε3最少。脑出血组ApoEε3基因较对照组显著减少,ApoEε4基因显著增加。ApoE对Aβ16-17的表达有显著影响,其中ε2及ε4基因使脑出血Aβ16-17表达增多,ε3基因使脑出血Aβ16-17表达减少。结论 ApoE对高血压脑出血有影响,ε4为高血压脑出血的危险因子,ε3可能为高血压脑出血的保护因子。ε2及ε4基因增加脑出血Aβ16-17的表达,ε3能降低脑出血Aβ16-17的表达。ApoE通过影响淀粉样蛋白的代谢而影响高血压脑出血。     

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri）是由β淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。     

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

正脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积~([1])。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。1临床资料患者,女性,63岁,因"发作性头痛14 m余,再发并加重