毛细胞黏液型星形细胞瘤

<正>毛细胞黏液型星形细胞瘤临床少见,以3岁以下婴幼儿或青少年多见,好发部位为视交叉或下丘脑。组织形态学观察呈明显的弥漫黏液样改变,即以大量黏液为背景的肿瘤细胞围绕血管,并以其为中心呈放射状排列(图1),缺乏毛细胞型星形细胞瘤中实性和微囊的双相性生长形式,肿瘤组织未见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒;其生物学行为较毛细胞型星形细胞瘤更具     

毛细胞型星形细胞瘤的临床特点

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床特点.方法 回顾性分析经病理确诊的18例PA患者的临床资料.结果 本组男10例,女8例,平均年龄17.8岁.临床表现与肿瘤的占位效应相关.肿瘤位于小脑12例,大脑半球4例,第四脑室和鞍区各1例;所有患者均行脑显微外科肿瘤切除手术治疗.病理检查显示16例肿瘤组织学形态呈典型的双向结构,13例含Rosenthal纤维,11例含嗜酸性颗粒小体,10例呈少突胶质细胞瘤样改变,16例呈海绵状血管瘤样改变,12例呈肾小球样血管和血管壁玻璃样变性;免疫标记示瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、酸性钙结合蛋白及波形蛋白,瘤细胞增殖指数均＜1％.1例术后1d死于并发症.10例平均随访53.8个月,6例症状改善,2例复发再次手术.结论 PA多发生在青少年,小脑为好发部位;诊断主要依据肿瘤组织典型的双向结构、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体等病理学特征,手术治疗预后较好.     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

目的探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断及显微手术治疗效果。方法对经病理证实的17例小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现、组织病理学特征、手术治疗方法及预后等进行分析、总结。结果小脑毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高;影像学上肿瘤可分为3种类型:完全囊肿型(2例,12%),囊肿结节型(7例53%),肿块型(6例35%)。病理学镜下表现为双极毛发样或纤维状细胞,伴Rosenthal纤维。手术所见肿瘤与周围组织间有相对清楚的边界。肿瘤全切除15例,大部切除2例。结论小脑毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特征,显微手术全切是首选治疗方法,预后良好。     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的　探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法　 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。     

垂体细胞瘤

垂体细胞瘤临床少见,为一种边界清楚,呈实性、低级别成人梭形细胞胶质肿瘤,起源于神经垂体或漏斗部。其细胞密度中等,由片状或簇状排列的伸长细胞组成,胞质丰富,嗜酸性,无胞质内颗粒及空泡形成。肿瘤细胞核大小一致,有小核仁;没有或罕见核分裂象。与毛细胞型星形细胞瘤相比,垂体细胞瘤缺少Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。肿瘤细胞主要表达波形蛋白(Vim)和S-100蛋白,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达多样。     

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。     

颅内毛细胞型星形细胞瘤的诊治及预后

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的病理学特点、临床特点、影像学表现和治疗经验。方法回顾性分析南京军区总医院神经外科2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。分析其影像学特点及术中所见和预后情况。结果20例肿瘤均接受显微外科手术,根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。16例全切,4例大部分切除,4例均位于视交叉或下丘脑部,与周边重要神经结构粘连较紧。结论颅内毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,显微手术全切预后良好,对于未全切病例术后行恰当的放疗或化疗也能获得理想效果。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的分析毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月～2007年1月手术治疗的37例毛细胞型星形细胞瘤患者的临床资料。结果病理显示典型毛细胞型星形细胞瘤30例（81.2%）,黏液型毛细胞型星形细胞瘤7例（18.8%）;28例肿瘤全切,31例平均随访45个月。结论毛细胞型星形细胞瘤的诊断主要依赖MRI检查,显微手术全切肿瘤是本病的主要治疗方法,应在保留功能的前提下尽量切除肿瘤,术后放化疗存在争议,复发的肿瘤可再次手术;应加强对黏液型毛细胞型星形细胞瘤的认识。     

毛细胞型星形细胞瘤

约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为：细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和（或）透明小体构成（图1）。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见（图2）。肿瘤组织中可见钙化灶,     

中枢神经系统肿瘤名词解释（一）

星形细胞肿瘤(astrocytic tumor)的分类星形细胞肿瘤分为局限性星形细胞瘤和弥漫浸润性星形细胞瘤。局限性星形细胞瘤包括毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、毛细胞黏液型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、     

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例，次全切或大部切除2例。术后发热2例，均于术后3d内消失；头痛2例，随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点，在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。     

脊髓毛细胞型星形细胞瘤5例临床分析

目的 探讨脊髓毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床、影像学、病理学特点及治疗与预后.方法 回顾性分析5例脊髓PA患者的临床资料.5例患者均行手术全切除肿瘤,术后随访观察6～36个月.结果 本组5例患者均为成年人;术前MRI检查示肿瘤位于脊髓颈段2例、胸段1例、腰段1例、颈至腰段1例;首发症状为肢体疼痛4例、肢体麻木2例、肢...     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.     

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为临床罕见、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤(WHO I级),好发于青年人,主要由比较一致的神经元形成的菊形团或血管周假菊形团和类似毛细胞型星形细胞瘤的星形细胞所组成(图1).神经元菊形团的典型特征为:神经元戒指样围绕嗜酸性纤细神经毡核心,血管周假菊形团为纤细的细胞突起放射性朝向血管(图2);神经元胞核呈球形,染色质呈淡染,核仁不明显,胞质较少,细胞突起纤细;其基质可发生囊变呈黏液状;肿瘤组织的主要成分为胶质,大部分区域为类似毛细胞型星形细胞瘤(图3).     

第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的总结第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法回顾分析过去9年间我们收治的8例第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组8例，占同期住院胶质瘤的0．6％，发病年龄平均为19岁，病变在第三脑室前部突向下丘脑／视路的2例，位于第三脑室中后部的6例。8例均行显微手术治疗，肿瘤位于第三脑室前部突向下丘脑／视路的采用经翼点入路；第三脑室中后部肿瘤选择经胼胝体-透明隔入路。结果肿瘤全切6例；2例部分切除，术后给予放射治疗。术后8例患者均治愈出院，7例患者出院随访1年无明显不适。结论毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的术后放射治疗效果较满意。