郎格罕细胞组织细胞增生症研究进展及CD1a检测的应用

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＬＣＨ)是包括一系列独特的临床表现但具有相同病理学特征的疾病。ＬＣＨ是郎格罕细胞 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ,ＬＣ)浸润所致 ,ＬＣＨ细胞来源于郎格罕细胞 ,它们均固定表达ＣＤ1ａ及胞浆内可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒。近来发现ＬＣＨ与病毒感染的相关性 ,ＬＣＨ细胞具有克隆生长特性。ＣＤ1ａ检测被公认为诊断ＬＣＨ的重要指标。本文就郎格罕细胞组织细胞增生症作一综述。1 .历史回顾 :早于 1 983年ＡｌｆｒｅｄＨａｎｄＪｒ.就描述了一种被后人称…     

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察(附一例报告)

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察（附一例报告）黄丽莉，疗宁广西医科大学一附院儿科郎格罕氏组织细胞增生症原名组织细胞增生症Ｘ，１９８５年国际组织细胞协会根据本症病理特点，主要是Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞浸润，而改名为郎格罕氏组织细胞增生症。过去本病主...     

郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展周伟孙怀珍郎格罕细胞组织细胞增生症（ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式。过去１０年病理和医学影像学的进展，使临床和病理...     

郎格罕细胞组织细胞增生症22例患儿的眼耳部的临床表现

郎格罕细胞组织细胞增生症２２例患儿的眼耳部的临床表现傅天真卢燕现对我院儿科近１０年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症患儿２２例报告如下。对象：２２例患儿中男１６例，女６例，男女之比为２．７∶１。年龄为５个月～６岁，其中１～４岁患儿１６例，...     

单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例);9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

同卵双生姐妹共患郎格罕斯细胞组织细胞增生症

我院血液科先后在2008年6月和2009年4月收治一对同卵双生姐妹，均被诊断为郎格罕斯细胞组织细胞增生症（1angerhanscellhistiocytosis，LCH），现报告如下。     

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导

特殊类型郎格罕细胞组织细胞增生症一例报导支文靖北京铁路总医院郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是一种反应性非肿瘤性增殖性疾患。是一种少见的但又多发于小儿时期的疾...     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院1991-2001年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共76例住院病人的资料总结分析。结果，76例病人67例依据皮疹印片或病理活检诊断(88．2％)，1例依据骨髓检查诊断，其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片18例，12例阳性；55例行病理检查，取材自皮肤、淋巴结、肿物(包括腹腔、头部、纵隔肿物)及骨损处穿刺或刮除物检查，找到郎格罕组织细胞；25例行S-100检查，24例阳性(96％)。39例行骨髓检查仅l例示组织细胞明显增加，其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明：病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义，骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查，S-100阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。