间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例

<正>间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)极为少见,我院近期收治1例,现已完成1个周期CDOP方案(环磷酰胺CTX Cyclophosphamide 1.0,d 1、脂质体阿霉素PLD Pegylated Liposomal Doxorubicin 30 mg,d 1、长春地辛VDS Vindesine 3 mg,d 1、地塞米松片DEX Dexamethasone,15mg,d 1)及5个周期CHOP化疗方案(环磷酰胺CTX Cyclophosphamide 1.0,d 1,吡柔比星THP theprubicin,     

12例间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤临床分析

目的:分析间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果、预后影响因素及临床治疗方案。方法:收集2014年12月—2021年12月在徐州医科大学附属医院初治的12例ALK⁺ALCL患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、治疗效果及预后生存情况。结果:12例患者的中位发病年龄为28(14～45)岁,其中男11例。11例(91.67%)患者初诊时评估晚期(Ⅲ～Ⅳ期),7例(58.33%)患者合并B症状,5例(41.67%)患者LDH升高,4例(33.33%)患者以浅表淋巴结肿大为首发部位,7例(58.33%)患者伴有腹腔淋巴结肿大。6例(50.00%)患者伴有结外侵犯,3例(25%)患者≥2个结外部位侵犯。2例(16.67%)患者IPI评分为高中危/高危组(3～5分);7例(58.33%)患者aaIPI评分为高中危/高危组(3～5分)。Ki-67≥80%、结外侵犯≥2处、aaIPI 3～5分、一线化疗方案是影响初始化疗后达CR的不良因素。CRP升高、结外侵犯≥2处、IPI 3～5分、aaIPI 3～5分、Ki-67≥80%、一线化疗...     

间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

目的 探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK^-CD30⁺)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法 回顾性分析7例ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果 7例ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者中,4例接受系统化疗,2例接受局部放疗;6例存活,其中1例拒绝治疗;1例死亡。根据患者病灶范围,区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存;2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症,达到无病生存;3例广泛型患者对化疗不敏感,其中1例死亡,2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效,接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论 ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案,区域型病灶、反复溃疡合...     

间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析

目的:探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床细胞病理学特点、免疫表型及鉴别诊断,提高对ALCL的认识。方法:分析经组织病理学证实的13例ALCL的临床表现、细胞病理学形态及免疫表型,并结合相关文献进行讨论。结果:13例ALCL患者中,ALK阳性11例,ALK阴性2例;全部表达CD30,部分表达EMA、CD3、CD45RO、CD43,不表达CD3、CD56、CD20、CD79a、PCK、CD117;Ki67LI 60%~100%。结论:ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,依据其细胞病理学形态特征,细胞病理学可以做出正确的诊断,但应注意与霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、未分化癌等进行鉴别;当鉴别诊断有困难时,应行活检及免疫组织化学染色以确诊。     

29例原发系统性间变大细胞淋巴瘤的病理特点及临床分析

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的病理特点、临床特征与预后的关系.方法:对29例原发系统性ALCL患者的病理特点、临床特征、完全缓解率(CR)、长期生存率和预后因素进行了分析.结果:所有病例的瘤细胞均强表达CD30,58.62%间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性.接受了治疗的28例患者的CR率为50.0%,2年和5年生存率分别为51.3%与27.1%.ALK阳性患者CR为68.8%,2、5年无病生存率分别为60.2%、42.5%,明显高于ALK阴性组(P<0.05).国际预后指数(IPI)0～2分患者组CR率为57.1%,2年、5年无病生存率分别为80.2%、65.1%,明显高于IP13～5分患者组(P<0.05).Cox比例风险回归分析表明ALK的表达、IPI评分对预后的影响有统计学意义(P<0.05).结论:ALK表达、IPI评分有助于判断原发系统性ALCL的预后,并为个体化治疗提供了依据.     

以呼吸系统症状为首发表现的间变性大细胞淋巴瘤一例及文献复习

目的 提高对以呼吸系统症状为首发表现的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床、实验室检查、胸部影像学和病理改变的认识。方法 对1例经纤维支气管镜肺活检和骨髓活检证实的ALCL病例的临床表现、实验室检查、影像学和病理资料并结合相关文献进行回顾性分析。结果 以呼吸系统症状为首发表现的ALCL症状主要表现为咳嗽、胸痛、咳血痰、气促、发热;实验室检查可有三系血细胞减少、脾大、骨髓噬血细胞增多;胸部X线和高分辨率CT（HRCT）早期可表现双肺多个小点状结节影,后可出现肺不张、肺团块影和纵隔淋巴结肿大,晚期可出现大量胸腔积液。ALCL的病理表现为肿瘤细胞体积大,核大而不规则,细胞弥散或巢样沿淋巴窦或滤泡间浸润,几乎所有的瘤细胞均表达间变细胞CD30（Ki-1）抗原。结论 以呼吸系统症状为首发表现的ALCL非常罕见,其临床表现、影像学检查无特异性,而诊断需要依靠病理,CD30（ki-1）阳性是诊断ALCL的有力依据。     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤48例临床特征及预后分析

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者的临床特征及预后影响因素.方法:回顾性分析2013年1月-2021年3月于北京协和医院诊治的48例ALCL患者的临床资料.结果:48例患者中男31例,女17例,中位发病年龄37(18～79)岁.ALK+ ALCL 14例(29.2％),ALK-ALCL 34例(70....     

间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤的研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)是一种罕见且具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤亚型,患者确诊时多处于晚期,对CHOP样方案联合放疗及造血干细胞移植(HSCT)反应较差、预后不良.ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)、ALK嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗、ALK抗体及B细胞淋巴...     

不一致性淋巴瘤1例及病理分析

本文回顾了南京大学附属金陵医院干部一科1例不一致性淋巴瘤高龄患者的诊治。患者于1987年以左侧腮腺区淋巴结肿大为首发症状,1988年行左侧腮腺区淋巴结活检诊断为非霍奇金淋巴瘤、小B细胞性淋巴瘤,先后进行了50个疗程的"COP、OP"方案化疗及短期局部放疗。2014年出现咽喉部不适,行会厌部取检,诊断为间变性淋巴瘤酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤,最终诊断为不同时发生的不一致性淋巴瘤。不一致性B细胞和T细胞性淋巴瘤非常罕见,取每一个病变部位作活检有助于避免漏诊,从而选择正确的治疗方案。     

继发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤误诊为肺癌9例临床分析

目的探讨误诊为肺癌的继发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤(SPDLBCL)的临床特点和误诊原因。方法对收治的9例初诊为肺癌,后经病理确诊的SPDLBCL患者的临床资料进行回顾性分析。结果 9例患者中,男女比例为5∶4。既往否认吸烟史。6例既往无免疫系统疾病。主要症状为咳嗽、咳痰、发热、气喘、胸痛、声音嘶哑,主要体征为浅表淋巴结肿大,呼吸音减低及肺部湿性啰音。实验室检查6例外周血淋巴细胞计数下降,8例乳酸脱氢酶(LDH)升高。CT发现肺部肿块7例(1例多发),6例可见周围磨玻璃影,3例可见支气管狭窄,3例可见胸腔积液,6例可见肺门、纵隔淋巴结肿大;多发结节2例,位于双肺,1例可见肺门、纵隔淋巴结肿大。7例行增强CT检查,1例未见强化,1例明显强化,1例轻度强化,4例不均匀强化。确诊方式:4例行淋巴结活检,3例行CT引导下肺穿刺,2例行气管镜,经病理结合免疫组化确诊为SPDLBCL。结论SPDLBCL临床少见,临床和影像学缺乏特异性,极易误诊。当患者血LDH升高,而CT检查肺内结节肿块边缘不规则,不均匀强化,伴周围磨玻璃影的出现,提示SPDLBCL可能,最终确诊需结合病理及免疫组织化学检查。     

肺原发性间变性大细胞淋巴瘤1例报告

1病厉简介患者女,26岁,回族。因无诱因咳嗽、咳痰1个月伴胸闷、胸痛半个月,于2001年2月9日门诊以“左肺肿块待查”收住我院。查体:全身浅表淋巴结未及肿大,左侧胸上部叩浊,左肺呼吸音较右侧低,辅助检查:纤维支气管镜检查、痰脱落细胞学、结核菌、卡松氏试验(1∶100)、抗HIV均阴性。B超诊断:(1)左肺多发性占位。(2)右侧胸腔肋膈角少量积液。X线示:左肺上、中野见团块状密度增高影,病灶上缘见液平面,左膈抬高;肺门淋巴结未见明显肿大。X线诊断:(1)左肺包虫破裂合并感染。(2)其它待查。于2001年2月19日在全麻下行左肺上叶切除术 纵隔淋巴结…     

误诊为韦格纳肉芽肿病的T细胞恶性淋巴瘤一例

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosus,WG)是肉芽肿性坏死性血管炎 ,以主要累及上、下呼吸道和肾脏为其特点。现将 1例误诊为WG的累及上呼吸道和肾脏的T细胞恶性淋巴瘤报道如下。患者 :男性 ,2 2岁。因反复鼻塞、脓涕 8年 ,加重伴发热1个月于 2 0 0 3年 6月 17日入院。 1995年开始出现反复鼻塞、流脓涕 ,偶有涕中带血。 1998年于当地医院查为“双侧鼻息肉” ,行手术摘除 (无病理资料 ) ,术后出现高热 ,体温最高达 4 1℃ ,经病原学检查为“阴沟杆菌、霉菌”感染 ,用抗感染治疗后缓解。此后鼻塞、脓涕仍时有发作。 5月 10日无明显诱因…     

乳腺黏膜相关淋巴瘤转变为弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

原发于乳腺的黏膜相关淋巴瘤(MALT-ML)发病率极低,绝大多数是低度恶性,很少扩散,预后较好,但少数可转化为高度恶性淋巴瘤。笔者在临床发现1例乳腺MALT-ML转变为高度恶性弥漫性大B细胞淋巴瘤。现报告如下。患者,女,42岁。于2005年4月份无意中发现左乳内上象限肿块,约3×2 cm大小     

胃弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

<正>1病例介绍患者,男,72岁,主因"便秘2月余,伴腹胀、食欲不振1月"入院。入院前2月无明显诱因出现排便不畅,4~5 d一行,大便干稀不调。无脓血便。入院前1月出现腹胀、食欲不振,遂就诊于我院。入院时患者大便6 d未结,伴腹胀、食欲不振,无腹痛、恶心、呕吐。寐安,小便可。查体:体温38.3℃,脉搏84次/min,呼吸18次/min,血压140/70 mm Hg。     

结核合并类白血病反应误诊为白血病一例北大核心CSCD

患儿女,9岁,因腹胀1个月余入院。患儿1个月前无明显诱因出现腹胀、发热,无恶心、呕吐、腹痛等症状。在当地医院住院,实验室检查示白细胞计数10．86×10^9／L,红细胞计数4．1×10^12／L,Hb86．00g／L,中性粒细胞比例0．807,淋巴细胞比例0．200,血小板计数500×10^9／L;胸部CT未见异常;腹部CT示右侧膈下、大网膜、腹膜后多发结节,提示结核性腹膜炎或转移性病变,腹腔积液、肝肿大。     

23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征和免疫组化特点,并分析其预后因素。方法收集23例ALCL患者的临床资料。从临床特征和预后因素等几方面进行回顾性分析。结果本文完全缓解率68.75%,3 a生存率为60.82%;单因素分析显示,Ann Arbor分期、LDH及国际预后指数（IPI）与疾病预后相关。IPI≥3是ALCL的独立的预后不良因素。结论Ann Arbor分期、LDH与国际预后指数对预测患者长期生存和指导治疗有重要意义。     

肝脓肿的胆管细胞癌一例

患者男性,64岁,因发热十余天收住入院。患者在入院前10 d,无明显诱因出现畏寒、寒战、发热,体温达39℃以上,午后、晚上明显。血常规示白细胞计数正常,中性粒细胞比例为0．8041,血培养阴性,结核菌、支原体、衣原体抗体检测均阴性。给予美洛西林、甲硝唑、帕珠沙星抗感染治疗7d 无效,遂至我院行进一步检查。腹部增强MRI检查示：肝右后叶见一椭圆形异常信号灶,边界较清,大小约18 mm ×23 mm,T1WI为稍低信号,T2WI 为高信号灶伴低信号环,病灶周围见T1 WI低信号影,DWI呈明显高信号灶伴周边稍高信号影,动态增强后动脉期病灶周边强化明显,门脉期及延迟期病灶边界较前清楚,延迟期可见病灶周边轻度强化及内部环形状强化,肝内血管无特殊（图1～4）。考虑肝脓肿可能大。遂以“肝脓肿”收住入院。入院后,高热时多次行血厌氧和需氧培养,结果均为阴性。分别使用美罗培南和夫西地酸、亚胺培南加万古霉素抗感染治疗,患者体温仍有高热。血常规示：血红蛋白浓度77 g／L,白细胞计数18．14×10^9／L,中性粒细胞比例0．952;肝功能提示低蛋白血症,白蛋白浓度30 g／L,其余指标均正常;肾功能、甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、风湿ENA谱、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、补体、血免疫球蛋白（含IgG4）均为阴性;患者使用解热镇痛药后体温可逐渐恢复正常。经过上述治疗,患者病情无任何好转。20 d后复查腹部增强MRI示：肝右后叶病灶较前增大,见大片状异常信号影,呈稍长T1、T2信号影,边缘不清,内见多个大小不等囊性结节影,DWI 呈明显强化,较大一枚约33 mm ×23 mm,位于肝右叶包膜下,增强动脉期肝右叶呈大片状异常强化,内多发结节呈环形强化;肝左叶无特殊表现,肝内血管无特殊表现（图5～12）。PET-CT示：肝