肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床和病理特征。方法：对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习。结果：患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物。镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99（＋＋＋）、NSE（＋）、EMA（-）,病变符合原始神经外胚叶肿瘤。结论：原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析

[目的]探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。[方法]应用常规病理检查和免疫组织化学EnVision方法，观察pPNET临床病理学特征。[结果]11例患者临床多以局部肿块首发，无特异症状。光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成，纤维组织分隔成结节状，可形成H—W菊形团，免疫组化染色CD99强阳性。[结论]外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型，并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

肾脏巨大尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习

尤因肉瘤(Ewing's sarcoma)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是指包括骨和软组织尤因肉瘤、Askin瘤和原始神经外胚叶肿瘤等在内的一族小细胞恶性肿瘤,多发生于长骨及骨盆,发生于肾脏的较罕见.有文献对35例肾尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的报道显示[1],该病的发病年龄主要在4～69岁,较之发生于骨和软组织的患者年龄,肾脏中发生该肿瘤的患者年龄范围更广,平均27岁,中位年龄为21岁,且好发于男性(男性21例,女性14例).本文通过对本院收治的1例发生在肾脏的尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤患者的病理资料进行总结,并结合文献对其临床表现、生物学行为和病理表现进行分析.现将结果报道如下.     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

儿童原始神经外胚叶肿瘤的临床特征(附4例临床报告及文献复习)

目的 探讨儿童大脑神经外胚叶肿瘤的临床特点及治疗方法。方法 对我院1999年1月至2003年1月收治的4例小儿大脑神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 4例病人1例位于额叶，2例位于顶叶，1例位于颞叶。OT显示为高或等密度影，MRI为短TI长T2信号，增强后均匀强化，肿瘤有明显界线。4例均在显微镜下全切，病理诊断：原始神经外胚叶肿瘤。术后均行放疗。术后8个月～18个月复发。结论 小儿大脑原始神经外胚叶肿瘤为高度恶性的肿瘤，预后差手术加放疗能延长生存时间。     

膀胱神经内分泌癌6例临床与病理学观察

目的:探讨膀胱神经内分泌癌(BNEC)的病理学特征及临床顸后,提高对该病的诊断水平.方法:对6例BNEC患者临床及病理特征进行回顾性分析,探讨肿瘤组织来源、病理及免疫组化特征.并对其进行3个月至9年随访.结果:6例膀胱肿瘤切除标本,病理诊断4例为小细胞神经内分泌癌,2例不典型类癌.免疫组化染色显示肿瘤均表达神经内分泌标记物CD56、Syn和cgA.行膀胱肿物部分切除及术后化疗后,4例术后随访复发.结论:膀胱神经内分泌癌是一类比较少见的高度恶性的肿瘤.有其独特的病理特征,临床以血尿为主要症状,早期即可发生转移,确诊依靠病理诊断及免疫组化,手术切除及联合化疗是较有效的治疗手段.     

外周原始神经外胚层肿瘤形态学免疫表型及临床预后研究

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现，病理及免疫组织化学特点及预后。方法：对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后，病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果：患者以男性为主，男女之比约为6．5：1，年龄6～35岁，年龄中位数为16，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸，鼻腔及骨组织等；免疫组化：肿瘤均弥漫表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CgA等，但不表达CK，Desmin，LCA等，其中1例表达组织化学染色PAS，随访最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年轻男性，进展迅速，预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

骨和软组织的原始神经外胚层瘤病理形态及免疫组化研究

 目的:探讨原始神经外胚层瘤的诊断标准及鉴别诊断.方法:病理形态观察及免疫组化标记.结果:该肿瘤形态特征可见到纤维型菊形团和明显纤维组织分隔成小叶,瘤细胞内糖原很少,能表达2种以上神经性标记.结论:骨和软组织的原始神经外胚层瘤的诊断,必须进行免疫组化标记,尤其是神经性标记和粘液染色,在排除其它小细胞性肿瘤的基础上才能确诊.     

口腔颌面部原始神经外胚叶瘤1例

患者女性,28岁,2月前发现右颊部一约3 cm×2 cm×2 cm大小包块,无明显不适,于当地医院行肿物切除术,术后病理"纤维肉瘤".于2011年7月7日收入本院,病理切片经本院会诊示:原始神经外胚叶瘤.行胸片、腹部彩超等检查未见异常.于2011年7月12日行手术治疗,术中见肿物侵及翼腭窝及上颌骨后壁,大小约6 cm×5 cm×4 cm,呈白色胶冻样物,界限欠清,完整切除肿物及部分上颌骨.免疫组化:GFAP(-),NSE(-),Vim(+/-),CK(-),EMA(-),CD34(-),Ki-67(60%),CD99(+),CD56(+).术后病理示:原始神经外胚叶瘤(图1).术后行全身化疗,方案为环磷酰胺1.2 g+长春新碱2 mg+表阿霉素140 mg.目前随访中.     

乳头状肾细胞癌4例报道及文献复习

目的:探讨乳头状肾细胞癌(PRCC)的临床和病理特征。方法:对4例乳头状肾细胞癌临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果:肿瘤组织呈乳头状或管状结构排列,乳头中心及间质内有泡沫细胞浸润,有明显出血坏死。结论:乳头状肾细胞癌诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他有乳头状结构的肾恶性肿瘤进行鉴别。