Creutzfeldt-Jakob病例报告及文献复习

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是发生在人类由朊蛋白（Prion）引起的以海绵样变性为病理特征的一组中枢神经系统变性疾病，它与脑细胞朊蛋白（PrPc）的异常型（PrPsc）在神经细胞增殖积聚有关。我国共报道40余例。现将我科收治1例报告如下。     

朊病毒——导致传染性脑海绵状病变的病原体

传统概念中的感染因子是由核酸及蛋白质二部分组成，即使是最简单的病毒也需通过遗传物质复制蛋白质而存活和传播。近年来提出了新的感染因子概念──朊病毒（Ｐｒｉｏｎ），一种不同于微生物和病毒等病原体的感染性蛋白质颗粒，它能引起人和动物朊病毒性疾病。由于朊病毒...     

Creutzfeldt-Jakob病8例临床特点及护理体会

Creutzfeldt-Jakob病（简称CJD）又名克雅氏病,是可传播的致命性中枢神经系统疾病,是最常见的人类朊蛋白病[1],以快速进展性痴呆及大脑皮质、其底核和脊髓局灶性病变为特征。本病罕见,发病率约1/100万。     

经血液传播传染性疾病职业暴露的处理和监测

经血液传播传染性疾病职业暴露是指医务人员在从事经血液传播传染性疾病防治过程中,不慎被感染者含有病原体的血液、体液、分泌物,污染黏膜或破损的皮肤,或被已污染的医疗器械刺伤皮肤、黏膜,造成被相关病原体感染的情况。目前最常见并对被暴露者身心健康影响最大的经血液传播传染性疾病病原体是乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）及人类免疫缺陷病毒（HIV,艾滋病病毒）。我国是乙型肝炎的高发区,约有1．2亿人口携带乙型肝炎病毒,丙型肝炎呈全球性分布,无明确的地理界限,我国丙型肝炎感染率约2％,卫生部估计中国现存艾滋病病毒感染者和患者约70万,早期感染者已相继发病,     

散发型皮质-纹状体-脊髓变性的临床与核磁共振弥散成像特点

皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，又称Creutzfeldt—Jakob病（CJD）是一种由朊蛋白（prion）引起的少见的中枢神经系统广泛变性疾病。近20年来由于疯牛病的传播，人们对CJD愈来愈重视，而本病的生前确诊需要脑组织活检病理证实，不仅给患者造成痛苦，而且给操作医生造成感染威胁。近年来随着影像学技术的发展，使该病的生前无创诊断成为可能。笔者对近年我院诊治的8例散发型CJD（sCJD）的临床及MRI进行分析，以探讨MRI，特别是弥散像（DWI）在sCJD早期诊断中的价值。     

4项传染病指标在患者输血或手术前的检测分析

输血传播病原体的危险是输血常见的不良反应和并发症。输血可传播的病毒主要有乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV1／2）和梅毒等。近几年来，安全输血越来越受到人们的高度重视，为减少输血传播疾病，血站采取了无偿献血、对献血员的血液严格检测及成分输血等措施，大大降低了病毒的传播概率。     

女性生殖道支原体培养及药敏结果分析

支原体是女性泌尿生殖道感染的主要病原体之一,可通过不洁性接触传播,被列为性病。解脲支原体（Uu）和人型支原体（Mh）感染后,除可引起泌尿生殖道炎症外,还可引起自然流产、围产期疾病和不孕症等。支原体对抗生素药物耐药性在不断变迁,     

新发现的传染因子危害输血和血液制品的安全性吗？

当前的血液供应要比以往任何时候都安全，与其他卫生保健措施相关的不良反应相比，输血相关的危险性极小，目前的高水平安全是不断改进血液采集，检测，加工和输注方法的结果；但是血液和血浆制品仍易受 新发现或再现感染的侵袭，近年来已确认了许多传染因子（包括几种新发现的肝炎病毒、传染性海绵状脑病（TSE）因子、蜱传病原体）对血液和血浆的安全怀具有潜在的威胁，继续保持警惕以保护血液供应不受已知病原体的侵袭并监测新发现的传染因子至关重要。     

今后全球感染性疾病的发展趋势

今后全球感染性疾病的发病趋势主要有4个：（1）生物战争和生物恐怖主义引 感染性疾病，这类病的特点是死亡率，致残率高，病原体大多多药耐药，缺乏治疗手段，主要病原体为碳疽芽孢杆菌，天花病毒，肉毒梭菌，其它还有伯氏考克斯氏体，土拉热弗朗西丝氏菌，鼠疫耶尔森氏菌，布鲁氏菌及出血热病毒。（2）国际旅行造成的感染性疾病的播散。人类社会曾大面积流行的疾病大多是由旅行者传播的,如14－18世纪欧洲的鼠疫，梅毒，淋病，青霉素耐药性肺炎链球菌感染。（3）全球变暖可能引起虫媒传播性疾病再度爆发，以及热带地区感染性疾病向亚热带，温带播散，（4）人兽互通疾病将增加，特别是人们在器官移植中采用了动物的组织和器官。     

6109例儿童三种呼吸道传染性病原体感染情况调查

EB 病毒（EBV ）、结核杆菌（TB）、肺炎支原体（M P ）同为呼吸道传染的病原体,易感度较高。尤其对于自身免疫力较弱的儿童而言,早期采取预防控制措施,减少疾病发生尤为重要。目前,除了结核杆菌外,其它尚无有效的疫苗可以用于人体预防。为了早期诊断、及时治疗、有效控制疾病的传播,提高身体素质,2013年我们调查了6109例儿童的EB V、TB、M P感染情况,现报告如下。     

外伤性硬脑膜下积液转化成慢性硬脑膜下血肿的可能机制

目的 探讨外伤性硬脑膜下积液（TSE）转化为慢性硬脑膜下血肿（CSH）的机制。方法 CT或MRI随访TSE患者,并对部分积液和血肿的包膜作组织学检查以明确各期膜中细胞的类型。结果 TSE总数96个,转化为CSH44个,其中无症状31个。外膜显微解剖：TSE为幼稚成纤维细胞,少或无炎症细胞浸润。血肿初期：淋巴细胞浸润,毛细血管形成及局灶出血;中期：仍以淋巴细胞浸润为主,可见浆细胞,血管增多,红细胞呈弥漫性逸出;后期：多种炎症细胞并存尤是嗜酸性粒细胞出现。结论 CSH是部分TSE转归中的一个阶段,有症状只是少数病例。蛛网膜破口和TSE是局部炎性修复反应的始因,新生膜出血是修复蛛网膜的一种病理反应。     

不含动物和乳品蛋白或消化液的产毒培养基制备的破伤风毒素

美国麻省理工学院的Demain等开发了一种改良破伤风杆菌产毒培养基，不含肉类[如牛心浸液（BHI）]乳类（如酪蛋白消化液）制品，避免了发生朊病毒性疾病的可能性。     

外伤性硬膜下积液演变为慢性硬膜下血肿21例

随着CT的普及和应用，外伤性硬膜下积液（TSE）演变成为慢性硬膜下血肿（CSDH）时有发现。我科自1996-11～2004-11共收治TSE 116例，其中21例经CT及手术证实为CSDH。现结合文献报道如下。     

鼻疽和类鼻疽疫苗研究进展

鼻疽杆菌和类鼻疽杆菌属假单胞菌属,所致疾病分别为鼻疽和类鼻疽,主要流行于澳大利亚北部、泰国和新加坡,中国、北美等其他国家和地区也有散发病例报道。易获取、易播散、治疗困难和缺乏疫苗使得这类细菌有可能被用作生物武器,美国国立卫生研究院（NIH）和美国疾病控制预防中心（CDC）将这两类细菌列为B类病原体。当前各国正在积极开发疫苗,但由于这两种病原体的特殊性致使疫苗研究困难重重,脂多糖抗体被证实有一定保护作用,但是菌毛、外膜蛋白及Ⅲ型分泌系统因子相关的疫苗的保护性并不令人满意。此文主要阐述这两类细菌疫苗的研究进展。     

朊病毒的研究进展

朊病毒[1],又称Prion蛋白,它分为2种,其中致病性的Prion蛋白(PrPsc)是一种不含核酸,但是却能不停复制和沉淀,并且具有传染性和极强抵抗力的特殊蛋白质粒子,当它在机体中沉积至一定程度,即可引起动物的传染性海绵状脑病(transmissiblegpongiform encephalopathy,TSE).其主要的病理特征是:神经元变性、消解[2],形成脑实质多孔性泡化;星形胶质长纤维细胞增生,形成淀粉样斑块等.其发病机制至今尚未完全阐明.目前已知由Prion蛋白引起的人畜共患性传染病约有30余种,统称Prion disease(朊病毒病,传染性蛋白病)[3].其中包括:人类朊病毒病:如库鲁(kurn)病、克雅病(creutzfeldt-Jakob disease,CJD)、吉斯综合征(gerstmann-straussler syndrome,GSS)、致死性家族失眠症(fatal familia insomnia,FFI)等;动物朊病毒病:如疯牛病(madcow disease,MCD)、绵羊瘙痒症(scvapie of sheep)、山羊瘙痒症(scrapie of goats)、传染性水貂脑病(trasmissible mink encephalopa-thy,tME)、糜鹿慢性消瘦病(chronic wasting disease,CWD)、猫海绵脑病(feline spongiformencephalopathy,FSE)等.     

bcl-2、p16在扁平苔藓皮损中的表达

扁平苔藓（1ichen planus，LP）是一种独特的皮肤和黏膜疾病，病因尚不明确。病理显示LP表皮下部出现坏死性角朊细胞（胶样小体），经研究证实为凋亡小体，这说明细胞凋亡在LP发病中起一定作用。     

散发型克雅病6例的MRI诊断

与疯牛病有关的人类疾病称为新变异型人克雅病(Creutzfeldt-Jakob diease,CJD),是一种慢性、退行性、致死性的中枢神经系统疾病。该病是由具有传染性的朊蛋白(prion protein,PrP)感染所引     

创伤性双额颞叶硬膜下积液56例临床分析

创伤性硬膜下积液（traumatic subdural effusion，TSE）又名创伤性硬膜下水瘤（traumatic subdural hygroma，TSH），是指颅脑创伤后，各种原因导致的硬膜下间隙脑脊液聚集。其中，大部分是双额颞叶硬膜下积液．我科2007年3月～2009年6月治疗的TSE患者56例，现分析如下。     

人诺如病毒疫苗及治疗药物的研究进展

诺如病毒（norovirus,NoV）是引起急性胃肠炎的主要病原体之一,可以感染所有年龄段的人群。目前针对NoV引发的疾病尚无有效的治疗和预防手段,对于易感人群以及群发性感染,制定预防策略（包括疫苗）是必要的。利用NoV衣壳蛋白VP1以及VP1 P区域自我组装形成的病毒样颗粒是NoV疫苗的主要研究方向,通过基因工程技术设计的多种相关疫苗已在不同系统中表达,临床试验证明部分疫苗具有良好的免疫原性。此外,NoV与其他肠道病原体如轮状病毒的联合疫苗也具有良好的前景。此文重点介绍目前处于临床前以及临床研究的NoV疫苗以及NoV相关疾病的治疗药物。     

艾滋病病原学诊断研究的进展

艾滋病（AIDS）的确诊，病原学诊断是重要依据，现将其进展情况介绍如下。一、艾滋病病原体：AIDS的病原体为人类免疫缺陷病毒（HIV），属于逆转录病毒科，慢病毒亚科，免疫缺陷病毒属。其基因组由2个相同分子的正极单股RNA组成。3个主要结构基因为：（）核心基因，编码内壳蛋白P24，内膜蛋白P15／17；（2）酶基因，编码逆转录酶Psl及整合酶P31；（3）包膜基因，编码外膜蛋白PP120及跨膜蛋白gg41。最近在核心基因及酶基因基因间发现pro基因，编码蛋白P22。6个调控基因编码调控蛋白，可调控HIV复制。HIV有3个型，即HIV－1及HIV…