幼年特发性关节炎全身型早期诊断标准探讨

目的通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果,来获得鉴别诊断的临界值,以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法收集不明原因发热患儿共124例,记录患儿持续发热达2~4周时的临床特点和实验室检查结果,并随访1年以上。对资料完整的病例采用SPSS16.0软件进行单因素分析,对有统计学意义的单因素进行受试者工作特征曲线(ROC)分析,然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行联合分析。结果诊断明确且资料完整者共96例,其中33例为SOJIA,19例为其他自身免疫性疾病,25例为血液/肿瘤疾病,19例为感染性疾病。当血清铁蛋白(SF)≥545.75 ng/ml时,可以将SOJIA与其他自身免疫性疾病区分的灵敏度为97.0%,特异度为100%,若以出现皮疹或关节肿/痛加上血小板计数≥217×109/L或C3≥1.275 g/L作为标准,其区分SOJIA和血液肿瘤疾病的灵敏度为100%,特异度为96%。若以SF≥441.7ng/ml加上出现皮疹或关节肿/痛,那么其区分SOJIA和感染性疾病的灵敏度和特异度均可达到100%。结论结合发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性。     

幼年特发性关节炎的诊断

幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上原因不明的关节炎,是儿童时期最常见的风湿性疾病。JIA按照国际风湿病学联盟的分类标准分为7个亚型,包括全身型、少关节炎型、多关节炎型类风湿因子(RF)阴性、多关节炎型RF阳性、银屑病性关节炎、附着点炎症相关的关节炎和分类不明的关节炎。应该选择适当的辅助检查与可能引起相似表现的其他原因相鉴别,并且应用适当的工具评价其活动程度,同时要注意并发症的诊断。     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

幼年特发性关节炎37例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方法。方法按照国际风湿病学联盟(ILAR)新的分类标准对JIA患儿进行分型,总结37例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果及药物治疗及其转归。结果全身型22例(59.46%),少关节型7例(18.92%),多关节型5例(13.51%),其他关节炎型3例(8.10%)。全身型以非类固醇性抗炎药(NSAIDs) 缓解病情抗风湿药物(DMARDs) 激素治疗为主,其中8例加用细胞毒药物(CTX);少关节型、多关节型及其他关节炎型以NSAIDs DMARDs 小剂量激素治疗,基本能够控制病情,无1例发生关节功能障碍。结论JIA以全身型最多见,其次为少关节型;JIA治疗应提倡早期联合治疗,以尽快控制炎症,改善病情,防止残疾发生。     

幼年特发性关节炎精准诊断及精准治疗

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是一组原因不明、高度异质性的儿童时期最常见的慢性风湿性疾病.该病除了关节受累外,还可出现眼睛以及全身器官的受累.由于该病高度的异质性,合理的分类标准对疾病的精准诊治及临床研究尤为重要,为此国际风湿病组织不断地更新着JIA的分类标准.随...     

幼年特发性关节炎的诊断与治疗现状

幼年特发性关节炎(JIA)是一类异质性疾病,近年来其命名及诊断标准已有改变,随着其免疫病理生理机制的深入阐明,针对有关免疫介质的生物修饰药物不断上市,该病的治疗方案也随之有所修改,除药物外还有一些其他治疗方法 ,需根据JIA不同的亚型制定相应的治疗方案.JIA总体预后较以前发现的差.     

幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点、治疗及预后。方法总结50例JIA患儿临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访16例患儿治疗结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组的分类标准讨论稿进行分析。结果全身型8例中1例对NSAID有效;6例两药联用有效;1例加MTX,复发。JIA多关节型6例,2例对NSAID有效;3例加MTX有效;1例加CTX,复发。少关节型1例对NSAID有效。结论JIA中以全身型多见,其次为多关节型,该病临床表现多样,需根据不同临床分型予不同治疗方案,联合用药并个体化。糖皮质激素不良反应相对大,患儿耐受较差。MTX对各型均有较好疗效,主要用于多关节型以及全身型。JIA预后较好,好转率>75%。     

幼年特发性关节炎229例的诊断和分型

目的了解我国北方地区幼年特发性关节炎（JIA）各型发病比率,对JIA的诊断和分类标准使用提供参考意见。方法对2000年1月-2001年12月本院住院的慢性关节炎患儿,用2004年修订的JIA分类标准进行回顾性分析。结果229例中以JIA分类标准分析诊断成立者196例。JIA 196例中全身型55例（28%）;少关节型21例（10.7%）;多关节型11例（5.6%）,其中类风湿因子（RF）阳性3例,RF阴性8例;与附着点炎性反应相关关节炎（ERA）106例（54%）;未分类3例（1.5%）;未见到银屑病性关节炎,无少关节扩展型。结论我国北方地区JIA全身型、ERA发病比率明显高于国外,而少关节型比率较国外明显降低,多关节型略少于国外。JIA诊断分类标准优于幼年类风湿关节炎。     

幼年特发性关节炎患儿血清瘦素的检测及意义

关于幼年特发性关节炎(JIA)与瘦素(leptin)关系的研究国外报道较少,国内尚未见报道。我们对27例JIA患儿血清瘦素进行了检测,现将结果报道如下。1对象和方法1.1对象2003年9月～2005年3月我院住院及门诊JIA患儿27例,其中男14例,女13例;平均年龄(7.2±2.4)岁。所有患儿均符合2001年加拿大埃得蒙顿会议制定的诊断标准眼1演,其中全身型19例,少关节型4例,多关节型3例,与附着点炎症相关关节炎1例。所有患儿均未经激素及免疫抑制剂治疗。对照组选择健康儿童25例,男12例,女13例;年龄(7.3±1.9)岁;均无心、脑、肾及其他内分泌系统疾病,且无性征发…     

附着点炎/脊柱关节炎相关幼年特发性关节炎诊治进展

幼年脊柱关节炎(JSpA)是儿童和青春期一组重要的关节风湿病,与HLA-B27相关,16岁以前起病,与成人脊柱关节炎相比,很少累及中轴骨骼,但更多影响髋部和外周关节及关节外脏器,表现多样,常被误诊.国际风湿病联盟(ILAR)于2004年发表了关于幼年特发性关节炎(JIA)的定义及分型标准,该标准几乎涵盖了儿童时期所有的...     

Outcomes for juvenile idiopathic arthritis

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common chronic rheumatological disease of childhood. Despite the current availability of potent disease-modifying anti-rheumatic medications, most children still experience a chronic course with prolonged periods of active disease. Goals for treatment should include disease remission with optimal physical functioning allowing children to lead normal lives without structural joint damage. However, recent studies demonstrate only moderate rates of remission, indicating that JIA is not as benign as previously thought. The probability of attaining remission within 5 years is approximately 50% across all JIA categories except for polyarthritis when the outlook is significantly worse. Longer term, about 50% of adults with JIA suffer from persistent inflammation and disability.There is a shift towards early aggressive treatment with the intention to switch off inflammation since there may be a ‘window of opportunity’ before the disease becomes chronic. There is clear evidence for improved outcome in adult patients treated with this approach (‘treat to target’) but limited paediatric evidence to date. The explosion in anticytokine agents for treatment of disease resistant to conventional therapy has expanded our armamentarium, improving short term clinical outcomes, but it is still unclear whether we have achieved significant improvements in outcome longer term. This review describes the disease and current and longer-term data on outcomes for this common chronic childhood condition.     

幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求最适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或最小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.     

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??Abstracts?? Objective To study the relationship between procalcitonin ??PCT?? and the pathogenesis of juvenile idiopathic arthritis ??JIA??. Methods We tested the values of PCT and CRP of 150 JIA cases. To find the diagnostic value of PCT and CRP in JIA with bacterial infection??we compared the clinical value of PCT and that of CRP?? including sensitivity?? specificity??positive predictive value and negative predictive value. Besides?? we tested the level of PCT in various patterns of JIA. Results PCT value in cases of JIA with bacterial infection was ??3.56±0.84???? which was markedly higher than that in JIA cases with virus infection??0.05±0.01????P??0.05??and that in JIA disease activited without infection group??0.19±0.01????P??0.05??and that in control group .However?? there wasn’t significant difference between JIA cases with virus infection and control group. If we considered diagnostic positive threshold of JIA cases without virus infection as PCT≥0.5 μg/L??then its sensitivity?? specificity?? positive predictive value??negative predictive value ?? positive likelihood ratio and negative likelihood ratio were 76.2%??87.6%??50.0%??95.8%??6.14 and 0.27?? respectively. In 98.99% of the JIA activity without infection group PCT value was??0.5 μg/L??the median was 0.2 μg/L. In 66.7% of the JIA activity without infection group??PCT??0.1 μg/L. Conclusion Testing PCT value has significant role in diagnosing JIA with bacterial infection ?? and the prediction value is superior to CRP infection. It can be considered to recommend PCT??0.5 μg/L as the diagnosis of JIA infection in patients with critical value.     

幼年特发性关节炎免疫致病机制研究新进展

幼年特发性关节炎(JIA)是一组以慢性关节炎为主伴有全身多系统受累的自身免疫性疾病,致病机制相当复杂,以不明原因的慢性关节炎为特征.JIA定义为16岁以下不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎,起病方式各异,临床表现多样,一些病例呈现一定的遗传背景.国际风湿病学联盟2001年统一命名,将其分为7种亚型.JIA的致病机制至今不明,各类亚型的异质性可能与遗传以及环境因素相关.JIA遗传背景复杂,研究发现人类白细胞抗原、细胞因子与T细胞调节相关的等位基因与JIA发病有关.尽管JIA-直被认为是由T细胞异常识别自身抗原而引起的自身免疫病,但近年研究显示,JIA更可能是崮有免疫与获得性免疫交互作用的结果.除了遗传因素外,近几年体液免疫与细胞免疫方面的研究也有一定的进展.     

复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎疗效观察

目的探讨复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎的临床疗效。方法对21例幼年特发性关节炎患儿关节腔内注射复方倍他米松7mg/(m~2·次),观察疗效。结果21例幼年型特发性关节炎患儿3次注射总有效率达90.5%,无明显不良反应。结论关节腔注射复方倍他米松治疗幼年型特发性关节炎控制关节症状疗效显著。