阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发脑血栓1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发脑血栓１例报告闫舫纪影实（长春市中心医院神经科１３００５１）王风霞（长春市妇产医院１３００５１）１病历摘要患者，吕××，男，３８岁。于１９９７年１０月１２日入院。患者于１９８７年６月开始自觉头晕，全身无力，晨起解酱油色尿，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxy-ScmrImoctunaI.hemogIobinuria)简称P.N.H,是一种少见的慢性血管内溶血性疾病〔1〕,主要是由于红细胞膜的获得性缺陷所致,并与血浆因素特别是补体有密切关系。1882年先为德国学者所描述,1911年Marchiafava氏,1931年MichcIi氏进一步报告,故又名Marchiafava-MicheIi综合,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓１例刘洪民，陈秋美（附属第一医院）（大连第一塑料厂卫生所）患者女性，３１岁，确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ｐＮＨ）１０年。近两周出现进行性腹胀、腹痛伴恶心、呕吐。一周来再现酱油色尿及少尿。于９１年２月２２日入院。...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞1例

某男 ,３６岁。因反复头昏、鼻衄２年 ,加重伴解酱油色小便半年入院。患者于２年前无明显诱因出现头昏 ,伴乏力、黑朦、自发性鼻腔出血 ,经填塞后可停止。半年来上述症状加重 ,曾“晕厥”２次 ,无抽搐、偏瘫、失语、大小便失禁。同时出现解酱油色小便 ,以晨起明显 ,频繁时２～３次 /周 ,有腰部不适 ,休息后尿颜色可变浅。体重减轻５公斤。既往有“汽油”接触史 ,无药敏过敏史 ,否认家族中有遗传病史。查体 :体温３７ ２℃、脉搏９８次 /ｍｉｎ、呼吸２１次 /ｍｉｎ、血压１３/８ｋＰａ。贫血貌 ,体质消瘦 ,恐膜轻度黄染 ,牙龈血肿。皮肤、粘…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑血栓形成二例报告

病历摘要例1 陈×,女,23岁,住院号143132。1966年9月因面色苍白、心悸、气促、头晕2年,间排酱油色小便,症状加剧入院。体检:贫血面容,无黄疸,肝仅可触,脾未扪及。化验:血红蛋白20%,红细胞76万,白细胞2,900,血小板66,660,血红蛋白尿阳性,含铁血黄素尿阳性,酸化血清试验阳性,溶血性贫血骨髓象。诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿。应用强的松治疗,输红细胞,贫血好转,血红蛋白上升至60%,但血红蛋白尿仍偶发作,于某次血红蛋白尿频发时出现头痛、呕吐、轻度右侧偏瘫,神志清,颈软,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发糖尿病1例

患者,男,25岁,干部。因发作性酱油色尿3年,多食、多饮、多尿1个月于1988年10月14日入院。于3年前出观酱油色尿,呈发作性,,多于睡眠后发生,发作时伴乏力、发热。曾在某省立医院诊为PNH,长期服用强的松,15mg早晨一次顿服,病情尚稳定。于入院前1个月出现多食、多饮、多尿及进行性消瘦,且酱油色尿发作较前频繁。查体:T38.8℃,BP110/70mmHg,     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

患儿,男,11岁,浙江平阳县人。因“面色苍白3个月余”,于2004年5月在当地医院拟“营养性缺铁性贫血”进行补铁剂治疗,面色苍白无好转。后渐出现皮肤巩膜黄染,小便酱油色,于2005年8月入我院治疗。查血常规：白细胞6.22×109/L,红细胞1.53×1012/L,血红蛋白53 g/L,MCV 117.60 fl,网织红细胞相对值0．279;尿常规：尿潜血（＋）,尿胆原（＋＋＋）;Rous试验（＋）;骨髓常规：溶血性贫血骨髓象;糖水试验（十）;Ham试验（＋）。诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊１例华伟，王仁荣，耿贵龙，祝茂林（四川省蓬安县人民医院）患男，２２岁，农民。因解酱油色小便、尿路刺激征２年，腰痛１月于１９９４年３月１０日入院。２年前，患者无明显诱因地出现解酱油色小便，晨间起床后明显。白天尿液呈黄色，多饮...     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

<正> 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一获得性造血干细胞病。此病小儿发病极少。现将我院近30年来确诊的1例报告如下。 患女,5岁,以面色苍白3年余,加重伴晨起酱油色尿3月之主诉于今年7月入院。3年前发现面色苍白,无鼻衄及皮肤出血,按“贫血”给     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并血栓形成（附2例报告）

本文报告了２例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）合并血栓形成，描述了ＰＮＨ合并血栓形成的临床特征；探讨了该病时血栓形成的发生机理，介绍了预防和治疗的体会。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷疾病。其特征是红细胞对活化补体敏感,导致慢性血管内溶血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。据日本资料统计,发病率为0.1～0.3/10万。本病在我国北方并不罕见,据牡丹江地区5个县10年流行病学调查,其平均发病率为0.12/10万,患病率为0.69/10万。牡     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

本文报道15例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现，骨髓、溶血试验和并发症等，并阐述阵发性睡眠洼血缸蛋白尿症的治疗、转归和发作诱因等。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是骨髓造血于细胞后天突变引起的病症。现对1979年10月～1989年6月在我院诊断40例做实验室分析如下。1资料与方法1．1病例来源：本组患者均为我院门诊及住院患者，经临床及实验室检查确诊者。4O例患者中男性3O例、女性10例。年龄19～40岁28冽，41～57岁11例，8岁1例。工人12例，农民13例，学生5例，干部6例，家务劳动者3例。1．2主要症状：26例有血红蛋白尿，占总例数65％。出血，以鼻、牙龈出血为主及皮肤出血点。黄疫占40％，其中巩膜黄疽为175％，肝脾肿大6例。2实验室检查ZI血象：初诊时全血细胞减少…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症与妊娠

本文报道8例PNH共妊娠14次.5例足月顺产,2例早产死胎,5例次人工流产,1例次自发性流产,1例次正在妊娠.4例次妊娠期间曾多次发作Hb尿,2例次顺产(其中1例发生脑血栓,偏瘫),2例早产死胎(1例因产褥热死亡,1例脑血栓死亡).5例顺产     

阵发性睡眠性血红蛋白尿长期误诊2例

例1.女,68岁,农民。近10年因头晕曾多处求医,反复诊断为营养不良性贫血,缺铁性贫血等。经用铁剂治疗无效,有时甚至加重。因晕厥于2000年9月25日急诊入院。体查:皮肤、黏膜苍白,心肺无异常,肝脾肋下未触及。实验室检查:肝肾功能正常,血常规:RBC 3.02×1012/L,Hb 63 g/L。小便隐血试验阳性,遂疑及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),进一步检查酸溶血试验阳性,确诊为PNH。停用铁剂,改用康力龙和叶酸治疗,2个月后,复查血常规:RBC 3.60×1012/L,Hb 98g/L。病情好转出院。 例2.男,29岁,农民。10年来因贫血曾在多处医院求治,先后诊断为贫血原因不明,缺铁性贫血,再生障碍性贫血