原发肝脏恶性副神经节瘤一例并文献复习

副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤,1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病,1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。一般将位于肾上腺外的副神经节瘤通常以其解剖部位命名,据相关学者统计,55.2%位于腹膜后区域;25.6%位于头颈部;5.6%位于膀胱;3.2%位于纵隔[1]。肝脏原发性副     

马尾副神经节肿瘤1例报告并文献复习

副神经节瘤又称为肾上腺外嗜铬细胞瘤,是来源于肾上腺外嗜铬组织(副神经节)的肿瘤,可具有合成和分泌儿茶酚胺的功能,临床表现为严重的高血压及相关症状,少数无明显症状由体检发现.1906年由Alezais和Peyron首先描述.1912年Pick提出将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,而将肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤称为副神经节瘤.副神经节瘤临床少见,过去认为占所有嗜铬细胞瘤总数的10％,近年来文献报告发病率明显升高等[1].而单独发生于马尾神经的极罕见,我们最近诊断及治疗1例,现报告如下.     

副神经节瘤腹腔镜手术围手术期护理

嗜铬细胞瘤多位于肾上腺髓质,约有10%发生在肾上腺外的交感神经节细胞,称为肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤.我院1993年2月～2007年7月应用腹腔镜手术治疗副神经节瘤11例,均获成功,现将护理体会报道如下.     

ODF1在肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和皮质腺瘤鉴别诊断中的应用价值

目的 研究ODF1在肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和皮质腺瘤鉴别诊断中的应用价值。方法 收集2017-01—2020-07确诊的10例嗜铬细胞瘤、5例副神经节瘤、15例肾上腺皮质腺瘤和10例正常肾上腺组织,进行ODF1、嗜铬素A(CgA)和类固醇生成因子-1(SF-1)免疫组织化学染色,观察它们的表达。结果 所有嗜铬细胞瘤(10/10)、5/5例副神经节瘤及肿瘤周围正常髓质(10/10)均呈ODF1和CgA弥漫阳性表达,SF-1阴性表达。所有肾上腺皮质腺瘤(15/15)及肿瘤周围正常皮质(15/15)均呈SF-1阳性表达,ODF1阴性表达。CgA在肾上腺皮质腺瘤的阳性表达率为6.7%(1/15)。ODF1和SF-1表达组合对于诊断肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和皮质腺瘤的敏感性和特异性均为100%。10例嗜铬细胞瘤、5例副神经节瘤和15例肾上腺皮质腺瘤周围的肾上腺组织以及10例正常肾上腺组织中皮质均表达SF-1(100%),髓质均表达ODF1和CgA。结论 ODF1可作为诊断嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的新型免疫组织化学标记物,与SF-1联合可经济、有效地鉴别肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和皮质腺...     

机器人辅助手术治疗压迫大血管的复杂嗜铬细胞瘤的体会（附3例报告）

目的探讨机器人腹腔镜手术治疗压迫大血管复杂嗜铬细胞瘤的可行性及安全性。方法2013年2月至2013年3月采用达芬奇机器人辅助腹腔镜设备治疗3例压迫大血管复杂嗜铬细胞瘤患者。男1例,女2例。2例表现为阵发性头晕、心悸和血压升高,1例表现为心悸伴胸痛。CT、超声和实验室检查诊断为嗜铬细胞瘤。1例为左侧肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）,肿瘤位于左肾中下极水平腹主动脉旁,大小为4．8cm×3．8cm。2例为右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,肿瘤紧贴肝叶、压迫下腔静脉,大小分别为6．5cm×4．6cm和4．9cmX4．7cm。3例均采用经腹腔途径,对于左侧副神经节瘤,置入4个Trocar（3个机械臂和1个辅助孔）完成手术,对于右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,置人5个Trocar（3个机械臂和2个辅助孔）完成手术。结果3例手术均成功完成,1例术中血压波动为50mmHg,2例术中血压波动≤30mmHg。达芬奇系统定位平均时间为10min,手术时间分别为120、60、85min,术中出血量分别为200、100、200ml,术后住院时间分别为5、7、4d。3例患者术后症状消失,血压恢复正常,均无继发性出血、感染等并发症。术后病理均诊断为嗜铬细胞瘤。术后随访2～3个月,未见肿瘤复发。结论压迫腔静脉、腹主动脉等大血管的嗜铬细胞瘤情况复杂,采用传统腹腔镜手术较为困难。采用达芬奇机器人辅助腹腔镜手术进行治疗具有操作精细、安全性高、并发症少等优点,值得临床应用。     

妊娠合并嗜铬细胞瘤/副神经节瘤5例临床特征及预后分析

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种分泌儿茶酚胺的肾上腺肿瘤,在孕妇中极为罕见,其临床表现缺乏特异性,低流行率和非特异性临床表现的结合导致了诊断以及治疗困难。本研究通过对5例妊娠合并嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床资料及预后分析,发现4例患者均在妊娠期间首次出现高血压,每个病例发病临床表现不同。治疗上首选手术治疗,无法手术者可...     

颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤:一场与高儿茶酚胺血症的较量

一例老年男性患者，同时合并左颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤及右肾上腺嗜铬细胞瘤，病例罕见，病情复杂，诊治难度大，经2次多学科团队共同讨论，我院先后为患者切除心脏和右肾上腺病灶，术后患者顺利出院，获得了良好的治疗效果。该患者的诊治过程体现了多学科协作可在疑难重症诊疗过程中发挥重要作用。     

嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤一例

目的:分析嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊治要点.方法:总结分析1例嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊治经过.结果:该例患者有高血压、糖尿病病史,结合实验室检查及影像学检查可基本明确嗜铬细胞瘤,行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术后,血压可降至正常范围,术后病理学检查符合混合性嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤.结论:嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的良性肿瘤,临床症状以嗜铬细胞瘤表现为主,确诊靠病理学检查,手术切除是主要的治疗方法.     

异位嗜铬细胞瘤螺旋CT检查诊断

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是嗜铬组织肿瘤,起源于副神经节和肾上腺髓质,其中位于肾上腺外者称为异位嗜铬细胞瘤,对于异位嗜铬细胞瘤的多层螺旋CT平扫及双期增强扫描诊断的报道相对较少。作者搜集19例经手术病理证实并有完整螺旋CT平扫及双期增强扫描资料的异位嗜铬细胞瘤病例,分析其多层螺旋CT表现及其诊断价值。     

巨大恶性嗜铬细胞瘤合并癌栓患者一例的护理

<正>嗜铬细胞瘤又名肾上腺髓质瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱综合征。肾上腺髓质部位的嗜铬细胞瘤约占90%,恶性嗜铬细胞瘤临床上较罕见,约占嗜铬细胞瘤的10%左右~([1-2])。2014年4月30日我院收治1例巨大恶性嗜铬细胞瘤合并癌栓患者,经手术及精心护理,患者顺利康复出院并随访至今,现将护理体会报道如下。1病例介绍     

腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤:附211例报告

  目的  探讨腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤切除术的有效性和安全性。  方法  分析本院2003年以来成功实施的腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤切除术211例, 肿瘤直径2~16cm, 术前行内分泌、影像学及核医学等检查, 并服用2~4周α受体拮抗剂。  结果  211例患者手术时间为(97±29) min (60~170min), 术中出血量(84.6±56.3) ml (15~250ml), 住院时间(4.9±1.6) d (3~7d); 术后病理结果证实, 肾上腺嗜铬细胞瘤170例、副神经节瘤41例。随访3个月至7年, 12例因复发、转移而被诊断为恶性肾上腺嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)。  结论  肾上腺嗜铬细胞瘤及副神经节瘤一经确诊, 应该在充分药物准备的基础上, 实施手术切除。与传统开放手术相比, 腹腔镜手术切除肿瘤对血流动力学干扰小, 具有微创、切除彻底、手术时间短、出血少、术后恢复快等优点。     

恶性非嗜铬性副神经节瘤一例

在人体中非嗜铬性副神经节(化学感受器)分布甚广,包括:颈动脉体、主动脉体、颈静脉球体、迷走神经体、睫状体、肺动脉体、腹膜后体、股动脉体及尾骨球体等。它与嗜铬性副节不同,不嗜铬,由感觉神经支配(主要是脑神经感觉支),无内分泌功能。非嗜铬性副神经节瘤的发生与副交感神经系统关系密切。本文结合文献复习报告一例恶性非嗜铬性副神经节瘤。     

肾上腺以外嗜铬细胞瘤6例

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织中。肾上腺以外的嗜铬细胞瘤又称为副神经节瘤(Paraganglioma)发生于副交感神经节的又称为化学感受器瘤(Chemodectoma),可以发生于肾上腺以外的广泛区域,有时难于定位,延误手术时机。现将我院自1980年以来收治的肾上腺以外嗜铬细胞瘤报道如下。     

膀胱副神经节瘤的诊治进展

以往副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的命名及分类较为混乱。广义上讲,副神经节瘤包括肾上腺内副神经节瘤和肾上腺外副神经节瘤。肾上腺髓质是一种特殊类型的副神经节,起源于肾上腺髓质的副神经节瘤称之为嗜铬细胞瘤[1],约占副神经节瘤的85%。狭义的副神经节瘤是指起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,为少见的神经内分泌肿瘤,可发生于身体多个部位,包括来自交感神经(胸部、腹部及盆部)和副交感神经(头颈部)者。前者多分泌过量的儿茶酚胺,后者则     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

嗜铬细胞瘤属于APUD细胞瘤,该瘤持续或间断地释放儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器管功能的代谢紊乱,若能及时准确诊断和予以手术治疗,大多病例可以治愈。近年来有关肾上腺外嗜铬细胞瘤的报道较多,临床资料表明肾上腺外者出现的机率较传统报道的10％要高,其中Stertstrom等报道肾上腺外者占全部嗜铬细胞瘤的22％,Abara等亦报道了5例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者(14.2％)。国内学者的报道更令人关注。王植柔等报道肾上腺外者占全部的32.5％,肖序仁等报道肾上腺外者高达35.4％,其中膀胱嗜铬细胞瘤的发生率10倍于文献报道。因此,加强对肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗颇有重要的临床意义。本文现结合有关文献对其综述如下:     

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤基因突变相关遗传综合征

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PCC/PGL)约占高血压人群的0.2%~0.6%,在交感神经系统肿瘤中所占比例约为7%。嗜铬细胞瘤曾有“10%肿瘤”之称,即“10%在肾上腺外,10%在儿童时期发病,10%为家族性,10%为双侧,10%多发,10%可能术后复发,10%为恶性,     

嗜铬细胞瘤的生化诊断

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺(catecholamine,CA)的肿瘤。约占高血压患者的0.05%～0.10%。嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,但40～60岁者多见,女性稍高于男性。主要发生在肾上腺髓质,但在交感神经系统其他部位也可发生,如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。国外报道72%～82%发生在单侧肾上腺,3%～11%发生在双侧肾上腺,9%～19%在肾上腺外,恶性嗜铬细胞瘤约占7%～15%。本院1958～1998年手术并经病理证实的286例嗜铬细胞瘤中,男125例,女161例(男女比为1∶1.3)。肿瘤位于肾上腺内220例(76.9…     

1例肾上腺嗜铬细胞瘤病人术后诱发急性左心衰竭的护理

<正>嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤及交感神经副神经节瘤。某些病人可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病[1]。本科于2015年4月收治了1例左肾上腺嗜铬细胞瘤病人,在我科行左侧肾上腺肿     

影像学诊断嗜铬细胞瘤的价值

嗜铬组织来源的肿瘤主要包括两大类,起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)(见图1),而发生于肾上腺外嗜铬组织的,称为副神经节瘤(paraganglioma,PGL),两者统称为PHEO。在正常情况下,体内的大多数嗜铬细胞在出生后不久逐渐消退,其余90%的嗜铬细胞位于肾上腺髓质中,另10%分布于主动脉旁的副神经节丛,故PGL以腹主动脉旁(见图2)、肾门及下     

MRI诊断肾上腺外副神经节瘤

目的 探讨MRI对肾上腺外副神经节瘤的诊断价值.方法 收集经病理证实的18例肾上腺外副神经节瘤患者,回顾性分析其MRI表现.结果 18例肾上腺外副神经节瘤中,位于颈动脉体6例,颈静脉球4例,腹膜后副神经节2例,膀胱副神经节2例,后纵隔1例,马尾副神经节2例,L2棘突1例,均为单发病灶.全部患者均接受MR平扫及增强扫描,18例肿瘤均明显强化,其中6例颈动脉体瘤及4例颈静脉球瘤内均可见明显流空信号,呈典型的"盐和胡椒征",余肿瘤内均未见明确流空血管.结论 肾上腺外副神经节瘤好发生于头颈部,MRI多具有典型的"盐和胡椒征"表现;也可发生于腹膜后、膀胱、后纵隔、马尾及骨等其他部位,影像学表现常不典型,需与其他肿瘤相鉴别.