以髓外浸润为首发表现的白血病临床分析

目的：分析以髓外浸润为首发表现的白血病的临床特点。方法回顾性分析138例白血病患者髓外浸润的临床表现、实验室及影像学检查资料。结果138例患者中,脾浸润83例,肝浸润14例,淋巴结浸润57例,软组织浸润10例,肺部浸润并感染7例,骨浸润6例,胸腺浸润6例,颅内浸润3例,胸腔浸润3例,直肠、眼、牙龈、前列腺、子宫颈、乳腺、甲状腺、鼻咽部、腮腺等浸润各1例。均经骨髓细胞形态学检查确诊为白血病,局部病灶经病检证实。结论以髓外浸润为首发表现的白血病早期诊断困难,需对这一类白血病提高警惕。     

以纵隔占位为首发表现的急性髓系白血病一例并文献复习

目的：探讨以纵隔占位为首发表现的急性髓系白血病（AML）的临床、影像学、骨髓象特点及发病机制。方法对1例以纵隔占位为首发表现AML患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者因反复咳嗽5个月入院。5个月前因咳嗽行胸部CT扫描示前纵隔占位,行胸腔镜下纵隔病变活组织检查及免疫组织化学检查,诊断考虑前纵隔髓细胞肉瘤,骨髓涂片+骨髓流式细胞术检测符合AML。明确诊断为AML髓外浸润。结论以纵隔占位为首发症状的白血病少见,临床易误诊,应注意鉴别。治疗可选用化疗、局部放疗、造血干细胞移植等综合措施。     

急性髓细胞白血病全身骨髓浸润15例MRI表现

目的 分析全身磁共振成像(MRI)技术观察急性髓细胞白血病(AML)骨髓MRI表现的可行性.方法 选取临床确诊初发AML患者15例,采用快速自旋回波(FSE)T1加权(T1WI)MRI成像,观察脊柱、胸骨、股骨、胫骨骨髓浸润的MRI表现.结果 15例AML患者脊柱、骨盆、胸骨骨髓均一浸润;双侧股骨、胫骨骨髓浸润范围不同,股骨浸润范围大的患者出现双侧胫骨浸润,严重患者双侧股骨、胫骨骨髓均一浸润.结论 全身MRI检查能全面显示AML骨髓浸润的范围及严重程度,有望为AML预后评价提供更多临床信息.     

以肝损害为首发表现的急性髓系白血病一例并文献复习

目的探讨以肝损害为首发表现的急性髓系白血病(AML)的临床特点及治疗情况。方法对2019年9月7日解放军联勤保障部队第九四○医院收治的1例以肝损害为首发表现的AML患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者,女性,40岁,以肝损害为首发表现,结合各项实验室检查及骨髓穿刺检查结果诊断为AML。进行降低氨基转移酶治疗的同时积极治疗原发病,给予地西他滨+CAG方案定期化疗,1个疗程后达完全缓解,且肝功能基本恢复正常。结论 AML首发症状多样,且经常合并多系统器官损害,早期诊断、积极治疗原发病是改善患者预后的关键。     

骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病52例临床观察

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)的临床特征、疗效及影响因素.方法 回顾性分析52例MDS转化的AML患者转化时间、临床特点、MDS转化的AML亚型、疗效及其影响因素等临床资料.结果 52例患者转化为AML的中位时间为6.75个月.单因素分析显示,按中位年龄分层,≥46岁组转化为AML时间短于＜46岁组;男性短于女性;修订国际预后积分系统(IPSS-R)核型预后差组短于预后好组.多因素分析显示,年龄≥46岁、IPSS-R核型预后差为MDS较早转化为AML的独立危险因素.MDS转化的AML亚型为M2 35例(67.31％),M56例(11.54％),M4、M6各5例(9.62％),M1 1例(1.92％).髓外浸润发生率为32.69％(17/52),主要部位为肝、脾、淋巴结、牙龈、消化道及扁桃体.转化为AML后白细胞计数、中性粒细胞计数较初诊MDS时明显增高(P＜0.05).MDS转化的AML治疗完全缓解(CR)率为33.3％(8/24).结论 年龄大、IPSS-R核型预后差为MDS向AML转化的危险因素.MDS转化的AML临床亚型主要为M2,髓外浸润表现不少见,其治疗缓解率低,治疗相关死亡率高,预后差.     

白血病髓外浸润相关微环境

白血病细胞的髓外组织浸润是导致白血病患者复发、死亡的重要原因之一,越来越多的研究显示髓外微环境在白血病进展和复发中发挥重要作用.白血病髓外浸润的发生是多因素、多步骤相互作用的结果,涉及肝、脾、中枢神经系统、胸腺等各组织器官.     

流式细胞术检测急性白血病除脑脊液外的髓外浸润

目的:探讨流式细胞术在检测急性白血病(AL)除脑脊液以外的髓外浸润中的作用。方法:2008年10月到2014年12月在河北燕达陆道培医院进行诊疗的AL患者,出现除脑脊液以外的髓外包块或者浆液渗出的59例患者,取标本做流式细胞术检测。结果:59例髓外标本均发现肿瘤细胞浸润,与组织学检测一致。流式检测肿瘤细胞占有核细胞中位百分比41.93%(0.38%~97.87%)。其中51例(86%)患者同时做了骨髓免疫分型检测:29例(57%)伴有骨髓病变,肿瘤细胞占有核细胞比例中位数10.91%(0.02%~85.19%)。移植后病例的髓外浸润常不伴有骨髓病变(P<0.001),急性淋巴细胞白血病(ALL)孤立性髓外浸润概率比急性髓系白血病(AML)高(P<0.05)。AML中,单核亚型(M4、M5)、CD56阳性病例易于出现髓外浸润(分别为P<0.01,P<0.001)。结论:使用流式细胞术可以有效检测急性白血病除脑脊液以外的髓外浸润。     

以附件浸润为首发的急性髓系白血病一例并文献复习

 目的　报道1例以子宫附件浸润为首发的急性髓系白血病（AML）,评价预后并进行文献复习。方法　采用MICM标准确诊。形态学包括骨髓涂片、细胞化学染色、组织活检、免疫组织化学,流式细胞术分析免疫表型和RHG显带技术进行细胞遗传学分析。结果　该例患者确诊为AML-M2型。结论　AML可能有特殊的临床表现和细胞遗传学改变。     

急性髓系白血病合并髓系肉瘤三例并文献复习

目的 分析急性髓系白血病(AML)合并髓系肉瘤(MS)的诊断和治疗方法.方法 收集3例在上海市北站医院按照常规方案诱导和巩固治疗并在骨髓缓解期发生MS的AML患者临床资料,分析其临床特点、诊断及治疗.结果 3例患者均为女性,其中2例CBFβ-MYH11阳性,1例AML1-ETO阳性;2例发生在第2次完全缓解(CR2),1例发生在CR1;3例分别发生于颅内、阴道、乳房.化疗后3例患者均短期有效,其中1例至截稿时骨髓仍处于缓解期,1例骨髓复发后死亡,1例失访.结论 AML缓解期合并髓外病灶时,应及时通过病理检查明确诊断.系统性化疗是MS的主要治疗方法,对于中枢神经系统受累者,可参照中枢神经系统白血病的治疗方式.异基因造血干细胞移植可能是患者的最佳选择.     

心肌梗死为首发症状的急性髓系白血病1例

急性白血病起病急,病情重,发展快,病程一般在6个月内,骨髓与周围血液中以原始和早期幼稚细胞为主。临床多表现为贫血相关症状,皮肤黏膜出血,发热,骨、关节疼痛,胸骨下段压痛及白血病细胞浸润等相关组织器官症状。心肌梗死为首发症状的急性白血病较为罕见。现报告1例以心肌梗死首发的伴重现性遗传学异常的急性髓系白血病。     

肠道粒细胞肉瘤1例报道

粒细胞肉瘤(gramulocyticsarc onla，GS)，是一种罕见的发生于髓外、由未成熟髓样细胞构成的局限性肿瘤。大多数情况下可找到急性髓系白血病(AML)的证据，称之为AML髓外浸润，或白血病性GS；罕见情况下仅表现为局部孤立性肿块，并经体检、影像学及实验室检查证实髓外髓系肿瘤是唯一的肿瘤部位，称之为孤立性GS或非白血病性GS。我科发现GS患者1例，病变孤立局限于肠道，现报导如下。     

原发鼻咽部髓系肉瘤缓解后皮肤复发一例并文献复习

目的:提高对原发性髓系肉瘤的认识。方法:回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2017年6月诊治的1例首发症状累及鼻咽部的原发性髓系肉瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果:该患者以鼻塞伴耳鸣就诊，接受多次活组织检查及免疫组织化学检查，历经约半年时间确诊髓系肉瘤。采用急性髓系白血病（AML）化疗方案治疗，达到缓解后2年余以新发皮肤包块形式复发，进一步完善骨髓相关检查提示骨髓未受累，仍为孤立性髓系肉瘤，再次行AML化疗方案诱导化疗后皮肤包块完全消失。患者复发后6个月，病情平稳，仍处于随访治疗中。结论:原发鼻咽部髓系肉瘤缺乏特异性，容易被误诊；孤立性髓系肉瘤预后优于AML，诱导化疗缓解后孤立性复发少见，通常较快进展至白血病期；早期和正确诊断对预后十分重要，临床医生应提高对原发性髓系肉瘤的认识。     

非霍奇金淋巴瘤合并髓系白血病二例并文献复习

目的 加强对非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并髓系白血病的认识.方法 对山西医科大学第一医院诊治的2例NHL合并髓系白血病患者临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 1例为NHL合并慢性粒细胞白血病(CML),1例为NHL合并急性髓系白血病(AML).结论 NHL合并髓系白血病患者同时具有淋巴瘤的临床及病理表现,又有白血病的临床、骨髓象及免疫表型特征,诊断主要依靠淋巴结活组织检查、免疫组织化学、骨髓象、流式细胞术、相关基因等检测,目前尚无标准治疗方案,预后较差.     

肠道粒细胞肉瘤1例报道

粒细胞肉瘤(gramulocytic sarcoma,GS),是一种罕见的发生于髓外、由未成熟髓样细胞构成的局限性肿瘤.大多数情况下可找到急性髓系白血病(AML)的证据,称之为AML髓外浸润,或白血病性GS;罕见情况下仅表现为局部孤立性肿块,并经体检、影像学及实验室检查证实髓外髓系肿瘤是唯一的肿瘤部位,称之为孤立性GS或非白血病性GS.我科发现GS患者1例,病变孤立局限于肠道,现报导如下.     

t（8;21）（q22;q22）急性髓系白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的 探讨t（8; 21） （q22; q22）急性髓系白血病（AML）转化为急性淋巴细胞白血病（ALL）的克隆转化机制.方法 报道1例初诊为t（8; 21）AML,后转化为ALL患者的临床资料.期间对其进行持续细胞形态学、遗传学和分子生物学监测.结果 患者人院时诊断为t（8;21）AML,AML1-ETO融合基因阳性,治疗后达到完全缓解.半年后转化为ALL,诱导化疗后再次缓解.结论 t（8;21）（q22;q22）AML转化的ALL可能起源于具有髓/淋分化潜能的多能造血干细胞,早期化疗抑制了占优势地位的髓系白血病克隆,从而使具有不同表型的淋系亚克隆增殖.     

以多浆膜腔积液为首发表现的孤立性髓系肉瘤1例并文献复习

目的探讨以多浆膜腔积液为首发表现的孤立性髓系肉瘤(IMS)的临床特点、诊断和治疗。方法回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2020年4月收治的1例以多浆膜腔积液为首发表现的IMS患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者通过心包积液和胸腔积液的细胞形态学及流式细胞学、骨髓穿刺及纵隔占位穿刺病理活组织检查和免疫组织化学检查明确诊断为IMS。经TA(吡柔比星+阿糖胞苷)方案和EA(大剂量阿糖胞苷+依托泊苷)方案化疗后, 达到部分缓解, 因经济原因停止治疗1年后, 进展为急性髓系白血病。结论 IMS早期起病方式缺乏特异性, 极易误诊和漏诊, 多浆膜腔积液的细胞形态学、流式细胞学及病理资料在诊断中尤为重要, 早期接受积极规范化疗, 则无进展生存期和转化为急性髓系白血病的时间会相应延长。     

急性髓系白血病Evil基因表达的研究

目的:探讨急性髓系白血病中Evil基因表达及意义.方法:应用RT-PCR方法检测了94例急性髓系白血病(AML,包括初治19例,复发23例,缓解22例)患者及10名正常对照Evil基因的表达.结果:10名正常人骨髓单个核细胞中无Evil mRNA的表达.AML患者Evil基因总的阳性表达率为18.1%(17/94),M5型未见表达,其中初治、复发、缓解组的Evil基因阳性率分别为26.5%、17.4%、0,初治和复发组差别无显著性(P=0.554).M3患者中Evil、PML/RARα双阳性组与PML/RARα单阳性组相比复发率高(P＜0.05),早期死亡率高.Evil阳性的AML患者多数生存期短.结论:Evil基因是一个原癌基因,在髓系白血病的发病中起重要作用,是髓系白血病预后不良的一个指标.     

1例髓细胞肉瘤/AML患者异基因造血干细胞移植后肾上腺占位的多学科诊疗

髓系肉瘤是一种少见的血液系统恶性肿瘤, 常伴随急性髓系白血病(AML) 或作为AML复发时的首要表现。本科2010年11月收治1例患者以睾丸髓系肉瘤起病, 1个月后进展为标准的AML。该患者接受异基因干细胞移植后骨髓达完全缓解, 但移植后5个月出现右肾上腺占位。综合了影像科、PET-CT室、放疗科、泌尿肿瘤科的诊治意见, 给该患者行右肾上腺射波刀放疗。随访至2013年3月, 该患者无论骨髓还是髓外均未再发现病灶。      

老年急性髓系白血病治疗的研究进展

目的:总结国内外老年急性髓系白血病(AML)的治疗现状,探讨传统化疗、造血干细胞移植及新药在老年AML治疗中的应用.方法:应用Med-line及PubMed全文数据库检索系统,以"老年、急性髓系白血病、治疗"等为关键词,检索 2004-01-2011-06的相关文献.纳入标准:1)传统化疗在老年AML治疗中应用；2)老...     

急性髓系白血病的危险度分层

急性髓系白血病(AML)患者的临床表现和治疗预后有很大的异质性,在治疗前进行充分的危险度分层对于选择合理的治疗路径尤为重要.此外,在治疗期间进行规范的动态微小残留病(MRD)分析可早期发现临床复发的患者并及时干预.除了常规的预后分层因素外,近年来新发现的分子标志为AML的危险度分层和MRD监测提供了新的有效标志.