原发性骨髓纤维化转化为急性淋巴细胞白血病1例

1病例介绍 患者,男,41岁.于1999年3月发现脾脏进行性肿大,诊断为原发性骨髓纤维化,未进行治疗.     

原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病一例并文献复习

 目的　提高对原发性骨髓纤维化（PMF）诊断、治疗及疾病转化的认识。方法　报告1例PMF转为急性髓性白血病（AML）的过程以及基因突变特点,并作相关文献复习。结果　患者符合WHO 2008年PMF诊断标准,自初诊至转化为AML共2.5年。疾病转化前后JAK2 V617F基因突变始终阳性,小剂量化疗疗效维持时间短。结论　PMF转化为AML后JAK2 V617F基因突变阳性,药物治疗难以控制病情进展。     

原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病一例并文献复习

目的 提高对原发性骨髓纤维化(PMF)诊断、治疗及疾病转化的认识.方法 报告1例PMF转为急性髓性白血病(AML)的过程以及基因突变特点,并作相关文献复习.结果 患者符合WHO2008年PMF诊断标准,自初诊至转化为AML共2.5年.疾病转化前后JAK2V617F基因突变始终阳性,小剂量化疗疗效维持时间短.结论 PMF转化为AML后JAK2V617F基因突变阳性,药物治疗难以控制病情进展.     

原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对原发性骨髓纤维化(PMF)的诊断及转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的认识,并探讨JAK2 V617F基因突变与疾病转化的关系.方法 报道1例PMF患者1.5年后转化为AML-M7的临床诊治经过,并复习相关文献.结果 该患者PMF诊断明确,通过骨髓细胞形态学、组织学、免疫组织化学、 流式细胞术的检测,确诊转化为AML-M7.结论 PMF转化为AML-M7病例较为罕见,JAK2 V617F基因突变与PMF的急变无关,JAK2 V617F基因阴性的PMF患者也可以转化为AML-M7.     

原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病M6一例并文献复习

  目的　探讨罕见的原发性骨髓纤维化（PMF）转化为急性髓系白血病（AML）M6的疾病进展过程,对其机制及目前的临床治疗进行探讨并复习文献。方法　回顾性分析1例PMF转AML-M6患者转化前后的临床资料。结果　患者转白血病前后JAK2 V617F基因突变均为阴性,转化后新出现了+8和del（X）（q22）染色体异常。患者从诊断为PMF到转化为白血病的时间为16个月。结论　PMF转化为AML-M6罕见,患者临床预后差,生存期短。     

急性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病1例

患者，女性，43岁，主因渐进性面色苍白2年加重3月于2000年10月15日人院。查体：重度贫血貌，无黄疸及出血点，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心肺未见异常，肝肋下4 cm可触及，质稍硬，脾肋下10 cm可触及。Hb 29 g／L，……     

JAK2 V617F阳性原发性骨髓纤维化转急性淋巴细胞白血病患者的临床特点

目的 报道1例罕见的JAK2 V617F基因突变阳性原发性骨髓纤维化(PMF)患者转白血病前后的临床及实验室特征.方法 发现1例PMF转T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的患者,PCR方法检测患者转白血病前后的JAK2基因突变并进行定量检测,采集患者临床各指标.结果 患者转白血病前后均为JAK2 V617F基因突变阳性,突变率分别为71.21%、83.56%.患者从诊断为PMF到转白血病的时间为22个月,转白血病到死亡的时间为27 d.结论 JAK2V617F基因突变阳性的PMF转为T-ALL为罕见病例,临床预后差,生存时间短.     

骨髓增生异常综合征转化为白血病30例临床观察

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是骨髓造血功能异常的克隆性疾病 ,以骨髓无效造血所致的血细胞减少和高危转化为急性白血病 (ａｃｕｔｅｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＡＬ )为特征[1] 。为了探讨其转化为白血病的演变过程及转归 ,对我院1980年 5月～ 2 0 0 0年 4月收治的 3 0例转化为ＡＬ的ＭＤＳ分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料全部患者均为住院病例 ,均符合 1982年ＦＡＢ协作组诊断标准[2 ] ,并根据标准将全部病例分为 3个亚型 ,即难治性贫血(ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙａｎｅｍｉａ ,ＲＡ )、原…     

慢性乙型肝炎并发骨髓纤维化转为急性淋巴细胞白血病一例

患者男,19岁。2006年7月7日因乏力、间断牙龈出血1年入院。查血常规:白细胞1·30×109/L,血红蛋白65 g/L,血小板29×109/L。脾脏B超示脾厚4·5 cm,肋下未探及。乙肝三对示“大三阳”。丙氨酸氨基转移酶402 U/L。多部位骨髓穿刺干抽失败。后取左髂后上棘骨髓活检术,结果回报符合     

原发性骨髓纤维化转化为急性B淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)转化为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的发病机制及预后。方法回顾性分析2018年11月郑州大学附属肿瘤医院收治的1例PMF转化为B-ALL患者的诊断及治疗过程, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 64岁, 初始诊断为PMF, 先后使用泼尼松、达那唑、左旋咪唑、阿司匹林、沙利度胺及杰克替尼等治疗。17个月后复查示转化为B-ALL, 给予诱导治疗, 持续缓解8个月后复查示ALL复发。再诱导治疗后未缓解, 2个月后放弃治疗出院。转化为白血病前后JAK2 V617F基因突变均为阳性。结论 PMF转化为B-ALL的患者临床预后差, 生存时间短。其原因可能与额外的遗传学事件或某些高风险基因相关, 但具体转化机制仍不清楚, 需要进一步探究病因, 寻求针对性治疗方法。     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（APMF）临床特点,提高对该病的认识。方法　结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析,为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果　APMF起病急,进展较快,以贫血、出血、感染为主要临床表现,脾大不明显,外周血呈全血细胞减少,可见原始细胞,红细胞形态多正常;骨髓穿刺易干抽,骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常,可见病态造血,伴有显著骨髓纤维化。结论　APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病,由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难,故诊断有赖于骨髓活组织检查。     

骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病1例

1 病例介绍 患者,女,60岁.头昏乏力14年,多次在外院查血常规WBC、RBC、Hb均低于正常,但未做骨髓检查明确诊断.于2000年6月来我院血液科就诊,查体贫血貌,皮肤无出血点和紫癜,心肺正常,浅表淋巴结和肝脾无肿大,血常规示WBC2.5×109/L,N0.62,L0.37,M0.01,RBC1.20×1012/L,Hb29 g/L,Plt85×109/L,骨髓象:骨髓增生低下,原始粒细胞0.015,幼稚单核细胞0.015,成熟单核细胞0.06,骨髓三系细胞均可见病态造血,骨髓铁染色:细胞外铁(+++),细胞内铁(+)18%,(++)21%,(+++)9%,环形铁粒幼细胞(一).     

JAK2 V617F阳性原发性骨髓纤维化转急性淋巴细胞白血病患者的临床特点

 目的　报道1例罕见的 JAK2 V617F 基因突变阳性原发性骨髓纤维化（PMF）患者转白血病前后的临床及实验室特征。方法　发现1例 PMF 转 T 系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）的患者,PCR 方法检测患者转白血病前后的 JAK2 基因突变并进行定量检测,采集患者临床各指标。结果　患者转白血病前后均为 JAK2 V617F 基因突变阳性,突变率分别为 71.21 %、83.56 %。患者从诊断为 PMF 到转白血病的时间为 22个月,转白血病到死亡的时间为 27 d。结论　JAK2 V617F 基因突变阳性的 PMF 转为 T-ALL 为罕见病例,临床预后差,生存时间短。     

骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病52例临床观察

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)的临床特征、疗效及影响因素.方法 回顾性分析52例MDS转化的AML患者转化时间、临床特点、MDS转化的AML亚型、疗效及其影响因素等临床资料.结果 52例患者转化为AML的中位时间为6.75个月.单因素分析显示,按中位年龄分层,≥46岁组转化为AML时间短于＜46岁组;男性短于女性;修订国际预后积分系统(IPSS-R)核型预后差组短于预后好组.多因素分析显示,年龄≥46岁、IPSS-R核型预后差为MDS较早转化为AML的独立危险因素.MDS转化的AML亚型为M2 35例(67.31％),M56例(11.54％),M4、M6各5例(9.62％),M1 1例(1.92％).髓外浸润发生率为32.69％(17/52),主要部位为肝、脾、淋巴结、牙龈、消化道及扁桃体.转化为AML后白细胞计数、中性粒细胞计数较初诊MDS时明显增高(P＜0.05).MDS转化的AML治疗完全缓解(CR)率为33.3％(8/24).结论 年龄大、IPSS-R核型预后差为MDS向AML转化的危险因素.MDS转化的AML临床亚型主要为M2,髓外浸润表现不少见,其治疗缓解率低,治疗相关死亡率高,预后差.     

原发性骨髓纤维化治疗进展

 原发性骨髓纤维化（PMF）属于慢性骨髓增生性肿瘤的一种,传统治疗以改善贫血、缓解巨脾引起的相关症状为目的。近年来通过实施减低强度预处理后的异基因造血干细胞移植,部分患者获得血液学缓解乃至分子水平的缓解。而一些靶向JAK2V617F突变和其他更广泛的肿瘤发生机制的新药,则为那些不能实施干细胞移植的患者提供了实用、有效的治疗手段。     

骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,有向急性髓系白血病(AML)转化的高风险.由于转化为AML后缺乏有效治疗手段,且预后差,目前唯一治愈的方法是通过骨髓移植,但是仅有少部分患者适合移植.因此对MDS转化为AML机制的研究对临床开发有效药物尤为重要.现就MDS转化为AML发生机制的研究进展进行综述.     

亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病引起骨髓坏死1例

骨髓坏死(Bone Marrow Necrosis，BMN)是一种临床上少见的病理现象，现将我院1例BMN报告如下。     

以骨髓坏死为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例

1病例介绍 患者,女性,15岁,主因发热伴腰背部疼痛5 d于2002年11月12日入我院血液科,患者于11月8日无明显诱因出现发热,全身疼痛,自测体温37.9℃,无咳嗽、咽痛,无关节肿胀、皮疹,在中国西电医院就诊化验血常规:血红蛋白124 g/L,白细胞12.5×109/L,中性粒细胞占38.4%,淋巴细胞占61.6%,血小板118×109/L.