NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为71岁女性, 因高热入院, 合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高, 确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润, 发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善, 但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善;采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论 HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状, 但不能逆转疾病进程。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.     

鼻NK／T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征

 【摘要】　目的　探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法　对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果　3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,2例发生HPS时处于疾病进展期,骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。并发HPS后患者病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象。给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论　鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差,常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段。以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

鼻外NK/T细胞淋巴瘤21例临床特征及预后分析

目的 探讨鼻外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征与预后.方法 对21例鼻外NK/T细胞淋巴瘤的病例资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者以晚期、有B症状、体能状态（ECOG评分）2～4分、国际预后指数（IPI）3～5分和乳酸脱氢酶（LDH）升高者为多,除1例放弃治疗外,20例患者中,完全缓解5例,部分缓解1例,总生存率为30.0％.早期患者疗效较好,2例晚期合并噬血细胞综合征和弥散性血管内凝血的患者预后最差.结论 鼻外NK/T细胞淋巴瘤患者的预后较差,临床分期、ECOG、IPI和LDH是影响预后的主要因素.     

组织细胞肿瘤的重新认识、分类与临床特征

细胞免疫组织化学及分子遗传学技术的发展,对以往诊断为恶性组织细胞增多症、组织细胞性淋巴瘤等组织细胞肿瘤,进行了重新认识,并证明大多数病例为T细胞、NK细胞或B细胞淋巴瘤以及噬血细胞综合征。本文介绍新的WHO组织细胞/树突状细胞肿瘤分类、形态学和免疫组织化学的诊断要点、临床表现特征、治疗及预后。噬血细胞综合征是非肿瘤性、巨噬细胞增殖、活化伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征,并介绍了噬血细胞综合征的分类、诊断标准和治疗原则。重新认识组织细胞和树突状细胞肿瘤将有助于提高本病的诊治水平、改善预后。     

体外膜氧合治疗腺病毒相关噬血细胞综合征1例并文献复习

目的提高体外膜氧合(ECMO)治疗噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2020年2月收治的1例腺病毒相关噬血细胞综合征患者的诊治过程, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 22岁, 以发热起病, 全血细胞减少伴铁蛋白和可溶性CD25升高, 自然杀伤(NK)细胞活性减低, 腺病毒抗体IgM阳性, CT示双肺渗出, 进展到呼吸窘迫综合征。建立ECMO系统及抗噬血活动等综合治疗后, 患者痊愈出院。结论 ECMO成功救治腺病毒相关噬血细胞综合征, 提示在细胞因子风暴情况下实施ECMO治疗是可行的, 但缺乏多中心前瞻性研究来指导如何规范管理。     

伴EB病毒感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征四例

 目的　探讨伴EB病毒（EBV）感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征。方法　分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习。结果　3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤。临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常。4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降。4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS,其中1例患者在激素减量过程中复发,规范化疗后HPS得以控制。结论　伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS。临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能,需要多次取材送病理检查,甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病,此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗。     

成年人疑似原发性噬血细胞综合征合并侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

目的:提高对成年人原发性噬血细胞综合征（HPS）合并侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。方法:回顾性分析南方医科大学南方医院惠桥医疗中心2017年10月收治的1例疑似原发性HPS合并ANKL成年病例的临床资料，并复习国内外相关文献。结果:患者，男性，21岁，持续发热，血细胞减少，脾大，纤维蛋白原低，铁蛋白显著升高，骨髓存在噬血细胞，自然杀伤（NK）细胞活性减低，可溶性CD25升高，流式细胞术检测NK细胞表达异常，存在家族性溶酶体转运调节因子（LYST）、UNC13D基因缺陷，疑似原发性HPS合并ANKL。给予4个疗程EPOCH+PEG-Asp（依托泊苷、地塞米松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星脂质体、培门冬酶）方案化疗，西达苯胺20 mg、2次/周维持治疗，无关全相合造血干细胞移植。随访35个月，疾病持续缓解。结论:成年人HPS即使存在继发性病因，仍有必要行相关基因筛查以避免误诊。HPS合并ANKL患者病情进展迅速，早期病死率高，确诊后宜尽早采用EPOCH+PEG-Asp方案诱导治疗及异基因造血干细胞移植。     

18F-FDG PET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用

 〖摘要〗目的 探讨18F—FDG PET—CT对淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断价值。方法 回顾性分析30例噬血细胞综合征患者,均行18F—FDG PET—CT检测,与之将最终经病理证实为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征进行统计分析,计算18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,并分析PET-CT对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的现象特点。结果30例HPS患者中18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的灵敏度为85.71%、特异度93.75%、阳性预测值为92.31%、阴性预测值为88.24%。PET-CT对于T、B细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的检出率差异无显著性。淋巴瘤相关噬血细胞综合症浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中,脾为最常累及部位,其次肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓也常被累及。结论 18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有较高的敏感度和特异度,可为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。     

儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析

目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01郑州大学第一附属医院经病理确诊并住院治疗的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料、病例资料及治疗情况,对其进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存率曲线描述。结果 11例患儿以发热、鼻塞、腹痛、淋巴结肿大、面部肿块等起病,临床表现不典型。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA载量升高10例,肝功异常7例,乳酸脱氢酶升高9例,最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期8例。2例在治疗过程中并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。病理检查11例CD3、EBER阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,最长随访时间5年,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中,11例患儿1年生存率(54.5±15.0)%,3年生存率(36.4±17.9)%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切,其侵袭性高,预后差,确诊后需尽早进行化疗。     

成年人慢性活动性EB病毒感染相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的:探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患者的病理变化机制。方法:回顾性分析苏州弘慈血液病医院确诊的1例CAEBV相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及诊治经过,并进行相关文献复习。结果:结合不同时期实验室、淋巴结活组织检查及骨髓等检测结果,患者初期表现为淋巴组织增殖性疾病,逐步转变成淋巴瘤,具有不同时期EB病毒相关淋巴细胞克隆表现的诊断结果。患者在不同时期接受相应方案治疗,但最终因合并噬血细胞综合征且病情进展迅速死亡。结论:CAEBV可能导致淋巴细胞由多克隆状态向单克隆逐步演变。     

氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。     

血液病骨髓涂片中噬血细胞观察及其临床意义

目的　通过观察骨髓涂片中噬血细胞数量的改变,阐明噬血细胞在恶性淋巴瘤出现的临床意义。方法　观察 247例患者骨髓涂片中噬血细胞的数量;其中 32例恶性淋巴瘤, 75例贫血, 95例白血病, 45例红斑狼疮(SLE)。结果　淋巴瘤患者阳性 11例 (34. 4% )较白血病组 (2. 1% )、贫血组 (4. 0% )、红斑狼疮组 (6. 7% )明显增多(P<0.05),平均数 15. 8个较AL组 0. 3个,贫血组 0. 9个,SLE组 4. 8个明显增多。同时,有 6例噬血细胞阳性的淋巴瘤患者伴有异常的组织细胞出现。结论　噬血细胞增多对诊断ML相关的噬血细胞综合征有一定临床意义,对噬血细胞增多伴异常组织细胞出现的患者应高度怀疑淋巴瘤的可能。     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . ...     

伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤临床特点及生存分析

  目的　研究伴噬血细胞综合征（HPS）的T细胞淋巴瘤的临床特点及生存情况。方法　收集2006年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的30例伴HPS的T细胞淋巴瘤患者,以随机数字表法抽取的50例不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者作对照,分析其临床特点、实验室检查及生存情况。结果　30例伴HPS的T细胞淋巴瘤组患者表现为高热100.00 %（30／30）、脾大96.67 %（29／30）,两系以上血细胞减少93.33 %（28／30）,骨髓噬血现象86.67 %（26／30）,乳酸脱氢酶（LDH）升高100.00 %（30／30）,高三酰甘油血症46.67 %（14／30）,低纤维蛋白血症60.00 %（18／30）,铁蛋白升高93.33 %（28／30）及肝损伤86.67 %（26／30）,以上指标与50例不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者相比较,差异均有统计学意义（χ2值分别为23.11、22.50、36.05、64.20、21.82、5.31、16.54、26.82、46.43,均 P＜0.05）。但浅表淋巴结肿大比例的发生率却不高,仅有33.33 %,这使对原发病的诊断造成比较大的困难。治疗上主要以CHOP方案或依托泊苷+地塞米松的联合化疗,虽然能使症状和实验检查指标得到改善,但中位数生存时间仅20 d。伴与不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者生存曲线差异有统计学意义（χ2＝35.05,P＜0.0001）。结论　伴HPS的T细胞淋巴瘤,临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,联合化疗可使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差,发病机制和治疗手段有待进一步研究。     

以噬血细胞综合征为首发表现的非霍奇金淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的特点.方法 回顾性分析2例以HPS为首发表现的B细胞NHL患者的发病及治疗转归,并复习国内外文献.结果 2例患者均以HLH-94为基础的方案控制发热后,继以R-CHOP(地塞米松替代泼尼松)方案化疗反应良好.通过复习文献发现B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)中主要淋巴瘤类型为弥漫大B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(T-LAHS)中淋巴瘤类型分布无显著差异.中国、韩国的T-LAHS发病率明显高于B-LAHS,在西方国家两者发病率无显著差异.T细胞淋巴瘤更易罹患HPS.B-LAHS患者中位年龄明显高于T-LAHS,中位生存时间和总生存率都优于T-LAHS.利妥昔单抗的应用为B-LAHS带来生存优势.结论 以HPS为首发表现的B细胞NHL应用依托泊苷联合R-CHOP方案可较快控制病情,后续疗效好.     

原发性脾NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对原发性脾NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发性脾NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗情况并复习相关文献.结果 该例患者因反复发热1个月余入院,查体无浅表及腹腔淋巴结肿大,无肺、肝累及;骨髓见噬血现象,外周血涂片见淋巴细胞增高,有6%变异淋巴细胞;行脾切除病理检查后诊断为脾NK/T细胞淋巴瘤,术后6个月复查全身CT,未见其余淋巴结及脏器浸润,故为原发性脾NK/T细胞淋巴瘤.结论 原发性脾NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,临床表现不典型,具有高度侵袭性,病程凶险,预后差,需及时明确诊断及治疗;可使用门冬酰胺酶(L-ASP)单用或联合方案治疗,对于难治复发患者,可寻找适当时机行造血干细胞移植.     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征23例回顾性分析

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征(natural killer/T-cell lymphoma associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床特征、治疗效果和预后因素。方法:收集江苏大学附属昆山医院和复旦大学附属肿瘤医院2006-07-01-2011-09-30收治的NK/T细胞淋巴瘤患者146例,其中发生NK/T-LAHS者23例,回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗过程及预后情况。结果:23例NK/T-LAHS患者中位年龄45岁(21~79岁),男15例(65.2%)。19例(82.6%)原发部位为鼻及上呼吸道区域,另4例(17.4%)原发于结肠、宫颈和皮肤,P=0.035。所有患者治疗前血清LDH水平均>250IU/L,高于正常,10例(43.5%)在继发HPS后LDH水平>1 000IU/L,较正常参考值升高>4倍,P=0.018。NK/T-LAHS临床表现多样,主要为发热、外周血细胞减少、肝功能异常和高甘油三酯血症,而骨髓中见到嗜血现象的仅有9例(39.1%)。中位生存期为8.5个月,中位NK/T-LAHS生存时间仅为14d。化疗和大剂量激素冲击效果不佳,死亡率达到100%。结论:NK/T-LAHS临床表现复杂,临床诊断较困难;病情发展快,有些患者在确诊后短时间内死亡,死亡原因多为多脏器衰竭、出血或感染。原发部位及血清LDH水平变化可能是NK/T-LAHS预后不良的主要因素。目前尚缺乏有效治疗手段。     

成年人Still病合并噬血细胞综合征二例并文献复习

 目的　探讨成年人Still病（AOSD）合并噬血细胞综合征（HPS）的诊断及治疗。方法　报道2例AOSD合并HPS的病例并进行相关文献复习。结果　2例AOSD合并HPS患者经早期诊断及有效治疗后疾病缓解并长期生存。结论　AOSD患者治疗过程中出现不明原因的病情加重,且伴有一系和多系血细胞减少、血清铁蛋白明显升高或高三酰甘油血症时,需考虑合并HPS可能,早期完善骨髓细胞学检查,有助于诊断。氟达拉滨用于AOSD相关HPS的治疗具有较好的安全性,可能迅速控制疾病进展。     

儿童噬血细胞综合征70例临床分析

目的:探讨分析不同预后的儿童噬血细胞综合征临床特点。方法:回顾性分析2014年08月至2020年07月我院儿科病房收治的噬血细胞综合征患者临床资料共70例,根据不同预后分为生存组（53例）和死亡组（17例）,对两组患者的一般资料、实验室检查及临床症状进行比较分析。结果:与生存患者相比,儿童噬血细胞综合征死亡患者存在更显著的血小板减少,丙氨酸氨基转移酶及门冬氨酸氨基转移酶升高,以及更高的血清铁蛋白水平。结论:血小板≤50×109/L及血清铁蛋白>1 500 ng/mL是儿童噬血细胞综合征预后的独立影响因素。