神经鼻科学讲座(五) 鼻脑毛霉菌病

<正> 发病情况1885年,Paltauf首次报告全身播散型毛霉菌病,尸检发现脑组织受侵。1943年,Gregory报告由鼻腔、眼眶侵入颅内的毛霉菌病。人类毛霉菌病有只侵犯皮肤者,多不致死,称为良性型。另有侵犯消化道、全身播散及鼻、眶、脑等处者,死亡率很高,称为恶性型。鼻脑型毛霉菌病近来有增多趋势。据DeWeese(1965)统计约占毛霉菌病的     

毛霉菌病的临床特征

目的 分析毛霉菌病的临床特征.方法 回顾性分析北京协和医院1986至2009年收治的9例毛霉菌病患者的临床特征.结果 患者平均年龄(31±19)岁;诊断前病程1周~31个月;鼻脑型1例、肺型4例、播散型2例、皮肤型1例、单纯中枢型1例;危险因素包括长期大量使用糖皮质激素、糖尿病、酸中毒、大面积皮肤破损等;辅助检查示血沉、C反应蛋白明显升高,6例存在免疫功能低下;肺部受累患者CT 表现为双肺多发片影;均使用静脉两性霉素B治疗,2例联合手术;住院期间1例播散型患者死亡,鼻脑型患者病情稳定,余患者均好转.结论 毛霉菌病罕见,患者均存在高危因素,病情多进展迅速,应尽快诊断,正确治疗,以改善预后.     

肺毛霉菌病的诊断和治疗

肺毛霉菌病又被称为肺接合菌病，是一种发病急、进展快、病死率高的肺部真菌感染，临床较为罕见，诊断和治疗极为困难。毛霉菌病分为5种：肺脏型、鼻脑型、胃肠型、皮肤型、混合型及播散型，其中肺毛霉菌病最为常见。     

鼻脑型毛霉菌病(法国)

背景:毛霉菌病是一种罕见的急性霉菌感染,通常具有致死性。鼻脑型毛霉菌病多见于糖尿病患者,但在其他严重的免疫缺陷患者中也可见到。观察1例蝶窦炎合并海绵窦血栓和颈动脉血栓以及大脑中动脉梗死的患者,行蝶窦切开术后经组织学检查确诊。早期内科及手术治疗使其预后良好。结论:糖尿病患者出现坏死性鼻窦炎并伴随急性神经功能障碍时应考虑鼻脑型毛霉菌病的可能。早期诊断和治疗是预后良好的关键因素。鼻脑型毛霉菌病(法国)@Peter L. @Krolak-Salmon P. @Pignat J.C. @A. Vighetto$Service de Neurologie D, Unité 302, H…     

原发毛霉菌病临床特点分析

目的:探讨原发毛霉菌病临床特征?诊断及治疗?方法:分析本院1例原发肺型毛霉菌病播散感染的临床资料,回顾分析CNKI及PubMed数据库中原发毛霉菌病的临床特征?结果:文献报道共13例患者,男8例?女5例,男女比例1.6∶1,发病年龄17~75岁,平均年龄37.92岁;病程1 d~12年,平均1.5年;其中肺型4例(30.77%)?皮肤型4例(30.77%)?鼻眼脑型3例(23.08%)?播散型2例(15.38%);病理诊断10例(76.92%),病原学联合病理诊断3例(23.08%);单纯外科清创治疗2例(15.38%),抗真菌治疗6例(46.15%),清创联合抗真菌治疗5例(38.46%);治愈9例(69.23%),死亡4例(30.77%)?结论:原发毛霉菌病是一种罕见病死率较高的侵袭性真菌病,早期诊断并及时行两性霉素B联合外科清创治疗是抢救成功的关键?     

糖尿病合并毛霉菌病研究进展

毛霉菌病是一种少见的威胁生命的侵袭性真菌感染,常见于糖尿病人。该病的发病率虽较低,但病情凶险,死亡率较高。鼻眶脑是毛霉菌病最主要的发病区域。本文通过回顾以往的文献,总结患糖尿病时毛霉菌病的流行病学、病理生理特征、临床表现以及治疗方法,为以后在临床上治疗糖尿病患者提供理论帮助。     

罕少疾病杂志2005年总目录

临床论著V H L综合征临床特点及影像学表现......................................周旭峰张丽雅张璐等(1):1原发性脑血管炎......................................................许有生邬万新沈纪林等(1):4鼻眶脑型毛霉菌病....................................................张学辉黄健男廖志群(1):7神经白塞病3例脑干和脊髓损害M R I分析.................................杨三保梁琰周灵辉(1):10A I D S肺部机遇性感染X线和C T诊断.........................................................陈桂娥(1):12非典型川崎病早期…     

鼻内镜手术治疗鼻-眶-颅底骨纤维异常增殖症4例

目的探讨鼻内镜手术治疗鼻-眶-颅底骨纤维异常增殖症的方法及预后。方法回顾分析4例经鼻内镜手术治疗的累及鼻腔鼻窦、眼眶、颅底的骨纤维异常增殖症的临床资料。其中男1例,女3例,5~17岁,中位年龄13岁。临床表现为鼻塞、头痛、流涕、嗅觉减退,其中1例伴双眼视力下降。病变累及筛骨4例,蝶骨2例,额骨2例,上颌骨2例,颧骨、颞骨、枕骨1例。结果 4例均在鼻内镜下经鼻将病变组织大部分切除。随访13~123个月,鼻塞、头痛、流涕均逐渐消失,嗅觉好转,鼻腔黏膜上皮化良好。1例视力下降者术后视力略有好转,但4年后视力再次下降行二次手术。4例均未出现手术并发症,效果满意。结论鼻内镜手术治疗鼻-眶-颅底骨纤维异常增殖症安全、有效,损伤小,不仅可以恢复鼻腔鼻窦生理功能、改善临床症状,而且对预防及治疗并发症也有积极作用。     

急性鼻眼脑型毛霉菌病误诊1例报告

本院2002年2月收治1例急性鼻眼脑型毛霉菌病患者，实属罕见病例，特报告如下。     

肝炎后肝硬化合并肾毛霉菌病一例报告

毛霉菌进入机体途径最常见的是通过孢子经由鼻腔、副鼻窦至脑。或由呼吸道至肺,或由口腔至消化道。近几年关于脑、肺型毛霉菌病均有报道,而肾毛霉菌病报道甚少,我院遇到1例,现报告如下。患者,女,27岁。因纳差、乏力、肝功能异常4年,腹水4个月,住阿克苏人民医院,诊断“肝炎后肝硬化”,治疗1月余,因疗效欠佳。于1990年6月转入我科。体检:体温、脉博、血压正常。皮肤、巩膜中度黄染。肝病容及蜘蛛痣(+)。心肺(-),肝脾触及不清,腹水征(+),腹部压痛及反跳痛(+),双下肢浮肿Ⅰ°。     

肺结核合并大面积脑梗死1例

在所有结核病感染中,大约有10％至15％会侵犯中枢神经系统（Central Nervous System CNS）[1],导致结核性脑膜炎（Tuberculous meningitis TBM）,浆液性脑膜炎,结核瘤,结核性脓肿,脑病或脊髓性脑膜炎等[2],大面积脑梗死(massive cerebral infarction, MCI)是指大脑中动脉供血区域梗死面积达2/3或以上者,最大病灶直径通常> 8 cm且梗死范围累及2个及以上脑叶。MCI起病较急且进展迅速,可在早期出现神经功能缺损并形成脑疝,导致患者发生意识障碍并持续加重,患者预后多不良,病死率高达78%,且存活患者中约89%可遗留严重的神经功能障碍。现将我院呼吸科1例肺结核合并大面积脑梗死患者报道如下。     

左房黏液瘤致脑梗死及脑转移1例并文献复习

目的 对1例左房黏液瘤致脑梗死及脑转移患者的临床表现、影像学特征、治疗方法进行分析,以提高临床医生对该疾病的诊疗能力。方法 回顾1例诊断为左房黏液瘤脑转移患者的临床资料并进行分析,结合相关文献对该疾病进行总结。结果 患者为69岁、男性,入院前6个月因急性脑梗死检查发现左心房占位,术后病理显示左房黏液瘤;入院前3个月检查发现颅内多发占位;入院完善相关检查,行手术治疗,术后病理显示：心房黏液瘤转移。结论 心房黏液瘤可引起多发急性脑梗死及脑转移,对于多发急性脑梗死患者有必要进行心脏超声检查,脑转移通常在诊断为心脏黏液瘤的同时或几个月后发现,因此,心房黏液瘤患者需要长期随访。     

MRI在大脑镰旁脑膜瘤诊断中的应用价值

目的探讨MRI在大脑镰旁脑膜瘤诊断中的应用价值。方法回顾性分析我院2013年12月-2015年12月期间接收诊治的81例大脑镰旁脑膜瘤患者的临床资料和MRI影像学资料,综合分析大脑镰旁脑膜瘤的MRI影像特征及病理特点。结果 81例患者共发育肿瘤92个,其中单发患者74例,多发患者7例,前、中、后1/3大脑镰旁脑膜瘤患者分别有23例、28例、30例;瘤体直径在1-8cm之间,形态呈半球状有86个(约占93.5%),结节状有6个(约占6.5%);MRI对大脑镰旁脑膜瘤患者肿瘤的定性诊断符合率为91.3%(84/92),定位诊断符合率为86.42%,且与病理学诊断结果相比较,差异无统计学意义(P0.05);本组81例患者中有56例患者的肿瘤在T_1WI为等信号、19例T_1WI为稍低信号,45例在T_2WI为等信号,30在T_2WI为稍高信号,6例在T_1WI及T_2WI均为混杂不均匀信号。结论MRI在对大脑镰旁脑膜瘤患者的临床诊断中,能够清楚地显示出肿瘤的发育部位、数目、大小、形态及其与周围脑组织的关系,并且对肿瘤的电信号及肿瘤内部血供量变化等能够表现出明显强化的作用,其大脑镰旁对脑膜肿瘤的定位诊断及定性诊断都具有较高的诊断符合率,在临床中可以作为一种首先的检查方法,值得进一步推广和应用。     

原发性脑血管炎--附1例报告及文献分析

目的提高对原发性脑血管炎的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的1例原发性脑血管炎患者的临床资料,结合文献复习进行讨论。结果该患者为1名60岁男性,反复发作头痛17年,突然加重伴左眼黑矇5小时,无高血压病和全身性血管炎病史,CT平扫示右顶枕叶不均质高密度病灶,位于皮质及皮质下髓质,手术病理证实为脑血管炎。譬论．原发性脑血管炎是一个罕见病,临床上常误诊,可结合临床症状、影像学检杏、实验室检查进行排除性诊断,确诊依据是组织学活检,包括穿刺活检和开颅性活检。     

DWI在急性脑梗死中的诊断价值

目的探讨扩散加权成像（DWI）技术在急性脑梗死中的临床诊断价值。方法收集418例急性脑梗死患者的MRI表现进行分析,全部均进行了SETT1WI、FSET2WI、T2-FLAIR及DWI检查,并对发病时间进行分期。结果418例脑梗死病例中,超急性期28例,急性期331例,亚急性期59例,DWI均显示为高信号。结论DWI早期诊断脑梗死敏感度高,具有较高临床价值,在超急性脑梗死可显示常规MRI上不能显示的病灶,为临床早期诊断及对脑梗死预后的评估提供可靠依据。     

CT对出血性脑梗死的诊断价值

目的: 提高对出血性脑梗死CT诊断的认识,以准确的影像学诊断指导临床治疗。方法: 回顾性分析39例出血性脑梗死的临床特点和CT资料。结果: 39例中CT准确诊断36例,另外3例梗死区仅发生少量渗血,MRI明确显示梗死后的出血灶,而CT无明显变化。结论: CT扫描能够较准确的显示脑梗死后的出血发生与否、形态及出血量,是诊断出血性脑梗死的可靠手段,可用于监测脑梗死的治疗转归以及合并出血时的及时诊断。     

重症出血性脑梗死相关危险因素研究

目的探讨重症出血性脑梗死患者的发生、发展、相关危险因素及临床诊治方法,提高临床诊治水平。方法回顾性分析我院2005年1月至2009年6月收治的43例重症出血性脑梗死患者的临床资料。结果本组43例患者经过临床治疗好转37例,死亡6例,其中3例死于脑疝,2例死于多脏器衰竭,1例死于心肺功能不全,死亡率为13.9%;其中内科保守治疗38例,外科手术治疗5例;好转37例患者住院时间18~62 d,平均31.4 d。结论重症出血性脑梗死患者病情发展迅速、转变快、死亡率高,CT及MRI检查是重要辅助确诊手段,而在急性期进行及时的降低颅内压和脑神经保护措施对降低死亡率、改善患者预后十分重要。     

脑海绵状血管瘤的临床特征及其治疗

目的：探讨脑海绵状血管瘤的临床特征，方法：回顾分析29例脑海绵状血管瘤的临床资料，对其临床表现，诊断和治疗进行总结。结果：主要临床表现为头痛和癫痫发作，MRI有助于明确诊断，结论：MRI是诊断脑海绵状血管瘤最敏感的方法，对有症状者施行积极的显微外科治疗能收到良好效果。     

颅内静脉窦血栓形成11例临床分析

目的探讨颅内静脉窦血栓形成患者的诊断、治疗和转归。方法回顾分析11例颅内静脉窦血栓形成患者的临床资料。结果儿例患者经MRV和／或DSA认确诊为颅内静脉窦血栓形成，均行肝素钠抗凝治疗，其余根据需要进行降颅压、脱水、扩容、抑制血小板聚集、抗感染等治疗。其中1例住院当中治疗无效死亡。出院后在从2个月到2年的随诊时间内，2例出院时仍有严重的头痛，1例放弃治疗自动出院，1个月内死亡，另1例出院时仅头痛减轻仍有抽搐和视力障碍，病情进一步加重，出院2个月内死亡。3例出院时有轻微头痛，再住院治疗后完全正常。4例出院时完全正常。结论颅内静脉窦血栓形成病因很多，临床表现多种多样，不具有特征性，如明确诊断后，早期溶栓、抗凝、阻聚等治疗，能取得较好的疗效，改善愈后。     

大面积脑梗塞的临床特征及诊治分析

目的探讨大面积脑梗塞的临床神经影像学特征及其治疗和预后,以提高对该病的诊治水平。方法回顾分析42例急性大面积脑梗塞的临床诊治过程。结果42例中存活26例,存活率62%,均遗留偏瘫,生活不能自理,其中2例呈植物状态,死亡16例。结论早期诊断,及时合理的治疗方案是抢救成功的关键。