胃肠道间质瘤与胃肠道自主神经瘤

以往，临床、影像及病理工作者对消化道平滑肌肿瘤的存在深信不疑，并且认为平滑肌肿瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤。当前，人们已将消化道间叶源性肿瘤(gastroin-testinal mesenchymal tumor，GIMT)以平滑肌肿瘤为主的观点逐渐转变到以胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)为主的观点上来，大量文献报道了当前认识的GIST临床病理、免疫表型及分子生物学特点.     

74例胃肠道间质瘤临床病理与生物学行为评价

目的　探讨在胃肠道间质瘤(GIST)的病理诊断和预后分析上采用一种简单实用且重复性好的病理学“标准”,以利于GIST的日常病理诊断和生物学行为评价及指导治疗,并对Fletcher等推荐的GIST生物学行为评价表进行评估。方法　85例消化道间叶组织肿瘤,复习其病理形态学并应用CD117、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、S 100等进行免疫组织化学标记,结合 31例随访资料进行分析。结果　85例消化道间叶组织肿瘤中,GIST74例,平滑肌瘤和交界性平滑肌瘤 8例(食管),平滑肌肉瘤 1例(直肠 ),神经鞘瘤 1例 (胃 ),恶性纤维组织细胞瘤 1例 (肠系膜 )。74例GIST中,发生在胃和小肠的分别为 34例和 30例,占 86. 5%,食管 3例,胃肠道外(肠系膜、网膜、后腹膜)7例。年龄 23~80岁,平均 52 5岁, 40岁以上者占 85%,男性 45例,女性 29例。镜下观察:梭型细胞型 48例,上皮样细胞型 10例,混合细胞型 16例。瘤细胞呈长、短梭形和圆形,胞质丰富弱嗜酸性,排列呈旋涡状、栅栏状或弥漫巢状。免疫组织化学: 85例消化道间叶组织肿瘤波形蛋白均阳性,其中 74例表达CD117,诊断为GIST,表达形式有弥漫胞膜 /胞质强阳性、散在阳性、胞质点状着色等,其中 54例同时表达CD34 (阳性率 72. 9% ), 25例表达SMA, 5例表达结蛋白, 5例表达S 100蛋白。在 85例     

胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤是消化道内的一种间叶性肿瘤,近年来才逐渐被大家所认识。免疫组织化学研究发现,绝大多数胃肠道间质瘤特征性表达CD117。随着分子生物学技术的发展,发现肿瘤细胞的c-k it基因或血小板衍生生长因子受体α基因存在突变。外科手术是惟一有治愈可能的治疗方法,但药物伊马替尼可以治疗有些不能手术的肿瘤或已经发生转移的肿瘤。但此药物与多种因素有关,包括肿瘤细胞的基因突变类型。     

胃肠道间质瘤临床病理研究进展

传统上,胃肠道原发性间叶源性梭形细胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤,包括平滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型,但新近研究表明,大多数胃肠道间叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤,也不同于雪旺瘤,而是一组具有不同特征的肿瘤,称为胃肠道间质瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｕｒｓ,ＧＩＳＴｓ)。研究发现较特异和最具实用意义的诊断标准是免疫组织化学检测ｃｋｉｔ基因产物(ＣＤ117)和ＣＤ34的表达〔1,2〕。由于ＧＩＳＴ涵盖了绝大部分胃肠道间叶源性肿瘤,而真正的胃肠道平滑肌瘤及雪旺瘤很少见,因此,作者综合近年…     

胃肠道小间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤,约占胃肠道间叶性肿瘤80%.根据肿瘤大小、核分裂像计数以及肿瘤发生的部位将胃肠道间质瘤分为极低、低、中等和高度危险性.体积<2cm的间质瘤,称为小间质瘤.不同危险度的间质瘤其临床表现、生物学行为、遗传学表现和预后明显不同,小间质瘤的临床表现及预后明显好于大间质瘤.C-Kit基因突变是胃肠道间质瘤发生发展的驱动基因,因大小间质瘤C-Kit基因突变相似,导致对C-Kit基因突变在胃肠道间质瘤中的作用引起争议.本文综述小间质瘤的流行病学、临床病理表现、分子遗传学、治疗与预后的研究进展.     

对胃肠道间质瘤的再认识

胃肠道间质瘤 (gastrointestinalstromaltumor,GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤 ,长期以来一直被诊断为消化道平滑肌 (肉 )瘤或 (恶性)神经鞘膜瘤。 1 983年 ,Mazur和Clark运用电镜和免疫组织化学重新评估胃间叶源性肿瘤的组织发生 ,发现除个别病例具有明确的平滑肌和神经鞘膜免疫表型和超微结构特征外 ,大部分肿瘤无明确肌性或神经分化特征 ,类似未分化的幼稚间充质细胞 ,从而提出GIST的概念 ,作为在当时情况下难以明确这类肿瘤分化方向的临时替代名称。此后 ,各国学者对GIST进行了深入研究 ,但直至近年发现该肿瘤存在c kit基因的…     

酪氨酸激酶抑制剂STI571对K562细胞周期及相关基因表达的研究

为了探讨不同浓度STI571对K562细胞ATM(ataxia telangiectasia mutated)/ATR(ATM-Rad3-Related)基因表达的影响及相应的细胞周期变化和细胞凋亡机制。以不同剂量的STI571作用于K562细胞株,通过联苯胺、吉姆萨2瑞氏染色和流式细胞术证实其分化方向,RT-PCR半定量检测ATM/ATR基因表达,流式细胞术检测BCL-2?Annexin-V和细胞周期。结果随药物浓度升高,K562细胞向红系分化明显,ATM基因表达量增强而ATR基因表达量降低,Bcl-2水平下降,细胞凋亡显著,亚二倍体和G1期细胞数增多,S期和G2/M期细胞减少。不加入药物的K562细胞ATM和ATR几乎不表达。ATM和ATR基因表达水平的变化呈现STI571浓度依赖形式,并与细胞周期改变、细胞凋亡和红系分化相关。     

PDGFRα基因突变与胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(G IST)大多有C-K it的功能获得性突变,PDGFRα与C-K it属于同一家族,在C-K it呈野生型的G IST中发现存在PDGFRα功能获得性突变。酪氨酸激酶抑制剂(STI571)通过选择性抑制原癌基因ab l,Ab l-Bcr,C-K it和PDGF受体发挥作用,是无法手术的G IST病人的一线药物,但存在耐药性问题。     

胃肠道间质瘤88例诊治分析

目的 探讨胃肠道间质瘤的诊断及治疗.方法 回顾分析我院2002年2月～2010年6月经手术证实的88例胃肠道间质瘤的临床资料.结果 肿瘤发生于胃44例,小肠20例,肠系膜9例,结直肠6例,十二指肠3例,肝脏3例,盆腔2例,食管1例.完整切除80例,因肿瘤广泛转移行局部切除或活检8例.无手术死亡病例,62例获随访,13例术后复发.结论 外科手术是治疗GIST的首要措施,伊马替尼的靶向治疗可改变复发或转移病人的预后.     

原癌基因C-Kit与胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是一类发生于胃肠壁最常见的间叶源性肿瘤,其组织形态学特征是由不成熟的梭形或上皮样细胞构成,GISTs内存在着C-Kit基因突变及过表达.胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是一类发生于胃肠壁最常见的间叶源性肿瘤,其组织学形态是由不成熟的梭形或上皮样细胞构成,它既不是典型的平滑肌瘤,又不是神经鞘瘤.GISTs内存在着C-Kit基因突变及过表达.     

野生型胃肠道间质瘤研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道中常见的间叶性肿瘤。经研究证实,大多数肿瘤存在KIT/PDGFRA基因的激活突变。其中,约85%的儿童GIST和10%～15%的成人GIST无KIT/PDGFRA基因突变,其被定义为野生型GIST。该文现对野生型GIST常见突变类型的分子特征、发病机制和治疗进行综述。     

胃肠道间质瘤恶性指标的研究

目的 探讨一组临床病理指标在预测恶性胃肠道间质瘤(GIST)中的价值.方法 回顾性研究840例GIST,假设肉眼播散[包括肝转移和(或)腹腔播散]、显微镜下播散(包括淋巴结转移、血管浸润、脂肪浸润、神经浸润和黏膜浸润)以及肿瘤复发为恶性组,剩余为生物学行为不明组,根据此初步分组后进行多因素分析.结果 多因素分析发现以下形态学指标与恶性组密切相关:核分裂象≥10个/50 HPF、肌层浸润、肿瘤性坏死、围绕血管呈簇状排列以及细胞明显异型(均P<0.01).由此获得了2项肉眼播散、5项镜下播散和5项组织形态学指标.485例具有其中任意一项指标者归入恶性组,其余355例为非恶性组.随访资料提示非恶性组患者5年无瘤生存率(DFS)及5年总生存率(OS)分别为99.3%和100%,而恶性组患者5年DFS及5年OS分别为43.9%和59.7%,恶性组与非恶性组5年DFS与5年OS差异有统计学意义(均为P<0.01).结论 此组12项临床及形态学指标能有效地将恶性GIST从非恶性GIST中区分开来,可用于区分GIST的性质.     

胃肠道间质瘤的组织发生及命名

胃肠道间质瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｒｓ,ＧＩＳＴ)被认为是一类既不同于典型平滑肌瘤亦不同于雪旺瘤的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｔｕｍｏｒｓ),近年来,在病理诊断中已频繁使用ＧＩＳＴ这一名称。但在ＧＩＳＴ的起源、分化、命名等方面一直存有争议,各种不同的名称如上皮样或奇异型平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤以及胃肠道自主神经瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌａｕｔｏｎｏｍｉｃｎｅｒｖｅｔｕｍｏｒｓ)等都曾用来描述…     

CD117在胃肠道间质瘤和其他肿瘤中的表达

CD117是由c—kit基因（4q11-q21）编码的Ⅲ型跨膜酪氨酸激酶受体家族成员,目前CD117已成为诊断胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）不可缺少的参考指标。大部分病理医师对CD117的认识是从GIST开始的,可能会认为CD117是GIST的特异标记物。而且,最初认为除GIST外,其他肿瘤尤其是梭形细胞肿瘤很少表达CD117,但随着近年的广泛运用,已发现许多表达CD117的肿瘤。为促进对CD117的了解和在实际工作中的正确使用,有必要就CD117的表达谱等问题作一综述。     

CD117阴性的胃肠道间质瘤中DOG1的表达及意义

目的 探讨CD117阴性的胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)中DOG1的表达及意义.方法 通过免疫组化法检测58例CD117阴性的GIST中DOG1的表达.结果 DOG1的阳性表达率为93.1%(54/58).DOG1的表达与临床病理相关因素(性别、年龄、部位、肿瘤大小)无相关性(P>0.05).按危险程度分级分类:极低度8例,低度12例,中度21例,高度17例.DOG1的阳性率在不同危险程度间差异无显著性(P>0.05).结论 DOG1是比CD117更敏感、更特异的诊断GIST的免疫学指标,但不能作为判断其危险程度的指标.     

胃肠道间质瘤17例临床诊治分析

目的：探讨胃肠道间质瘤（ GIST ）的临床特点、治疗方法,以提高诊断和治疗效果。方法：回顾分析我院2007年1月～2012年10月17例胃肠道间质瘤患者的临床诊断、治疗、病理及随访。结果：GIST临床表现缺少特异性。17例GIST中,9例（52．9％）发生于胃,6例（35．3％）发生于小肠（其中1例伴肝脏转移）,1例（5．9％）发生于直肠,1例（5．9％）发生于左半结肠系膜根部。 CT检查呈现不规则软组织肿块,大部分边界完整。 GIST免疫组织化学表达CD117阳性者16例（94．1％）,CD34阳性者15例（88．2％）。2例胃间质瘤患者于术后1年死于远处转移,其余患者尚未发现明显远处转移及复发征象。结论：对于疑似GIST患者,可采用胃镜、超声胃镜、B超、CT等多种手段以明确诊断。对于确诊患者,应根据肿瘤的位置、大小等采用适合手术治疗,以降低其复发率和转移率,提高患者生存期。     

胃肠道间质瘤64例免疫标记物应用分析

目的 探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的免疫组化标记物的表达特征,为其诊断及鉴别诊断提供依据.方法 收集85例确诊的胃肠道及腹、盆腔间叶源性肿瘤标本,其中GIST 64例.免疫组化法检测CD117、CD34、DOG1、NSE、S-100、SMA和vimentin的表达.结果 GIST组中CD117、CD34、DOG1、NSE阳性率分别为89.1%、76.6%、96.9%及87.5%;非GIST组中的阳性率分别为4.8%、33.3%、28.6%和50.0%.CD117阴性的GIST组中CD34、NSE、DOG1阳性率分别为28.6%、71.4%和85.7%.结论 GIST中DOG1表达的敏感性高于CD117,在CD117阴性的病例中DOG1优于其他标记物.DOG1与CD117及NSE等联合应用于免疫组化检测足以明确绝大多数GIST的诊断.     

胃肠道恶性间质瘤的临床病理分析

目的 探讨胃肠道恶性间质瘤（ＧＩＳＴ）的临床病理特征。方法 分析了６例ＧＩＳＴ的临床及病理特征。结果 ６例恶性ＧＩＳＴ均无消化道梗阻。临床表现为特异性,广泛分布于胃（６０％）,小肠（３０％）和其它部位（１０％）,１０％～３０％ＧＩＳＴ是恶性的,表现为腹腔内的扩散或肝转移;常规病理学检查,ＧＩＳＴ与平滑肌瘤／肉瘤等其它类型的梭形细胞肿瘤不易区别,确诊需要免疫组化或／和电镜检查;免疫组化ＣＤ３４（＋）,Ｖｉｍｅｎｔｉ（＋）,Ｄｅｓｍｉｎ（－）,Ａｃｔｉｎ（－）,Ｓ－１００（－）;恶性ＧＩＳＴ应用根治性手术,影响预后的因素较多。结论 ＧＩＳＴ具有独特免疫组化表型,是有别于平滑肌肿瘤的一类成分复杂的间叶性肿瘤。     

胃肠道间质瘤合并消化道癌20例临床病理分析

目的 探讨20例胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)合并消化道癌的临床病理特征.方法 回顾性研究165例GIST,对其中20例合并发生消化道癌的病例进行临床病理特征分析并行免疫组化CD117、DOG1等染色.结果 GIST合并发生消化道癌的病例占所有收集GIST病例的12.1%.20例患者中16例男性、4例女性(P＜0.05),年龄44～79岁,平均64.3岁(P＜0.05).19例GIST发生于胃(95.0%),1例发生于食管(5.0%),其中3例为消化道癌根治术中探查发现,其余均为术后病检偶然发现,直径0.4～4.5 cm,平均1.0 cm(P＜0.01).肿瘤细胞均为梭形细胞型,生物学危险度分级为极低危险度18例(90.0%)和低危险度2例(10.0%),免疫标记肿瘤细胞CD117阳性16例(80.0%),DOG1阳性19例(95.0%),其中DOG1阳性、CD117阴性4例(20.0%),CD117阳性、DOG1阴性1例(5.0%).合并发生的消化道癌中胃腺癌10例(50.0%),食管鳞癌9例(45.0%),1例为直肠腺癌(5.0%),肿瘤TNM分期0期1例(5.0%),Ⅰ期3例(15.0%),Ⅱ期7例(35.0%),Ⅲ期9例(45.0%).结论 GIST合并消化道癌并不少见.本病好发于老年男性,其中GIST多发生于胃且生物学危险度低,合并的消化道癌多为胃癌和食管癌.组织学主要为梭形细胞型,危险度分级较低.临床和病理均应重视本病的诊断,特别是在术中探查及术后随访过程中应注意与消化道癌的转移性癌结节鉴别.DOG1能帮助鉴别诊断其他胃肠道间叶源性肿瘤.     

胃肠道间质瘤的MSCT诊断价值

目的 分析胃肠道间质瘤(GIST)的MSCT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析24例经手术病理证实为GIST患者的MSCT检查资料,行CT平扫者4例,CT平扫和增强扫描者20例.结果 24例GIST中,发生于胃13例,小肠8例,大肠2例,网膜1例,良性11例,恶性13例.肿瘤生长方式有外生性生长和内外混合性生长,类圆形或椭圆形20例,不规则分叶状4例,良性肿瘤以小于5cm为主(10/11),恶性肿瘤多超过或等于5cm(13/13).良性肿瘤以均匀强化为主(8/11),恶性肿瘤以不均匀强化为主(11/13).结论 MSCT检查对于GIST的定位准确及定性诊断有重要价值.