Study of endocrine function in myotonic dystrophy

Endocrine function was studied in 12 patients, 7 men and 5 women, with myotonic dystrophy (MD). Growth hormone (GH) was within normal limits in all the patients and there was no response to arginine stimulation. Prolactin (PRL) was above normal in only 2 cases (one man and one woman) and the response to TRH was below normal in 2 patients and slightly above in one. The GnRH test yielded a reduced LH response in 4 of the 7 men and none at all in the 3 women in whom it was done. The FSH response was below normal in only one of the 7 men and in 3 out of 4 women. The testosterone assay after HCG stimulation was borderline high in 2 out of 6 men and below normal in one. The level of thyroid hormones (T₃, T₄, FTI, TSH) was normal in all patients except one, whose FTI and T₄ level were below normal. In the TRH test TSH was raised in only one of the 6 patients tested. The circadian rhythm of cortisol was absent in 3 out of 10 patients and 3 out of 8 patients showed no response to ACTH stimulation. The results of the study suggest that endocrine alterations are fairly frequent in MD but that they are neither specific nor correlated with disease severity or duration.

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Sommario Nel presente lavoro vengono riportati i risultati di uno studio della funzionalità endocrina condotto su 12 pazienti affetti da Distrofia Miotonica (D.M.) (7 uomini e 5 donne). Il G.H. è risultato nella norma in tutti i pazienti, mentre la risposta allo stimolo con arginina è risultata assente. La prolattina (PRL) è stata trovata più elevata della norma solo in 2 casi (un uomo ed una donna) mentre allo stimolo con TRH la risposta è stata deficitaria in 2 pazienti e modicamente aumentata in uno. Il test con Gn-RH ha dato una risposta per l'LH ridotta in 4 su 7 uomini mentre è stata assentè in tutte le 4 donne in cui è stata eseguita; per l'FSH la risposta è stata deficitaria in uno solo su 7 uomini ed in 3 su 4 donne. In 6 uomini il dosaggio del testosterone dopo stimolo con HCG è risultato ai limiti superiori in due casi e deficitario in uno. Il tasso degli ormoni tiroidei (T₃, T₄, FTI, TSH) è risultato normale in tutti i pazienti ad eccezione di un caso con valori inferiori alla norma di FTI e T₄. Al TRH test il TSH è risultato elevato in un solo caso dei 6 esaminati. Il ritmo circadiano del cortisolo è risultato assente in 3 su 10 pazienti mentre 3 su 8 pazienti non hanno presentato alcuna risposta allo stimolo con ACTH. I dati emersi dalla ricerca suggeriscono che nella D.M. alterazioni endocrine sono abbastanza frequenti ma non specifiche né correlate con la gravità e la durata della malattia.

     

Consideration on two cases of dystonia-parkinsonism

We describe two sporadic cases of dystonia-parkinsonism at different stages of disease progression. The two girls, first seen at the ages of 10 and 12 years, have been followed for 9 and 2 years respectively. In both patients L-dopa 60 mg+carbidopa 6 mg brought about a swift remission of symptoms, which persists to date. All examinations, including CT and MR brainscans, were normal. The CSF and urine levels of HVA and 5 HIAA were low in one case and normalized with treatment. This finding might provide a fairly valid predictive index of responsiveness to L-dopa.

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Sommario Gli autori descrivono due casi sporadici di Distonia-parkinsonismo in differenti stadi di progressione della malattia. Si tratta di due ragazze viste per la prima volta rispettivamente a 10 e 12 anni e seguite per 9 e 2 anni. Dosi di 60mg di L-dopa+6mg di Carbidopa hanno determinato in entrambe una regressione pronta e completa dei sintomi che persiste a tutt'oggi. I livelli di HVA e 5HIAA sono risultati abbassati sia a livello liquorale che urinario in un caso e si sononormalizzati con la terapia. Questo dato potrebbe costituire un indice sufficientemente valido di predizione dell'efficacia della cura con L-dopa.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Low doses of TRH in amyotrophic lateral sclerosis and in other neurological diseases

30 subjects — 23 with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), 4 with Charcot-Marie Tooth atrophy, 2 with progressive spinal muscle atrophy and 1 with radiation myelopathy —were given chronic low-dose TRH therapy. The effects of treatment were assessed on the scale of Norris et al. (1974). The outcome of the study, in agreement with some and at variance with other studies, was that TRH induced a statistically significant neurological improvement in 17 of the 23 ALS patients but little or none in the other ALS patients and in patients with other neurological diseases.

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Sommario 30 soggetti di cui 23 affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica, 4 dalla malattia di Charcot-Marie-Tooth, 2 affetti da Amiotrofia Spinale Progressiva, 1 affetto, da una Mielopatia da Raggi X, sono stati sottoposti ad un trattamento cronico con basse dosi di TRH. Gli effetti della terapia sulle performances neurologiche sono stati valutati con la scala di Norris et al. (1974). I risultati dello studio, in parte in accordo, in parte in contrasto con quelli di precedenti studi, mostrano che il TRH induce un miglioramento, statisticamente significativo, delle performances neurologiche in 17 dei 23 pazienti con SLA mentre determina modificazioni insignificanti o nessuna modificazione nei restanti casi di SLA e nei soggetti affetti da altre malattie neurologiche.

     

Ethmoidal meningioma revealed by transient global amnesia

A patient in whom transient global amnesia (TGA) led to the diagnosis of an ethmoidal meningioma is described. One year after neurosurgery, the patient showed an impairment of long-term memory, without any clinical or neuroradiological sign of relapse. We suggest that TGA may express a preexisting subclinical impairment of memory neuronal systems.

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Sommario Viene descritto un caso in cui un episodio di amnesia globale transitoria condusse alla diagnosi di meningioma etmoidale. Un anno dopo l'intervento chirurgico, la paziente presentava un deficit della memoria a lungo termine, senza segni clinici e neuroradiologici di recidiva. Gli Autori propongono che la TGA possa esprimere una preesistente compromiśsione subclinica dei circuiti neuronali della memoria.

     

Pisa syndrome. Report of a case

Very few cases of Pisa syndrome have been reported. The syndrome consists of dystonic symptoms, namely, tonic flexion of the trunk to one side and its slight rotation. It appears to be a side effect of prolonged antipsychotic therapy. We report on a case of Pisa syndrome in which withdrawal significantly improved the dystonic symptoms. However, a severe exacerbation of schizophrenic symptoms required the immediate resumption of neuroleptic therapy which was followed by the reappearance of dystonic symptoms. Associated anticholinergic medication led to only a slight improvement.

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Sommario In letteratura sono stati riportati rari casi di sindrome di Pisa. La sindrome consiste in una distonia caratterizzata dalla flessione del tronco verso un lato e dalla sua rotazione e sembra essere causata da una prolungaterapia antipsicotica. Gli Autori riportano un caso di sindrome di Pisa nel quale la sospensione dei farmaci determinò un considerevole miglioramento della distonia. Tuttavia una marcata accentuazione dei sintomi schizofrenici determinò l'immediato ripristino della terapia neurolettica che fu seguita dalla ricomparsa della distonia. Fu associata una terapia con farmaci anticolinergici che tuttavia portarono ad un miglioramento trascurabile dei sintomi.

     

Analysis of diagnostic procedure costs for cerebrovascular disease admission to a highly specialized hospital

Lenght of stay and hospital costs for cerebrovascular disease admissions depend on several hospital-, patient- and disease-related factors. To determine the incidence of each of these factors we studied 240 admissions for cerebrovascular diseases in a neurology division and in two medical divisions of a highly specialized hospital. Statistical analysis of the data collected from the case records revealed the effect of several factors. Some increased only the length of stay (severe neurological sequels on discharge; stay in general medicine, diagnosis of hemorrhage, arterial hypertension). Others increased investigation costs (length of stay, marital status), and costs were higher in a specialists ward. Length of stay was shorter where the nurse/bed ratio was higher. Old age and male sex were associated with a lower cost of diagnostic procedures.

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Sommario La durata della degenza e i costi sostenuti nei ricoveri per malattie cerebrovascolari dipendono da vari fattori relativi a struttura, paziente e patologia. Al fine di evidenziare quale peso abbiano questi singoli fattori abbiamo studiato 240 pazienti ricoverati per malattie cerebrovascolari presso una divisione neurologica e due divisioni mediche di un ospedale altamente specializzato. L'analisi statistica dei dati, raccolti dalle cartelle cliniche, ha dimostrato l'effetto di vari fattori. Alcuni incrementavano solo la durata della degenza (gravi sequele neurologiche alla dimissione, ricovero in Medicina Generale, diagnosi di emorragia, ipertensione arteriosa). altri aumentavano i costi degli esami (durata della degenza, stato civile) ed i costi erano più alti nei ricoveri in reparto specialistico. La durata della degenza era invece più bassa in presenza di un numero maggiore di infermieri per letto. L'età avanzata ed il sesso maschile erano associati alla riduzione dei costi degli esami diagnostici.

     

Anterior corpus callosotomy: effects in a patient with congenital bilateral perisylvian syndrome and oromotor seizures

Anterior corpus callosotomy was performed in a patient with pseudobulbar palsy, mild mental retardation and intractable epilepsy related to congenital bilateral perisylvian cortical dysplasia. Before surgery, she had daily atonic drop attacks, rare and mainly sleep-related oromotor seizures, and multifocal and diffuse paroxysmal EEG discharges; after callosotomy, less abrupt atonic drop attacks recurred monthly and the EEG epileptiform abnormalities disappeared. Video-EEG sleep recordings revealed the clinically unsuspected serial recurrence of oromotor seizures, probably related to the clinically observed aggravation of dysarthria. New surgical techniques, in addition or alternative to callosotomy, should be developed in order to avoid or reduce the risk of aggravating some types of partial seizures in patients with bilateral cortical displastic lesions, intractable epilepsy and epileptic falls.

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Sommario Una callosotomia anteriore fu effettuata in una paziente con paralisi pseudobulbare, ritardo mentale di medio grado ed epilessia intrattabile correlati a displasia perisilviana bilaterale congenita. Prima dell'intervento la paziente presentava drops epilettici giornalieri, rare crisi oromotorie soprattutto durante il sonno e anomalie EEG parossistiche multifocali e diffuse. Dopo la callosotomia i drops epilettici divennero meno brutali e a ricorrenza mensile mentre le anomalie EEG scomparvero. Alcune registrazioni video-EEG durante il sonno rivelarono una ricorrenza seriata di crisi oromotorie, non sospettabile clinicamente, probabilmente correlata all'aggravamento della disartria notata dopo l'intervento chirurgico. È giustificabile l'introduzione di nuove tecniche chirurgiche aggiuntive o sostitutive della callosotomia nei pazienti con lesioni corticali displastiche bilaterali, epilessia intrattabile e cadute epilettiche, al fine di eliminare o ridurre il rischio di aggravamento di alcuni tipi di crisi focali.

     

A further case of giant intrasellar carotid aneurysm mimicking a pituitary adenoma: The relevance of a multivariate approach in differential diagnosis

We describe a 53 year old woman who progressively showed a left extrinsic oculomotor paresis, at first suggesting ocular myasthenia, which was ruled out by a negative Tensilon test. A CT scan of the brain revealed a pituitary mass consistent with an adenoma which was confirmed by endocrinological investigation and standard MRI. Carotid angiography, performed the day before the scheduled trans-sphenoidal surgery, clearly showed a giant intrasellar aneurysm of the left carotid syphon. An extra-intracranial by-pass with occlusion of the internal carotid artery was successfully executed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna di 53 anni la quale, affetta da una oftalmoparesi estrinseca del III nervo cranico sinistro insorta lentamente fece sospettare in prima istanza una miastenia oculare. Esclusa tale affezione con il test del Tensilon, la TC cranica fece porre il quesito di adenoma ipofisario, che era confortato dalle indagini endocrinologiche e dalla risonanza magnetica. Solo un'angiografia carotidea eseguita il giorno precedente l'intervento programmato per via transfenoidale rivelò un aneurisma intrasellare gigante del sifone carotideo sinistro, sul quale è stato effettuato un by-pass extra-intracranico con occlusione della carotide interna.

     

Neuroradiological, neurophysiological and anatomopathological study of a case of locked-in syndrome

We report an anatomoclinical case of locked-in syndrome together with the neuroradiological and neurophysiological findings. MRI confirmed its value in the diagnosis of posterior cranial fossa pathology while the neurophysiological work-up (BAEPs, SEPs, MAPs and TEPs) revealed that the lesion may have broader functional implications than may be gauged from the neuroradiological and pathological evidence. Evoked potentials may therefore be of considerable importance in pinpointing brainstem lesions.

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Sommario Viene riportato un caso anatomoclinico di “Locked in” syndrome e riferiti i risultati delle indagini Neuroradiologiche e Neurofisiologiche. In particolare la RMN conferma la sua utilità diagnostica nella patologia della fossa cranica posteriore; lo studio neurofisiologico (BAEPs, SEPs, MAPs, TEPs) evidenzia che la lesione, sul piano funzionale, può in realtà essere più estesa di quanto dimostrato dagli esami neuroradiologici e dai dati anatomopatologici. I potenziali evocati possono quindi assumere una considerevole importanza per una precisa localizzazione delle lesioni troncali.

     

Beneficial effect of botulinum A toxin in blepharospasm: 16 months' experience with 16 cases

After introducing the problem of blepharospasm, we report our experience on treatment with purified botulinum A toxin in 16 cases of blepharospasm, symptomatic in two and essential in 14, than had not responded to drugs. The changes in intensity and frequency of spasm after treatment were evaluated on a clinical scale and by review of videotapes. The beneficial effect appeared within a week in most patients, lasting from 6 to 28 weeks (mean 13), and reached the maximum at the third-seventh week. Mild spasms and female patients responded better. Repeated injections were followed by better response to the drug. Complications, exclusively local, were represented by transient corneal exposure, ptosis, lacrimation or diplopia.

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Sommario Dopo una breve introduzione sul problema del blefarospasmo, gli autori riportano la loro esperienza nel trattamento con tossina botulinica purificata di 16 casi di questo disturbo, sintomatico in due ed essenziale in quattordici. Le modificazioni di intensità e di frequenza degli spasmi palpebrali sono state valutate su una scala clinica e con la revisione delle videoregistrazioni effettuate prima del trattamento e a distanza di unodue mesi. La maggior parte dei pazienti ha riportato un miglioramento dopo 3–10 giorni dalla inoculazione. Tale miglioramento ha avuto una durata variabile da 6 a 28 settimane, con una media di 13, ed un massimo tra la 3^a e la 7^a settimana. Gli spasmi moderati ed i soggetti di sesso femminile hanno avuto una risposta migliore. La ripetizione delle somministrazioni della tossina si è accompagnata ad un miglioramento più marcato della sintomatologia. Le complicazioni del trattamento, unicamente locali, sono consistite in insufficiente chiusura della rima palpebrale, lacrimazione, ptosi e diplopia transitori.

     

Growth hormone evaluation in duchenne muscular dystrophy

Growth hormone (GH) release with pharmacological tests and sleep test, somatomedin C and auxological features were studied in 10 patients affected by Duchenne Muscular Dystrophy. GH release in these patients seems to be lower than normal; moreover some of them are of short stature without an evident relationship with GH deficit. The possible significance of the data obtained is discussed, particularly in relation to the clinical course of the disease, and to current therapeutic trials with a GH release inhibitor (mazindol).

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Sommario Sono state studiate la secrezione dell'ormone della crescita mediante test farmacologici e durante il sonno, la Somatomedina C e le caratteristiche auxologiche in 10 pazienti affetti da Distrofia Muscolare di Duchenne. La secrezione di ormone della crescita in questi pazienti sembra essere al di sotto del normale; inoltre alcuni di essi presentano bassa statura senza una chiara relazione con un deficit di ormone della crescita. Vengono discusse le implicazioni dei risultati ottenuti, con particolare riguardo al decorso della malattia ed agli attuali trials terapeutici con inibitori dell'ormone della crescita (mazindol).

     

Behavioral treatment of children after severe head injury: a pilot study

Little has been written on the treatment of cognitive and behavioral disorders in children following serious head injuries with coma. We have used the behavioral modification method known as Token Economy in 20 head-injured patients having a mean age of 11 years. The treatment, which involved the children's families, proved at one-year follow-up to be highly successful in normalizing maladaptive behavior.

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Sommario Gli autori, analizzando la più recente letteratura sull'argomento, notano che vi è una relativamente scarsa attenzione rivolta alle conseguenze sul piano più prettamente cognitivo e comportamentale, in pazienti con grave trauma cranico e coma in età evolutiva. Descrivono nel loro lavoro l'applicazione della Token Economy, una tecnica che fa capo ai metodi noti come Analisi e Modificazione del Comportamento, in un gruppo di 20 pazienti con trauma cranico chiuso con un'età media di 11 anni. Il trattamento ha avuto, con un follow-up di un anno, un buon successo riguardo alla scomparsa dei comportamenti disadattivi residui dal trauma cranico.

     

Spontaneous CSF rhinorrhea through the lamina cribrosa associated with primary empty sella

Spontaneous CSF rhinorrhea associated with primary empty sella is a recently recognized condition. Because of its surgical indication, the preoperative evaluation of the possible site of the fistulous tract could be of fundamental importance. Most cases of primary empty sella reported in the literature have shown evidence of leakage through the sellar floor into the sphenoid sinus, thus requiring a transphenoidal approach. Non-traumatic defects in the anterior fossa are rarely reported in the literature. We have collected three new cases in which CT cisternography with non-ionic water-soluble contrast medium ruled out the possibility of a transellar fistula, thus suggesting a possible leak in the area of the lamina cribrosa. This was confirmed by the surgical outcome and by the follow-up of each patient.

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Sommario L'associazione di rinoliquorrea spontanea con empty sella di tipo primario è stata confermata recentemente. Per l'importanza dell'indicazione chirurgica, la valutazione preoperatoria della localizzazione del passaggio liquorale assume un valore fondamentale. La maggior parte dei casi descritti in letteratura di empty sella primaria con rinoliquorrea mostravano un passaggio del liquor nel seno sfenoidale attraverso il pavimento sellare. In questi casi l'approccio chirurgico era di tipo transfenoidale. Solo rari casi di alterazioni in fossa cranica anteriore con conseguente rinoliquorrea di tipo non-traumatico sono stati documentati in letteratura. Vengono qui riportati tre nuovi casi in cui una cisternografia con mezzo di contrasto solubile non-ionico seguita da uno studio con tomografia computerizzata, ha permesso l'esclusione di una fistola transellare e ha suggerito il possibile passaggio attraverso la lamina cribra. Ogni caso descritto ebbe conferma chirurgica e follow-up positivo.

     

Adrenoleukodystrophy. Validity of CT in the diagnosis

The authors report the case of two brothers suffering from Adrenoleukodystrophy. CT indicated the possibility of ALD, confirmed in the second case by biochemical examinations. The usefulness of CT scanning in all patients with progressive behavioral changes is emphasized and its diagnostic validity in ALD is confirmed. The clinical data, the negativity of laboratory results for other neurodegenerative diseases and the CT scan with parietal and occipital hypodensity constitute very characteristic evidence for ALD.

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Sommario Gli Autori riportano il caso di due fratelli affetti da Adrenoleucodistrofia. La diagnosi venne sospettata in base ad un esame TC e successivamente confermata nel secondo dei due pazienti attraverso l'esame biochimico. Viene sottolineata l'importanza dell'esame TC in soggetti che manifestano turbe comportamentali e, inoltre, viene confermata la validità diagnostica della TC nella ALD. Il quadro clinico, la negatività di alcuni esami di laboratorio per altre malattie neurodegenerative e il reperto della TC, con ipodensità delle regioni parietale ed occipitale, forniscono un quadro molto caratteristico per la diagnosi di ALD.

     

A case of pituitary adenoma with simultaneous secretion of TSH and GH detected by double immunostaining method

A rare case of simultaneous hypersecretion of thyroid stimulating hormone (TSH) and growth hormone (GH) in a pituitary adenoma is reported. A 59-year-old male complaining of general fatigue, dyspnea on exertion and finger tremor was admitted. Examination on admission, he revealed with hyperthyroidism and hypersecretion of TSH and thyroid hormones. Administration of TRH did not further increase serum TSH level, and administration of T3 also had no effect on TSH secretion. CT scan showed a pituitary macroadenoma 13mm in diameter. MRI demonstrated a homogenously hypointense mass with Gd-DTPA enhancement in the left side of the sella turcica. The entire chromophobic adenoma was removed by trans-sphenoidal surgery. Immunostaining of the specimen showed that the cytoplasm of the adenoma cells was positive for both TSH and GH. Double immunostaining using avidin-biotin-peroxidase complex (ABC) method and immunogold silver staining (IGSS) method, showed that the adenoma cells had been secreting both GH and TSH at the same time. After the adenomectomy, the hyperthyroidism disappeared, and all altered indicators of pituitary function returned to normal.     

Transient procedural amnesia

A man experienced temporary amnesia for tasks which he was used to performing daily as they were the core of his working activity (bread making). No overt etiology was found. We hypothesized a disorder that is similar to transient global amnesia, but selectively affects procedural memory.

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Sommario Un paziente ebbe una temporanea amnesia per alcune fondamentali procedure della propria attività lavorativa quotidiana (fare il pane). Gli accertamenti effettuati non rivelarono un'eziologia lesionale. Viene suggerita l'ipotesi di una amnesia transitoria idiopatica simile all'amnesia globale transitoria, ma caratterizzata dal selettivo interessamento della memoria procedurale.

     

Cardiocirculatory arrest with hypothermia. Experimental study

Direct surgical attack on intracranial malformations of great complexity may be facilitated by complete cardiocirculatory arrest under hypothermia. To improve the technical aspects of this procedure and to determine the optimum depth of hypothermia, the duration of arrest that can be tolerated, and the role of barbiturate brain protection, we conducted an experimental study on 11 baboons. Arrest lasted for 45 or 90 minutes at a brain temperature of 12°C. The animals were assessed by clinical, neuroradiological and necropsy examination. All 4 animals subjected to 45 minutes arrest made a good clinical recovery while 3 of the 7 subjected to 90 minutes arrest presented thromboembolic complications. Strict heparinization in the last 2 animals solved these problems. The findings of this study may help to make the procedure safer for clinical use.

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Sommario Il trattamento chirurgico diretto di malformazioni vascolari intracraniche di grande complessità può essere facilitato dall'impiego dell'arresto cardio-circolatorio completo in ipotermia. Allo scopo di perfezionare gli aspetti tecnici di questa metodica e di definire il grado ottimale di ipotermia, la durata di arresto tollerabile e il ruolo della neuroprotezione barbiturica, è stato eseguito uno studio sperimeniale su 11 babbuini. L'arresto è stato protratto per 45 e 90 minuti, ad una temperatura cerebrale di 12 gradi C. Gli animali sono stati valutati con esame clinico, neuroradiologico e patologico. Quelli sottoposti ad arresto di 45 minuti hanno presentato un ottimo recupero clinico; nel secondo gruppo, 3 su 7 hanno presentato complicanze di tipo tromboembolico. L'adozione di una eparinizzazione rigorosa ha permesso di eliminare tali problemi negli ultimi 2 babbuini. Le osservazioni ricavate da questo studio potranno risultare preziose in vista di una applicazione più sicura della metodica in campo clinico.

     

A very delayed case of post-irradiation myelopathy with unusual features

A 48 year old man, irradiated 30 years before for a left laterocervical, lymphadenopathy, developed a progressive weakness of the left arm of two years duration. Myelography and other examinations excluded a compressive spinal process. The clinical and neurophysiological data point to a lesion in the spinal gray matter, probably due to the previous radiation treatment.

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Sommario Un uomo di 48 anni, irradiato a 18 anni per una linfoadenopatia laterocervicale sinistra, da due anni circa accusa una progressiva ipostenia all'arto superiore sinistro. La mielografia ed altri esami escludono un processo compressivo spinale. I dati clinici e neurofisiologici depongono per una lesione della sostanza grigia spinale a livello cervicale, con ogni probabilità conseguente alla terapia radiante.

     

Biochemical markers in steely hair syndrome

Plasma benzylamine-oxidase activity seemed to be the most significant diagnostic and clinical test in two cases of steely-hair syndrome. These data may be explained by the massive impairment of collagen in this syndrome.

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Sommario In due casi di steely hair syndrome sono stati dosati contemporaneamente i livelli serici di rame e di ceruloplasmina e l'attività della benzilamino-ossidasi. L'attività di quest'ultimo enzima mostra una migliore correlazione con la diagnosi ed il decorso clinico della malattia. Ciò potrebbe essere compreso per la grave collagenopatia presente in questa sindrome.