儿童大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤的临床特点及初治体会

大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤是儿童淋巴瘤的一种少见的类型,国外曾有此类病例报道。我科自1997年1月起至1998年8月底共收治了非霍奇金淋巴瘤患儿15例,其中2例是大细胞性间变型,占非霍奇金淋巴瘤患儿的13.3％。2例患儿的临床特点及治疗报道如下,以提高临床对本病的认识。     

抗CD20单克隆抗体在儿童B细胞恶性淋巴瘤中的应用

Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ (美罗华 )为抗ＣＤ2 0 的单克隆抗体。以Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ为单一制剂治疗低度 /滤泡型非霍奇金淋巴瘤(ＮＨＬ)取得了良好效果。但国内外均未见Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ在儿童中应用的报道。我们对 4例儿童Ｂ细胞ＮＨＬ应用Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ进行治疗 ,以了解儿童对Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗的耐受性及治疗的副作用 ,现报告如下。对象和方法4例患儿均为Ｂ细胞型非霍奇金淋巴瘤 ,高度恶性 3例、低度恶性 1例 ;Ⅰ期 1例、Ⅱ期 1例、Ⅲ期 2例 ;男性 3例、女性 1例 ;年龄 12岁 1例、8岁 2例、3岁 1例。均按全国儿童Ｂ细胞ＮＨＬ化…     

儿童非霍奇金淋巴瘤51例临床分析

恶性淋巴瘤系儿童期高发的恶性肿瘤,发病率占儿童肿瘤第3位。根据肿瘤主要成分和组织结构可分为霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),儿童时期NHL较HL多见,且与成人NHL在临床特点和病理类型方面也有所不同。为了解儿童非霍奇金淋巴瘤的临床和病理特点,我们收集了本院51例儿童非霍奇金淋巴瘤的病例资料进行分析如下:资料与方法1一般资料1994年1月~2006年5月我院收治51例非霍奇金淋巴瘤患儿,其中男35例,女16例。病理活检、骨髓细胞涂片及免疫组织化学诊断为恶性淋巴瘤,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案分类及WHO分类标准重新归…     

200例儿童恶性淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨儿童恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法 收集1982年～2002年6月12岁以下200例儿童恶性淋巴瘤病理资料，进行光镜观察、免疫组化分析，并进行统计学分析。结果 小儿非霍奇金淋巴瘤主要以淋巴母细胞性淋巴瘤(LB)、伯基特淋巴瘤及间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL)为主；霍奇金淋巴瘤(HL)主要表现为混合细胞型、淋巴细胞为主型和结节硬化型3种亚型。未见淋巴细胞消减型病例。结外淋巴瘤主要发生在胃肠道，大部分为B细胞型。小儿恶性淋巴瘤的发病年龄高峰在6～7岁，发病时小于2岁者大部分为LB。除ALCL男女比为1：1外，其他各型男女比在1：0．14～1：0．43间。临床分期HL与ALCL以I～Ⅱ期为主，LB以Ⅲ期最多。大部分淋巴瘤表现为颈部、腋窝、腹股沟等外周淋巴结肿大。LB者53．73％发生纵隔淋巴结肿大。结论 小儿恶性淋巴瘤组织病理学特点与成人存在一定程度的差异。除ALCL外，其他各型淋巴瘤男性均明显高于女性，T细胞来源的淋巴瘤远多于B细胞淋巴瘤，LB预后最差，ALCL预后相对较好。HL与成人相似。免疫组化在小儿恶性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断中起着十分重要的作用。     

SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿6例病例系列报告

背景：SH2D1A 基因突变的儿童淋巴瘤临床罕见且有其特殊的临床特征及疾病预后。 目的：总结伴SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床表现、病理特点、治疗方案和预后。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2017年6月至 2022年7月于首都医科大学附属儿童医院（我院）初诊为淋巴瘤且年龄＜18岁,经高通量全外显子基因测序提示SH2D1A 基因突变的连续住院病例。根据病理诊断确定治疗方案：侵袭性成熟B细胞淋巴瘤基于改良的LMB89方案治疗;成熟T细胞淋巴瘤合并家族性噬血细胞综合征（HLH）患儿先以HLH方案控制病情,确诊后予SMILE方案化疗。化疗2~3个月行中期疗效评估。化疗结束后3个月评估超声和PET/CT,化疗结束第1、2年内每3个月评估瘤灶超声、肝功能、LDH和免疫功能。 主要结局指标：SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿的临床特征和预后。 结果6例伴SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿,均为男性;中位发病年龄5（4~12）岁。瘤灶累及胃肠道3例,中枢神经系统、头颈部和多脏器浸润各1例;临床分期：Ⅱ期1例,Ⅲ期3例,Ⅳ期2例;病理类型：3例弥漫大B细胞淋巴瘤,1例高级别成熟B细胞淋巴瘤,1例伴11q异常的伯基特样淋巴瘤,1例儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤。5例患儿体液免疫和/或细胞免疫指标下降。5例病初全血和血浆EBV DNA均阴性,其中2例病程中复测全血EBV DNA上升至≥105拷贝数/mL;1例病初合并HLH,多次全血EBV DNA为106拷贝数/mL。6例均提示SH2D1A基因突变,2例完善SAP蛋白检测未见异常;1例染色体异常。3例完成化疗,2例因HLH死亡,1例予利妥昔单抗免疫治疗。 结论：SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿临床少见,病理形态多表现为非霍奇金淋巴瘤（成熟B细胞淋巴瘤）,预后较差,在合适时机考虑行异基因造血干细胞移植可改善疾病预后。     

恶性淋巴瘤65例

目的探讨小儿恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法根据WHO2000年淋巴造血组织肿瘤分类标准,回顾性分析65例儿童恶性淋巴瘤的临床、实验室资料及病理免疫组化结果。结果本组以非霍奇金淋巴瘤(NHL)更多见,NHL与霍奇金淋巴瘤(HL)比例为2.25∶1。发病年龄高峰在6~9岁,男女比例为3.5∶1。NHL主要以淋巴母细胞型、间变性大细胞型、弥漫性大B细胞型及Burkitt′s型多见,以周围淋巴结大、纵隔和腹部包块、骨髓受累等为主要表现,临床分期以Ⅲ~Ⅳ期为主;HL主要以混合细胞型为主,大部分以颈淋巴结无痛性大为首发症状,可伴腹腔淋巴结、脾脏及骨髓浸润。结论儿童NHL的临床特点及病理学类型与成人存在差异,而HL病理类型与成人相似。免疫组化在恶性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断中起着重要的作用。     

以骨质破坏为主的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点

为初步探讨表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点、方案选择、疗效和预后,对6例表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤进行影像学检查、免疫组化检查、病理分型及选择方案化疗和放疗并长期随访。结果显示6例患儿CT和MRI检查均有不同骨质破坏,免疫分型为B型;采用MCP方案化疗后1例死亡,5例长期无病生存。提示表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤临床少见报道,应通过影像学和病理检查及早确诊,可采用常规化疗方案结合放疗治疗,预后与临床分期相关。     

儿童晚期非霍奇金淋巴瘤治疗策略探讨

目的探讨儿童晚期(Ⅲ～Ⅳ期)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗策略。方法总结1999.1～2003.1年确诊Ⅲ～Ⅳ期NHL10例,其中组织病理分型:淋巴母细胞型5例,小无裂型3例,间变型大细胞性2例。肿瘤免疫分型:B细胞6例,(Ⅲ期2例,Ⅳ期4例);T细胞性NHL4例(Ⅲ期2例,Ⅳ期2例);按不同免疫标记和肿瘤分期组合化疗方案,并观察疗效。结果①临床疗效:9/10获CR及CCR并完成全疗程停药;1/10例NR;②肿瘤分期:Ⅲ期NHL:4/4例CCR,并已经完成全疗程。Ⅳ期NHL:5/6例完成全疗程并均已停药1年以上,1例未能缓解。③免疫分型:除1/10例B细胞性(Ⅳ期)治疗无效外,其余B和T细胞共9/10例,均达理想疗效;结论强烈、联合、规范性化疗,治疗儿童晚期NHL,可以获得满意的效果。     

儿童进展期恶性淋巴瘤15例

目的 总结15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点、病理分型、预后指标有治疗。结果 儿童非何杰金淋巴瘤多以浅表淋巴结肿大和纵隔压迫为首发症状。免疫分型多为高度恶性，以T淋巴母细胞型为主。起病时多为进展期，以化疗为主，用鞘注和大剂量抗代谢药物代替头颅放疗，全组长期无病生存率为53.3%。结论 儿童非何杰金淋巴瘤为儿童常见肿瘤，恶性度高，易复发，易早期血行转移，不同分型有不同的化疗方案和预后。     

小儿恶性淋巴瘤病理学,免疫学,细胞遗传学,超微病理学的临床研究

对３５例小儿恶性淋巴瘤（ＭＬ）经病理学、免疫学、细胞遗传学及超微病理学四个方面进行研究，旨在了解其间的相互联系及其临床意义。结果表明ＭＬ免疫分型呈多样化改变，免疫分型与病理类型的恶性程度呈正相关。淋巴结染色体核型异常率高达１００％，霍奇金瘤的染色体核型变化较非霍奇金淋巴瘤复杂，并与病理类型有一定相关性。１５例ＭＬ同时进行了病理及电镜分型诊断，病理亚型诊断答合率８０％，电镜亚型诊断符合率９３．３％。     

小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤（primary gastrointestinallymphoma,PGIL）的临床病理特征及免疫表型。方法对10例小儿PGIL采用sP法行CD45、CD3、CD3e、CD5、CD10、CD15、CD20、CD30、CD45R01CD56、CD68,CD99、Bcl-2、Bcl-6、ALK、CyelinD1、Mum-1、MPO、PAX-5、TdT、TIA-1、Ki-67及细胞角蛋白（CK）免疫组织化学染色,运用原位杂交检测Epstein—Barr病毒编码的早期RNA（EBER）,按2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类标准进行分类。结果①10例瘤细胞均表达CIM5、Ki-67,无一例表达CK;10例均经病理、免疫组化及原位杂交检测等确诊为不同类型PGIL;②临床表现为腹痛、腹泻、腹部包块、发热、贫血和消瘦等。发生在小肠5例、回盲部2例、结肠1例、直肠2例。6例为溃疡型,4例为隆起型;③B细胞性NHL7例,其中伯基特淋巴瘤5例,B淋巴母细胞性淋巴瘤1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤1例;T细胞NHL3例,其中NK／T细胞淋巴瘤1例,肠病相关T细胞淋巴瘤1例,ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例。结论小儿PGIL临床症状无特异性,以B细胞淋巴瘤多见,T细胞淋巴瘤少见,预后差,须与其他胃肠道恶性肿瘤相鉴别。     

Long survivors with Ki-1 lymphoma having t(2;5) (p23;q35). Does the presence or absence of t(2;5) influence the prognosis of patients with Ki-1 lymphoma?

Abstract We experienced three patients with CD30+ diffuse large cell lymphoma having chromosomal abnormalities. The first patient was an 8-year-old girl with bilateral cervical lymphadenopathy. A biopsy of a cervical lymph node revealed diffuse large cell lymphoma (stage III), positive for CD30 and a chromosomal abnormality. t(2;5). She attained a remission and is now in complete remission 108 months after diagnosis, despite frequent relapses. The second patient was a 13-year-old boy with right axillar and supraclavicular lymph-node adenopathy. A biopsy of a cervical lymph node revealed diffuse large cell lymphoma (stage III), positive for CD30 and a chromosomal abnormality, t(2;5). He attained remission and was in continuous first remission 112 months after diagnosis. The third patient was an 11-year-old boy with fever and bilateral cervical lymph node revealed diffuse large cell lymphoma (stage III), positive for CD30 and chromosomal abnormality without t(2;5). He showed a very aggressive clinical course. Only the patients with Ki-1 lymphoma having t(2;5) survived over 100 months from the diagnosis, despite the advanced stage of the disease. These findings and a review of the literature showed that the presence or absence of t(2;5) may influence the outcome of Ki-1 lymphoma.     

恶性淋巴瘤患儿血清一氧化氮、血浆内皮素变化及其临床意义

目的探讨恶性淋巴瘤患儿血清一氧化氮(NO)、血浆内皮素(ET)变化及其临床意义。方法采用硝酸还原酶法、放射免疫法对39例恶性淋巴瘤患儿及33例健康体检儿(对照组)血清NO及ET水平进行测定。结果恶性淋巴瘤患儿治疗前NO及ET水平高于对照组(P均<0.001);Ⅲ、Ⅳ期高于Ⅰ、Ⅱ期患儿;缓解者接近对照组水平(P>0.05);复发患儿高于缓解患儿(P<0.001)。结论NO及ET可能与儿童恶性淋巴瘤发生、发展有关;动态监测恶性淋巴瘤患儿血清NO及ET水平对辅助诊断、观察疗效及预后判断均有指导意义。     

儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。方法 总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习。结果 患儿,男,15岁,因“发热、皮疹及鼻堵1个月”入院。 入院查体可见全身散在大小不等皮疹,略高出皮肤,直径1～5 cm,呈鲜红色及紫红色,以双下肢多见,左下肢胫骨内侧可见一直径约7 cm皮肤结节。鼻翼肿胀,鼻腔内有增生物,有异味及黄色分泌物。鼻窦CT及MRI均提示鼻腔占位性病变。患儿入院后腹痛进行性加重,腹部X线检查提示肠穿孔,行直肠穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术。左下肢皮疹病理学检查示：真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润;左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞;切除肠管病理学检查示：部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细胞浸润,其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似。免疫组化示：CD45RO(++),CD3(++)~（+++), CD56(++)~（+++);GranzymeB、CD20、CD79a和CD68均(-)。结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果,确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患儿家属放弃治疗,患儿于出院2个月后死亡。结论 鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要累及鼻腔及面中线部位,并可表现为多系统受累。患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能。     

Immunoblastic Lymphadenopathy (IBL)-Like T-Cell Lymphoma in a Child

We report the case of a 14-year-old Japanese boy with peripheral T-cell malignant lymphoma, showing progression from immunoblastic lymphadenopathy (IBL) to overt malignant lymphoma. He suffered recurrent fever, generalized lymphadenopathy, hepatosplenomegaly and maculopapular exanthema. Leukocytosis with eosinophilia and polyclonal hypergammaglobulinemia were observed during the aggressive course of the disease. In the early phase, human immunoglobulin and steroids improved the symptoms but did not induce complete remission, and the patient died one year after the onset of the illness. Four biopsies of lymph nodes revealed progression from IBL to CD4 positive T-cell lymphoma through IBL-like T-cell lymphoma. Though IBL-like T-cell lymphoma is defined as IBL with neoplastic features and overt T-cell malignant lymphoma progressed from IBL-like T-cell lymphoma is excluded from the definition, it may be preferable that such malignant lymphoma as our case should also be included in IBL-like T-cell lymphoma.     

Primary hepatic lymphoma: two case reports and a review of the literature

This report describes the clinical and pathological features of two cases of primary hepatic lymphoma. Both cases presented with nonspecific symptoms and hepatomegaly. In each case the diagnosis was made at laparatomy. Both responded well to combination chemotherapy. Case 1 achieved a partial remission and Case 2 a complete remission. A review of the literature reveals only five cases or primary hepatic lymphoma: none of these had been successfully treated.     

横纹肌肉瘤42例综合治疗及疗效评估

目的分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床资料及疗效评估。方法回顾性分析本院儿科病房2005年8月-2010年11月收治的42例RMS患儿的临床资料。男24例,女18例;中位数年龄6岁。对其肿瘤原发部位、临床分期、病理分型、治疗方法及效果进行统计分析,尤其是125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗对RMS的疗效。结果1.首发症状:临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀占52.38%(22/42例),鼻塞及鼻出血占26.19%(11/42例),跛行、关节肿痛占4.76%(2/42例),面颊及腹部包块占16.67%(7/42例)。2.原发于头颈部39例,原发于四肢2例,原发于腹部1例。37例头颈部有明确病理分型:胚胎型占89.18%(33/37例),腺胞型占5.42%(2/37例),多形型和混合型各占2.70%(均为1/37例);腹部及四肢原发RMS其病理分型为胚胎型占66.67%(2/3例),腺胞型占33.33%(1/3例)。经统计学分析,不同原发部位的病理分型差异有统计学意义(P<0.01)。3.Ⅲ期原发于头颈部3例患儿进行auto-PBSCT,至2011年10月术后分别随访26、30及35个月,2例患儿获完全缓解,1例患儿术后6个月复发,复发后1 a死亡。4.头颈部8例患儿行125I放射性粒子组织间植入,随访至2011年10月,随访时间为(45.00±17.43)个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为87.5%(7/8例)。5.全部患儿随访至2011年10月,中位随访时间38个月(10～80个月),放弃治疗4例,获随访38例。7例复发,5例因脑转移死亡,总生存率达86.84%(33/38例),完全缓解率达86.42%(26/38例),带瘤生存率达21.21%(7/33例)。结论头颈部是儿童横纹肌肉瘤多发部位,病理分型以胚胎型为主。包括125I放射性粒子组织间植入及auto-PBSCT等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义。