MRI and DTI Findings of Joubert Syndrome (A Report of 2 Cases and Review of the Literature)

目的 探讨Joubert综合征的MRI及扩散张量成像(DTI)表现,提高对该病的认识.资料与方法 回顾性分析2例Joubert综合征患儿的临床资料、MRI及DTI表现.结果 Joubert综合征的MRI表现包括小脑“中线裂”、中脑“臼齿征”和第四脑室扩大.DTI显示小脑上脚纤维束孤立单侧走行,在中脑内缺乏左右走向水平交叉.结论 Jouben综合征的常规MRI征象具有特征性,DTI可以直接观察纤维束走行异常,提供解剖学证据.     

Joubert综合征的MRI表现

目的 探讨Joubert综合征的MRI表现.方法 回顾性分析6例Joubert综合征患者的临床和MRI资料.结果 Joubert综合征的典型MRI表现包括小脑半球间“中线裂”、“蝙蝠翼”状和“三角形”第四脑室,以及脑桥中脑连接处的“磨牙征”.结论 Joubert综合征具有特征性的MRI表现,结合临床资料可明确诊断.     

Joubert综合征的MRI和CT表现

目的：分析Joubert综合征的MRI、CT表现,提高对该病的认识。方法：回顾性分析4例Joubert综合征的临床及MRI、CT资料,4例均行MRI平扫,其中1例行CT平扫。结果：4例可见典型的MRI、CT表现,两侧小脑半球之间"中线裂";中脑平面"臼齿征";第四脑室呈"蝙蝠翼状"、"三角形"改变。结论：Joubert综合征具有典型的MRI、CT特征,结合临床病史,可明确诊断。     

Joubert综合征的CT和MRI诊断

目的 探讨Joubert综合征的CT和MRI表现。方法 回顾性分析10例Joubert综合征患儿临床、CT和MRI资料，10例均行CT平扫，其中4例同时行MR平扫。结果 Joubert综合征的典型影像学表现包括小脑半球间“中线裂”、“蝙蝠翼”状和“三角形”第4脑室，以及中脑水平的“磨牙征”。10例行CT检查者，均可见“中线裂”；其中9例显示“蝙蝠翼”状和“三角形”第4脑室，8例显示“磨牙征”。4例行MR检查者均显示上述征象。结论 Joubert综合征的CT和MRI表现具有特征性，结合临床可提供明确诊断。     

DTI在脑肿瘤诊断中的应用现状及进展研究

磁共振扩散张量成像(DTI)是近几年发展起来的无创显示脑内白质纤维束走行的MRI新技术。脑肿瘤术前功能区定位诊断、定性甚至分级诊断以及辅助临床制定合理手术方案等更是目前研究的热点问题。就DTI的成像原理,近年来DTI在脑肿瘤诊断、鉴别诊断的应用价值以及DTI基础上的各种新技术的研究进展予以综述。     

扩散张量的三维纤维束成像在多发性硬化中的应用

目的 应用三维纤维束成像技术,研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)脱髓鞘斑块引起的白质纤维束的改变. 资料与方法 应用3 T 磁共振对34例MS患者和25名非MS健康志愿者行常规头颅MRI和扩散张量成像(DTI),观察MS病灶处和正常表现脑白质的纤维束变化. 结果 三维纤维束成像可以清楚显示脑内白质纤维束的方向、形态和结构.在MS斑块处可见纤维束中断、病灶远端纤维束缺失或稀少.病灶周围的纤维束表现为受压、推移改变.与相同年龄段的正常人对照,MS患者的正常表现胼胝体内纤维束稀少. 结论 基于DTI技术的纤维束成像能够直观地显示脑内白质纤维束,反映病变对纤维造成的影响.     

磁共振弥散张量成像对正常大脑白质纤维束构象的初步研究

目的利用磁共振弥散张量成像(DTI)研究正常成人脑内各部位各向异性程度及正常白质纤维束构象特征.方法对25名正常志愿者进行常规MR及DTI序列检查,重建FA图及三维彩色编码张量图.分别在半卵圆中心、基底节区和大脑脚层面测量主要白质束的FA值.结果DTI显示灰质与白质区各向异性存在显著差异,不同部位的白质纤维束各向异性程度亦不相同,且左右两侧基本对称,重建FA图和三维彩色编码张量图可显示白质内大部分主要的白质纤维束.结论DTI可清晰显示脑内白质纤维束的走行及分布,为了解脑功能与白质通路间关系提供了有力研究手段.     

术前DTI纤维束示踪成像定量参数与高强度聚焦超声消融子宫肌瘤疗效的相关性研究

目的探讨术前DTI纤维束示踪成像定量参数与高强度聚焦超声(HIFU)消融子宫肌瘤疗效的相关性,以此来评估定量参数预测疗效的价值。方法将15例共27个子宫肌瘤患者于HIFU术前及术后1天内行常规MRI扫描及DTI扫描,测量术前肌瘤的MD值、FA值、纤维束密度、最长纤维束长度及平均纤维束长度与HIFU治疗的消融率进行相关性研究。结果肌瘤的MD值、纤维束密度与消融率为负相关,FA值与消融率为正相关,最长纤维束长度、平均纤维束长度与消融率不存在相关性。以消融率>0.75作为消融效果良好,FA值的曲线下面积为0.76。结论不同DTI定量参数的肌瘤HIFU消融疗效不一,MD值及纤维束密度与消融率呈负相关,FA值呈正相关,MD值及纤维束密度越小,FA值越大的子宫肌瘤消融效果更优,术前DTI纤维束示踪成像定量参数对于HIFU疗效的预测有一定价值。     

DTI在急性缺血性脑卒中所致皮质脊髓束损伤中的应用研究

目的:利用DTI探讨急性缺血性脑卒中病人大脑白质纤维束各向异性特征和皮质脊髓束受损与肌力的关系。方法:对9例正常被试和9例急性期缺血性脑卒中病人进行常规MR T1WI、T2WI和DTI检查,对数据进行离线后处理,采用dTV.II软件处理,获得FA图及方向编码彩色(DEC)图,并重建双侧皮质脊髓束3D纤维束图。结果:在正常组双侧白质纤维束FA值无明显差异,重建FA值图与方向编码彩色图可显示大部分主要的白质纤维束。在脑卒中病人组梗死区FA值显著低于健侧,两侧相比差异有显著性意义(t=4.570,P<0.001)。病变侧皮质脊髓束受压、变形、移位、部分断裂,皮质脊髓束受累情况与肌力有相关性(rs=0.888,P<0.05)。结论:DTI可显示脑内白质纤维束的走行及分布,为大脑白质纤维束的研究开辟了新的广阔领域。DTI FA值图及DEC图可以显示卒中病人梗死区白质纤维的方向与各向异性程度。3D纤维束图可以更立体直观的显示锥体束状况,有利于探讨皮质脊髓束损伤程度与肌力的关系,对临床及判断预后有重要价值。     

DTI观察胼胝体纤维束与联络纤维、投射纤维的联系研究

目的:采用DTI观察胼胝体与联络纤维、投射纤维的毗邻关系。方法:收集69例健康志愿者行MRI扫描,颅内未见异常信号,后行DTI扫描,应用独立成分分析法分别筛选出不同纤维束成分,并分析差异,采用Extended MR Workspace工作站上的DTI Studio软件对所得DTI原始数据进行预处理,显示胼胝体及其邻近相关纤维束。结果:胼胝体在脑内连接广泛,尤其胼胝体压部,有前联合环路通过。结论:胼胝体位于纵裂底部,连接左右两侧大脑半球,是最大的横行神经纤维束,主要联系左右半球新皮质各部,其纤维联系额、顶、枕、颞叶,下面构成侧脑室顶,前部和后部进入额叶及枕叶,形成前钳、后钳,与脑内其他传导束有着密切联系。     

Diffusion tensor imaging in Joubert syndrome

BACKGROUND AND PURPOSE: Neuropathologic findings and preliminary imaging studies demonstrated the absence of pyramidal tract and superior cerebellar peduncular decussation in individual patients with Joubert syndrome (JS). We hypothesized that functional-structural neuroimaging findings do not differ between the genetic forms of JS. MATERIALS AND METHODS: MR imaging was performed with a 3T MR imaging-unit. Multiplanar T2- and T1-weighted imaging was followed by diffusion tensor imaging (DTI). Isotropic diffusion-weighted images, apparent diffusion coefficient maps, and color-coded fractional anisotropy maps, including tractography, were subsequently calculated. RESULTS: In all 6 patients studied, DTI showed that the fibers of the superior cerebellar peduncles did not decussate in the mesencephalon and the corticospinal tract failed to cross in the caudal medulla. The patients represented various genetic forms of JS. CONCLUSION: In JS, the fibers of the pyramidal tract and the superior cerebellar peduncles do not cross, irrespective of the underlying mutation.     

MR在遗传性脊髓小脑共济失调中的应用（附一家系报道）

目的 观察遗传性脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)的MR表现,初步探讨MR在其诊断中的应用价值. 资料与方法 一SCA家系2名患病者及4名表现正常的其他家庭成员共6人行头颅MR常规扫描及小脑蚓部单体素1H磁共振波谱(MRS)扫描,2名SCA患者行磁共振扩散张量成像(DTI).观察中枢神经系统的形态及信号特点,DTI彩色FA图上脑桥横向纤维显示的完整性及MRS小脑蚓部NAA/Cr比值和Cho/Cr比值. 结果 2名SCA患者小脑蚓部及双侧小脑半球轻度萎缩,T2WI连续两层面脑桥基底部隐约可见中线稍高信号,小脑上脚层面DTI彩色FA图脑桥横向纤维显示不完整、不连续,小脑蚓部NAA/Cr比值略低于参考值范围.1名有轻微体征及1名表现正常的的家庭成员NAA/Cr比值在参考值范围内偏低水平,另2名表现正常的家庭成员NAA/Cr比值接近参考平均值.所有家庭成员Cho/Cr比值均在参考值范围内. 结论 MR多种检查技术可以反映SCA的主要病理改变,为其诊断提供多种有力依据.     

常规MRI阴性儿童及青少年额叶癫痫的2D-1HMRSI和DTI研究

目的 初步探讨2D-MRSI和DTI在常规MRI阴性儿童额叶癫痫中的作用。资料与方法 对常规MRI阴性的6例额叶癫痫患儿,作额叶区域2D-MRSI和DTI扫描和测量,并以24h录像脑电图(ICEG)为定位标准,通过测定NAA／Ch0比值、ADC与FA值分析其对MRI阴性癫痫的定侧价值。结果 (1)6例患儿,4例完成波谱扫描,均发现异常且定侧与EEG符合(4／4);6例均作扩散检查,ADC值2例发现异常且定侧与EEG符合(2／6),FA值仅1例发现异常且定侧与EEG符合(1／6)。(2)2D-MRSI和DTI相结合,与EEG符合率83％(5／6)。结论 2D-MRSI和DTI可以发现常规MHI阴性的额叶癫痫脑部的异常并能定侧,两者结合可提高定侧率。     

Vestibular cortex assessment using DTI & MRS complemented by rotatory chair technique in vestibulopathy patients with normal appearing brain MRI

Purpose

To evaluate the role of DTI & MRS complemented by rotatory chair technique in vestibular cortex assessment in vestibulopathy patients with normal brain MRI.

脑发育性静脉异常的MR诊断

目的:评价MRI对脑发育性静脉异常(DVA)的诊断价值。方法:收集MR诊断为DVA的患者51例,均行MR平扫及增强检查,其中11例行磁敏感加权成像(SWI),回顾性分析其MR表现。结果:51例DVA中发生于额叶白质27例,顶叶白质9例,颞叶4例,基底节区2例,小脑半球9例;合并出血2例,均位于幕下;并发海绵状血管瘤2例。MR平扫显示病灶14例,其中表现为条状流空信号者10例,表现为T2WI放射状高信号者4例;MR增强检查显示所有病灶,表现为"海蛇头"样强化特征。11例行SWI者均能清晰显示病灶,表现为"海蛇头"样低信号影。结论:DVA多发生于幕上额顶叶白质及小脑半球,合并出血少见,可并发海绵状血管瘤。MR平扫难以显示细小病灶,MR增强检查是显示DVA的有效方法,SWI对小静脉病变较敏感,能取代MR增强检查用于发育性静脉异常的诊断和随访。     

Cerebrotendinous xanthomatosis: cranial CT and MRI studies in eight patients

Summary We report the findings on cranial computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) and their correlation with the clinical manifestations, disease severity and biochemical abnormalities in eight patients with cerebrotendinous xanthomatosis. CT revealed cerebral atrophy in seven cases, cerebellar atrophy in four and focal low density lesions in the cerebral white matter in two. T2-weighted MRI showed high signal lesions in the cerebral white matter, focal in four cases and diffuse in one, and in the globus pallidus in three patients, two of whom also had lesions in the cerebellar white matter. While severely affected patients showed variable CT and MRI abnormalities, our cases did not show the dramatic findings expected from the neurological manifestations. Diffuse lesions in the cerebral and cerebellar white matter have been emphasized in previous reports, but in our study the focal lesions in the cerebral white matter were also present; the globus pallidus was frequently involved.     

3.0T磁共振扩散张量成像对特发性癫痫的初步研究

目的:利用磁共振扩散张量成像(DTI)探讨特发性癫痫患者脑微观结构的改变,分析其与临床变量的相关性。方法:21例特发性癫痫患者及21例年龄、性别及教育程度相匹配的健康人作为对照组参与本研究。所有受试者均为右利手。原始扫描图像首先经DTI Studio软件处理获得表观扩散系数(ADC)图、部分各向异性(FA)图。数据处理用SPM2软件进行基于体素的全脑分析,主要步骤有图像配准、标准化、平滑。统计分析采用两独立样本t检验。结果:病例组与对照组的年龄、性别及教育程度差异均无统计学意义(P>0.05)。特发性癫痫患者FA值减低区域位于右侧颞叶、岛叶、前扣带及小脑齿状核,ADC值升高区域位于右侧内囊前肢及外囊(P<0.05,成簇水平cluster>100)。相关分析发现右侧颞叶、额叶、枕叶及左侧内囊前肢的ADC值与病程呈正相关(P<0.05,成簇水平cluster>100)。结论:DTI检查能发现特发性癫痫患者脑微观病理改变,为特发性癫痫的病理生理机制研究提供了理论依据。     

继发于小脑病变的肥大性下橄榄核变性的MRI表现

目的　总结继发于小脑病变的肥大性下橄榄核变性 (hypertrophicolivarydegeneration ,HOD)的MR表现 ,提高对该病变的认识。方法　回顾总结 6例继发于小脑病变的肥大性下橄榄核变性的MR表现。结果　 6例病人中 ,原发病变为小脑半球出血 4例 ,小脑肿瘤手术后 1例 ,转移瘤 1例。年龄 40～ 71岁 ,平均 5 3岁 ,男 5例 ,女 1例。原发性病变位于右侧小脑半球 4例 ,累及双侧小脑半球 2例。自原发病变出现到进行MR检查时间为 4周～ 45个月。HOD在MR图像表现为T2 WI高信号 ,T1WI呈等或稍低信号。结论　MR可以清晰显示HOD ,提高对该病变的认识可以避免误诊。     

小脑半球肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断

目的:分析小脑半球肿瘤的MRI表现及鉴别诊断。方法:回顾性分析42例经手术及病理证实的小脑半球肿瘤的MRI表现。结果:星形细胞瘤15例,单发转移性肿瘤10例,血管母细胞瘤8例,髓母细胞瘤6例,恶性淋巴瘤2例,室管膜瘤1例。结论:MRI能清晰显示小脑半球肿瘤的部位、大小、形态、信号强度和边缘等特征,具有重要的诊断价值。