血友病性假肿瘤（附4例报告）

血友病性假肿瘤又称之为血友病性假囊肿、血友病性骨血囊肿,或称为骨吸收性肿瘤,为血友病的一种罕见而严重的并发症,其发生率仅占血友病的1％～2％。本病由斯他克（Starker）1918年首先提出。为加深及提高对本病的认识,本文报告我院近几年来发现的经实验室检查证实的4例血友病性似肿瘤,结合文献着重分析其X线表现。     

血友病骨假肿瘤：15例报告

血友病为隐性遗传性疾病。由于血浆中缺乏凝血因子ⅧC,常伴有关节、肌肉、骨骼内出血,而肌肉骨骼内出血有时可形成血友病骨假肿瘤。本病并不多见,迄今国内文献报道的计11例,我们自1971年以来共收治血友病伴有骨假肿瘤者15例,均经实验室检查证实,4例进行了手术治疗。15例中年龄最     

血友病性假肿瘤(附4例报告)

血友病性假肿瘤发生率仅占严重血友病人的 1%～ 2 %。本症由Ｓｔａｒｋｅｒ于 1918年首先描述 ,2 0世纪 70年代末国内首次报道。本文总结了 1980～ 2 0 0 0年间我院 4例患者的有关资料。1　临床资料4例血友病性假肿瘤患者均为男性 ,年龄 9～ 2 6岁 ,平均 16岁 ,病程 2个月～ 10年。病变部位及类型 :骨膜下型 3例 ,均发生于股骨中下段 ,骨内型 1例 ,发生于右拇指近节指骨。发病前均有不同程度的外伤史。临床表现为局部瘤状肿胀伴有不同程度的疼痛及压痛 ,此前常见的症状为容易出血 ,如皮下出血 ,肌肉出血 ,鼻衄 ,牙龈出血 ,轻微外伤即可引起…     

血友病性假肿瘤和关节炎

血友病引起的骨关节和软组织改变，文献上论述较多者为膝关节，其他较少，现将我们对45例所观察到的一些X线征象综合报道如下。     

血友病性假肿瘤1例

患者男性,31岁。1岁时因碰撞后出现肌肉、关节内出血于当地医院诊断为血友病A,当时予以输注Ⅷ因子治疗后好转,但此后上述症状反复出现,予以对症治疗。20余年前患者出现左下肢大腿肿胀,伴行走困难,并逐渐增大,曾外院CT检查提示左股骨膝关节面下骨质破坏伴肿块形成。现患者述双下肢活动障碍,发涨感明显。查体：四肢关节畸形,不能行走,左大腿扪及30cm×30cm大小肿块,质中等硬,表面皮肤紧张,无红肿,无压痛。     

多骨骺血友病性假肿瘤1例

血友病性假肿瘤(ＨｅｍｏｐｈｉｌｉｃＰｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ)是血友病在骨骼系统的一种少见并发症,国内已有不少报道,但同时累及关节多个骨骺者相当罕见,现报道1例如下。患者,男,13岁。左膝关节肿痛3年,加重1个月。患者自5岁起,多次鼻衄及皮肤紫斑。近3年来,左膝关节肿痛,伴活动障碍。患者其弟有类似病史。查体:营养状况差,左膝关节明显肿胀,质软,有明显压痛,活动障碍,无发热及浅表静脉曲张。实验室检查:ＷＢＣ7.5Ｇ/Ｌ,ＲＢＣ2.96Ｔ/Ｌ,ＨＧＢ67ｇ/Ｌ,ＨＣＴ0.226Ｌ/Ｌ,ＰＬＴ667Ｇ/Ｌ,ＣＴ2ｍｉｎ,ＢＴ2ｍｉｎ。Ｘ线检查　左膝关节骨骺…     

血友病性假骨肿瘤一例

患者男、15岁2个川前人小腿前缘被硬物碰掩后出现厂If一球大小肿块．呈逐渐增大趋势．最近ZL来明l｛增大，什活动受限一体公：慢州。病容、贫m貌、个什分前中卜段软组织肿块，￥拳头人小，质中偏硬，无压病，无打肿热感。实验室检开：白细胞66XI（）9／I，i-f细胞374X10’／l，血小板314XI（）9／l。，凝血因十IX活性测定40％（正常值ho％-140％）。X线平片示左胜骨中上段骨质破坏、骨膜反应和软组织肿块（图1）。MHI图！X线平片，小人昨分中卜段计质破坏，人计明Q…和软纠织肿块国2＊m义状村Tm，。广引子骨中上段骨内及软纣1幻I肿…     

血友病性骨关节病的X线诊断（附15例报告）

本文报告１５例血友病性骨关节病，其中１０例为血友病甲，２例为血友病乙，１例为血友病丙，余２例未分型。均为男性。其Ｘ线表现为关节囊软组织肿胀、密度增高（１５例），骨端或骨骺增大变方（６例），关节间隙变窄、关节面硬化和囊性变（１２例），关节骨端破坏（６例），骨性关节强直（１例），股骨髁间凹和尺骨鹰咀窝增宽变深（１０例），骨膜新生骨（３例）和血友病性假肿瘤（２例）。文中分析本病的Ｘ线表现并讨论其病理基础。     

血友病性骨关节病：附30例临床X线分析

本文报告30例血友病性骨关节病,其中1例为女性(血友病丙),X线片上可有以下10种改变:(1)关节囊、软组织肿胀;(2)关节间隙增宽或变窄;(3)骨性关节凹凸不整;(4)股骨髁间凹或鹰咀窝加深;(5)骨骺或骨端过度发育增大变方;(6)方形膑骨;(7)骨骺线或骨骺不规则;(8)关节骨性僵直;(9)骨内囊肿样变;(10)软组织内钙化。文中对上述表现进行了评价并对病理改变与X 线表现的关系进行了讨论。     

髂骨巨大血友病性假肿瘤一例

患者 男，47岁。间断外伤性出血40年，血尿20余天，加重1周，以“泌尿系结结石”收入院。体检：一般情况可，轻度贫血貌，左髋部压痛，屈髋功能受限。患者于40年前曾因脐疝手术治疗时出血不止，经检查诊断为血友病甲（第Ⅶ因子缺乏）。实验室检查：尿常规镜检红色血尿，红细胞布满视野/HP。凝血因子Ⅶ：C：31%。骨盆X线平片：左髂骨大片不     

血友病性股骨假肿瘤并病理骨折1例

患者男,39岁。既往有A型血友病病史,半天前患者不慎摔倒,伤及左大腿,当时感疼痛,无皮破流血,无昏迷。查体：左大腿肿胀、压痛,活动受限,骨擦感（＋）,见反常活动,足紫,动脉搏动好。实验室检查：血浆凝血因子Ⅷ活性测定13．2（50％～150％）,血浆凝血因子Ⅸ活性测定77．6（65％～150％）。影像学检查：X线检查,左股骨未骨折前可见股骨中段沿骨干长轴骨皮质弧形缺损,边缘不规整,有硬化,后方软组织内见局限性包壳样高密度影,近骨干处似见骨膜增生,似Codman三角（图1）。     

血友病性假肿瘤一例

血友病性假肿瘤是罕见疾病,为遗传性疾病。Starker1918年首先报道,国内仅见个案报道,笔者得见一例,报道如下。病例资料患者,男,12岁,全身皮肤反复出现青紫10年,再发4个月。10年前出现皮肤青紫,后经检查发现血中缺乏第Ⅷ因子(血友病甲型),经药物治疗后症状缓解,而后经常出现关节肿痛,症状自行缓解。4个月前出现贫血,经治疗后,发生右膝关节逐渐肿胀,关节活动受限,跟部软组织明显肿胀,皮肤紧张发亮,触及较硬,而后关节损伤出现疼痛,肿胀加重,而入院治疗。体检:心肺正常,右下肢被动体位,膝关节明显肿胀,压痛,局部略有波动感,关节呈95°屈曲畸形,…     

血友病性肌骨假肿瘤临床影像学诊断与鉴别诊断

目的 探讨血友病性肌骨假肿瘤影像学诊断与鉴别诊断 方法 搜集2002至2012年在本院经临床或病理证实的血友病性肌骨假肿瘤12例,均为男性,年龄10～ 53岁,平均28.7岁.A型10例,B型2例;中型7例,重型5例.髂骨2例,股骨(部)5例,肱骨1例,指骨1例,膝关节2例,臀部1例.病史3个月～16年不等.X线检查12例,CT检查6例,MRI检查5例.有创伤史8例,局部疼痛8例,软组织肿胀或肿块8例,功能障碍3例,病理骨折1例,皮肤破溃1例.自幼有出血史5例.12例中,单发骨病变3例,多处肌和/或骨病变7例(其中1例病变数达12个),关节破坏或结构消失2例.结果 溶骨性骨破坏2例,骨膨胀性骨破坏6例,骨膜增生3例,皮质受压变薄/局部增厚5例,软组织内肿块7例,关节破坏肿胀2例.结论 血友病性肌骨假肿瘤影像学表现较具特征性,骨内和关节病变影像表现与出血多少、急慢、是否反复或持续有关;软组织内病变大小形态、密度/信号与出血部位和局部血供多少有关.     

血友病性假瘤的MDCT表现

目的提高对血友病性假瘤多层螺旋CT(MDCT)表现特点的认识。方法回顾性分析16例经临床证实的血友病性假瘤患者的CT影像学特点。16例均行MDCT检查,并行冠状位及矢状位重组,着重分析假肿瘤的部位、大小、形态、密度、强化方式及骨质改变。结果 16例经实验室检查确诊为血友病A型12例,血友病B型4例。16例中12例有外伤史。主要影像学改变为溶骨性破坏14例,软组织肿胀、肿块13例。结论血友病性假瘤影像学特征取决于病变的首发部位和出血程度。CT对血友病性假瘤的诊断具有一定的临床实用价值,对临床治疗具有重要的指导意义。