朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析

探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况 ,对 33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果显示 :33例LCH患儿均有病理检查诊断 ,其中 3例免疫组化染色检查S - 1 0 0蛋白阳性。有X线骨片异常 1 9例 ,胸片异常 1 8例。其中勒 -雪氏病 (LS) 1 3例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 3例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 7例 ,单 -器官型 (淋巴结 ) 3例 ,难分型 3例。 3岁以下Lavin Os band临床分级Ⅲ、Ⅳ级 (重型 )者明显高于Ⅰ、Ⅱ级 (轻型 )者 ,说明年龄与预后有关。 3例单发的EGB经病灶刮除术治愈 ,2 0例行联合化疗 ,其中 4例VP +VM2 6 方案近期疗效满意 ,需进一步观察远期疗效。结论认为 :本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断 ,并应做免疫组化染色检查 ,争取做电镜检查 ,以提高诊断可信度级别。Lavin Osband临床分级有利于判断预后和决定治疗对策。VP +VM2 6 联合化疗方案近期疗效满意 ,值得进一步观察验证。     

朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析

探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况，对33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果显示：33例LCH患儿均有病理检查诊断，其中3例免疫组化染色检查S—100蛋白阳性。有X线骨片异常19例，胸片异常18例。其中勒—雪氏病(LS)13例，韩—薛—柯综合征(HSC)3例，中间型4例，骨嗜酸肉芽肿(EGB)7例，单-器官型(淋巴结)3例，难分型3例。3岁以下Lavin—Os—band临床分级Ⅲ、Ⅳ级(重型)者明显高子Ⅰ、Ⅱ级(轻型)者，说明年龄与预后有关。3例单发的EGB经病灶刮除术治愈，20例行联合化疗，其中4例VP VM26方案近期疗效满意，需进一步观察远期疗效。结论认为：本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断，并应做免疫组化染色检查，争取做电镜检查，以提高诊断可信度级别。Lavin-Osband临床分级有利子判断预后和决定治疗对策。VP VM26联合化疗方案近期疗效满意，值得进一步观察验证。     

联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的 评估联合阿糖胞苷(Ara-C)治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效.方法 回顾分析确诊难治性LCH且采用联合Ara-C化疗患儿的临床资料,评估疗效.结果 共11例难治性LCH患儿,男性6例、女性5例,中位诊断年龄22个月(5～157个月),中位随访时间32个月(17～75个月).所有患儿均为多...     

新生儿食管裂孔疝12例

目的为了早期诊断新生儿期食管裂孔疝(HH),减少误诊的发生,保证患儿正常的生长发育。方法回顾12例诊为HH患儿的临床资料,包括临床特点、X线检查、正确的检查方法、治疗手段及预后。结果12例患儿中左侧HH 9例;右侧HH3例。均采取体位治疗;体位治疗无效4例,实施外科手术治疗。预后均较好。结论HH诊断方法中,X线检查是主要方法。检查过程中采取正确特定的体位是关键。     

朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习

目的总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（1angerhans cell histiocytosis,LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤,两病同时诊断,患儿年龄均〈2岁,联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中,LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内,且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系,表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间,化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断,它们之间的相互关系尚不明确。结论LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见,LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果,或恶性肿瘤继发于LCH化疗,或者是两者独立存在,应以治疗恶性肿瘤为主,可兼顾LCH化疗。     

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。     

白血病患儿并急腹症6例

目的 探讨儿童白血病并急腹症的诊断、治疗及预后.方法 对2006年3月-2007年12月本院儿科收治的6例白血病并急腹症患儿的临床资料进行回顾性分析.按FAB诊断分型标准确诊为ALL 5例,AML 1例.化疗不同时期并急腹症,主要表现为腹痛、腹胀和肠鸣音改变,根据临床表现并结合腹部X线平片检查诊断为肠梗阻,其中4例并严重全身感染,1例并坏死性肠炎.6例均予禁食、胃肠减压、抗感染及营养支持疗法等内科保守治疗.结果 1例AML患儿急腹症发生在白血病初诊时;5例ALL患儿急腹症发生在化疗中,且均注射过长春新碱.经内科治疗,4例肠梗阻缓解后完成化疗;2例病情加重放弃治疗后死亡.结论 白血病患儿并急腹症时临床症状常重于实验室检查,故应以临床表现作为早期诊断依据;早期积极全面的内科保守治疗是挽救患儿生命的重要手段.ALL患儿化疗中发生肠梗阻可能与长春新碱有关.严重感染与急腹症互为因果,相互影响.     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床及BRAF基因突变研究

目的 总结朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿临床特征,分析BRAF基因突变与临床特征的关系。方法 回顾性性分析2019年—2021年湖南省儿童医院收治的46例LCH患儿临床资料,采用下一代基因测序方法检测BRAF基因突变,分析其与临床特征的关系。结果 28例(61%)病灶组织检测出BRAF基因突变,其中26例为V600E突变。BRAF突变与年龄、性别、RO+、MS无关。9例出现疾病进展,均为MS-LCH,其中8例加用阿糖胞苷化疗(其中5例口服达拉非尼治疗),6例好转,1例处于中间反应状态,1例放弃后死亡。结论 LCH患儿BRAF基因突变率高,其临床意义需进一步探讨。达拉非尼可能有助于提高二线治疗BRAF基因突变患儿的好转率。     

蒽环类药所致儿童心功能损害及其监测

目的 指导临床使用蒽环类药,减少药物毒性所致心功能损害。方法 超声心动图、心电图、心肌酶谱及胸部X线片,检测白血病、淋巴瘤患儿化疗前后的心功能状态。结果 85例患儿131次超声心动图测定,异常率38.82％,化疗前异常率20.93％(9／43),化疗后异常率50％(21／42),蒽环类药累积计量≥350mg/M2者,异常率明显增高。2例死于心肌病者药物累积量为100mg/M2和454.35mg/M2。结论 对白血病、淋巴瘤患儿作化疗前后心功能监测十分必要,临床应根据葸环类药物累积总量及心功能状态调整化疗用药;超声心动图监测心功能敏感且实用。     

小儿郎格罕组织细胞增生症38例临床分析

目的探讨郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对近15年来我院收治的38例LCH患儿临床资料进行回顾性分析。结果38例患儿中发病年龄为3个月~13岁,男女比例为1.92∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级给予不同方案化疗18例,好转15例,有效率83.33%。结论LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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