库欣综合征中2 mg地塞米松抑制试验两种诊断标准的准确性研究

目的 评价2 mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性.方法 收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料.回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2 mg DST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率.分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2 mg DST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性.结果 经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征6例.以2 mg DST后血清皮质醇>5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2 mg DST后抑制率<50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%.结论 与2 mg DST后抑制率<50%相比,以血清皮质醇>5 μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高.     

库欣综合征中2mg地塞米松抑制试验两种诊断标准的准确性研究

目的评价2mg地塞米松抑制试验（DST）以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性。方法收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料。回顾并记录患者基础8：00血清皮质醇水平及2mgDST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率。分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2mgDST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性。结果经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征6例。以2mgDST后血清皮质醇〉5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2mgDST后抑制率〈50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%。结论与2mgDST后抑制率〈50%相比,以血清皮质醇〉5μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高。     

库欣综合征24例临床分析

目的探讨库欣综合征患者的病因、临床表现、实验室检查、诊断方法等,提高该病的早期诊断水平。方法收集2007年1月—2012年12月24例库欣综合征患者的完整临床资料,进行回顾性分析。结果该组病例主要病因为库欣病和肾上腺皮质腺瘤。临床表现以高血压出现频率最高(83.33%,20/24),糖代谢异常和低血钾分别为54.17%(13/24)和37.50%(9/24),紫纹、瘀斑、痤疮少见。诊断试验方面,20例内源性库欣综合征患者均不被小剂量地塞米松抑制,7例库欣病患者中5例能被大剂量地塞米松抑制。5例垂体MR示微腺瘤,肾上腺肿瘤患者的肾上腺CT均有阳性发现。结论库欣综合征临床表现迥异,患者高血压、糖代谢异常的发生率均较高。大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素水平联合影像学检查对病因诊断至关重要。     

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者的转归

目的 探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征患者的临床转归.方法 随访我院诊治的37例亚临床库欣患者的临床和实验室检查资料.结果 本组随访亚临床库欣患者中8.11%(3/37)发展为临床显性库欣.患者有代谢综合征的临床症状,在随访1 ～ 3年后出现显性库欣综合征的典型临床症状,血尿皮质醇升高,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验不能抑制,患者行肾上腺腺瘤摘除术后临床症状改善,糖皮质激素水平降低.结论 亚临床库欣患者有部分可发展成为临床显性库欣,对肾上腺意外瘤患者应仔细行生化指标和激素水平检查,明确其功能,一经确诊为亚临床库欣,应积极手术.     

4例口服复方避孕药致假性库欣综合征病例分析

目的：研究我院收治的4例口服复方避孕药（oral contraceptive pills,OCPs）后致假性库欣综合征病例的临床特征以及复习OCPs影响皮质醇测定的相关文献。方法：回顾性分析4例因月经稀发服用OCPs的育龄期女性患者的临床特点。应用等倍稀释的方法测定OCPs与血总皮质醇之间的交叉反应,并复习相关文献。结果：4例患者在服用OCPs期间均发现血总皮质醇的升高。3例患者均在停用OCPs之后血总皮质醇降至正常。予等倍稀释的方法,在OCPs溶液中测定血总皮质醇,交叉反应小。文献中报道OCPs可能从以下两方面导致假性库欣综合征：OCPs中的雌激素增加皮质醇结合球蛋白的合成而引起血总皮质醇的升高;OCPs可能通过直接刺激下丘脑-垂体-肾上腺轴使血总皮质醇生成增多。结论：OCPs可通过多种机制导致假性库欣综合征,临床上需结合患者的临床表现、体格检查以及其他的实验室结果与库欣综合征进行鉴别,以免误诊、误治。     

午夜血清皮质醇对库欣综合征诊断价值的评价

目的评价午夜血清皮质醇对库欣综合征患者的诊断价值,并计算最佳诊断切点。方法回顾性分析1991-2011年解放军总医院内分泌科收治并经病理确诊的285例库欣综合征患者的临床资料,同时收集146例临床怀疑库欣综合征后经试验检查排除库欣综合征患者的临床资料。所有患者住院期间测定8:00、16:00、00:00血清皮质醇,应用ROC曲线对午夜血清皮质醇的诊断效能进行评价,并与其余两个时间点进行比较,最终得出最佳诊断切点及对应的敏感性和特异性。结果8:00,16:00,00:00血清皮质醇ROC曲线下面积分别为0.904,0.930和0.984,诊断准确率分别为84.5%,91.5%和94.5%。鉴别库欣综合征与假库欣状态,8:00血皮质醇最佳切点为502 nmol/L(敏感性82.6%,特异性88.2%),16:00血皮质醇最佳切点为505.6 nmol/L(敏感性88.7%,特异性97.7%),00:00血皮质醇最佳切点为249 nmol/L(敏感性96.2%,特异性91.6%)。结论午夜血清皮质醇比8:00、16:00血清皮质醇诊断效能更高,午夜血清皮质醇以249 nmol/L为切点具有较高的敏感性和特异性。     

库欣综合征23例临床分析

目的 探讨库欣综合征的临床特点.方法 回顾性分析23例库欣综合征患者的临床资料.结果 23例患者中男6例,女17例;≤40岁20例(87％).疾病分类为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖性库欣综合征8例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)7例,异位ACTH综合征1例;非ACTH依赖性库欣综合征15例,其中腺瘤10例,腺癌3例,非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(AIMAH)2例.均行手术治疗,7例库欣病患者除1例术后30个月复发外,余6例术后临床症状缓解;10例腺瘤患者术后痊愈,3例腺癌患者术后血钾恢复正常,血压、血皮质醇有所下降.1例异位ACTH综合征患者及2例AIMAH患者各项指标恢复正常.结论 不同类型的库欣综合征患者主要临床表现及生化指标有差异,大部分通过手术治疗可以缓解症状.     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者的转归

目的探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征患者的临床转归。方法随访我院诊治的37例亚临床库欣患者的临床和实验室检查资料。结果本组随访亚临床库欣患者中8.11%(3/37)发展为临床显性库欣。患者有代谢综合征的临床症状,在随访1~3年后出现显性库欣综合征的典型临床症状,血尿皮质醇升高,2mg和8mg地塞米松抑制试验不能抑制,患者行肾上腺腺瘤摘除术后临床症状改善,糖皮质激素水平降低。结论亚临床库欣患者有部分可发展成为临床显性库欣,对肾上腺意外瘤患者应仔细行生化指标和激素水平检查,明确其功能,一经确诊为亚临床库欣,应积极手术。     

异位促肾上腺皮质激素综合征5例报告

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗,提高临床医生对该病的认识。方法对我院2007-2013年确诊的5例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 5例患者均不具有库欣综合征的典型临床表现,但均出现低血钾、水肿,3例伴有糖代谢紊乱,3例伴有高血压,1例伴有皮肤色素沉着。病程15 d-2月。实验室化验显示严重低血钾碱中毒,血皮质醇水平明显升高且昼夜节律消失,血ACTH明显增高,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。影像学检查主要依靠CT和/或MRI,5例患者均找到异位肿瘤,1例卵巢肿瘤,3例肺癌,1例食管癌术后肝转移。结论对病程短、顽固性低血钾、水肿明显而库欣综合征临床表现不明显的患者,应及时检测血浆ACTH和皮质醇水平,明确是否为异位ACTH综合征,改善患者预后。     

垂体腺瘤患者胰岛素抵抗和皮质醇水平的相关性研究

目的 探讨垂体腺瘤(PA)患者胰岛素抵抗(IR)、血清皮质醇水平及昼夜分泌节律情况.方法 选取2016年10月至2017年4月该院收治的67例PA患者(垂体性Cushing综合征23例,生长激素腺瘤15例,泌乳素瘤16例,无功能性腺瘤13例)作为观察组,选取该院同期体检的49例健康体检者作为对照组.分别测定两组对象的空腹血糖(FPG)、空腹胰岛素(FINS)、血清皮质醇等生化指标,计算IR指数(HOMA-IR),并分析患者IR与血清皮质醇的相关性.结果 观察组皮质醇昼夜分泌节律紊乱的发生率为58.21％;皮质醇分泌节律异常的PA组患者空腹血清皮质醇水平明显高于相应的皮质醇分泌节律正常的PA组和对照组;垂体性Cushing综合征和生长激素腺瘤组的FINS水平和HOMA-IR均高于对照组,相关性分析显示,垂体性Cushing综合征和生长激素腺瘤患者的HOMA-IR与空腹血清皮质醇、FINS水平呈正相关(P＜0.05).结论 垂体性Cushing综合征和生长激素腺瘤存在IR的发生,这可能与血清皮质醇升高密切相关.     

午夜血清皮质醇水平对Cushing综合征诊断价值的初步探讨

 【目的】初步探讨午夜血清皮质醇水平对Cushing综合征的诊断价值。【方法】回顾分析我院1997年12月到2007年4月收治的42例Cushing综合征患者和134例经住院检查排除Cushing综合征的肥胖症和高血压病患者,比较不同午夜血清皮质醇水平切点对Cushing综合征诊断的敏感性和特异性。【结果】以690 nmol/L(正常高限)为切点,08:00血清皮质醇水平对Cushing综合征诊断的敏感性和特异性分别为52.4%和94.0%;以08:00血清皮质醇水平的75%为切点,16:00血清皮质醇水平的敏感性和特异性分别为73.8%和72.4%;而对于24:00血清皮质醇水平,以08:00血清皮质醇水平的75%以及207、138和50 nmol/L为切点,对诊断Cushing综合征的敏感性分别为64.3%、95.2%、100.0%和100.0%,特异性分别为95.5%、93.3%、83.6%和53.0%。【结论】午夜血清皮质醇水平以207 nmol/L为切点具有较高的敏感性和特异性,对于Cushing综合征具有较高的诊断价值。     

小剂量地塞米松抑制试验对库欣综合征诊断价值探讨

目的评价小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)对库欣综合征(CS)的诊断价值,探讨LDDST的最佳诊断指标和诊断切点。方法回顾性分析1991-2011年本院内分泌科收治并确诊的285例库欣综合征患者的临床资料,同时收集146例临床怀疑后经试验排除库欣综合征患者的临床资料。分别以血、尿皮质醇的绝对值和抑制率作为LDDST的诊断指标,通过各项指标的ROC曲线下面积(AUC)比较得出LDDST最佳诊断指标,同时计算敏感性与特异性之和最大的试验切点。结果 285例术后病理学检查证实的库欣综合征患者,其中库欣病154例(54%),肾上腺皮质腺瘤96例(33.7%),非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生16例(5.6%),异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征14例(4.9%),肾上腺皮质癌3例(1.05%),异位肾上腺皮质腺瘤1例(0.35%),原发性色素性结节性肾上腺增生不良1例(0.35%)。146例排除库欣综合征患者诊断包括单纯性肥胖、原发性高血压、多囊卵巢综合征、血糖调节受损、高胰岛素血症、继发性闭经等。LDDST以抑制后血清皮质醇为诊断指标ROC曲线下面积最大,为0.971,诊断价值最高。抑制后血清皮质醇以146.5nmol/L(5.3μg/dl)为切点时敏感性97%,特异性98.9%;以美国内分泌协会临床指南推荐50nmol/L(1.8μg/dl)为切点的敏感性99.6%,特异性89%。结论 LDDST诊断库欣综合征以抑制后血清皮质醇为诊断指标价值最大,以抑制后血清皮质醇146.5nmol/L(5.3μg/dl)为切点试验的敏感性与特异性之和最大,推荐为最佳诊断切点。以50nmol/L(1.8μg/dl)为切点则试验敏感性提高,特异性降低。     

氢化可的松在后腹腔镜手术治疗皮质醇增多症围手术期的应用研究

目的：探讨氢化可的松在后腹腔镜下手术治疗皮质醇增多症围手术期激素替代中的应用及效果。方法56例皮质醇增多症患者在后腹腔镜手术治疗围手术期应用氢化可的松激素替代方案治疗,术前不用激素,术中及术后第1、2天予静滴氢化可的松,从第2天开始口服氢化可的松,并逐渐减量至维持治疗。术后密切观察临床症状,并间断监测血、尿皮质醇来评价该激素替代治疗效果。结果2例术后出现轻微皮质功能不全症状,予加大口服剂量后症状消失;6例血皮质醇（cortisol,Cor）低于正常范围,未出现皮质功能低下症状,其同天尿Cor均在正常范围内。术后第7天尿皮质醇与术前相比明显降低,差异有统计学意义;术后第6、7天血皮质醇与术前相比明显降低,差异有统计学意义。患者术后均未出现伤口感染,恢复良好。结论氢化可的松在后腹腔镜下治疗皮质醇增多症患者围手术期激素替代治疗中是安全可行的。     

妊娠与柯兴氏综合征--附1例病案分析

目的 :提高妊娠合并柯兴氏综合征的诊治水平。方法 :结合国内外文献 16例 ,分析讨论妊娠与柯兴氏综合征的相互影响所导致的各种临床结局。结果 :肾上腺皮质腺瘤位于妊娠合并柯兴氏综合征的病因首位 ,而高肾上腺皮质激素刺激征和特征性腹部、大腿宽大紫纹 ,结合B超、CT可以诊断妊娠合并柯兴氏综合征 ;严重的并发症威胁母婴安全 ,积极进行手术治疗和并发症的处理可以降低母婴死亡率、延长孕周。结论 :妊娠合并柯兴氏综合征是极度的高危妊娠 ,妊娠期的早期诊断、早期治疗能改善妊娠质量。     

内源性库欣综合征患者外周血糖皮质激素受体敏感性的检测

目的 检测内源性库欣综合征患者体内糖皮质激素受体（GR）的数量与结合力的改变,为库欣综合征患者术后糖皮质激素合理替代治疗剂量提供参考。方法 按入院顺序依次纳入在四川大学华西医院内分泌代谢科住院并诊断为内源性库欣综合征的患者,并选择年龄及性别与患者匹配的健康志愿者作为对照组。采用流式细胞术检测两组受试者单个核细胞（PBMC）GR的数量和结合力,比较两组受试者差异,并分析库欣综合征患者血尿皮质醇水平与其GR数量及结合力的相关性。结果 共纳入库欣综合征患者17例和健康志愿者17例。库欣综合征患者GR数量和结合力分别为11.9±3.1、6.6±2.6;正常对照组GR数量和结合力分别为20.6±3.3、9.9±3.2。库欣综合征患者GR数量和结合力低于正常组（ P<0.05）;库欣综合征患者血、尿皮质醇水平与其GR数量或结合力无相关关系。结论 库欣综合征患者GR敏感性明显降低,建议手术切除肿瘤后患者采用生理剂量1.6倍的糖皮质激素替代治疗,以克服患者的糖皮质激素抵抗,维持糖皮质激素的生理功能。