Sturge-Weber综合征

目的 临床分析Sturge-Weber综合征(sturge-Weber syndrome,SWS)的治疗.方法 回顾3例SWS.结果 SWS是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,以颜面和软膜血管瘤为主要特征,其型的临床表现为-侧颜面的焰色痣,对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智能减退和同侧青光眼.CT和MRI可发现脑回状钙化,局限性脑萎缩等,增强MRI是首选的诊断方法.采用对症治疗,用药物治疗或手术控制癫痫和青光眼.结论 临床表现及影像学表现是诊断SWS的主要方法,治疗以对症壶治疗为主.     

脑颜面血管瘤综合征的CT诊断（附4例报告）

脑颜面血管瘤综合征,又称为三叉神经血管瘤,面部和软脑膜血管瘤病(sturge-weber-dimitris)。是一种少见的先天性神经皮肤综合征。我院于1992年以来共发现4例,现报告如下。1　病例介绍　　例1:患者,男,17岁。因抽搐就诊,无肢体活动障碍及智力低下。查体:右侧面部三叉神经分布区见紫红色血管痣。CT所见:右侧大脑半球顶枕部脑皮质区见脑回状高密度钙化影。CT值175Hu,中线结构右偏。右侧大脑半球体积缩小,脑沟增宽,右侧颅腔变小,局部颅板增厚,增强扫描见钙化灶周围轻度不规则强化影。　　例2:患者,女,7个月。因抽搐就诊,智力低下及肢体活动障…     

颜面血管瘤青光眼综合征1例

1病例报告 患者男,26岁.以右眼眶疼痛及视力下降6余年,来我院就诊.体格检查:全身发育及精神状态良好,视力右眼0.02,左眼1.0,右眼睑及额部到发际处有较大面积的皮肤血管瘤微突出皮肤表面.     

Sturge-Weber综合征2例

1病例报告 例1,患儿,男,10个月,2005年10月22日因哭闹,抽搐,意识不清1h来我院儿科就诊。体格检查：颜面部可见大面积（大于90％）紫红色癍痣,压之不褪色。心肺听诊无异常,肝脾触诊无肿大。家族无类似病史。     

Sturge-Weber综合征伴脑皮质发育不良1例

Sturge-Weber综合征,又称为脑颜面血管瘤病或软脑膜血管瘤病,是一种先天性神经皮肤的发育异常,在临床上少见报道[1].我科于2011年8月20日收治1例患儿,伴有脑皮质发育不良,分析其临床表现及MRI、脑电图表现,现报告如下.1临床资料 患儿,男性,2岁,因"阵发性抽搐1年余"来我科就诊.患儿无明显诱因出现发作性抽搐,伴有双眼凝视,牙关紧闭,肢体抽搐,持续数分钟,反复发作,间隔时间不等.患儿足月顺产,系第1胎第1产,母亲孕期体健无病毒感染史,非近亲婚育.否认出生时宫内窒息史,否认家族中有遗传病、传染病及类似疾病史.出生后发现额、面、颈部皮肤散在火焰状鲜红斑痣,以左侧为主,我院皮肤科诊断为"面部鲜红斑痣".1年前患儿家长发现患儿左眼角膜较右眼大,不伴畏光、流泪、哭闹等,偶尔左眼红,后发现双眼角膜逐渐透明、增大.我院眼科A超示双眼眼压增高,诊断为"青光眼".     

Sturge-Weber综合征1例

ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征１例陈蕴刘苓患儿男性，７个月。因右侧肢体抽搐２次入院。患儿出生时左耳面、颈部及左下肢即有血管瘤，随年龄增长渐扩大。出生后右侧肢体活动明显少于左侧。既往无抽搐史。患儿系１胎１产，足月顺产，无窒息史。母乳喂养。３个月会笑，现...     

Sturge-Weber综合征1例

<正>Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种罕见的神经皮肤综合征,表现为脑(软脑膜血管瘤)、皮肤(毛细血管畸形)和眼的先天性毛细血管畸形。尽管SWS综合征为先天性疾病,但是到成年时期可能会出现新的神经症状。现对我科收治的1例SWS患者的临床资料进行分析,结合国内外文献报道,以期提高对SWS病因、临床表现、影     

颜面血管瘤青光眼综合征一例报告

颜面血管瘤青光眼综合征为一种先天性青光眼合并先天异常的综合征,因为临床罕见,所以容易造成误诊,通过详细的问诊和眼压监测可早期确诊,并及时进行有效的治疗,有助于提高患者的生活质量.     

Sturge-Weber综合征1例

病人,女,67岁。因左下肢抽搐伴左侧肢体及左面部麻木56年,加重1年入院。病人于12岁始出现阵发性左下肢抽搐,不敢行走,症状持续3min后出现左侧肢体麻木感,左面部及舌左侧发僵,5min后言语含糊,持续20min后自觉左上肢麻木减轻,30min后左下肢麻木缓解;1.0～1.5h后能走路,但步态不稳,3～5d后缓     

Sturge-Weber综合征1例

1 病例报告 患者,男性,10岁,因发作性四肢抽搐7a入院．患者缘于7a前发作性四肢抽搐在当地医院诊断为癫痫,头颅CT示左枕叶脑皮质钙化,邻近脑组织萎缩,未行特殊处理．2004年复查头颅CT示左颞枕叶脑皮质钙化范围较前明显增多．2007-07复查CT示钙化范围已扩增至左侧颞枕顶叶,脑萎缩明显．体检：发育、智力低下．双眼视力正常．神经系统查体未见异常．术前诊断：左侧颞顶枕叶血管畸形．行开颅血管畸形切除术．术后病理诊断：混合型血管畸形伴钙化,胶质细胞增生．     

Sturge-Weber综合征24例的临床表现和影像学分析

  目的  分析斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）的临床表现和影像学特征,分析SWS患者面部鲜红斑痣（port-wine stains, PWS）的临床特点,初步提出SWS患者的筛查建议。  方法  对四川大学华西医院皮肤科2017?2019年间确诊的24例SWS的临床特征、影像学表现进行回顾性分析。分析3种不同的面部PWS分布划分方式（解剖分区、面部三叉神经分布、胚胎期面部脉管分布）在SWS筛查中的表现。  结果  24例SWS患者中男女性别比为1∶1,平均年龄（18.9±14.0）岁,其中SWS Ⅰ型患者12例,Ⅱ型12例。所有患者出生时即有面部PWS,13例（54.2%）患者的面部PWS为增厚型。根据解剖分区划分,本组病例中100%（24/24）SWS患者的面部PWS均累及面中部（口裂以上）;根据面部三叉神经分布划分,100%（24/24）患者累及V2区;根据胚胎期面部脉管分布划分,本组病例中有95.8%（23/24）患者累及额部区域。22例患者有眼科异常,最常见的是青光眼（70.8%,17例）;4例患者有癫痫史。12例（50%）SWS患者的神经影像学检查有异常表现,SWS的主要神经影像学表现包括软脑膜强化、皮层钙化、脉络丛增大、局灶性脑萎缩、颅内异常血管影以及颅骨异常等。  结论  建议对面部PWS使用解剖分区划分进行SWS筛查。出生后发现面中上部存在PWS的患儿应该早期进行眼科筛查,对高度怀疑SWS的患儿在1岁以后进行MRI检查,并且进行眼科和神经系统的规律随访。     

脑颜面血管瘤综合征CT表现--附5例报告

目的：提高对脑颜面血管瘤综合征病的认识。方法：回顾性分析5例脑颜面血管瘤综合征临床影像学资料。结果：5例中女4例，男1例，年龄3个月～42岁，4例以癫痫发作就诊，1例以头部外伤就诊。5例颜面部三叉神经分布区均有紫红色血管瘤。4例CT表现为颅内表浅部位脑回状，点状钙化，1例表现为脑皮层密度增高，5例均有局限性脑萎缩。结论：CT扫描是脑颜面血管瘤综合征首选检查方法，诊断时需与有癫痫发作史并颅内钙化的其它疾病鉴别。     

脑颅面血管瘤综合征的CT表现(附10例报告)

目的 分析脑颜面血管瘤综合征的CT特点.方法 回顾性分析10例脑颜面血管瘤综合征的临床和CT资料.结果 脑颜面血管瘤综合征10例CT影像均有特征性表现,为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回状钙化或弯曲条带状钙化,伴病侧大脑半球发育不全或萎缩,同时合并脑软化灶者2例,合并同侧颅骨增厚者2例.结论 CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯曲条带状钙化的特征,诊断具有特征性.     

脑颜面血管瘤综合征的影像学表现

目的探讨脑颜面血管瘤综合征的影像学表现,并评价其临床诊断价值。方法回顾分析经临床和影像学检查证实的17例脑颜面血管瘤综合征患者的临床及影像学资料。结果 17例患者头部CT检查图像显示,患侧皮层钙化17例,脑萎缩13例。17例患者磁共振平扫,14例显示患侧沿皮层或脑沟线状低信号,局限性脑萎缩13例。其中行磁共振增强扫描的13例患者均见软脑膜呈线样强化。17例患者中,7例行X线检查,其中5例于面部血管瘤同侧的脑内见不同程度高密度钙化影,呈双层线条状或脑回状。结论 CT平扫有助于脑颜面血管瘤综合征的诊断,而磁共振增强扫描对确定病变范围具有重要价值。     

脑颜面血管瘤综合征的CT表现及检查优势

目的：探讨脑颜面血管瘤综合征的CT表现及其诊断优势。方法：回顾性分析临床确诊的6例脑颜面血管瘤综合征的CT资料及临床表现。结果：6例脑颜面血管瘤综合征均有抽搐的临床表现及面部三叉神经分布区紫红色血管瘤,5例CT表现为颅内枕顶叶、额颞叶的表浅部位波浪状、脑回状钙化,1例CT检查当时未发现异常,之后随诊复查亦逐渐显示。6例均有局限性脑萎缩或脑发育不全。结论：CT能够很好的显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回及弯曲＂蚓＂状钙化的特征,诊断具有特征性及重要价值,是脑颜面血管瘤综合征首选检查方法。     

1例Sturge-Weber综合征的护理

<正>Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤,填充于蛛网膜下隙[1-2]。此病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5×104。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。可伴有智能减退、对侧偏盲和对     

Sturge-weber综合征1例报告

1　病例介绍患儿 ,男性 ,5岁 ,内蒙乌海人 ,因“右侧肢体变细 ,短小及其无力”2 0 0 1年 4月 1 7日就诊。患儿 1岁时父母发现其行走较正常孩子晚 ,右手活动差于左手 ,出生后至今左侧面部、鼻根部及左上肢前臂部见有大小不同的红斑 ,近几年右侧肢体进行性无力、细短小。查体 :神志清、语利 ,头围5 1 5ｃｍ ,左眼眼睑、前额部、鼻根部及左上肢前臂部分别见约 4ｃｍ× 5ｃｍ、1ｃｍ× 1 5ｃｍ、0 5ｃｍ× 0 5ｃｍ片状暗红色斑 ,稍隆起 ,呈结节状增厚 ,压之不褪色 ,并且左眼巩膜明显充血 ,右侧鼻唇沟变浅 ,伸舌右偏 ,右侧肢体均匀性细短小 ,…     

Maffucci综合征1例

<正>患者,女,13岁,因左上臂外伤后疼痛伴活动受限3 d入院。查体:一般情况可。患者跛行步入病房,左上肢功能位悬吊固定中,上臂近端肿胀、压痛,未及骨擦音(感)。左前臂远端桡侧肿大,可及大小约2cmx2 cm的囊性肿块,活动度好。左侧掌面可见明显隆起肿大的串珠样肿块,约6 cm×3 cm×10cm大小,左侧胸壁见类圆肿块影,均质软呈深蓝紫色,压之可变形。左肩部局部软组织皮肤颜色变深。左下肢明显短缩,较健侧短缩约15 cm,且膝外翻约20°。X线检查示:左侧肱骨近端     

特异性Sturge-Weber综合征1例

1临床资料患儿男，1个月，因阵发性抽搐1天入院。患儿于1天前无明显诱因出现阵发性抽搐，发作时左侧肢体抖动，历时约1分钟，间隔时间不等，发作后患儿入睡。患儿系第一胎第一产，足月顺产，出生时无窒息。出生后发现右侧面部满布牛奶咖啡斑，未越过中线；左侧口腔粘膜肥厚，色