抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例

血管炎是一种以血管的炎症和损伤为特征的临床病理过程,常有血管病变,伴有受累血管供血组织缺血[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。本病病情复杂,临床特征不具有特异性,容易误诊和漏诊。笔者对1例ANCA相关性血管炎患者的诊治经过报道如下,望为提高临床医生对本病的认识略尽绵力。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎发病机制及治疗的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现,伴随血清ANCA阳性,累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括:显微镜下多血管炎(MPA),肉芽肿性多血管炎(GPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏,病情凶险,死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis, AAV)是一组累及中小血管的自身免疫性疾病,以循环中存在ANCA为特征。AAV各分型临床表现多样,但在治疗干预方面基本类似。目前治疗主要分为诱导缓解和维持缓解两个阶段,治疗更趋于个体化。由于缺乏基于儿童AAV的临床试验,其治疗方案通常根据医生的经验和成人研究数据外推。本文将简要描述儿童AAV发病机制、疾病活动度及损伤程度评估,重点介绍近年来儿童AAV在治疗方面的进展。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎3例并文献复习

目的:探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）的临床病理特点与预后。方法:回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测的意义

了解血管炎的发病机理、诊断和分类。方法采用间接免疫荧光法（ＩＦ）和酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）对５０例各类血管炎作血抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）的定性及定量检测，同时应用ＰＥＧ－紫外分光定量法作循环免疫复合物（ＣＩＣ）水平测定。结果在结节性血管炎和变应性血管炎特别是前者的发病中，ＡＮＣＡ可能起较主要的作用，ＡＮＣＡ水平升高且定性呈阳性尤其是核周型ＡＮＣＡ阳性者，可能代表一组伴肾脏受累的血管炎患者。结论通过ＡＮＣＡ定性、定量及ＣＩＣ水平的检测，有助于血管炎的分类及诊断，并可用于判断器官受累的程度及评价治疗效果。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害17例临床分析

目的提高对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAsV）肾损害的认识。方法对2003年6月至2009年12月在我科住院的17例AASV肾损害患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果（1）本组患者以中老年多见,平均年龄（53．3±21．6）岁。（2）以发热、乏力、纳差、体质量下降等全身非特异性表现为首发症状者17例（占100％）;以肾衰竭为首发症状者8例（占47％）;以咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血为首发症状者4例（占23．5％）。（3）76．4%患者血沉（ESR）明显增快,64．7%患者C反应蛋白（CRP）升高。（4）17例患者均有不同程度的肾功能损害,其中需要透析者11例（合并肺出血者4例）,大量蛋白尿者8例,肉眼血尿者3例。（5）本组11例有活动病变者经治疗后,6例血液透析患者中2例脱离透析,其余4例维持血液透析,5例肾功能好转、蛋白尿及血尿明显减轻、病情稳定;其余6例中,3例未接受冲击诱导治疗,只给予血液透析治疗,3例自动出院。结论对中老年肾病患者,临床上表现为多器官损害,ESR增快,CRP升高,尤其是合并咯血的患者,应早期行抗髓过氧化物酶、抗蛋白酶3、抗肾小球基底膜抗体检查,以明确诊断,提高临床治疗的效果。     

以神经系统损害为首发症状伴血IgG4升高的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎一例

临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状,随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎,血髓过氧化物酶抗体阳性且血IgG4明显升高。肾活检证实为寡免疫复合物性新月体肾炎。予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导治疗后,患者神经系统症状、肾功能损害等...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎30例临床诊治分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾性分析2002年6月~2009年6月检测并明确诊断的30例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果：30例患者中胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性4例,3例识别蛋白酶3（PR3）,1例识别髓过氧化物酶（MPO）;核周型ANCA（p-ANCA）阳性26例,均识别MPO。临床表现呈多器官受累,以肾、肺受累为主。多数患者有贫血、血沉增快和C反应蛋白增高。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,诱导缓解的缓解率为83.3%。结论：ANCA相关性小血管炎临床表现为多器官受累,缺乏特异性,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有较好疗效,吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂较环磷酰胺毒副作用更小。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者血清C反应蛋白水平及临床意义

目的检测抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性血管炎患者血清C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）的浓度水平,初步探讨CRP在ANCA相关性血管炎中的临床意义。方法选择ANCA相关性血管炎患者45例及对照者45例,通过免疫透射比浊法检测血清CRP浓度,利用伯明翰血管炎活动性评分2003版对所有ANCA相关性血管炎患者进行评分。利用Spearman秩相关检验评估血清CRP水平与伯明翰血管炎活动性评分之间的关系。结果ANCA相关性血管炎患者血清CRP水平较对照组明显升高[（54．8±19．7）mg／L比（20．4±11．1）mg／L],差异具有统计学意义（P〈0．05）。活动期ANCA相关性血管炎患者血清CRP水平较缓解组明显升高[（61．1±17．2）mg／L比（35．5±13。3）mg／L],差异具有统计学意义（P〈0．05）。在ANCA相关性血管炎患者中,血清CRP浓度与伯明翰血管炎活动性评分呈正相关（r=0．727,P〈0．05）。结论ANCA相关性血管炎患者血清CRP水平明显升高,活动期血清CRP水平高于缓解期,并与其活动性密切相关,可作为ANCA相关性血管炎的潜在临床标记物。