腓骨肌萎缩症18例神经电生理学分析

目的：探讨腓骨肌萎缩症（CMT）的神经电生理特点。方法应用肌电诱发电位仪对18例CMT患者进行针极肌电图（EMG）、运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）检测。结果18例患者共144块肌肉中,120块肌肉静息期有自发电位,轻收缩时112块肌肉出现运动单位时限延长,多相波增多32块肌肉出现巨大电位（波幅>5 mV）,144块肌肉重收缩时呈单纯-混合相。MCV 144条神经中有30条未引出运动诱发电位,其余有不同程度的减慢;SCV有43条未引出感觉电位,其余有不同程度的减慢。结论18例患者的神经电生理均表现为神经源性损害,运动神经传导速度、感觉神经传导速度有不同程度的损害,下肢重于上肢,感觉神经病变敏感于运动神经病变。由此可见,神经电生理检查对腓骨肌萎缩症的诊断有着重要的意义。     

腓骨肌萎缩症的神经电生理与临床特征分析

目的：探讨腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth disease,CMT）的神经电生理与临床特征;方法：应用肌电图仪检测、分析10例腓骨肌萎缩症患者的电生理特征,包括运动、感觉神经传导速度和肌电图;结果：8例患者肌电图出现纤颤电位和（或）正锐波,9例患者运动单位（MUP）时限延长;2例腓总神经、3例胫神经运动传导速度（MCV）未引出,2例正中神经MCV未引出,其余均有不同程度减慢;5例腓浅神经感觉神经传导速度（ SCV ）未引出,2例正中神经SCV未引出,其余均有不同程度减慢。结论：CMT患者的肌电图呈神经源性损害,运动和感觉神经传导速度有不同程度的受累,下肢的神经病变重于上肢,临床表现结合神经肌电图检查有助于CMT的确诊。     

婴儿型脊肌萎缩症22例临床及神经电生理特征分析

目的 婴儿型脊肌萎缩症22例临床及神经电生理特征.方法 选取本院收治并诊断为婴儿型脊肌萎缩症的22例患者,采用临床观察及神经电生理检查,分析其特征.结果 (1)22例患者均表现为对称性肌无力和肌肉松弛,其中母亲有胎动减少病史的3例,肌束震颤者1例,多出现肌萎缩和矛盾式呼吸现象,45.4%伴有吸入性肺炎,18.2%伴有畸形症.(2)共检测患者四肢神经88条,其中动作电位波幅均降低,运动传导速度减缓,终端潜伏期延长.患者肌电图显示有77.2%可见纤颤电位,63.6%可见失神经电位,50.0%运动单位电位时程增宽,45.4%运动单位电位波幅增高.结论 婴儿型脊肌萎缩症对患儿影响深远,本研究结果为临床上该病种的早期诊断和控制提供了依据.     

13例婴儿型脊髓性肌萎缩症临床及电生理分析

目的 探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床、电生理特点及基因诊断的临床意义.方法 分析13例婴儿型脊髓性肌萎缩症息儿的临床资料.检测患儿血清肌酸磷酸激酶;进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动传导检查,分析参数包括远端潜伏期、运动传导速度和复合肌肉动作电位波幅;进行至少4块肢体肌肉的肌电图检查,观察插入电位、自发电位和运动单位电位;采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)检测SMN1基因7号外显子纯合缺失.结果 婴儿型脊髓性肌萎缩症的主要临床特征为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪.所有患儿的复合肌肉动作电位波幅显著下降,伴有远端潜伏期和运动传导速度轻度改变.肌电图显示神经源性损伤.基因检查显示13例患儿SMN1基因第7号外显子全部纯合缺失.结论 婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电生理特征,肌电图检查是重要的诊断方法,产前基因检查可避免该类患儿的出生.     

13例婴儿型脊髓性肌萎缩症临床及电生理分析

目的探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床、电生理特点及基因诊断的临床意义。方法分析13例婴儿型脊髓性肌萎缩症患儿的临床资料。检测患儿血清肌酸磷酸激酶;进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动传导检查,分析参数包括远端潜伏期、运动传导速度和复合肌肉动作电位波幅;进行至少4块肢体肌肉的肌电图检查,观察插入电位、自发电位和运动单位电位;采用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性分析（PCR—RFLP）检测SMN1基因7号外显子纯合缺失。结果婴儿型脊髓性肌萎缩症的主要临床特征为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪。所有患儿的复合肌肉动作电位波幅显著下降,伴有远端潜伏期和运动传导速度轻度改变。肌电图显示神经源性损伤。基因检查显示13例患儿SMN1基因第7号外显子全部纯合缺失。结论婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电生理特征,肌电图检查是重要的诊断方法,产前基因检查可避免该类患儿的出生。     

神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值

目的：探讨神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值。方法：对14例确诊的平山病患者的临床特点、神经电生理特征及影像学表现进行回顾性分析。结果：所有患者有症状侧上肢正中神经和尺神经感觉运动传导速度及正中神经复合肌肉动作电位（compound motor active potentials,CMAPs）均正常,8条尺神经CMAPs降低超过正常值20%。14例患者有症状侧下颈段脊髓前角细胞支配肌肉均出现神经源性损害（C7~8、T1水平）;其中4例呈有症状侧上肢肌肉神经源性损害;7例呈双侧上肢肌肉神经源性损害（其中2例仅有单侧上肢肌肉无力萎缩表现）;3例呈广泛神经源性损害（1例为单侧上肢2例为双上肢肌肉无力萎缩）。常规颈椎生理位MRI平扫10例未见异常或略变细;4例提示颈胸段脊髓萎缩变细。颈椎前屈位MRI扫描提示14例患者均有颈胸段椎管后方硬膜前移,脊髓呈明显受压变形、变细改变。结论：大多数平山病患者肌电图检查呈节段性下颈段脊髓前角损害的特征性异常,因而神经电生理检查在平山病的诊断中有重要作用。平山病患者肌电图检查亦可能出现广泛神经源性损害,因而疑诊平山病患者均应行颈段脊髓生理位及前屈位MRI扫描。     

肌萎缩侧索硬化感觉神经电生理和病理特点

目的 探讨肌萎缩侧索硬化感觉神经即腓肠神经的临床电生理与病理改变特点,以明确肌萎缩侧索硬化是否伴有感觉神经的损害.方法选择确诊或拟诊的肌萎缩侧索硬化患者10例,行腓肠神经神经电生理及活检,观察神经传导速度及病理改变的特点.结果①电生理肌电图检查证实存在广泛神经源性损害,部分患者可见运动传导速度的远端潜伏期延长,正中神经为(3.21±0.76)ms,尺神经为(3.64士0.76)ms;复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低,正中神经为(8.62±7.20)mV,尺神经为(8.39±7.33)mV;CMAP波幅面积降低,正中神经为(18.12±10.21)ms×mV,尺神经为(17.22±16.91)ms×mV;所有患者感觉传导速度及感觉神经动作电位(SNAP)波幅均正常.②周围神经活检病理检查感觉神经完全正常,或存在轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失的病理改变.结论肌萎缩侧索硬化患者电生理检查感觉神经正常,但病理检查可证实部分病例存在感觉神经轴索变性以及脱髓鞘改变.     

腓肠神经活检的神经丝蛋白免疫组化染色在成人脊髓性肌萎缩的应用

目的：为了探讨神经丝蛋白在成年型脊肌萎缩症患者活检取材的腓肠神经中的免疫组化特性是否能够提供可信赖和有用的病理诊断信息，以期发现该病在腓肠神经中相应的病理改变特征。方法：对临床与电生理诊断的４例进行性脊肌萎缩症患者行腓肠神经活检，标本经４％多聚甲醛固定，石蜡包埋，切片经ＨＥ，坚牢蓝，银浸染和神经丝蛋白单克隆抗体的ＡＢＣ法免疫组化染色，镜下观察。结果：常规染色与神经特染的镜下主要特点为腓肠神经的轴索变性而髓鞘和许旺氏细胞相对保持完整，免疫组化结果显示轴索中神经丝蛋白明显减少，残留的神经丝呈细丝状或断裂状。结论：成年型进行性脊肌萎缩症的病理特点不仅只表现为脊髓前角神经元的缺失等下运动神经元受损的表现，而且可以累及周围感觉神经，进行性脊肌萎缩症患者的腓肠神经活检病理检查也有相应的特征性改变，即腓肠神经的轴索变性和神经丝蛋白的明显减少。     

运动神经元病的电生理分析

目的:探讨运动神经元病(MMD)的神经电生理表现特征.方法:对29例运动神经元病进行电生理检测,对所记录图像进行分析.结果:运动单位电位时限增宽、巨大电位、运动单位数量减少检出率高,以拇短展肌、第1骨间肌为著.神经电图中运动神经传导速度大多属正常范围,少数稍减慢,可见末端潜伏期延长、复合动作电位波幅降低.感觉神经传导速度可在正常低限.结论:运动神经元病的电生理显示广泛神经源性损害,肌电图(EMG)阳性率高,能提高临床诊断准确率.     

运动神经元疾病合并呼吸衰竭三例误诊分析

运动神经元疾病是一组原因未明 ,以累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核或锥体束为主的慢性进行性疾病[1] 。受累骨骼肌呈典型的神经源性损害表现 ,如乏力、骨骼肌萎缩和锥体束损害征 ,一般不累及感觉系统 ,发病年龄多为4 0～ 5 0岁 ,起病隐匿 ,疾病进展缓慢 ,但呈进行性加重。部分患者因呼吸肌受累出现胸闷、呼吸困难 ,可死于呼吸肌麻痹或肺部感染[2 ] 。肌电图常显示插入电位延长 ,纤颤电位 ,动作电位时限增宽、波幅增高、波型以混合相或单相多见 ,可见巨大电位等特征性改变[3 ] 。肌活检可见神经性肌萎缩的病理改变[4] 。此病早期常被忽视 …     

16例运动神经元病的神经电生理分析

目的:探讨神经电生理检测在运动神经元病诊断中的价值。方法:对16例经神经电生理证实为运动神经元病的患者进行了神经传导速度和同心圆针极肌电图的分析。结果:16例患者同心圆针极肌电图中显示了广泛的神经源性损害,发现插入电位延长,及不同程度自发电位,包括少量～大量(+～++++)纤颤电位、正峰电位、束颤电位,同时运动单位时限延长、波幅增高。神经传导显示轻度异常。结论:神经电生理技术的发展,为运动神经元病的诊断提供了客观的依据,能够帮助提高诊断率及发现亚临床病变。     

平山病的临床和电生理分析

目的探讨平山病（HD）的临床表现和电生理改变。方法观察8例HD患者的临床表现,并应用Keypoint肌电图仪进行神经电生理检查。结果神经传导速度检查：8例患者正中神经及尺神经有轻度异常表现,感觉传导速度均在正常范围,未发现神经传导阻滞。肌电图检查：8例颈区肌肉均有神经源性损害,脑区、胸区及腰骶区肌肉均未发现异常。4例上肢F波出现率降低,潜伏期延长。结论 HD的主要诊断依据为临床特征,一侧上肢前臂以下肌无力、肌萎缩,病情在一段时间内呈进展性,但多自限。电生理检查肌电图是其重要的诊断手段。     

脊髓延髓性肌萎缩症的肌电生理特点

目的:探讨脊髓延髓性肌萎缩症(SBMA)的电生理特点。方法:总结并回顾分析了7例SBMA患者的神经传导和针极肌电图的特点,并以肌萎缩侧索硬化(ALS)患者作为对照组,与SBMA组进行比较。结果:(1)SBMA组复合肌肉动作电位(CMAP)异常的患者和神经的出现率均明显低于ALS组(P0.01)。(2)7例SBMA患者均存在感觉神经传导异常,且上肢感觉神经动作电位(SNAP)异常的出现率高于下肢(P0.05)。(3)SBMA组自主电位的出现率显著低于ALS组,而巨大电位的出现率显著高于ALS组(P0.01)。结论:SBMA的神经肌肉电生理改变具有特征性,可以作为鉴别诊断的重要依据。     

从"奇经"治疗肌萎缩

人体肌肉之间的协调动作保证了人体和各器官的正常工作和运动。如果部分或全身的肌肉萎缩,轻则生活不便,重则瘫痪在床,尤其一些关键部位的肌肉萎缩,如呼吸肌萎缩会直接导致病人死亡,手部肌肉萎缩患者连一双小小的筷子都拿不住。 肌萎缩指骨骼肌肉体积减少,肌纤维变细甚至消失。医学上认为肌萎缩是一个症状,如运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、多发性肌炎、脊髓空洞症等疾病都可以出现肌萎缩。其中,肌萎缩侧索硬化症是由于多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体束损害的慢性疾病,临床上首先出现上肢远端肌肉无力     

电针治疗对腰椎间盘突出症术后综合征神经电生理作用观察

目的:观察电针治疗对腰椎间盘突出症术后综合征患者患肢的神经电生理的作用。方法:将60例患者随机分为治疗组和对照组各30例。治疗组行电针治疗,对照组口服甲钴胺片。治疗前后观察2组患者相关肌肉的肌电图;腓总神经、胫神经及腓浅神经、腓肠神经的神经传导速度;胫神经、腓总神经的F波。结果:治疗前后比较,治疗组的胫前肌及腓肠肌轻收缩的肌肉动作单位电位时限改善优于对照组(P<0.05),但2组间肌电多相电位百分比无统计学意义(P>0.05)。治疗前后比较,治疗组的腓总神经、胫神经的运动神经传导速度改善优于对照组(P<0.05);腓浅神经、腓肠神经传导速度无统计学意义(P>0.05)。治疗前后比较,治疗组的胫神经、腓总神经的F波的潜伏期及出现率改善优于对照组(P<0.05)。结论:电针治疗腰椎间盘突出症术后综合征可以明显改善患侧肢体的神经电生理,是治疗该病的有效方法之一。     

神经电生理检查对腰骶神经根病与腓总神经病的鉴别诊断价值

目的探讨神经电生理检查对腰骶神经根病与腓总神经病的鉴别诊断价值。方法对10例以足下垂为主要临床表现的患者进行双侧胫神经F波、双侧腓总神经和胫神经传导、双侧胫前肌、胫后肌、腰椎旁肌肌电图检查。结果4例以腓骨小头上一下段传导速度减慢〉10rrds或动作电位波幅下降超过50％及胫前肌神经源性损害为主,诊断为腓总神经病;5例以胫神经F波潜伏期延长和胫前肌、胫后肌、腰椎旁肌肌神经源性损害为主,诊断为腰骶神经根病;1例为腓总神经、胫神经动作电位波幅下降,感觉电位未引出,胫前肌、胫后肌神经源性损害,腰椎旁肌肌电图未见异常,诊断为坐骨神经病。10例均行腰骶段脊髓MRI。其中5例所见均与神经电生理检查结果相符。结论神经电生理检查在腰骶神经根病与腓总神经病的鉴别诊断中具有重要提示意义。     

腕管综合征的神经电生理改变

对30例临床诊断腕管综合征病人进行了神经电生理检查,结果显示正中神经末端运动潜伏期延长率为80％,感觉传导速度减慢率为91％,同时伴有电位波幅的下降及肌电图(EMG)出现失神经电位,而检查不通过腕管的尺神经传导速度则正常,结论是神经电生理检查是判定正中神经受压程度及协助腕管综合征诊断的可靠指标。     

中毒性多发神经病

中毒性多发神经病,以往称为中毒性周围或末梢神经炎。本病不是炎症,主要是轴突变性和脱髓鞘等病变,常常四肢神经都发病,严重时脊髓、脊髓前角细胞及神经肌肉连接点等处也有损害。病因近年来,由于神经电生理的发展,不少人对本病进行研究,是职业病及神经病学中正在深入探索的新领域。附表是临床有突出表现的、有电生理及病理检查的一些代表性毒物及其在神经系统的主要致病情况。     

Ⅳ型近端脊肌萎缩症1例报告

脊肌萎缩症是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的遗传性疾病[1] 。脊肌萎缩症与运动神经元疾病中的进行性脊肌萎缩是两个不同的概念 ,前者主要累及四肢近端肌肉 ,而后者则主要累及四肢的远端肌肉。由于近端脊肌萎缩症主要累及四肢近端肌肉 ,故临床上应该与进行性肌营养不良及慢性多发性肌炎相鉴别。1　临床资料某患 ,女 ,5 4岁 ,辽宁省普兰店市人。患者无明显诱因出现双下肢近端肌无力并逐渐加重 1a ,于 2 0 0 4年 12月 3日就诊于大连医科大学第二临床学院神经科。家族成员中无类似疾病史。查体 :颅神经检查未见异常。…     

产伤致臂丛神经损害的临床和电生理分析

目的　探讨产伤所致婴幼儿臂丛神经及其分支损害的临床和电生理表现。方法　对 2 5例患儿结合其临床表现 ,分析正中神经、尺神经、桡神经、肌皮神经、腋神经、肩胛上神经感觉及运动传导速度 (末端潜伏期 )、F波 ,并用同心圆针电极观察拇短展肌、小指展肌、指总伸肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌、冈上肌的肌肉的病理自发电位及募集形式。结果　产伤的婴儿男性略多于女性 (16 /9) ,10 6条运动神经在不同节段收集共有 84条异常 (79% ) ;70条感觉神经有 5 2条异常 (70 .5 % ) ;2 5例中F波异常 6例 (2 4 % )。检测 12 6块肌肉 ,其中 6 4块肌肉静止状态时出现两处或两处以上纤颤电位和 (或 )正锐波 ;5 4块肌肉重收缩时无运动单位 ,2 0块肌肉募集电位明显减少。结论　电生理检测对确定受损神经、损害性质、损害程度以及预后有重要价值。