胎儿主动脉弓离断的超声诊断及畸形特征分析

目的 研究胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断、鉴别诊断技巧及其畸形特征.方法 所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面(3VT)的灰阶和彩色多普勒血流显像.当发现左心和主动脉内径异常小,左/右心室比例和/或升主动脉内径/肺动脉内径比例失调怀疑主动脉弓异常时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面明确诊断.结果 产前超声共诊断12例主动脉弓离断,均表现为升主动脉内径相对细小,升主动脉/肺动脉内径比例失调;均合并室间隔缺损.通过解剖证实4例为Bb型主动脉弓离断合并胸腺缺如,2例为A型主动脉弓离断,3例为严重主动脉弓缩窄,3例失访.结论 主动脉内径相对细小,升主动脉内径/肺动脉内径比例失调及室间隔缺损等声像特征是产前诊断主动脉弓离断的重要线索,严重主动脉弓缩窄易误诊为主动脉弓离断,Bb型主动脉弓离断常合并胸腺缺如.     

胎儿主动脉弓异常的超声诊断线索和方法研究

目的 探讨胎儿主动脉弓异常的超声诊断方法技巧、诊断线索,提高主动脉弓异常的产前超声诊断率.方法 选择2006年1月至2009年12月在我院行产前系统超声检查并获得结果验证的1472例正常和异常胎儿为研究对象,每个胎儿均进行四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面的观察,当怀疑主动脉弓异常时,进一步获得主动脉弓长轴切面和冠状切面及经过气管的冠状切面.结果 产前超声共诊断148例主动脉弓异常,漏诊1例,92例获得结果验证,包括主动脉弓缩窄28例,主动脉弓离断10例,右位主动脉弓及主动脉弓分支异常52例,双主动脉弓2例.24例合并其他严重心脏畸形.主动脉弓缩窄、主动脉弓离断的线索为三血管气管平面均显示主动脉弓内径和动脉导管内径比例失调,主动脉弓内径异常小,四腔心切面显示左心小,左右心不对称;右位主动脉弓及其分支异常在3VTV平面显示主动脉弓位于气管右侧、主动脉弓和动脉导管之间距离增大呈"U"形和(或)在气管后方有发自降主动脉起始段的血管分支-锁骨下动脉.主动脉弓横切面即三血管气管切面、纵切面、冠状切面的显示率分别为 98.4%、90.0%、81.9%.结论 四腔心切面显示左心小,左右心不对称和3VT平面显示主动脉弓内径异常小,主动脉弓与动脉导管内径比例失调是诊断主动脉弓缩窄、离断的线索,主动脉弓和动脉导管之间距离增大是诊断右位主动脉弓的线索,三血管气管平面是诊断主动脉弓异常最易显示和最敏感的切面,主动脉弓冠状切面、纵切面及经过气管的冠状切面对诊断具有补充和鉴别意义.

Abstract：

Objective To study the ultrasonographic clues and methods for fetal anomalies of the aorta arch and improve prenatal detection of anomalies of the aorta arch.Methods One thousand four hundred and seventy-two cases fetus who were carried out detailed scan and whose results were confirmed were chose as study objects.Every routine fetal echocardiography included four chamber and left and right outflow tract and three-vessel trachea view(3VT).The more views which included longitudinal and coronary view of the aorta arch and coronary view of the trachea and main bronchus were obtained when the abnormality of aorta arch was suspected.Results One hundred and forty-eight cases with anomalies of aorta arch were diagnosed by ultrasonography.One case was misdiagnosed.Ninety-two fetus with anomalies of aorta arch which included 28 aortic coarctation(CoA) and 10 interrupted aortic arch (IAA) and 52 right-side aortic arch and abnormal aortic branch and 2 double aortic arch were confirmed by postmortem or postnatal echocardiography and surgery.Of the 92 confirmed cases,24 had prenatally diagnosed additional complex intracardiac anomalies.All cases with CoA and IAA presented ventricular and/or great arterial disproportion with smaller left ventricle and aorta diameter on four chamber view and 3VT.Right aortic arch (RAA) and abnormal aortic branch(AAB) displayed aortic arch located on the right side of the trachea and increased distance between the aortic arch and arterial duct and abnormal aortic arch branch-subclavian artery originating from the beginning section of the descend aorta which coursed behind the trachea with U-shaped appearance on the 3VT plane.The display rate of the transverse and longitudinal and coronary view of the aorta arch was 98.4%,90.0%,81.9%,respectively.Conclusions Disproportional ventricular and /or great arterial with smaller left ventricle and aorta diameter are the clues for CoA and IAA.Increased distance between the aortic arch and arterial duct is the clue for RSA.The transverse view of the aortic arch 3VT is the most sensitive for detecting the anomalies of the aortic arch and the most easily be obtained.The longitudinal and coronary view of the aorta arch and coronary view of the trachea and main bronchus are helpful in differentiating the anomalies of the aortic arch.     

产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值

目的探讨产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值。方法选取45例主动脉弓发育异常的胎儿,获取以下标准切面的超声图像:四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管气管(3VT)切面、主动脉弓长轴切面、上下腔静脉切面、气管及支气管冠状切面、胸主动脉上段冠状切面,各切面叠加彩色多普勒超声,重点观察主动脉弓位置、内径、形态及血流方向。结果 45例主动脉弓发育异常胎儿均经产后证实,其中主动脉弓缩窄15例(13例合并心内畸形,6例合并心外畸形);主动脉弓离断3例(均合并心内畸形);右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管12例(1例合并心内畸形);镜面右位主动脉弓14例(7例合并心内畸形,4例合并心外畸形);双主动脉弓1例(未合并心内畸形)。结论主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、镜面右位主动脉弓常合并心内畸形,部分合并心外畸形,产前明确主动脉弓发育异常及其合并心内、心外畸形情况,对于评价胎儿预后有重要指导意义。     

产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值

目的 探讨胎儿心脏大动脉畸形产前超声诊断的操作技巧,提高产前超声诊断符合率.方法 回顾分析我院诊断并经产后证实的20例心脏大动脉畸形胎儿的超声图像,总结不同类型大动脉畸形的声像图特征.结果 20例心脏大动脉畸形胎儿均经产后新生儿超声心动图检查或引产后尸体解剖证实,大动脉畸形在三血管气管(3VT)切面上均呈阳性特征,分别表现为大动脉内径异常10例,包括肺动脉狭窄7例,主动脉狭窄1例,主动脉弓离断1例及主动脉弓缩窄1例;永存动脉干4例;大动脉交叉关系消失5例,包括右室双出口3例,大动脉转位2例;右位主动脉弓1例.17例胎儿合并心内其他结构异常.结论 3VT切面是诊断胎儿心脏大动脉异常敏感且有效的切面,其他切面可作为诊断和鉴别诊断的辅助切面.     

先天性肺动脉闭锁的产前超声诊断

目的探讨先天性肺动脉闭锁的胎儿期超声图像特征、检测技巧及其鉴别诊断,提高此类畸形的产前检出率。方法对33200例胎儿均采取胎儿心脏四腔心切面加胎儿头侧偏转法获得四腔心切面及左右心室流出道及主、肺动脉长轴切面快速筛查胎儿心脏畸形,对疑有胎儿心脏畸形者则行更详细的胎儿彩色多普勒超声心脏检查。分析22例产前及产后诊断的肺动脉闭锁的声像特征和病理特征。结果产前共诊断肺动脉闭锁20例,误诊为永存动脉干2例,根据产前和产后声像图及病理资料将其分为3型:I型,肺动脉闭锁不伴室间隔及不同程度的右室发育不良和三尖瓣异常;Ⅱ型,法洛四联症并肺动脉闭锁,即肺动脉闭锁伴室间隔缺损和主动脉骑跨;Ⅲ型,肺动脉闭锁合并其他大血管异常。主要声像图表现为:肺动脉内径细小、绝大部分病例于三血管-气管平面彩色多普勒显示动脉导管内血流反向。结论肺动脉内径细小,主动脉相对粗大,三血管-气管平面显示动脉导管内血流反向是肺动脉闭锁的主要声像特征,三血管-气管平面是诊断先天性肺动脉闭锁的关键切面,需注意与永存动脉干和主动脉闭锁进行鉴别。     

室间隔完整的肺动脉闭锁的产前超声诊断

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁的胎儿期超声诊断声像特征、检测技巧及其鉴别诊断,提高此类畸形的产前检出率。 方法对33200例胎儿均采取胎儿心脏四腔心切面加胎儿头侧偏转法获得四腔心切面及左右心室流出道及主、肺动脉长轴切面快速筛查胎儿心脏畸形,对疑有胎儿心脏畸形者则更行详细的胎儿彩色多普勒超声心脏检查。分析8例产前及产后诊断的室间隔完整的肺动脉闭锁的声像特征和病理特征。 结果产前共诊断室间隔完整的肺动脉闭锁8例,其主要声像特征是8例均有肺动脉内径细小,彩色多普勒于三血管气管平面显示7例动脉导管内血流反向,7例右室右房扩大,6例右室壁厚,7例中重度三尖瓣反流,1例三尖瓣下移畸形,1例三尖瓣狭窄并右室小。 结论肺动脉内径细小、不同程度的右房右室扩大、三尖瓣畸形、右室发育不良、动脉导管内血流反向是肺动脉闭锁的主要声像特征,三血管气管平面是产前超声诊断室间隔完整的肺动脉闭锁的关键切面,需注意与主动脉闭锁、永存动脉干进行鉴别。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征分析

目的总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图对其的诊断价值。方法回顾性分析我院17例经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿(病例组)和与其胎龄相匹配的17例正常健康胎儿(对照组)的超声心动图及临床资料,分析双主动脉弓超声心动图特征,并随访产后诊断结果。结果 17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例(1例左弓闭锁),对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,余未合并其他心内畸形。出生6例,终止妊娠2例,失访9例。出生后有临床症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。对照组与病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速比较,差异均无统计学意义。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为:①三血管-气管(3VT)切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成"9"字形或"O"字形血管环;②3VT切面均显示左位动脉导管;③升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;④主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;⑤3VT切面向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,3VT切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。     

产前超声诊断胎儿左心发育不良综合征

目的探讨胎儿左心发育不良综合征产前超声诊断方法 ,提高诊断准确性。方法常规产前超声检查方法 ,应用四腔心切面和三血管气管平面进行胎儿心脏畸形筛查。结果 2006年1月2008年12月发现4例左心发育不良综合征,3例并发心内畸形（2例右室双出口及1例室缺）,1例并发心外畸形（Dandy-Walker畸形及单脐动脉）。结论应用四腔心切面和三血管气管平面筛查心室发育不良简单易行,准确性高。     

先天性心脏大动脉畸形的产前超声诊断线索

目的探讨先天性心脏大动脉畸形的产前超声诊断线索、检测技巧及临床意义,提高此类畸形的产前检出率。方法对16200例受检胎儿均采取胎儿心脏四腔心切面加胎儿头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形,对疑有胎儿心脏畸形者获取左右心室流出道及主、肺动脉长轴切面、主动脉弓切面、大动脉短轴切面、动脉导管弓切面、三血管平面、三血管气管平面观察大动脉的排列关系、内径、血管数目、内部血流的彩色多普勒及频谱多普勒情况。结果产前共诊断累及大动脉的各种胎儿先天性心脏畸形94例,包括大动脉的内径异常55例,血管排列关系异常25例,血管数目异常19例,大动脉相对气管位置关系异常2例,血流方向及性质异常53例。结论大动脉起始部的平行排列,内径异常,数目异常及相对气管的位置关系异常,内部血流异常均是胎儿先天性大动脉畸形的产前超声诊断线索和依据。     

胎儿先天性心脏畸形的产前超声筛查

目的探讨胎儿先天性心脏畸形产前超声筛查的价值。方法对12 469例胎儿进行了系统性超声心动图检查,观察胎儿上腹部横切面、四腔心切面、左(右)室流出道切面、三血管切面、主动脉弓和肺动脉弓切面等二维及彩色血流图。按Rustico等分类将心脏畸形分为严重畸形和非严重畸形。结果 79例先天性心脏畸形中,产前超声检出52例(65.8%)。严重心脏畸形39例,超声检出36例,假阴性3例;非严重心脏畸形40例,超声检出16例,假阴性24例,假阳性3例。产前超声检出严重、非严重心脏畸形敏感性分别为92.3%、40.0%,特异性100%、99.9%,阳性预测值100%、84.2%,阴性预测值99.9%、99.6%。产前超声检出52例心脏畸形中,28例(53.8%)四腔心切面异常;20例流出道切面和三血管切面异常。17例(32.6%)伴1处或多处心外畸形。结论产前超声心动图可准确检出胎儿严重心脏畸形,而非严重畸形容易漏诊。     

胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断

目的探讨并总结胎儿先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）产前超声心动图图像特征。 方法回顾分析2011年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院行产前超声心动图诊断,并经引产后病理解剖或产后小儿超声心动图确诊的5例cc-TGA胎儿超声心动图影像,总结其超声心动图特征、诊断及鉴别诊断方法。 结果5例cc-TGA胎儿中,4例引产后病理解剖证实为cc-TGA SLL型;1例活产后经小儿超声心动图证实为cc-TGA IDD型,小儿产后90 d状态良好。5例cc-TGA胎儿中2例行胎儿染色体检查,染色体核型正常。5例cc-TGA胎儿产前超声心动图四腔心切面与上腹部横切面联合应用、左右心室流出道切面、主动脉弓与动脉导管弓切面、三血管切面、三血管气管切面具有特征性表现。产前超声心动图显示5例cc-TGA胎儿合并多种心内外畸形：4例SLL型胎儿中3例合并室间隔缺损,2例合并肺动脉闭锁,1例合并肺动脉狭窄,2例合并永存左上腔,2例合并房室瓣返流,1例合并心内膜垫缺损;1例SLL型胎儿合并心外多发畸形,包括双侧脑积水、脊柱裂、双侧足内翻;1例IDD型胎儿合并心内多发畸形,包括室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓,合并心外畸形有腹腔脏器镜像反位。 结论掌握cc-TGA各切面超声心动图特征可以有效发现、诊断本病。胎儿cc-TGA预后差异很大,取决于相关缺陷的严重程度。     

不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的临床研究

目的探讨不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的价值。方法对1341例孕妇行胎儿超声心动图检查,采用二维、彩色及频谱多普勒从常规取胎儿四腔心、五腔心、左心室流出道及右心室流出道长轴、大动脉短轴、主动脉弓及动脉导管弓长轴等切面观察胎儿心脏解剖结构及血流状况。并与引产后的尸检结果进行对照。结果本组共检出胎儿先天性心脏畸形30例,经引产后胎儿尸体解剖和产后新生儿随访证实与产前完全相符合28例,占93．33％（28／30）,有2例复杂性畸形与产前诊断基本相符合,占6．67％（2／30）。在出生后的新生儿中发现2例室间隔缺损,1例房间隔缺损漏诊,漏诊率为9．09％（3／33）。畸形类型包括室间隔缺损3例,房间隔膨胀瘤3例,心内膜垫缺损1例,单心室4例,大动脉转位2例,右室双出口2例,永存动脉干2例,左心室发育不良3例,右心室发育不良2例,三尖瓣闭锁2例,三尖瓣下移畸形2例,肺动脉闭锁1例,严重心律失常3例。产前超声诊断符合率为90．91％（30／33）。结论不同切面超声心动图可用于产前胎儿心脏畸形的诊断。     

产前超声诊断胎儿主动脉弓离断

目的 观察产前超声诊断胎儿主动脉弓离断(IAA)的价值，探讨胎儿IAA的病理演变过程。方法 回顾性分析经产前超声诊断(n=33)或引产后尸检证实(n=6)IAA的39胎胎儿超声心动图表现，并追踪其狭窄段主动脉演变情况。结果 39胎中，32胎产前超声诊断IAA,其中6胎主动脉缩窄(CoA)进行性加重，经超声心动图追踪复查诊断为IAA。其余7胎中，6胎产前超声误诊为主动脉弓病变，后均经尸检证实为IAA;1胎产前超声心动图显示左颈总动脉(LCA)与左锁骨下动脉(LSA)之间主动脉横弓无血流信号而误诊为B型IAA,经引产后尸检证实为LCA与LSA之间主动脉弓严重狭窄但未闭锁。38胎确诊IAA胎儿中，A型18胎、B型19胎、C型1胎；超声心动图表现主要为心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显，三血管切面主动脉明显小于肺动脉，三血管-气管切面和主动脉弓切面主动脉与降主动脉不相连，主动脉弓切面见主动脉弓弯曲度变小、走行僵直，主动脉、动脉导管及降主动脉之间无正常“V”字形结构；彩色多普勒显示主动脉弓中断处无连续血流信号，动脉导管内见血流反转。6胎最初产前超声心动图表现为CoA的IAA胎儿后经多...     

胎儿右位主动脉弓产前超声诊断、妊娠结局及漏误诊分析

目的探讨并总结胎儿右位主动脉弓（RAA）超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因,提高胎儿RAA产前超声诊断准确率。 方法选取2014年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院31例经产后小儿超声心动图检查、手术或引产后尸体解剖病理证实的胎儿RAA病例,总结胎儿RAA及其合并圆锥动脉干畸形产前超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因并随访其妊娠结局。应用胎儿心脏标准超声切面的灰阶和彩色多普勒血流成像,进行胎儿心脏系统超声检查。当三血管气管切面（3VT）发现主动脉弓位于气管右侧时,再获取气管及其分支冠状切面进一步明确主动脉弓、动脉导管弓与气管的位置关系。 结果产前超声诊断41例胎儿RAA,活产20例,引产15例,失访6例;产后证实31例,产前超声正确诊断25例（25/31,80.65%）,漏误诊6例（6/31,19.35%）。2例左位主动脉弓产前超声均未获取胎儿气管及其分支冠状切面,在3VT切面将支气管横断面误认为气管横断面而误诊为RAA,2例RAA伴左锁骨下动脉迷走（ALSA）左位动脉导管（LDA）,将左颈总动脉误认为发育不良的左弓而误诊为双主动脉弓（DAA）,2例RAA合并心脏圆锥动脉干畸形产前超声漏诊RAA。31例胎儿RAA在3VT切面显示主动脉弓位于气管右侧,不同类型的胎儿RAA在3VT切面形成血管环或无血管环。胎儿RAA合并圆锥动脉干畸形在3VT切面和气管及其分支冠状切面有不同超声表现。20例活产胎儿中13例孤立性RAA、2例合并永存左上腔、1例合并2~3腰椎椎体融合、2例合并室间隔缺损手术治疗、最大年龄随访至3岁半,无呼吸道消化道压迫症状,小儿状态良好。1例IDD型矫正型大动脉转位并RAA,未经手术治疗,目前小儿11个月,状态良好。1例合并食道闭锁产后14 d新生儿死亡。6例行胎儿染色体核型检查,5例染色体核型正常,1例合并心内外严重多发畸形胎儿染色体核型检查为18-三体。 结论3VT切面是诊断胎儿RAA的主要切面,联合应用气管及其分支冠状切面可提高产前超声诊断准确率。单纯性RAA多数预后好、RAA合并严重心内外畸形预后与其合并畸形严重程度有关。     

胎儿双主动脉弓的产前超声心动图诊断

目的探讨双主动脉弓胎儿产前超声心动图特征及产前诊断临床意义。方法对南京医科大学附属苏州医院2012年1月至2013年2月产前超声心动图检出的5例双主动脉弓胎儿的超声心动图特征、分型及临床结局进行总结分析。结果5例双主动脉弓胎儿超声心动图表现：（1）三血管气管观中主动脉与动脉导管失去正常“V”字形结构,升主动脉发出左、右主动脉弓围绕气管,彩色多普勒血流成像示环状血流信号围绕气管。（2）超声心动图示5例胎儿中3例为右主动脉弓优势型,2例为左、右主动脉弓平衡型。（3）1例（例2）胎儿合并膜部室间隔缺损、永存左上腔静脉：1例（例4）胎儿合并半椎体畸形,3例胎儿未发现合并其他畸形。5例胎儿均行磁共振检查并随访至引产或产后3个月,随访检查均证实胎儿为双主动脉弓畸形。结论双主动脉弓是胎儿严重的先天性心脏病,超声心动图是产前首选的诊断方法,三血管气管观是诊断双主动脉弓的有效切面。     

超声诊断胎儿单脐动脉合并心血管畸形的价值

目的 探讨超声诊断胎儿单脐动脉合并心血管畸形的价值.方法 35例单脐动脉胎儿行超声心动图检查,于胎儿腹部横切面、胸腔横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、主动脉弓及动脉导管弓切面、三血管(气管)切面及静脉切面全面探查胎儿心脏结构.结果 单纯性单脐动脉即心脏结构完全正常28例;合并胎儿心脏结构异常7例,其中有明显血流动力学意义的严重畸形4例;无明显血流动力学意义的轻度异常3例.结论 产前诊断为单脐动脉的胎儿应进行胎儿心脏超声检查,做出明确诊断.     

超声监测筛查胎儿先天性心脏畸形

目的 探讨超声监测筛查胎儿先天性心脏畸形的可行性及临床应用价值。方法 对常规产前超声检查在胎心四腔观中疑有异常，临床发现胎儿心律不齐，以及母体有高危因素共20例行超声心动图检查。以观察胎儿四腔观为基础，酌情增加长轴、短轴、主动脉弓等切面观，并适当配合彩色多普勒及脉冲多普勒超声检查。结果 超声检查发现的20例先天性心脏异常中，17例先天性心脏病，其中1例右位心并完全性内脏转位，1例为单纯性室内隔缺损（生后证实其染色体为21三体），15例复杂性先天性心脏病；3例心脏肿瘤，其中2例为室间隔横纹肌瘤，1例为心室壁横纹肌瘤。20例心脏异常病例中4例同时合并其他器官结构异常，7例右位心及不同程度内脏转位，8例脐动脉A/B值异常，4例心律紊乱。结论 产前超声筛查胎儿先天性心脏畸形切实可行。对有高危因素、胎儿心律失常及其他内脏畸形者，应重点行超声心动图检查。