中医药治疗特发性肺间质纤维化的研究概况

特发性肺质纤维化（IPF）为原因不明的肺间质疾病。以隐匿性、进行性活动后气短和（或）干咳为其主要临床特征。多发年龄为40～60岁，其他年龄组也可受累。IPF的治疗尚缺乏理想有效的药物，西医常选用激素或免疫抑制剂，但具有明显的副作用。目前认为IPF是自身免疫性疾病，其基本病理过程可分为肺泡炎、肺间质纤维化、蜂窝肺等，最终因呼吸衰竭而死。体检80％以上患者有Velero啰音，25％～50％患者有杵状指，晚期则有肺动脉高压和肺心病体征。     

转化生长因子β1及其受体在类风湿性肺纤维化中的作用

肺纤维化是呼吸系统严重疾病之一。它是以慢性进行性弥漫性肺间质纤维化和限制性通气功能障碍为特点的肺间质疾病．分为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化两大类。特发性肺纤维化病因不明．多发生于50岁以后，79～80岁达高峰，继发性常继发于各种结缔组织疾病。其中类风湿性关节炎是容易引起肺纤维化的结缔组织病．发病率为3％，其中致纤维化     

施光其辨治皮肌炎并发肺间质纤维化经验

施光其教授认为皮肌炎并发肺间质纤维化的病机为正虚为本,邪实为标;正虚为肺脾气虚,邪实为风、寒、湿、热乘虚侵袭人体,六气化火,内舍肺脏.治疗皮肌炎肺间质纤维化可参考肺痿论治,分为风伤皮毛、热伤血脉二型,在祛风方(主要由荆芥、防风、地肤子等组成)的基础上加减治疗,分别以祛风散寒、化痰散瘀及祛风止咳、清热化痰凉血为法,辨证论...     

皮肌炎的临床X线表现(附30例病例分析)

本文报告经临床、酶学检查、肌电图及皮肤、肌肉病理检查确定为皮肌炎30例,对其胸部X线表现作了分析。胸片异常可一种或多样,50％有肺间质病变;40％有胸腔积液;33.3％有膈升高;13.3％有肺底纤维化。对所见的几个问题进行了讨论。     

肺间质纤维化的辨证施治

肺间质纤维化是一种原因不明的、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病。西医以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗为主，长期治疗也仅有10％-30％的患者病情改善或稳定^[1]。但激素治疗可带来严重并发症，如免疫力下降，使隐匿感染灶播散或诱发新的感染，加重肺间质纤维化，甚至导致死亡。     

无肌病性皮肌炎八例临床特征分析

收集近4年皮肌炎患者61例,其中8例无肌病性皮肌炎患者（观察组）,53例典型皮肌炎患者（对照组）,分析两组患者的临床特点。结果示观察组肺间质病变、关节痛、发热者分别为4例、3例、3例;对照组肺间质病变、关节痛、发热、肿瘤者分别为21例（40％）、18例（34％）、17例（32％）和6例（11％）。无肌病性皮肌炎者肺间质病变的发生率较高,虽没有明显肌病表现,但可累及内脏。     

中药治疗皮肌炎疗效观察

皮肌炎是结缔组织疾病之一，是一组累及皮肤及骨骼肌的炎症性疾病。其发病原因主要与自身免疫、感染及恶性肿瘤有关。预后受多种因素影响，大多数预后好，伴有恶性肿瘤及肺间质纤维化者预后差。目前主要以皮质类固醇、抗生素和免疫制剂治疗为主。但疗效较慢，疗程长，副作用大。最近我们根据中医经验方的反复修改筛选，辨证论治，治疗５例临床辨证确诊为“皮肌炎”患者，均在２个月内治愈。１　一般资料 共治５例病人，其中男性３例，女性２例；年龄最小者１７岁，最大者６２岁；　病程最短者１０天，最长者６０天。其中２例为皮肌炎先发…     

以肺间质纤维化为首发症状的重症皮肌炎1例

2008年5月10日,笔者所在医院收治1例肺间质纤维化为首发症状的重症皮肌炎患者,经细致检查、明确诊断、有效治疗而痊愈出院,现报告如下.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床研究

目的：探讨慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺间质纤维化的特点及二之间的关系。方法：对23例诊断为COPD合并肺间质纤维化患的病史，体征，X线胸片，高分辨CT（CRCT），肺功能及血气检查结果进行对比分析。结果：根据临床症状，COPD合并肺间质纤维化患可分为COPD为主型和肺间质纤维化为主型，所有患均具有较长吸烟史，肺功能测定多为混合性通气功能障碍，X线胸片为HRCT兼有两种疾病的特点，结论：COPD合并肺间质纤维化使原来单一疾病的特点不典型或两种疾病的特点共存，HRCT在COPD合并肺间质纤维化的诊断中具有非常重要的价值。     

吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗作用

目的 观察吡非尼酮在皮肌炎并肺间质变中的治疗效果.方法 选取2017年1月至2019年12月本院收治的72例皮肌炎并肺间质纤维化患者作为研究对象,随机分为治疗组(n=40)和对照组(n=32).治疗组采用激素和免疫抑制剂联合吡非尼酮治疗,对照组采用激素和免疫抑制剂治疗.比较两组治疗前及治疗后3、6、12个月的血清KL-...     

皮肌炎43例临床分析

皮肌炎为白身免疫性结缔组织疾病，我院1990年至1996年共收治皮肌炎43例，分析如下。亚临床资料1．1一般资料43例患者均以Bohan及coworkas标准与Eu－wer及Soalleiner标准确诊为皮肌炎（DM），多发性肌炎（PM），无肌肉症状性皮肌炎（ADM）。其中皮肌炎32例，多发性肌炎2例，皮肌炎伴发恶性肿瘤2例，儿童皮肌炎2例，皮肌炎重叠硬皮病1例，无肌肉症状性皮肌炎6例。男性6例，女性39例，男女之比为1。9．75。年龄为10～75岁，平均43．8岁。其中30～50岁占54％。发病至就诊时间从15天至15年，平均18月。l·2临床表现一般症状有光敏反应，皮…     

糖皮质激素治疗特发性肺间质纤维化的临床疗效分析

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡、肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。从病理上可分为急性、亚急性、慢性3期^[1]。目前尚无特效药物治疗。1992年1月～2002年1月，我们采用糖皮激素治疗32例，疗效尚可，报告如下。     

皮肌炎合并间质性肺炎临床特点——附18例报告

目的 提高对皮肌炎合并间质性肺炎的认识。方法 收集85例皮肌炎患者的病史、体检、实验室检查、肌电图、胸片等资料，部分病例有高分辨CT(HRCT)、纤维支气管镜检查，肺功能检查资料；复习皮肌炎肺损害的相关文献。结果 (1)85例皮肌炎患者中有18例合并间质性肺炎，发病率为21．2％。合并间质性肺炎患者中，以急起发热、咳嗽、气促、胸痛方式发病者4例(22．2％)，活动后气促等隐袭方式发病者14例(77．8％)；(2)X线检查，肺纹理增多、增粗、模糊、紊乱9例(50．0％)；肺纹理网状或蜂窝状阴影8例(44．4％)；伴有肺门模糊者2例(1．1％)；胸腔积液1例(O．6％)。其中，11例作了高分辨cr(rmcr)检查，均显示有不同范围大小的毛玻璃样、线样、网状、蜂窝样、条索状肺间质纤维改变；(3)9例作了纤维支气管镜检查，均没有发现气管阻塞、新出血灶；6例作了支气管肺泡灌洗液检查，没有检出结核杆菌、寄生虫、肿瘤细胞等；(4)12例作了肺功能检查，肺功能正常者3例，肺活量下降5例，弥散功能异常3例。1s用力呼气容积减低1例；(5)所有患者予糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗后，56例(65．9％)病情明显好转，27例(31．8％)患者病情迅速好转，2例迅速进展，因Ⅰ型呼衰而死亡，病死率为2．4％。结论 皮肌炎合并肺间质性肺炎的发生率高达21．2％。其中急性起病4例(22．2％)，隐袭方式起病14例(77．8％)。X线胸片是发现诊断肺损害最常见的检查方法；HRCT是能对皮肌炎肺间质病变早期诊断最有效的检查方法；纤维支气管镜检查有利于鉴别诊断；肺功能检查有利于判断疗效和预后；糖皮质激素和细胞免疫抑制剂治疗可改善早、中期患者的预后。     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

中药抗实验性肺纤维化研究新进展

肺纤维化是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的、表现相似的疾病谱；是多种弥漫性肺间质疾病的共同结局；是呼吸衰竭的主要病理基础。按病因可分为特发性和继发性两大类。近年来，西医提出了以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗、基因治疗及肺移植等新方法、新技术。     

特发性肺间质纤维化的X线探讨(附5例报告)

特发性肺间质纤维化单纯依靠Ｘ线平片诊断常引起误诊。因其在Ｘ线胸片上无特征性改变。本文收集 5例经病理证实的特发性肺间质纤维化病例 ,对其Ｘ线诊断分析 ,报告如下。1　临床资料本组 5例特发性肺间质纤维化患者 ,男 3例 ,女 2例 ,年龄 2～ 4 5岁。患者均因进行性呼吸困难 ,     

慢性肺间质疾病36例临床特点及肺功能分析

目的探讨慢性肺间质疾病（ILD）的临床特点及其临床意义。方法回顾性分析36例慢性肺间质性疾病的临床特点及肺功能结果。结果36例患者分特发性肺间质纤维化（IPF）组及继发性肺间质纤维化组。特发性肺间质纤维化（IPF）组20例（56％ILD）,继发性肺间质纤维化组16例（44％ILD）。IPF组年龄偏大,多数肺部有爆裂音,占38．9％,杵状指者占11．1％。高分辨率CT扫描（HRCT）表现比较典型。两组肺功能改变主要为限制性的通气障碍和弥散功能降低。IPF组肺活量（VC）和肺总量（TLC）较继发性组下降明显,P〈0．05。一氧化碳弥散量（DLCO）下降显著且早,是较敏感的基础肺功能指标。结论持发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化的临床特征和肺功能各有特点;临床表现、胸部HRCT、肺功能及支气管镜检查对诊断ILD起重要作用。     

皮肌炎与肺间质病变

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是皮肌炎(dermatomyositis,DM)的严重合并症之一,可危及生命.为提高DM合并ILD的早期诊断率,现将我院1998～2001年住院病例的临床资料分析如下.     

肺间质纤维化发病机理和治疗的研究

肺间质纤维化是一组异质性疾病,其病理改变为肺泡炎和纤维化。临床表现为进行性的呼吸困难,最终发展为呼吸衰竭。本组疾病的发病率有逐年增高的趋势,发病机理尚不明确,治疗方法不多。特发性肺间质纤维化患者5年存活率低于50％。为了研究肺纤维化的发病机制,并探索新的治疗方法,我们自1992年起,利用博莱霉素致大鼠肺间质纤维化模型进行了一系列研究,现总结如下。 1.博莱霉素致大鼠肺间质纤维化模型的发病机     

老年肺间质纤维化合并肺气肿病例45例临床分析

目的：探讨分析老年肺间质纤维化合并肺气肿患者的临床特点。方法分析2012年6月—2014年6月该院确诊肺间质纤维化合并肺气肿的45例（>70岁）患者的既往病史、临床症状、肺功能、血气分析、胸部高分辨CT（HRCT）等结果。结果大多数肺气肿合并肺间质纤维化患者均存在较长的吸烟史,HRCT是临床诊断该种疾病的主要手段,在HRCT下先发表现为肺气肿,临床表现上不仅存在肺间质纤维化特点,同时也存在肺气肿特点。结论虽然肺气肿、肺间质纤维化是不同的两种疾病,但两者常常会同时出现在老年患者身上,鉴于老年患者的生理特殊性,HRCT是临床诊断该种疾病的理想选择,可为疾病诊断提供重要参考。