马凡综合征猝死1例

临床资料患者，女性，２６岁，既往马凡综合征，妊娠７个月。因突发心前区、背部针刺样剧痛２ｈ，于１９９８－０４－１３下午４时急诊。查体：神清，ＢＰ１７３／９．３ｋＰａ，双肺呼吸音清，ＨＲ９２／ｍｉｎ，律齐，主动脉瓣第二听诊区可闻及２／６级舒张期杂音，腹...     

马凡综合征并发主动脉夹层1例

患者,女性,39岁。1年前一般体力劳动即感胸闷、乏力,2个月来胸闷乏力加重,不能从事任何体力劳动,夜间阵发性呼吸困难,伴恶心、呕吐、腹胀,无胸痛及晕厥。既往无肝炎病史,其父身材瘦高,死于心脏病突发。查体:Ｔ36.8℃,Ｐ90,Ｒ18,Ｂｐ160/50ｍｍＨｇ,身高183ｃｍ,双手外展指距190ｃｍ。耻趾距>头耻距,手指和脚趾细长呈“蜘蛛样”,腕征和拇指征阳性,全身皮肤粘膜轻度黄染,头窄而长,腭弓高而深,鸡胸。双肺呼吸音清晰,于胸骨右缘每二肋间可触及震颤,心界向左扩大,心音低钝,律齐,心率90次/ｍｉｎ,胸骨右缘第二肋间可闻及5/6级收缩期杂音,呈乐音、…     

马凡综合征并Stanford A型主动脉夹层死亡病例1例

1临床资料 27岁男性患者,因＂反复咳嗽、咳痰,活动后气促1月余,加重3天＂于2014年11月12日收入我院。1月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰,为粉红色泡沫痰,夜间平卧时症状尤甚,端坐位时减轻,轻度体力活动即感气促明显,曾到当地医院就诊,予药物治疗（具体不详）效果差。     

马凡综合征一家系4例报告

马凡综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病，现将我院诊断马凡氏综合征一家系4例报告讨论如下。[第一段]     

马凡综合征合并主动脉夹层的护理

目的 探讨马凡综合征合并主动脉夹层药物保守治疗的护理方法. 方法总结12例马凡综合征合并主动脉夹层患者采用药物治疗的护理观察重点和护理措施.结果 10例好转出院,2例死亡.结论 有效的护理以及详细的出院指导可以保证保守治疗的成功,促进出院后康复.     

马凡综合征心血管异常17例临床分析

马凡综合征心血管异常１７例临床分析第一临床学院内二科董均树，段惠林，杨洁勤，刘彩霞关键词马凡综合征，夹层动脉瘤，主动脉根部扩张中图号Ｒ５４０．４马凡综合征（Ｍａｒｆａｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种常染色体显性遗传性间胚组织疾患，心血管一骨骼一眼三联征...     

马凡综合征并主动脉夹层动脉瘤1例

临床资料 患者男,25岁,工人。因突发大咯血3小时于1994年1月22日急症入院。患者3小时前读书时,突感胸闷,喉部发痒、咳嗽,咯出鲜红色血痰数口,内含泡沫,无胃内容物,伴头晕、心慌、出冷汗。随后又咯鲜血数次,共约500ml。患者自幼体质瘦弱,能从事日常活动。自幼视力差,高度近视。查体:T36.5℃,P130次/分,BP16/9.33kPa,体重66kg,身长184cm,瘦长体型,皮下脂肪少。平卧位,面色苍白,神志萎靡。高腭弓,未见明显颈动脉搏动。轻度漏斗胸,双肺叩诊呈清音,左肺中野可闻及少许水泡音,左下肺呼吸音减弱。心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线处、无抬举性搏动,心界无扩大,心率130次/分,律不齐,可闻及频发早搏,主动脉瓣区及胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期及舒张期杂音,向心尖部传导。肝脾未触及,脊柱无畸形,四肢细长,双手指伸     

马凡综合征合并心衰1例

1 病例简介 患者，男，19岁。因双下肢浮肿3d，伴心悸，胸闷半天，于2004年5月31日人院。3d前患者因进食不洁食物后出现恶心、呕吐、腹泻，继之出现双下肢浮肿，半天前无明显诱因突然感心悸、胸闷、呼吸困难，急诊入院。查体：T36．2℃，P111次／min，R22次／min，BP108／56mmHg，端坐位，呼吸急促，急性病     

典型马凡综合征1例

患者 ,女 ,33岁。因反复劳力性心悸气促 2年 ,加重 7ｄ入院。患者自 2年前开始活动后出现心悸、气促 ,休息后缓解。 7ｄ前因受凉后出现咳嗽 ,咯白色黏痰 ,较轻微活动出现心悸、气促 ,夜间能平卧 ,无夜间阵发性呼吸困难。 16年前右眼视力逐渐下降 ,次年双眼失明 ,伴左眼球萎缩 ,无双眼外伤史。父亲于中年时死于“心脏病”。体查 :脉搏 10 0次 /ｍｉｎ,血压 135 / 4 0ｍｍＨｇ,体重 4 4 5ｋｇ ,身高 16 2ｃｍ ,中指距 16 9ｃｍ。身材瘦长 ,皮下脂肪少 ,双眼失明 ,左眼球萎缩 ,晶体混浊。扁平胸 ,双肺未闻及干湿性音 ,心界向左下扩大 ,心率 …     

马凡综合征1例

患者,女,48岁,因心悸、胸闷、憋气6d于1998年9月15日入院。查体:身高190cm,T36.5℃,P102次/min,R30次/min,BP186/120kPa(1kPa=7.5mm Hg)。神志清,半坐位,憋喘貌。长头、窄面,近视,双侧瞳孔等大等圆,眼球运动自如,口唇紫绀,上腭塌陷。胸廓狭长呈鸡胸状,双下肺闻及散在细小水泡音     

马凡综合征合并主动脉夹层的护理

目的 探讨马凡综合征合并主动脉夹层药物保守治疗的护理方法.方法 总结6例马凡综合征合并主动脉夹层患者采用药物治疗的观察重点,护理措施及出院指导.结果 1例转往外院继续治疗,3例好转出院,2例死亡.结论 有效的观察,措施及指导能提高药物保守治疗的成功率,大大提高患者的生存质量.     

马凡综合征与高血压合并的主动脉夹层临床对照分析

主动脉夹层 (aorticdissection ,AD)是因主动脉壁中层胶原及弹性蛋白的变性引起的退行性变 ,血液穿透病变中层 ,并沿着动脉壁纵轴延伸致剥离的严重心血管疾病 ,常见于高血压、马凡综合征等患者[1 ] 。本文对马凡综合征合并主动脉夹层与高血压合并主动脉夹层发病特点、临床症状及预后等进行分析 ,报告如下。1　资料与方法1 .1　研究对象2 0 0 0年 1月 -2 0 0 2年 7月我院收治并确诊为AD的患者 49例。诊断AD的标准是 :①经心脏或腹部超声、X线断层扫描、核磁共振成像或主动脉造影等检查 ,具AD的直接征象 ;②手术诊断马凡综合征的诊断参考 …     

马凡综合征合并糖尿病1例

1病例介绍患者,男,41岁,未婚,农民。因反复心悸、气促1年余,伴进行性视力下降、口渴,消瘦半年来诊。病者近年来,每于劳力时出现心悸、气促、疲倦、纳差,间有咳嗽,双下肢浮肿,感冒受凉后尤甚,严重时不能平卧,经休息或当地医生诊治症状可缓解。半年前开始出现视力进行性下降,至来     

MSCT诊断马凡综合征1例

马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病,系常染色体显性遗传。本院经MSCT主动脉血管造影诊断1例,现报导如下。     

马凡综合征1例报告

马凡综合征１例报告广东深圳市龙岗区第二人民医院超声心动图室（５１８１１６）刘春秀关键词马凡综合征，二维超声心动图诊断分类号Ｒ５９６．１马凡（Ｍａｒｆａｎ）综合征，其特点为指（趾）细长，常伴有全身长管状骨过长，肌肉发育不良，韧带松弛，漏斗胸及脊柱侧弯。...     

马凡综合征合并急性心肌梗死1例报告

马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病。常累及心脏瓣膜、骨骼、皮肤肌肉、眼部，引起相应病变。但合并急性心肌梗死者罕见。     

运动员马凡综合征猝死1例分析

马凡综合征病人体格细高，往往误为专业运动员选才对象。现将患该病运动员猝死1例分析如下。     

马凡综合征并动脉导管未闭1例

1 病例介绍 患者,女,34岁,体重52kg.主因"劳累后胸痛、气短1年"收住入院.查体:血压150/40mmHg,P87次/分.胸骨左缘2、3肋间闻及舒张期杂音,向心尖传导.水冲脉(+).ECG:窦性心律,左室肥大.胸部X线示升主动脉扩张,左室大,心胸比率0.59.UCG:升主动脉根部内径25mm,升主动脉内径71mm,主动脉瓣环上内膜可见约12mm破口,主动脉弓部内径24mm,降主动脉内径20mm,主动脉瓣膜薄弱、冗长,舒张期经瓣口可探及大片返流信号,左室舒张末期内径66mm、收缩末期内径39mm,降主动脉与主肺动脉之间有一异常通道,长约7mm,宽约6mm,大血管水平可见异常血流信号.EF64.00%,FS36.00%.主动脉多排CT检查及重建:升主动脉全程显著扩张,呈梭形,扩张段长约105.7咖,扩张最明显处横径达78.3mm,主动脉弓及降主动脉管径正常,主动脉弓三大分支形态正常,腹主动脉及其分支未见异常.     

马凡综合征术后护理1例报告

马凡综合征又称Marfan综合征。为常染色体显性遗传的结缔组织疾病。其心血管改变最易致死,表现为升主动脉瘤和充血性心力衰竭。马凡综合征其实是一种典型的家族遗传性疾病,并属于常染色体显性遗传性疾病。     

马凡综合征患者妊娠并发主动脉夹层的诊断和治疗策略

马凡(Marfan)综合征是公认的主动脉夹层风险因素,与Marfan综合征相关的心血管并发症(尤其是主动脉夹层)是导致患者死亡的主要原因.妊娠容易出现心血管疾病并发症,从而显著增加Marfan综合征并发主动脉夹层的风险.当前,对于Marfan综合征患者妊娠并发主动脉夹层的诊断和治疗存在争议,尤其是预防性主动脉根部修复和...